Клініка гломерулонефриту представлена реальними і екстраренальними симптомами. До екстраренальних симптомів належать слабкість, поганий апетит, нудота, блідість, підвищення температури як прояви інтоксикації, набряковий і гіпертензивний синдроми. До ренальних симптомів належать зміни кольору сечі (червона, кольору «м’ясних помиїв»), азотемія, сечовий синдром (олігурія, гематурія, протеїнурія, циліндрурія, лейкоцитурія).
Клініка нефротичного варіанта характеризується масивним набряковим синдромом, високою протеїнурією (більше 2,5 – 3 г/добу), вираженими біохімічними показниками активності процесу: гіпопротеїнемія (менше 55% г/л) з гіпоальбумінемією (менше 25 г/л), гіперхолестеринемія (більше 5,72 ммоль/л), гіпер-α2-глобулінемія.
92. Невідкладна терапія при судомах у дітей.
Фізичні методи охолодження при гіпертермії.
Очисна клізма.
Жарознижуючі – анальгін 50% - 0,1 % мл на рік життя, але не більше 1 мл.
Сульфат магнію 25% в/м 0,2 мл на 1 рік життя, але не більше 10 мл.
Сибазон 0,55 – 0,3 мг на 1 кг ваги.
Госпіталізація.
Билет 24
93. Клініко-діагностичні критерії функціонального закрепу у дітей.
Відсутність регулярного ритму спорожнення протягом доби.
Необхідність надмірного або тривалого натужування.
Тверді або грудкуваті випорожнення.
Відчуття неповного спорожнення кишечнику.
Болісна дефекація.
Відходження малої кількості калу (<100 г) підвищеної щільності.
Відсутність структурного ураження кишечнику.
94. Протирецидивне лікування та диспансерне спостереження за хворими на хронічний пієлонефрит.
Протирецидивне лікування ХПН – це тривале застосування малих доз антибактеріальних препаратів.
Роторна схема:
Цефтріаксон - в/м, в/в – 1,0-2,0 г 1 раз на добу . Протягом першого тижня.
Рослинні антисептики: Канефрон Н по 2 таблетки 3 рази на добу. Протягом другого і третього тижня.
Протягом 4-го тижня - проводиться вітамінізація (прийом морсу із клюкви чи відвару шипшини).
При досягненні ремісії хворий обстежується в умовах нефрологічного стаціонару щорічно, амбулаторно - оглядається педіатром 1-2 рази на місяць в перший рік та щоквартально в наступному (при можливості - нефрологом не рідше 1 разу в 6 місяців).
Після завершення програми лікування розширюється режим – дозволяється відвідання школи зі звільненням від фізкультури або обмеженням занять на снарядах, на вулиці в холодну пору року. Дошкільнятам не рекомендується постійне відвідання дитячих колективів у зв`язку з ризиком приєднання дитячих та вірусних інфекцій, що можуть спровокувати рецидив ПН.
Можливе лікування в умовах місцевих нефрологічних санаторіїв в період ремісії (загально-зміцнюючий ефект).
Вакцинація проводиться за графіком профілактичних щеплень, але не раніше ніж через місяць від початку ремісії з обов`язковим попереднім обстеженням (аналіз крові клінічний та біохімічний, аналіз сечі), на фоні гіпоалергенної дієти та, в деяких випадках, антигістамінних препаратів (5-7 днів напередодні і після вакцинації). Реакція Манту – за графіком.
Збереження стійкої ремісії протягом 3 років при гострому ПН і 5 – при хронічному дозволяє констатувати одужання.
Набряковий синдром виникає внаслідок порушення клубочкової фільтрації підвищеної проникності капілярів затримки в організмі натрію і води надлишку альдостерону і антидіуретичного гормона зниження онкотичного тиску. Найчастіше хворі скаржаться на набряки які спочатку з’являються на обличчі під очима потім в залежності від важкості захворювання можуть поширюватися на все тіло — анасарка. Набряки тримаються недовго через 2-3 тижні починають зменшуватися.
-Застосовуються жарознижуючі препарати в поєднанні з спазмолітичними препаратами - парацетамол - 10-15 мг / кг; ібупрофен - 5-10 мг / кг з папаверином 0,5 мг / кг, або но-шпа 1 мг / кг.
При неможливості перорального або ректального введення жарознижуючих препаратів першого ряду (парацетамол, ібупрофен) показано парентеральне призначення анальгіну (метамізолу) -50% розчин з розрахунку 0,1-0,2 мл.на рік життя, в поєднанні з папаверином 2% в дозі 0.5 мг / кг. Але в даний час від застосування анальгіну відмовляються, із за його ускладнень (може викликати значні порушення гемопоезу, аж до агранулоцитозу).
Після відновлення мікроциркуляції (шкіра гаряча, гіперемована, кінцівки теплі) - фізичні методи охолодження. Розкрити дитину, розтерти шкіру водою (30-32С). Раніше використовували розтирання 40% спиртом, або оцтом наполовину розведеним водою, але в даний час це робити не рекомендують, тому що вони всмоктуються через шкіру і можуть викликати отруєння. Також застосовують обдування вентилятором, у важких випадках - пакети з льодом на область проекції великих судин.
До препаратів базової терапії відносимо:
хінолонові похідні, імунодепресанти (метотрексат, циклоспорін В, азатіоприн), сульфосалазін. Крім того, до групи препаратів базової терапії відносимо лефлюномід, етанерцепт, інфіксімат, міноциклін, імуноадсорбцію стафілококового протеїну А (згідно рекомендацій АРА, 2002 “Керівництво по лікуванню РА”).
При нетяжких формах ЮРА (суглобова форма в ранній фазі захворювання з мінімальною і середньої активністю) часто назначаємо амінохінолони (делагіл, плаквеніл), які мають м’яку імуносупресорну дію, зв’язуючи ДНК і РНК, порушуючи їх метаболізм. Лікувальний ефект розвивається поволі (через 1-1,5 міс. від початку і досягає максимуму через ≥ 6 міс.).
Делагіл призначаємо 4 мг/кг м.т. один раз в добу (на ніч), але ≥ 250 мг після їди. Плаквеніл назначаємо однократно 8 мг/кг м.т., не ≥ 400 мг. У пацієнтів з поліартритом і при системних формах захворювання ці препарати належного ефекту не дають.
Метотрексат при ЮРА назначаємо один раз в тиждень від 2,5 до 7,5 - 10 мг/м2, підліткам максимальна доза 15 мг/м2. Терапевтичний ефект від прийому імунодепресантів досягається у 60-70% випадків у хворих, резистентних до інших форм лікування .Доза метотрексату складає 10-15 мг/м2 за тиждень.
Циклоспорін А (Сандимун, Неорал), ЦиА є достатньо ефективним препаратом базової терапії і є селективним імуносупресантом в любій дозі. Він блокує проліферацію Т-лімфоцитів за рахунок інгібіції синтезу IL-2, блокує презентацію антигену макрофагами Т-лімфоцитам, пригнічує синтез прозапальних цитокінів (IL-6, FNO-α, FNO-β, IL-8), антитіл В-лімфоцитами). Блокуючи синтез прозапальних цитокінів, зменшує резорбтивну активність кальцитріолу, паратгормону і простагландину Е2. Має прямий вплив на хондроцити, остеобласти, блокуючи синтез ними стимуляторів резорбції (FNO-α, простагландин Е2). В результаті цих процесів ЦиА попереджує розвиток деструкції хрящів і кісток, стимулює регенерацію і процеси росту. Доза ЦиА – 2,5-4 мг/кг д.д. в два прийоми (під контролем функції нирок, зокрема сироваткового креатиніну).
Показання до призначення ГК системної дії при лікуванні ЮРА:
- високоактивні форми з системними проявами і множинними ураженнями суглобів;
- специфічні ураження очей;
- неефективність НПЗП і базових препаратів при тяжких аутоімунних зрушеннях, гострих імунних кризах.
Для лікування ЮРА використовуємо в основному два препарати – преднізолон і метилпреднізолон (метіпред, солюмедрол). Дозу підбираємо індивідуально із розрахунку 0,5-1,5 мг/кг м.т.д.д. Повна доза приймається 1-1,5 місяця до стабілізації патологічного процесу, а надалі повільно знижуємо до підтримуючої дози 1/4, 1/8 табл. один раз в 4-5 днів) в 5 мг д.д. В даний час перевагу надаємо мінімальним дозам ГК - ≤0,3 мг/кг м.т.д.д. Для попередження розвитку синдрому відміни ГК вводимо внутрішньосуглобово – в найбільш болючі суглоби не більше 2-3 рази в один суглоб. Використовуємо метил- преднізолон і діпроспан.
Симптоми, синдроми, фізикальний статус.
Анамнез - тривалість захворювання більше 3-х місяців, спадкоємна схильність, аномалії розвитку жовчного міхура та жовчовивідних шляхів. Скарги при гіперфункції: біль у правому підребер'ї, області пупка нападоподібний, через 20-30 хвилин після прийому їжі,
фізичного чи емоційного навантаження, зниження апетиту, стомлюваність, емоційна лабільність. Скарги при гіпофункції: тупий, ниючий біль у правому підребер'ї після прийому їжі через 60-90 хв., фізичного
навантаження; нудота, блювота, гіркота в роті, стомлюваність, емоційна лабільність, запаморочення та ін.
Фізикальний статус: біль при пальпації у правому підребер'ї, області пупка, можливі позитивні міхурові симптоми, при гіпокінетичному типі - збільшення розмірів печінки (м'яка, рухлива, безболісна, швидко скорочується після застосування
холекінетиків), можливо - дистальний гіпергідроз, патологічний дермографізм, схильність до артеріальної гіпертонії, функціональний систолічний шум.
Клінічні синдроми:
диспептичний,
больовий,
астеновегетативний,
холестатичний.
Діагностика: діагноз ФРБТ (дискінезії, або дисфункції біліарного тракту) визначається за сукупністю скарг,
клініко-анамнестичних даних, лабораторих та інструментальних методів дослідження.
Лабораторні дослідження:
1. Копрограма - підвищення нейтрального жиру, значне підвищення кількості жирних кислот, внутрішньоклітинного крахмалу, клітковини (недостатність жовчовідділення).
2. Біохімічне дослідження сироватки крові - підвищення рівня холестерину, лужної фосфатази, ГГТП, загального білірубіну за рахунок прямої фракції ( можливі зміни при гіпофункції жовчного
міхура, дисфункції СФО). Показники амілази/ліпази у межах норми.
Інструментальні дослідження:
1. УЗ дослідження.
Для оцінки моторної функції жовчного міхура та тонусу
сфінктерів біліарного тракту використовується динамічна
УЗ холецистографія з використанням холекінетичного сніданку (яєчного
жовтка, розчин сорбіту, розчин хофітолу). Вимірювання об'єму жовчного міхура (ЖМ) виконується натще та після стимуляції через 5, 15, 30, 40, 60 хвилин. При УЗ холецистографії реєструються фази скорочення жовчного міхура.
Перша фаза триває 4-6 хв., зумовлена станом СФО, подовження цієї фази свідчить про спазм СФО.
Друга фаза триває приблизно 15 хв., зумовлена станом СФО, обєм
ЖМ зменшується на 29-31%.
Третя фаза триває до 30 хв., зумовлена станом сфінктера Люткенса, обєм ЖМ подальше зменшуєтьсся на 30-35%.
Четверта фаза - подальше скорочення ЖМ на 33% - 65% у
порівнянні з начальним обємом.
При гіперкінетичному типі дисфункції ЖМ об'єм жовчного міхура скорочується більше, ніж на 65% на 60-90 хв. після прийому холекінетика; при гіпокінетичному
типі - менше, ніж на 33%.
2. Дуоденальне зондування з подальшим біохімічним
дослідженням (концентрація сумарних жовчних кислот, холестерину,
фосфоліпідів, білірубіну, визначення індексів літогенності) та
мікроскопією жовчі (виявлення кристалів холестерину, білірубінату
кальція) для оцінки літогенності жовчі.
3. Ендоскопічна ретроградна холецистопанкреатографія
(ЕРХПГ) - розширення загальної жовчної протоки більше 10 мм та
затримка контрасту у загальній жовчній протоці (ЗЖМ) більше 45 хв.
свідчить про підвищення тонусу СФО. Проводиться для уточнення
дисфункціональних порушень СФО та діагностики механічних
перешкоджень у ЗЖМ.
4. ФЕГДС - оцінка слизової оболонки стравоходу, шлунку,
12-ти палої кишки; дуоденального сосочка.
Діагностичні критерії функціонального розладу жовчного
міхура:
біліарний біль у поєднанні з нормальними показниками
печінкових ферментів, кон'югованого білірубіну, амілази/ліпази
(при гіпокінетичному типі дисфункції можливий помірно виражений
біохімічний синдром холестазу - підвищення рівня сироваткового
холестерину, лужної фосфатази, ГГТП, загального білірубіну за
рахунок прямої фракції); дисфункція жовчного міхура за
результатами УЗД.
Діагностичні критерії функціонального біліарного розладу СФО:
Біліарний біль у поєднанні з нормальними показниками рівня
амілази/ліпази; можливо підвищення рівня трансаміназ, лужної
фосфатази, прямої фракції білірубіну, за часом повґязаних з
нападами болю; розширення ЗЖМ після проведення стимульованого
жирною їжею теста - ознака дисфункції СФО (гіпертонус).
Діагностичні критерії функціонального панкреатичного розладу:
Епігастральний біль у поєднанні з підвищенням рівня
амілази/ліпази сироватки крові; можливо, ознаки біохімічних прявів
синдрому холестазу.