1. Підвищення верхньої частини тулобу, накладання венозних джгутів на кінцівки на 20-30 хвилин, напівсидяче положення.
2. Спонтанне дихання або ШВЛ з ПТКВ і подачею кисню.
3. При вираженій дихальній недостатності - інтубація трахеї і ШВЛ з ПДКВ.
4. При задовільному системному АТ (середнє більше 70 мм рт.ст.) призначити нітрогліцерин або нітропрусід натрію. починаючи з дози 0,1 мкг/кг/хв.
5. При системному АТ - середнє нижче 70 мм рт.ст. і ЧСС рівної чи вище 120-140 за 1 хв. - призначити добутамін, починаючи в дозі 5-10 мкг/кг/хв., а при ЧСС менш 120 на 1 хв. - допамін починаючи з дози 2-3 мкг/кг/хв.
6. Дегідратація (фуросемид 1-2 мг/кг маси тіла);
7. Дімедрол 1 мг/кг в/в або в/м.
8. Седативна терапія (діазепам 0,2-0,5 мг/кг; морфін в дозі 0,1-0,3 мг/кг).
9. Кортикостероїди (при порушенні цілості капілярної мембрани).
10. Дігіталізація на протязі 2-3 днів.
До додаткових міроприємств належать:
1. Усунення причини виникнення набряку легень.
2. Лікування основного захворювання.
3. Гемоультрафільтрація, гемодіаліз при розвитку гострої ниркової недостатності.
Спазмофілія- це захворювання дитячого віку , яке характеризується порушенням мінерального обміну ( фосфорно-кальцієвого) і підвищеною нервово-м’язовою збудливістю, яка призводить до розвитку клоніко-тонічних судом.
Латентна спазмофілія:
Підвищена збудливість
Тремор підборіддя і кінцівок
Диспное
С-м Хвостека – при постукуванні по fossa canina виникає посмикування мімічних м’язів з того ж боку
С-м Труссо –«рука акушера» при стисненні судинно-нервового пучка плеча біля двоголового м’яза
С-м Люста – підошвове згинання стопи і відведення її убік при постукуванні на місці виходу малогомілкового нерва біля головки малогомілкової кістки.
ТФ – це вроджена вада серця до складу якої входить:
Стеноз легеневої артерії
Високий дефект міжшлуночкової перегородки
Зміщення устя аорти вправо(декстрапозиція)
Гіпертрофія правого шлуночка
Гемодинаміка:
Порушення гемодинаміки визначається ступенем стенозу легеневої артерії і розміром ДМШП
При вираженому стенозі і великому ДМШП завдяки перешкоді току крові з правого шлуночка у мале коло кровообігу( гіповолемія малого кола кровообігу) значна частина венозної крові правого шл. надходить в аорту де змішуючись з артеріальною кров’ю викликає ціаноз
При помірному стенозі ЛА перешкода на шляху току крові з правого шлуночка у мале коло кровообігу не значна , систолічний тиск у правому шлуночку нижчий ніж у лівому, тому кров з лівого шлуночка буде через ДМШП надходити у правий шлуночок, зростатиме ХОК малого кола кровообігу – аціанотична форма ТФ
Дискінезії- це неузгоджене, несвоєчасне, недостатнє або надмірне скорочення ЖМ, жовчних проток і/або сфінктерів позапечінкових жовчних проток.
Причини:
Спадковість
Порушення режиму харчування
Алергія
Глистяна інвазія
Класифікація:
За етіологією : первинна,вторинна
За локалізацією: дисфункція ЖМ, сфінктера Одді
За функціональним станом: гіперфункція,гіпофункція
Клініка :
Гіперкінезія:
Больовий синдром:
Х-р болю: інтенсивний,нападами,короткочасний
Локалізація: праве підреб., іррадіац. В спину і праву лопатку
Причина болю: після фіз.наван., соц.струсу
Пальпація – різко позинивні міхурові с-ми ( Кера, Мерфі, Ортнера, Мюссі-Георгієвського тощо)
Диспепсичний с-м: нудота, блювання
С-м інтоксикації : блідість, головний біль, дратівливість,емоц. Лабільність
Гіпокінезія:
Больовий синдр.:
Х-р болю: неінтенсивний, тривалий, ниючий
Лок. Болю: праве підреб., біля пупка
Причина болю: поруш. Харч.
Пальпація – помірно вираж. Міхур. С-ми, розміри печінки збільш.,печінка м’яко-еластична, рухлива,безболісна
Диспет. С-м: нудота, блювання, гіркота у роті,зниж апетиту,закрепи,нестійкі випорожн.
С-им інтокс.: блідість,головний біль, зниж. Фіз.акт
Діагностика :
ЗАК змін не визначається
БАК :підвищ. заг. Білірубіну і прямого, холестерин, ЛФ,ЛДГ
УЗД для визн. Типу дискінезії: зменшення площі ЖМ до первісної норма, при гіперкінетичному типу – скорочується більш ніж на 2/3 первісного об’єму, при гіпокінетичному – менше ніж на ½
Динамічна гепатосцинтиграфія : визначення початкових функціональних змін у жовчних шляхах, рефлюкси в жовчні протоки, визн. не функціонуючий ЖМ .Але тільки з 12 років
Ендоскопічна ретроградна холангіопанкреатографія ввивч. Функціонув. Сфінктерного апарату ЖМ і протоки підшлункової
Манометрія СО
Тонус СО фракційне багаторазове УЗД
Лікування:
Гіперкінетична форма :
Седативна терапія : наст валеріани
Холеспазмолітики –платифілін 1 мл 0,2% розчину підшкірно 1–2 рази в день, гастроцепін (пірензепін) 0,05 г ´ 2–3 р/день
Міотропні спазмолітини папаверин 2 мл 2% розчину в/м;но-шпа 2 мл 2% розчину в/м 2 рази в день;
Холеретики: істинні- холагол, аллохол, галстена,гепабене, гідрохолеретики – уротропін, мін. Води
Мін. Води низької мінералізації Слов’янська,Єсентуки в теплому вигляді натще
Фізіотерапія – ультразвук, парафінові або озокеритові аплікації, грязелікування
Гіпокінетична форма:
Тонізуючі препарати- елеутерокок, екстракт алое, наст. Женьшеню, віт В
Холецистокінетики – сульфат магнію 25% р-н по 1 ст. л. 3 р/д, сорбіт, ксиліт, маніт – по 50-100 мл 10% р-ну 3р/д
прокінетики (пропульсивні засоби), що діють також по ходу ШКТ на панкреатичну протоку.
-домперидон (мотіліум) – по 1–2 таблетки (10–20 мг) 3 р/д за 10–30 хвилин до їжі;
-метоклопрамід (церукал, реглан, паспертин) – по 1–2 таблетки (10–20 мг) 3 р/д
-цизаприд (координакс, пропульсид, перістил) – по 1 таблетці (10 мг) 3–4 р/д за 15–30 хвилин до їжі;
-тримебутин (дебридат) – по 100–200 мл (в таблетках або емульсії) 3 р/д за 15–30 хвилин до їжі.
Тюбаж по Дем’янову з сульфатом магнію, ксилітом, рослинною олією,мін.водою середньої мінералізації 2-3 р/тиж
Мін. Води високої мінералізації, газовані, у холодному вигляді
Фізіотерапія – електрофорез з сульфатом магнію, ультразвук низької інтенсивності.
Ацетонемічний синдром (АС) – сукупність симптомів, які зумовлені підвищенням вмісту в сироватці крові кетонових тіл: ацетону, ацетооцтової та β-оксимасляної кислот – продуктів неповного окиснення і розпаду жирних кислот та кетогенних амінокислот, які утворюються при ферментації харчових мас, що містять певні сорти жирів та білків.
Розрізняють первинний і вторинний АС.
1. Первинний (ідіопатичний) ацетонемічний синдром розвивається в результаті недотримання дієти внаслідок тривалого голодування або надмірного вживання жирів і розглядається вітчизняними педіатрами як періодичні ацетонемічні кризи, які характеризуються гіперурикемією, гіперкетонемією, ацетонурією та ацидозом.
2. Вторинний ацетонемічний синдром виникає на тлі соматичних, інфекційних, ендокринних захворювань, уражень і пухлин ЦНС, а найчастіше – при різних поєднаних патологіях ШКТ, які супроводжуються ознаками інтоксикації, холестазу, токсичного ураження печінки, а також порушеннями мікрофлори кишечнику. Вторинний АС – це кетоз, що має чіткий провокуючий фактор, який призводить до енергетичного дефіциту. Клінічна картина АС у таких випадках визначається основним захворюванням, на яке нашаровується кетонемія.
АС проявляється повторними стереотипними епізодами блювання, які чергуються з періодами повного благополуччя. Клінічна симптоматика включає прояви безпосередньо кетозу і патологічного стану, який його спровокував.
Кетоз характеризується нудотою, повторним тривалим блюванням, відмовою від їжі та пиття, головним болем, болем у животі, появою специфічного запаху ацетону у видихуваному повітрі, гіпертермією .Під час об’єктивного обстеження, як правило, виявляються ознаки зневоднення різних ступенів. При пальпації живота реєструється розлита болючість чи болючість в епігастрії, а в клінічному аналізі сечі – кетонурія від 1 до 4 плюсів
Клінічна картина ацетонемічного кризу в період розпалу характеризується:
— багаторазовим або невпинним блюванням упродовж 1-5 днів (спроба напоїти або нагодувати дитину провокує блювання);
— наявністю у сечі, блювотних масах і видихуваному повітрі ацетону;
— дегідратацією різних ступенів;
— інтоксикацією (блідість шкіри з характерним рум’янцем, гіподинамія, м’язова гіпотонія);
— зміною неспокою і збудження на початку кризу на в’ялість, слабкість, сонливість;
— можливим розвитком судом, а в тяжких випадках за відсутності адекватної терапії – ацетонемічної коми;
— гемодинамічними порушеннями (гіповолемія, послаблення серцевих тонів, тахікардія, аритмія);
— спастичним абдомінальним синдромом (переймоподібний або стійкий біль у животі, нудота, затримка випорожнення);
— збільшенням печінки на 1-2 см, яке виявляється впродовж 5-7 днів після ліквідації кризу;
— підвищенням температури тіла до 37,5-38,5°С;
— наявністю у крові підвищеної концентрації кетонових тіл;
— гіпохлоремією, гіпоглікемією, гіперхолестеринемією, β-ліпопротеїдемією, метаболічним ацидозом;
— реактивними змінами крові (помірний нейтрофільний лейкоцитоз і прискорена швидкість осідання еритроцитів).
купірування ацетонемічного кризу
1. У випадках помірного кетозу без суттєвого зневоднення, водно-електролітних розладів і неконтрольованого блювання на початку кризу показані оральна регідратація (солодкий чай з лимоном, негазована лужна мінеральна вода «Лужанська», «Боржомі», «Поляна Квасова», а також сольові розчини Регідрон, Гастроліт, фруктові соки) та дієтотерапія з обмеженим вмістом жирів і високим рівнем легкозасвоюваних вуглеводів.
2. У разі більш виразних проявів кетозу вживають таких заходів:
а) очистити і промити кишечник 1-2% розчином натрію гідрокарбонату (1 чайна ложка питної соди на склянку води);
б) давати рідину кожні 10-15 хвилин у вигляді солодкого чаю з лимоном, негазованої лужної мінеральної води («Лужанська», «Боржомі», «Свалява», «Поляна Квасова» тощо), 1-2% розчину питної соди (натрію гідрокарбонату), комбінованих розчинів для оральної регідратації (Регідрон, Гастроліт тощо) об’ємом не менше 100 мл/кг маси тіла на добу;
в) з другої доби починають обережно годувати продуктами, які містять легкозасвоювані вуглеводи і мінімальну кількість жиру, – рідкою манною, вівсяною або рисовою кашами, сухариками, галетним печивом, картопляним пюре на воді, овочевим супом, печеним яблуком. Прийом їжі – частий і невеликими порціями. Пізніше в раціон харчування можна ввести гречану або пшеничну кашу, парові котлети, рибу.
Медикаментозна терапія на цьому етапі включає призначення:
дротаверину (дітям від 1 до 6 років 10-20 мг 2-3 рази на добу, дітям шкільного віку 20-40 мг 2-3 рази на добу);
пінаверію броміду (після 5 років 50-100 мг/добу);
ентеросорбентів (у віковій дозі).
3. У випадку розвитку ацетонемічного кризу з багаторазовим або невпинним блюванням, а також при значних утратах рідини лікування спрямоване на корекцію ацидозу, кетозу, дегідратації та дизелектролітемії:
а) доцільно повторно очистити кишечник, а потім промити його 1-2% розчином питної соди 1-2 рази на добу;
б) при зростаючому ексикозі показана інфузійна терапія, яка проводиться в режимі регідратації з урахуванням добової потреби в рідині та електролітах, типу і ступеня дегідратації, дефіциту рідини та її втрат. Препаратами вибору для стартової інфузійної терапії є Ксилат з розрахунку 20 мл/кг на добу, Реосорбілакт у дозі 10-15 мл/кг на добу .Основним препаратом для подальшої інфузійної терапії має бути 5 або 10% розчин глюкози з інсуліном, який призначається в об’ємі фізіологічної потреби дитини в рідині або у комбінації з кристалоїдними натрій-вмісними розчинами (0,9% розчину натрію хлориду, розчину Рінгера) у співвідношенні 1:1 або 2:1 з урахуванням показників водно-електролітного обміну. Загальний об’єм введеної рідини становить 50-60 мл/кг/добу. Для боротьби з гіповолемією і периферичною гіпоперфузією застосовують реополіглюкін (10-20 мг/кг). У комплексній інфузійній терапії використовують кокарбоксилазу (50-100 мг/добу), 5% розчин аскорбінової кислоти (2-3 мл/добу). У разі гіпокаліємії потрібна корекція рівня калію (калію хлорид 5% розчин 1-3 мл/кг у 100 мл 5% глюкози внутрішньовенно крапельно).