Рахіт – це полі етіологічне захворювання дітей раннього віку, яке є наслідком порушення обміну речовин, особливо фосфорно-кальцієвого і суппроводжується ураженням багатьох органів та систем і деформацією скелета.
Класифікація (робоча класифікація рахіту за О. М. Лук'яновою, Л. І. Омельченко, Ю. Г. Антипкіним, 1991)
|
Клінічні форми хвороби |
Перебіг хвороби |
Ступінь важкості |
Клінічні варіанти |
|
1. Легка. |
1. Гострий |
1. Легкий |
1 кальційпенічний |
|
2. Середньоважка |
2. Підгострий |
2. Середньої важкості |
2 фосфоропенічний |
|
3. Важка |
3. Рецидивуючий |
3. Важкий |
3 без значних відхилень вмісту кальцію і фосфору в крові |
Обов'язкові лабораторні:
Загальний аналіз крові (зниження рівня гемоглобіну, гіпсохромна анемія).
Зниження вмісту загального кальцію до 2,0-2,2ммоль/л, неорганічного фосфору менше 1,45 ммоль/л, підвищення активності лужної фосфатази у сироватці крові більше 400 Од/л
Нормальні показники для дітей віком до 3-х років:
- рівень загального кальцію в сироватці крові - 2,25 - 2,5 ммоль/л,
- рівень неорганічного фосфору в сироватці крові 1,45 - 2Д ммоль/л,
- активність лужної фосфатази 140 - 220 од. - для дітей віком до 3-х років.
Проба Сулковича (виведення кальцію з сечею)
- від'ємна (-)
- слабопозитивна (+)
- позитивна (++)
- різко позитивна (+++)
Додаткові лабораторні:
Підвищення рівня паратгормону, зниження рівня кальцитоніну та вмісту транспортної форми вітаміну Дз (25-ОН Дз)в сироватці крові
Інструментальні методи
- рентгенологічне обстеження кісток кінцівок, грудної клітини: остеопороз, бокаловидне розширення метафізів, розмитість і нечіткість зон попереднього окостеніння
Рекомендована гіпоалергенна дієта з виключенням причинно-значущих харчових алергенів та продуктів гістаміно-лібераторів, а також еліимінаційні заходи (усунення контактів з домашнім пилом, пилковими алергенами, ліками). Обов′язковою умовою успішного лікування кропив′янки є санація хронічних вогнищ інфекцій в організмі. Обсяг фармакотерапії визначається ступенем тяжкості загострення кропив′янки.
Лікування загострення захворювання
Легкий перебіг
Проведення елімінаційних заходів
Антигістамінні препарати другого та третього покоління. Тривалість прийому до1 міс.
Кетотифен 0,001 г 2 рази на добу протягом 3 міс.
Не потребує застосування ГКС.
Перебіг середної важкості
Антигістамінні препарати першого покоління парентерально: тавегіл 0,1% 2мл в/м чи в/в на фізіологічному розчині чи супрастін 2,5% протягом 2-3 днів.
При відсутності ефекту - ГКС системної дії: преднізолон 1-2-3-5 мг/кг чи дексаметазон в відповідній дозі в/м чи в/в.
Потім антигістамінні засоби другого та третього покоління Тривалість прийому до 1 міс.
Антигістамінні препарати зі стабілізуючою дією на мембрани базофілів: кетотифен 0,001г 2 рази на добу протягом 3 міс.
Важкий перебіг
Проведення елімінаційних заходів
Антигістамінні препарати першого покоління парентерально: тавегіл 0,1% в/м чи в/в на фізіологічному розчині чи супрастін 2,5% протягом 5-7 днів.
При відсутності ефекту - ГКС системної дії: преднізолон у дозі 1-2-3-5 мг/кг або дексаметазон у відповідній дозі в/м чи в/в.
За показаннями проведення дезінтоксикаційної терапії: гемодез в/в крапельно, 3-4 введення протягом 3-4 діб.
Можливий прийом антигістамінних препаратів зі стабілізуючою дією на мембрани базофілів: кетотифен 0,001г 2 рази на добу протягом 3 міс.
Хронічна ниркова недостатність (далі ХНН) – порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми при хронічному захворюванні нирок (далі ХЗН), підгострозлоякісному гломерулонефриті або після гострої ниркової недостатності із тривалістю анурічного періоду понад 3 тижні.
Хронічне захворювання нирок - інтегральний діагноз, що характеризується морфологічними, функціональними, клінічними і лабораторними ознаками ураження нирок тривалістю понад 3 місяці; або швидкістю клубочкової фільтрації (ШКФ) <60 мл/хв/1,73 м2
Клінічні критерії:
- початок - поступовий
- переважання клініки основного ниркового захворювання на ранніх стадіях ХНН (I-II), в подальшому - однотипове уремічне пошкодження органів та систем з варіаціями поєднання клінічних симптомів та їх вираженості
Основні можливі клінічні прояви:
· симптоми інтоксикації (в’ялість, втомлюваність, нудота)
· симптоми зміни об'єму рідини (ніктурія, зневоднення на фоні поліурії, набряки - при олігурії чи анурії, перикардит, плеврит, асцит, набряк мозку)
· скелетні аномалії (біль в кістках, скелетні деформації, ренальна остеодистрофія, остеопороз)
· ендокринні порушення (затримка росту і статевого розвитку, гіперпаратиреоз, гіпотиреоз, зменшення ваги тіла, інсулінорезистентність, імпотенція, інфертильність)
· порушення з боку серцево-судинної системи (артеріальна гіпотензія при поліурії та гіпертензія при олігурії, лівошлункова гіпертрофія, перикардит, дилятаційна та вторинна кардіоміопатія, міокардит, аритмія, серцево-судинна недостатність)
· гематологічні порушення (дефіцитна анемія, геморагічний синдром)
· неврологічні симптоми (загальмованість, астенія, психози, полінейропатія, слабкість рухів, інсомнія, судоми, тремор, порушення пам’яті, зниження уваги та як крайні прояви – ступор і кома)
· шлунково-кишкові розлади (анорексія, нудота, блювота, метеоризм, гастрит, виразка, панкреатит, езофагіт, коліт, стоматит)
· імуно-дефіцитний стан (часті та тривалі інфекції, септичні ускладнення, схильність до новоутворень, гепатити, ВІЛ)
· сухість та десквамація шкіри, свербіж
· порушення зору (зниження гостроти зору, ретинопатія, синдром "червоних очей", зірчастий ретиніт)
· тунельний сухожильний синдром
Лабораторні критерії:
- нормохромна нормоцитарна еритпоетинзалізодефіцитна анемія (рідше – дефіцитна за вмістом білка, вітамінів)
- гіперкреатинінемія, підвищення вмісту сечовини
- зменшення ШКФ (формули для розрахунку наведено в додатку 4)
- гіпо- та ізостенурія, зниження осмоляльності сечі
- гіпокаліємія при поліурії, гіперкаліємія при олігурії
- метаболічний ацидоз
- гіперфосфатемія, гіпокальціємія, гіперпаратиреоз
- підвищення рівня електролітів (магнію, алюмінію) та токсинів
фебрильні судоми- судоми, що виникають у дітей у віці 3 міс. - 5 років, пов'язані з лихоманкою. Інфекції ц.н.с. (Менінгіт, енцефаліт), що протікають нерідко звисокою температурою, а також коли виникнення фебрильних судом передують афебрільние пароксизми, не відносяться до цієї групи. Фебрильні судоми поділяються на прості і складні. Характерними особливостями простих фебрильних судом є: поодинокі епізоди, коротка тривалість (не більше 15 хв.), Генералізовані тоніко-клоннческіе, клонічні або тонічні напади. Як правило, прості фебрильні судоми виникають у нормально розвиваються дітей, які не маютьвогнищевих неврологічних порушень. Складні фебрильні судоми характеризуються наступними ознаками: тривалість більше 15 хв., Повторюваність протягом 24 годин, фокальний характер (моторні фокальні пароксизми, девіація очних яблук, зупинка погляду, аура або зміна психічного статусу). Після складних фебрильних судом нерідко виникають транзиторні неврологічні розлади у вигляді парезу кінцівок. Можливо також розвиток фебрильного епілептичного статусу - виникаютьна тлі лихоманки, повторюваних генералізованих тоніко-клонічних нападів тривалістю більше 30 хв. При констатації діагнозу «фебрильні судоми» первинним завданням лікаря є надання екстреної допомоги хворому та проведення роз'яснювальної бесіди з батьками з питань можливої природи фебрильних судом і заходам їх профілактики. Вірогідність розвитку повторного пароксизму фебрильних судом досить велика. Тому необхідно навчити батьків прийомампершої допомоги: · Не піддаватися паніці, вести себе спокійно; · Розстебнути комір і звільнити від тісного одягу; · Покласти дитину на спину і повернути голову набік; · Не намагатися розтиснути щелепи за допомогою будь-яких предметів; · Виміряти температуру; · Уважно спостерігати за перебігом нападу; · Не давати ніяких ліків або рідин перорально; · Перебувати біля дитини до повногоприпинення нападу.
Препаратом першої черги вибору для купірування фебрильних судом є діазепам, який призначається парентерально (в м'яз або в вену) в дозі 05 мг /кг (01 млкг), або у вигляді розчину для ректального введення. Застосовуються також лоразепам (атіван) - 005-02 мг /кг, фенобарбітал - 10-20 мг /кг. Якщо судоми не куповані, то можна повторити зазначену дозу діазепаму (седуксен, реланіум, валіум, сибазон) через 10-15 хвилин або ввести 20% розчин ГОМК в дозі 100 мгкг на фізіологічному розчині в вену повільно. Крім протисудомних засобів можна ввести преднізолон.
Стратегія медикаментозного лікування грунтується на тому, що застосовуване лікування залежить від періоду захворювання. Для кожного періоду є своя мета і варіанти лікування, що дозволяють досягти мети лікування. У міжприступному періоді – усунення тригерів (хрон. синусити, псих. стреси, ПМС, нудота під час перебування в авто та метаболічний стрес. Медикаментозне лікування, спрямоване н профілак. присту, особливо мігрені, у тому разі, якщо приступи мігрені часті, тривалі чи важко піддаються лікуванню. Застосовують : препарат вибору до 5 років - ципрогептадин (до 2 років – до 0,3 мг/кг, 2-6 років – до 6 мг на добу, пів табл. 3 р/д, 6-14 років – до 12 мг на добу , 1 табл. 3 р/д), препар. вибору після 5 років – амітриптилін (до 6 років - 10-30 мг на добу, 6-12років - 30-50 мг/добу, старше 12 – 50-75 мг/добу після їжі) чи пропранололу ( по 0,5-1 мг/кг/добу 3-4 р/добу, діти з масою менш. 35 кг – по 10-20 мг 3р.д., більше 35 ккг – 20-40 мг 3 р.д.). Продом. період – ондасетрон (0,3 -0,4 мг/кг кожні 6 год), лоразепам (1 мг 2-3 р.д., можна збільшувати, алене більше 6 мг на добу). Якщо на початку приступу біль у животі – ібупрофен, або омепразол чи ранітидин. При головному болі – суматриптан (0,1 г). Приступний період - в/в поповнення рідини в поєднанні з Н2 –блокаторами( 10%глюкоза або 5% декстроза в 0,5N сольовому розчині. Для терміації нападу вв лоразепам (0,05-0,1 мг/кг, макс. 4 мг на дозу), ондасетрон (0,3 – 0,4 мг/кг). Для седації хлорпромазин (по 0,5 -1,0 мг/кг) і дифенілгідрамін ( по 0,5-1,0 мг/кг) разои. Повторювати кожні 3-4 год при нудоті в стані неспання. Період видужання – розширення дієти, якщо вона переноситься та профілак. лікування.
Вогнищева пневмонія. Найчастішe зустрічається у дітей перших 6 років життя . Процес локалізується в базальних сегментах (ІІ, ІХ,Х) однієї, рідше обох легень. Початку захворювання передує клініка ГРВІ. Не дивлячись на лікування, кашель посилюється, з’являється задишка, підвищується температура тіла, виникають симптоми інтоксикації. Огляд: в’ялість, адинамія, блідість шкіри, акроціаноз, відставання ураженої половини при диханні, участь допоміжної мускулатури. Перкусія: тимпанічний відтінок звука над ураженою ділянкою, підсилене голосове тремтіння. Аускультація: ослаблене дихання, локальні мілкопухирцеві хрипи, іноді-крепітація, посилення бронхофонії. Клінічний аналіз крові: помірний лейкоцитоз, збільшення ШОЕ. Rö: наявність вогнищевої тіні з нерізкими контурами розміром 5 мм-2 см, розширення кореня легені на стороні ураження, підсилення легеневого малюнка. Сегментарна пневмонія. Зустрічається в будь-якому віці. Процес локалізується в базальних сегментах (ІІ, VII, ІХ,Х) однієї, іноді обох легень. Початку захворювання іноді передує клініка ГРВІ, але частіше початок гострий з підвищення температури тіла, виражених ознак інтоксикації. Частий розвиток токсичних ускладнень, особливо у дітей раннього віку, клініка яких може виходити на перший план і маскувати клініку пневмонії. Кашель частий, малопродуктивний, задишка, ознаки дихальної недостатності. Огляд: виражена в’ялість, адинамія, блідість шкіри, акроціаноз, відставання ураженої половини при диханні, участь допоміжної мускулатури. Перкусія: вкорочення звуку над ураженою ділянкою, підсилене голосове тремтіння. Аускультація: ослаблене дихання, локальні мілкопухирцеві хрипи, крепітація, посилення бронхофонії. Клінічний аналіз крові: помірний лейкоцитоз, зсув вліво, збільшення ШОЕ. Rö: наявність тіні трикутної чи конусоподібної форми, розширення кореня легені на стороні ураження, підсилення легеневого малюнка. Крупозна пневмонія. Найчастіше зустрічається у дітей дошкільного і шкільного віку, дуже рідко – до 3-х років. Процес локалізується в верхній чи нижній долі правої легені. Початок захворювання гострий з підвищення температури тіла до 39-40ºС, виражених ознак інтоксикації. Кашель частий, короткий з невеликою кількістю слизового або іржавого харкотиння, супроводжується болем в грудній клітині, задишка змішаного характеру, ознаки дихальної недостатності. Огляд: вимушене положення тіла на ураженому боці, виражена в’ялість, блідість шкіри, акроціаноз, наявність герпетичних висипань, відставання ураженої половини при диханні, участь допоміжної мускулатури. Перкусія: вкорочення звуку над ураженою ділянкою, ослаблене голосове тремтіння, обмеження рухливості нижнього краю ураженої легені. Аускультація: ослаблене дихання, крепітація, шум тертя плеври, посилення бронхофонії. Наявність позалегеневих уражень:ССС, ЦНС, нирки, печінка. Клінічний аналіз крові: нейтроф. лейкоцитоз, зсув вліво, збільшення ШОЕ. Rö: інфільтрація, що займає всю частку або більшу її частину, розширення кореня легені на стороні ураження, підсилення легеневого малюнка, наявність плеврального випоту, плевральних шварт. Інтерстиціальна пневмонія. Зустрічаються рідко: 1-2% від загальної кількості пневмоній. Маніфестний тип: хворіють діти раннього віку з обтяженим алергічним анамнезом. В клініці переважають явища нейротоксикозу і дихальної недостатності. Кашель частий, виснажливий, непродуктивний, може бути лихоманка. Перкусія: тімпанічний звук над ураженою ділянкою, ослаблене голосове тремтіння, обмеження рухливості нижнього краю ураженої легені. Аускультація: ослаблене дихання, поодинокі сухі нестійкі хрипи. Наявність позалегеневих уражень:ССС, ЦНС, нирки, печінка. Малосимптомний тип: хворіють діти шкільного віку. В клініці переважають астенічні скарги явища інтоксикації та помірної ДН. Кашель не частий, але іноді нападоподібний, нав’язливий, непродуктивний. Перкусія: звук з коробочним відтінком, обмеження рухливості нижнього краю легені. Аускультація: жорстке дихання, поодинокі сухі, непостійні хрипи. Rö: дифузна інтерстиціальна інфільтрація за типом сітчатості, плямистості, тяжистості.