Гемодинаміка. Фізіолічне надходження крові з ПП в ПШ + ліво-правобічне шунтування крові в ПШ за градієнтом тиску→перевантаження об’ємом ПШ→надходж. Надлишку крові з ПШ в ЛА і мале коло кровообігу→переповнення малого кола кровообігу→рефлекс Кітаєва (спазм артеріол малого кровообігу) →склероз артеріол малого кола кровообігу→синдром Ейзенменгера (ДМШП+легенева гіпертензія). Клініка. Клініка з’являється на 1-2 міс. життя: неспокій, стомлюваність при годуванні, пітливість, блідість, мармуровість шкіри. Задишка в спокої (у старших дітей в спокої може бути відсутня), підсилюється при криці, годуванні. При прогресуванні вади задишка з’являється при все меншому навантаженні. Сухий, нав’язливий кашель (через гіперволемію малого кола). Часті захворювання дихальних шляхів (пневмонії), що погано лікуються АБ. Затримка фізичного розвитку(маси і зросту). Огляд – систолічне тремтіння в 3-4 міжребер’ї зліва. Серцевий поштовх зміщений вліво вниз (утворений збільшеним ПШ), збільшена його площа, підсилений. Епігастральна пульсація. Деформація пальців у вигляді “барабанних паличок”, нігтів у вигляці “часових скелець” . Перкусія – розширення меж серця (вправо і вліво). Аускультація – грубий систолічний шум над всією ділянкою серця з епіцентром в 3-4 міжребер’ї зліва, проводиться на спину, в ліву підпахвинну ділянку. Чим менше дефект, тим краще вислуховуєтьмя шум. І тон ослаблений, може зливатися з шумом, акцент ІІ тона на ЛА.
Початкова стадія – обмеження білку 1-2г/кг/добу та натрію хлориду; шок, гіповолемія – фіз. розчин натрію хлориду, нативна плазма до 10мл/кг вв. Урахування к-сті рідини на добу дорівнює: втрата води при перспірації+екстраренальні втрати+діурез 1,5 мл/кг/год, до 5 років – 1,0 мл/кг/год, старше 5 – 0,5 мл/кг/добу. Екстраренальні втрати – невраховані втрати з блювотою та проносом 10-20 мл/кг/добу; на кожні 10 дихань більше вікової норми – 10мл/кг/добу; на кожний градус більше 37- 10мл/кг/добу. Корекція гіпопротеїнемії: 10%р-н альбуміну 10 мл/кг, плазма 10-15 мл/кг вв крап. Поліпшення гемодинаміки, дія на судинний спазм: р-н допаміну 4% в дозі 1-3мкг/кг/хв. Вв крап на 125 мл 5% р-н глюкози з наступним введенням фуросеміду 1-2мг/кг/добу; еуфілін 2,4% р-н 0,1-0,2 мл/кг вв повільно. АБ терапія при наявності інфекції. З урахуванням фільтраційної ф-ції нирок добу антибіотика зменш. до 1/3 від терапевтичної. Кортикостероїди – протипоказано, але при вторинному гемолітико-уремічному синдромі вона необхідна – в добовій дозі преднізолон 3-5 мг/кг. Стадія олігоанурії. Корекція гіперкаліємії – виключ. надходження солей калію з їжею. Якщо концентр. К в сироватці більше 6 ммоль/л – антагоністи калію; кальцію глюконат 20 мг/кг вв, повільно протягом 5 хв; глюкозо-інсуліновий р-н: глюкоза 0,3 г/кг+інсулін 0,1 ОД/кг. Антикоагулянт на терапія ( при ДВЗ синдромі, гемолітико-уремічному синдромі) – гепарин 15-50 ОД/кг кожні 6 год під контролем часу згортання крові. В олігоануричний період – к-сть введень зменш. до 2-3 р.д. Корекція метаболічного ацидозу – промиання шлунку, клізми з 2% р-ном бікарбонату натрію. Р-н натрію бікарбонату вводять вв 0,12-0,15 г сухої речовини поділити на 1 кг маси дитини, або 3-5 мл 4% р-ну на добу; поділити на 4-6 введень. Корекція метаболічного алкалозу ( при невмотивованій блювоті, просносі) 0,1 – 0,25% р-н HCl в дозі 5-10мл/год. Ліквідація судом –діазепам 0,25 мг/кг вв. Корекція гіпомагнезіємії та гіперфосфатемії – сульфат магнію (50%) -0,1 мг/кг вв, Алюдрокс 1мл/кг на добу перорально. Корекція гіпертензії – гідралазин 0,2 мл/кг вв, лабеталол 1-4 мг/кг/год. Боротьба з гіпергідратацією та детоксикацією – ліквідація азотемії - промив шлунку, високі сифонні клізми (розчин рінгера-локка, 2% р-н бікарбонату натрію). к-сть рідини, що використ та к-сть отриманої рідини не повинна перебільшувати 5%. Перед промиванням – манітол або сорбітом 1г/кг/добу перорально. Гемодіаліз. Поліурична стадія – к-сть рідини не обмежують, достатньо солі натрію, препарати калію.
недостатня інсоляція+аліментарний фактор+ недостатнє накопичення мінеральних речовин +знижена здатність до утворення активних метаболітів віт.Д приводять до дефіциту віт. Д. Внаслідок цього: 1. Зниж. всмоктування Са→гіпокальціємія→стимуляція остеокластів→демінералізація кісток→остеопатія; 2. Знижена реабсорбція амінокислот→гіпераміноацидурія→поруш синтезу колагену; 3. Зниж реабсорбція Р в ниркових канальцях→гіпофосфатемія→мязева гіпотонія; 4. Порушення у циклі Кребса:а) ацидоз→ нейровегетативні дисфункції; б) низький рівень цитрату→порушення транспорту Са в кістках; 5. Поруш ф-ції імунокомпетентних кл→зниж антитілогенезу→розвиток вторинного імунодефіциту.
Виникає на фоні латентної, іноді - раптово. Ларингоспазм - виникає при переляку,плачі дитини. Характерний спазм голосової щілини, або повне короткочасне її закриття. Проявляється хриплим вдихом і зупинкою дихання на декілька секунд, з’являється блідість шкіри, ціаноз, липкий холодний піт, втрата свідомості, іноді- клонічні судоми.Закінчується напад глибоким звучним вдихом, після чого дитина плаче, у неї відновлюється колір шкіри, вона засинає. Тривалість нападу від декількох секунд до 1-2 хв., може повторюватися протягом доби. Може виникати тетанія серця, бронхотетанія. Карпопедальний спазм – тонічне скорочення м’язів стоп та кисті (“рука акушера” та pes equinus). Тривалість від декількох хвилин до декількох годин, діб. При тривалому збереженні виникає набряк тилу кистей та стоп. При спазмі мімічних м’язів – маскоподібність обличчя, спазмі m.orbicularis oris – “риб’ячий рот” Еклампсія – напад тоніко-клонічних судом з втратою свідомості. Легкий напад характеризується блідістю дитини, заціпенінням, загальмованістю, посмикуванням м’язів обличчя. Важкий напад починається з посмикуванням м’язів обличчя, далі судоми поширюються на всі групи м’язів, в т.ч. дихальні. Порушується дихання (нерегулярне, переривчасте), з’являється ціаноз, дитина втрачає свідомість, відбувається мимовільне сечовипускання та дефекація. Тривалість нападу від декількох секунд до 20-30 хв., може повторюватися протягом доби. Діагностика: Кальцій загальний <1,75мммоль/л, Іонізований <0,9 мммоль/л, Фосфор 2,0-2,5 ммоль/л, Активність лужної фосфатази 200-300 м.о., Кислотно-лужний стан>7,65 рН
Базисна терапія (антибіотик (використ. напівсинтетичні пеніциліни (ампіцилін, оксацилін, ампіокс), макроліди, цефалоспорини ІІ-ІІІ генерації – у вікових дозах, при порушенні функції нирок - ½-1/3 вікової дози), вітаміни, що мають антиоксидантний ефект у вікових дозах (віт. А, Е, С, Р), антигістамінний препарат на 4-6 тижнів, препарати, що покращують нирковий кровообіг (еуфілін 10 мг/кг, трентал 10-15 мг/кг, курантил 15 мг/кг) + діуретики (Фуросемід 1-5 мг/кг внутрішньо, в/м, в/в, Гіпотіазид 0,5-1 мг/кг внутрішньо, Етакринова к-та (урегіт) 2,5-5 мг/кг внутрішньо, в/в, Амілорид 3-5 мг/кг внутрішньо.Комбінація фуросеміду (гіпотіазиду) з амілоридом або верошпироном має К+-зберігаючий ефект)+гепарин (Добова доза 100-300 ОД/кг п/ш, в/в за 4-6 введень, тривалість 4-6 тижнів, відміняють поступово, шляхом зменшення разової дози (не кількості введень!), контроль ефективності – збільшення часу зсідання крові за Лі-Уайтом в 2 рази)+Мембраностабілізатори (Дімефосфон 30-50 мг/кг 2-3 нед, карнітину хлорид 1 крап. на рік життя 3 рази на добу, ліпоєва кислота, унітіол)+ глюкокортикостероїди (Доза за преднізолоном 1,5-3 мг/кг (але не більше 40-60 мг/добу) на 6-8 тижнів. Потім дозу поступово знижують, на половині терапевтичної дози переходять на циклове призначення протягом 6-12 тижнів (3 доби дитина отримує преднізолон, 4 доби – перерва). Кожні 6-8 тижнів половинну дозу зменшують на 2,5 мг, доводячи до 5 мг/добу, яку залишають до кінця лікування. 5 мг преднізолону= 4-5 мг урбазону= 4 мг тріамцинолону= 0,75 мг дексаметазону)+за необхідністю цитостатики (Терапевтичну дозу призначають на 6-8 тижнів. Потім – підтримуюча доза (1/2 терапевтичної) до кінця лікування. Доза хлорбутину та лейкерану 0,2-0,3 мг/кг/добу, циклофосфаміду та азатіоприну 2-3 мг/кг/добу).
Основу лікування гіпертермії складають центральні антипіретики з групи нестероїдних протизапальних препаратів. Препаратами вибору в дітей вважаються парацетамол 10-15 мг/кг на прийом до 3-4 разів на добу (добова доза не повинна перевищувати 60 мг/кг), ібупрофен 5-10-15 мг/кг на прийом до 3 разів на добу. Ацетилсаліцилова кислота протипоказана через можливість провокувати розвиток синдрому Рея. Призначення анальгіну та препаратів, що його містять, треба обмежити випадками значної гіпертермії й резистентності до інших антипіретиків та/або необхідністю парентерального введення препарату. Він призначається в разовій дозі 3-5 мг/кг або 0,1мл 50% розчину на рік життя. Відносно новим засобом лікування гіпертермії є селективний інгібітор циклооксигенази ІІ — німесулід, що може бути призначений дітям. За «білої» гіпертермії необхідно полегшити тепловіддачу, що досягається призначенням нейролептиків та вазодилататорів за умови стабільного артеріального тиску. Частіше за все використовують дипразин 0,25 мг/кг в/м або в/в у поєднанні з дроперидолом 0,05-0,25 мг/кг в/м або в/в. За відсутності дроперидолу можна застосувати аміназин 0,05 мл/кг маси тіла. Фізичні методи охолодження можуть бути використані на тлі нейровегетативної блокади, досягнутої застосуванням нейролептиків. Це можуть бути: пузирі з льодом на ділянки крупних судин, зволоження шкіри з повітряним обдуванням, промивання шлунка й постановка клізм охолодженою (не льодяною) водою, оцто-горілчані обтирання шкіри;
У перші місяці життя основними проявами ГЕРХ є зригування, регургітація та інколи – блювання.
Скарги на печію, відрижку.
При ендоскопічному обстеженні – мимовільна регургітація шлункового вмісту в стравохід на тлі відсутності запальних змін слизової стравоходу, а також при морфологічному дослідженні біопсійного матеріалу.
Відсутність патологічних змін за даними 24-годинної pH-метрії.
Дотримання гіпоалергенної, елімінаційної дієти, а також проведення елімінаційних заходів (усунення контактів з хатнім пилом, епідермальними алергенами, лікарськими і харчовими алергенами).
Легкий ступінь :
Місцево – антигістамінні препарати: азеластин гідрохлорид назальний спрій по 2 дози 2 рази на добу.
Місцево – протизапальні нестероїдні препарати: кромоглікат натрія по 1-2 дози 2-4 рази на добу тривалими курсами, терміном до 3-6 міс.
Перорально – неседативні Н1-гістамноблокатори: лоратадин 1 таблетці на добу протягом 10-28 днів.
Середньої важкості з переважними проявами риніту:
Неседативні Н1-гістамноблокатори у поєднанні місцево та перорально: лоратадин 1 таблетці на добу протягом 10-28 днів;
Кромоглікат натрія: місцево та перорально - всередину, дітям старше 12 років по 2 капсули (200 мг) 4 рази на добу за півгодини до їжі і сну. Дітям від 2 до 12 років - по 1 капс. (100 мг) 4 рази на добу (до 40 мг / кг / добу). Інтраназально - по 1 аерозольній дозі в кожну ніздрю 3-4 рази на добу.
Холінолітики (атровент назальний спрей) місцево по 2-3 аерозольних дози в кожну ніздрю через назальний адаптер три рази в день.
Середньої важкості з переважними “очними” симптомами:
Алергодил – очні краплі та назальний спрей. Спрей - по 1 дозі в обидві ніздрі до 2 застосування в день. Очні краплі - по 1 краплі для кожного ока вранці і ввечері.
Кромоглікат натрія (оптикром) – очні краплі. По 1-2 краплі в кожне око 3-4 рази на день.
У разі неефективності – топікальні глюкокортикостероїди: флутиказона пропіонат. Дітям від 12 років - 2 дози (100 мкг) в кожну половину носа 1 раз на добу.
Важкий ступінь:
Подальше ЛОР- та алергологічне обстеження.
Щоденно з початку загострення – місцеві глюкокортикостероїди: флутиказона пропіонат. Дітям від 12 років - 2 дози (100 мкг) в кожну половину носа 1 раз на добу.
Перорально – неседативні Н1-гістамноблокатори: лоратадин 1 таблетці на добу протягом 10-28 днів.
У кризових ситуаціях – системні глюкокортикостероїди: бетаметазон початкова доза – 1,5 – 2,5 мг. При поліпшенні стану дозу поступово зменшують до підтримуючої на 0,25-0,5 мг через 2-3 дня.