Физический - ионизирующие излучения.

Химический - лекарственные препараты, химические вещества. Наследственная предрасположенность. Нарушение обмена триптофана и тирозина Вирусные агенты - вирус Эпштейна-Барра, вирус грибовидного микоза,

цитомегаловирус, ретровирус. Вторичный иммунодифицит.

Задача 84.

Больная М, 47 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на общую резкую слабость, повышение температуры тела до 38,5°С, приступообразно усиливающиеся боли в поясничной области, потемнение мочи, дизурические явления. Больной себя считает около 3 -х недель, когда после перенесённой ОРВИ, спустя 10-12 дней вновь отметила повышение температуры тела с предшествующим ознобом, появилась вышеууказанная симптоматика. В анамнезе подобные состояния 3 раза после вирусных инфекций. Но протекали с менее выраженной клиникой. При осмотре состояние больной средней тяжести. Кожные покровы бледные желтушной окраски, склеры иктеричны. Видимые слизистые также бледные с желтушной окраской. ЧДД - 20 в мин. Над легкими перкуторно и аускультативно на момент осмотра изменений не выявлено. Аускультативно тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия систолический шум на верхушке и в т. Боткина пульс и ЧСС=98 в мин. АД - 110/70 мм рт ст. Перкуторно границы сердечной тупости в пределах нормы. При пальпации органов брюшной полости определяется увеличение печени, край её выступает из- под рёберной дуги на 2 см, закруглён, незначительно болезнен. Пальпируется нижний полюс селезёнки в левом подреберье. Перкуторно её размеры 10х7см. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Видимых визуально отёков нет. ан. крови: Эр - 2,6 х 10^А12/л, НЬ - бОг/л, цв.п - 0,7, Тг - 290 х 10^А9/л Rt - 16,5%, L - 10,2 х 10^А9/л, Э - 3%, лимф - 2%, П - 8%, С - 78%, Л - 8%, М- 1%, СОЭ - 41 мм/час.

ан. мочи на желчные кислоты и уробилин, уробилин + Общий билирубин -49,6; прямой - 5,1 мкмоль. >

11. Назовите основные синдромы в клинике данного заболевания. Интоксикационный, мочевой, желтуха, гепатоспленомегалия.

12. Назовите синдромосходные заболевания. Гепатит, гемолитическая анемия.

13. Какие исследования необходимо провести для верификации диагноза, их результаты.

Осмотическая резистентность эритроцитов. Проба Кумбса прямая положительная Свободный гемоглобин сыворотки - отр. ... Тест Хемо,+тест Хартлана+

14. Обьясните причину изменения ретикулоцитов и биллирубина. Патфизиология, биохимия.

15. Какие ферменты указывают на поражение печени, механизмы их увеличения.

Биохимия.

16. Дайте характеристику иммунологических изменений при данном заболевании.

Иммунология.

17. Какие осложнения со стороны почек могут развиться, методы их коррекции.

ОПН и её лечение.

18. Показания к оперативному лечению при данном заболевании и данной больной.

При частых обострениях, отсутствии достаточного эффекта от терапии ГКС - спленэктомия.

19. Какие препараты необходимо назначить, какова их фармакокинетика. Выписать рецепты.

ГКС преднизолон 1 мг/кг в сутки до купирования клиники, затем снижаем 0,5 мг 1 раз в 5-7 дней.

20. Обмен биллирубина в организме.

Распад эритроцитов в РЭС  гемоглобин  биливердин  билирубин в клетках Купферова  отделение от альбумина в гепатоците  свободный билирубин  соединение с глюкуроновой кислотой  несвободный билирубин  желчь  кишечник - часть выделяется с калом и мочой (уробилиноген), часть реабсорбируется в кишечнике  печень  желчь.

Угнетают пролиферацию лимфоидной ткани, клеточный иммунитет. Тормозят образования и нарушают кинетику Т-лимфоцитов, препятствуют взаимодействию иммуноглобулинов с тучными клетками, макрофагами, ингибируют высвобождение из них БАВ. Стимулируют образование эритроцитов и тромбоцитов.

Задача 85.

Больная М., 65 лет, госпитализирована в терапевтическое отделение с жалобами на общую резкую слабость, одышку смешанного характера в покое, усиливающуюся" при незначительной физической нагрузке, чувство «ползанья мурашек» в области голеней- неустойчивую походку, жидкий стул.

Больной себя считает в течение полугода, когда стала нарастать беспокоить общая слабость, одышка при физической нагрузке и постепенно появилась вышеперечисленная симптоматика.

При осмотре состояние больной ближе к тяжёлому. В сознании, но заторможена. Кожные покровы желтушные, видимые слизистые и склеры иктеричны. Перкуторно и аскультативно над лёгкими без патологических изменений. Границы сердечной относительной тупости: левая на 0,5 см кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Аускультативно тоны глухие, ритмичные, систолический шум на верхушке и в точке Боткина. Язык малинового цвета, сосочковый слой сглажен. Живот мягкий, б/безболезненный во всех отделах на момент осмотра. Печень выступает из подреберья, край её закруглен, б/болезненный при пальпации. Размеры по Курлову 12x13x14 см. Селезёнка своим краем на 1 см ниже рёберной дуги в положении Сали, безболезненна.

ан. крови: НЬ - 45 г/л, Ег - 1,5 х 10^А12/л, Rt - 0,1%, Тг - 80 х 10^А9/л, цв. П. - 1,1, лейк - 3 х 10^А9/л, Э - 3%, П - 3%, С - 50%, Л - 42%, М - 2%, СОЭ - 20 мм/час. Пойкилоцитоз, макроцитоз. Билирубин сыворотки - 32 ммоль/л.

1.Назовите основные синдромы, имеющиеся в клинике данного заболевания.

Общеанемический, неврологический, энтероколитический, болевой, желтушный.

2.Сформулируйте рпедварительный диагноз.

Диагноз: Осн. В12 - фолиеводифицитная анемия, алиментарного генеза. Соп.: ИБС (стенокардия напряжения, 3 ФК, атеросклеротический кардиосклероз), атеросклероз аорты.

3 .Назовите синдромосходные заболевания, дающие указанную симптоматику.

Гемолитические анемии приобретённые, мегабластные анемии. Новообразования ЖКТ, ИБС, стенокардия напряжения 3 ФК.

4.Какие исследования необходимо провести для верификации диагноза их результаты.

ФГДС - атрофический гастрит. ан. Крови общий - макроцитарная анемия, тромбо и лейкопения, ретикулоцитопения. Иригоскопия - без патологических изменений. Биохимия - гипербилирубинемия за счёт непрямой фракции. Стернальная пункция - ... «синий» костный мозг, мегалобластный тип кроветворения. ЭКГ - элевация - ST > 2 мм. Анализ жел. сока - ахлоргидрия.

5.Назовите типичные симптомы данного заболевания.

Стернальная пункция, определение уровня витВ12 и ... В_с в сыворотке.

6. Опишите морфологические признаки, полученные в исследовании, верифицирующем диагноз.

Стернальная пункция: угнетение всех ростков кроветворения, мегалобласты различной степени зрелости, уродливые формы нейтрофилов, гиперсегментоядерные нейтрофилы.

7.Причина изменения походки. Механизм развития.

Фуникулярный миелрз. Нарушение обмена жирньтх кислот в цикле Кребса, накопление ... метилмолоновой кислоты, которая является нейроядом -поражение задних и боковых рогов спинного мозга. Соответствующая симптоматика в зависимости от степени поражения.

8.Обмен билирубина в организме.

Распад эритроцитов в РЭС  гемоглобин  биливердин  билирубин в клетках Купферова  отделение от альбумина в гепатоците • свободный билирубин  соединение с глюкуроновой кислотой  несвободный билирубин  желчь  кишечник - часть выделяется с калом и мочой (уробилиноген), часть реабсорбируется в кишечнике  печень  желчь.

9.Имеются ли показания для оперативного лечения? Если да, то какие. Какие оперативные вмешательства могут привести к развитию подобной клинической картины?

В ходе исследований может быть выявлена опухоль желудка, дающая сходную симптоматику. Решение вопроса об обьёме оперативного вмешательства.

10. Назначте лечение больной. Выпишите рецепты на препараты их фармакокинетика.

Лечение вит. В₁₂ 1000 мг в день 14 дней, 1000 мг ч/д до нормализиции показателей крови (4-6 недель). 500 мкг 1 р в нед № 8.

Профилактика 1 раз в 2 нед по 500 мг, либо 2 2-х нед. курса в год ежедневно. Фолиевая кислота 0,1 - суточная доза 0,5. Депо - нитрата. Инфузии 200-400 мм. Отмытых эритроцитов или эритромассы до 4 (повышение гемоглобина переход во второй функц. кл.).

11. Социальные и медицинские аспекты алкоголизма. Соц. гигиена.

Задача 86.

Больной К., 50 лет, по профилю врач-ренгенолог, поступил в клинику с жалобами на общую резко выраженную слабость, быструю утомляемость при обычной физической нагрузке, кровоточивость дёсен, возникающую спонтанно, периодически - на теле появляются различного размера кровоизлияния, возникающие спонтанно.

Указанная симптоматика появилась около месяца назад. До настоящего момента по поводу данного состояния за мед. помощью не обращался.

Кожные покровы бледные, чистые, удовлетворительного питания. Периферические л/узлы, доступные пальпации не увеличены, мягко-эластичной консистенции, подвижные, безболезненные.

После измерения АД на месте манжетки появились через 3 мин мелкоточечные высыпания геморрагического характера, не исчезающие при надавливании, не возвышающиеся над поверхностью кожи.

Над лёгкими дыхание везикулярное, перкуторно- лёгочный звук. Тоны сердца приглушены, тахикардия, мягкий систолический шум на верхушке. Левая граница относительной сердечной тупости смещена от левой срединно -ключичной линии на 0,5 см., другие границы без особенностей. Пульс - 120 в мин, АД - 115/80 мм рт. ст. Патологических изменений со стороны внутренних органов брюшной полости на момент осмотра не выявлено. Дизурии нет.

1 .Выделите основные синдромы описанного заболевания. Общеклинический, геморрагический.

2.Сформулируйте предварительный диагноз.

Вторичная ЛБ от воздействия ионизирующего изменения.

3.Назовите синдромосходные заболевания.

Апластическая анемия. О. Лейкоз, тромбоцитопения, Миелодиспластический синдром. Аутопластич анемии, фиброз, МДА.

4.Какие исследования необходимо провести для верификации диагноза и их результат.

OAK Нормохромная (со склонностью к гиперхромии) анемия, при выраженном геморрагическом синдроме становится гипотропной, ретикулоцитопения, тромбоцитопения, лейкопения с относительным лимфоцитозом. Ее -норма, б-аглютининовая кислота в норме, Проба Хено и проба Хостного - отр. Стернальная пункция - опухоль костного мозга увеличение лимфоцитов и сидеробластов.

5.Объясните изменения со стороны периферической крови и проведите по ним диф. диагностику при синдромосходных заболеваниях.

Вследствие угнетения кроветворения в км мегакариоцитозного ростка -тромбоцитопения, тк. тромбоцитов мало и они функционально неполноцены -геморрагический синдром, приводящий к анемизации, угнетение эритроцитарного ррстка - анемия и ретикулоцитопения.

6.Какое исследование является основным для верификации диагноза и опишите морфологические изменения в исследуемом материале.

Трепанобиопсия. Замещение красного костного мозга желтым, наличие глыбок кровяного пигмента.

7.Имеются ли показания для оперативного лечения. Если да, то какие и когда.

На настоящий момент спленэктомия не выполняется. Лица, которым произведена спленэктомия, имеют пожизненный ритм развития пневмококового сепсиса понуждается в пеницилиновой профилактике.

8.Какие препараты используются в терапии данного заболевания их фармакокинетика.

Циклоспорин А 5 мг/кг/сут на 2 приема блокирует влияние альфа ФНО и гамма-ИФ на стволовые клетки. Актиноцитарный глобулин - 2,5 - 5 мг/кг/сут № 5 особенно против лимфоцитов в основе которых Т. Пункция костного мозга не показана но возможно подобрать - лост 40 ст не производится произведена резекция до 20 лет.

9.Представьте этиофакторы играющие роль в развитии заболевания их гигиена и мир аспекты.

Экзогенные: физические факторы - показатели излучения, токи бернара, вибрация, потоки воздуха, исскуственное освещение. Химические: бензин, бензол и его производные, лекарственные препараты: антибиотики, цефалоспорины, амилаза, производные антибиотиков, противомикробные, противотуберкулёзные. Инфекционные: инф-мононуклеоз, энтероколит, вирусный гепатит, ВИЧ. Экзогенные: нагрузка физическая, ангина, щитовидной и вилочковой железы.