Больная О., 32 лет, поступила с жалобами на боли в-левом подреберье, общую резкую слабость, быструю утомляемость. Из анамнеза установлено: около двух лет назад при обследовании в крови был выявлен нейтрофильный лейкоцитоз без клинической симптоматики. От дальнейшего обследования отказалась. Ухудшение состояния около месяца назад, когда стала нарастать общая слабость и утомляемость при обычной физической нагрузке. Около недели стали беспокоить боли в левом подреберье.
Кожные покровы обычной окраски. Видимые слизистые чистые, розовые. Периферические лимфоузлы доступны пальпации, не увеличены, б/болезненны, подвижны. Со стороны органов дыхания и сердечно сосудистой системы на момент осмотра патологических изменений не выявлено. При пальпации органов брюшной полости определяется болезненность в левом подреберье в области увеличенной селезёнки, выступающей из-под рёберной дуги на 5 см., здесь же определяется локально симптом раздражения брюшины. Пальпация для остальных отделов брюшной полости на момент осмотра б/болезненна.
Размеры печени по Курлову 8x9x10 см. Физические отправления без особенностей.
Вопросы.
1. Выделите основные синдромы в клинике заболевания.
2. Поставьте предварительный диагноз.
3. Назовите синдромосходные заболевания.
4. Какие исследования необходимо провести для верификации диагноза. Их результат.
5. Назовите и охарактеризуйте основные синдромы заболевания.
6. Морфологические изменения в исследованиях, верифицирующих диагноз.
7. Механизм изменения биохимических параметров.
8. Обьясните изменения в селезёнке.
9. Имеются ли показания для оперативного лечения у данной больной. Хирургическая тактика в данном случае.
10. Этиофакторы развития данной группы заболевания. Их гигиеническая и социальная значимость.
11. Назначте лечение. Фармакокинетика назначенных препаратов.
Ответы к задаче 80
1. Спленомегалия, болевой, интоксикационный.
2. Больше данных за хронический миелолейкоз - нейтрофильный лейкоцитоз, спленомегалия, давность заболевания 2 года.
3. Хр. миелолейкоз: сублейкемический миелоз. Тромбофлебическая селезёнка.
4. OAK - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом до юных форм, возможно до
бластов.
Стернальная пункция: инфильтрация незрелыми гранулоцитами.
Трепанобиопсия - гиперплазия красного костного мозга, лейко: эритро -10:1-20:1.
Биохимия - повышение уровня гистамина, В12 связывающей способности сыворотки, и вит. В12, отсутствие щелочной фосфотазы в зрелых нейтрофилах.
Цитогенетика - Ph - хромосома.
5. Пролиферативный - увеличение селезёнки, печени, очаги вне костномозгового кроветворения. Интоксикационный - слабость, потливость, быстрая утомляемость. В терминальную стадию прсоединяются геморрагический, анемический.
6. Стернальный пунктат и трепанобиопсия - инфильтрация К.М. незрелыми гранулоцитами. Ph-хромосома в гранулоцитах.
7. Повышение уровня базофилов, эозинофилов - повышение уровня гистамина. Клетки гранулоцитозного ряда секретируют транскоболамин-1 - повышение уровня вит. В12 связывающей способности сыворотки .
8. Вследствие нарушения микроциркуляции в селезёнке развился инфаркт, её, и, как следствие этого, - переспленит.
9. Хирургия. Спленэктомия на настоящий момент не используется т.к. продолжительность жизни не увеличивается, высокая вероятность послеоперационных осложнений.
10. Гигиена и социальная гигиена.
11. Гидроксимочевина - оптимально. Доза от уровня лейкоцитоза в крови.
Тормозит синтез ДНК за счёт снижения активности РНК -редуктазы.
Осложнения - индуцированная миелосупрессия.
Мукозиты, изменение ногтей.
Бусульфан (миелосон) - алкилирует ДНК -• дозозависимая лейко-тромбо анемия. Интерстиционный легочный фиброз. Катаракта. Гиперпигментация кожи.
Больной Н., 70 лет, поступил с жалобами на общую резкую слабость, повышение температуры тела до 39 С, проливные поты в ночное время, сниженые массы тела, увеличение паховых лимфоузлов.
В течение 10" лет страдает хроническим лимфолейкозом. В последние годы получал лейкеран, уровень лейкоцитов колебалсялется в 'пределах 20-60 тыс., чувствовал себя удовлетворительно. Прогрессирующее ухудшение за последние 4 мес: прогрессивно нарастала вышеописанная симптоматика, за это же время похудел на 10 кг.
Кожные покровы бледные, влажные на ощупь. Подчелюстные, шейные, подмышечные лимфоузлы при пальпации плотноэластичной консистенции, диаметром 1,5-2 см, не спаяны с окружающими тканями и между собой, бЛболезненные. В паховой области справа пальпируется конгломерат л/у, спаянных между собой и с окружающими тканями, «каменистой» плотности, умеренно болезненны при пальпации.
Перкуторно коробочный звук, дыхание везикулярное, ослабленное, хрипов нет.
Перкуторно коробочный звук. Тоны сердца приглушены, ритмичны, акцент 2-го тона над аортой. Пульс и ЧСС=100 в мин, ритмичный, АД - 110/70 мм рт. ст. При пальпации органов брюшной полости определяется увеличение печени, край её закруглён, б/болезнен при пальпации, плотно-эластичной консистенции, выступает из-под края рёберной дуги по правой грудинно-ключичной линии на 5 см. Селезёнка выступает из под края рёберной дуги на 6 см., б /болезненна. Видимых периферических отёков нет. Физиологические отправления в норме.
Вопросы.
1. Выделите основные клинические синдромы.
3. Назовите синдромосходные заболевания.
4. Какие исследования необходимо провести для верификации диагноза, их результат.
5. Сформулируйте окончательный диагноз.
6. На основании каких данных можно заподозрить начало данного заболевания.
7. Морфологические изменения в л/у.
8. Опишите характерные изменения в биохимических параметрах. Причина этих изменений.
9. Имеются ли показания для оперативного лечения. Если да, то какие.
10. Назначьте лечение пациенту. Фармакокинетика лекарственных препаратов.
Ответы к задаче 81
1. Интоксикационный, лимфопролиферативный.
2. ХЛЛ, терминальная стадия, трансформация в лимфосаркому. Соп.: ИБС (атеросклеротический кардиосклероз). Атеросклероз аорты. Атеросклероз мозговых сосудов. Эмфизема лёгких.
3. Лимфома, злокачественные лимфосаркомы.
4. ан. крови: анемия, тромбоцитопения, может сохранятся лейкоцитоз, но более вероятно тенденция к лейкопении. Абсолютный лимфоцитоз» Стернальная пункция: инфильтрация К.М. лимфоцитами, угнетение других ростков кроветворения. Фенотипирование лейкоцитов: изменение фенотипа, появление нового злокачественно го клона, CD 23 отсутствует. Биопсия л/у: ... саркома клетки.
5. Осн.: Лимфосаркома паховой области справа T2NoMo ST. Сопутствующий: тот же.
6. Увеличение лецкочитов в периферичесой крови более 5 тыс.
7. На фоне инфильтрации зрелыми лимфоцитами определение саркомных клеток.
8. Вследствие нарушения синтеза лимфоцитами гистоглобулинов снижается их содержание в сыворотке это отражается на уровне глобулинов в частности за счёт снижения ... фракции.
9. Онкохирургия.
10. Онкотерапия.
Больная С., 30 лет, доставлена в хир. отд. с подозрением на флегмону правого плеча и правого бедра. Заболела остро 5 дней назад, когда появилась . общая резкая слабость, ознобы, боли ноющего характера в суставах, повысилась температура тела до 39°С. Участковый терапевт выставил диагноз «грипп», назначил аспирин 0,5 г при повышении t выше 3£° С, аскорбиновую кислоту 0,5 г х 3 р/сут., ампициллин 0,5 х 4/сут. через 2 дня от начала заболевания в области левого плеча возникло опухолевидное образование синюшного цвета. В последующие дни подобные образования возникли в н/3 правого плеча и правого бедра. Так как в течение всего времени сохранялась высокая температура (39°С и выше) при повторном осмотре уч. терапевта дано направление на госпитализацию.
При поступлении состояние пациентки тяжёлое. В сознании, ориентирована, но несколько заторможена. Температура тела 40,2° С. В области стоп и голени до с/3 определяются мелкоточечные кровоизлияния. По внутренней поверхности левого плеча, наружной поверхности правого плеча и правого бедра определяются кровоизлияния-инфильтраты (размеры 3x4 см, 2х3 см., 4x6., соответственно), безболезненные при пальпации. На видимых слизистых также отмечаются мелкоточечные кровоизлияния. ЧДД - 26 в мин. Над лёгкими аускультативно выслушиваются влажные мелкопузырчатые хрипы на вдохе над н/отделами с обеих сторон. Перкуторно над н/отделами притупление перкуторного тона. АД - 90/60 мм рт.ст. PS и ЧСС = 132 в мин. При аускультации тоны сердца приглушены, ритмичные, тахикардия, систолический шум на верхушке. Перкуторно границы сердца в пределах нормы. При пальпации органов брюшной полости болезненности на момент осмотра не выявлено. Размеры печени по Курлову в норме. Селезёнка 12x6 см, плотновата, безболезненна. ан. крови при поступлении: Эр - 1,6х10А 12/л, НЬ -70г/л, цв.п. - 0,68, L - 28, 0 х 10А9/л, Тр - 44 х 10А9/л, рет. - 0,4%, СОЭ - 54 мм/час.
1.Назовите основные синдромы, имеющиеся в клинике заболевания данной больной?
Итоксикационный, геморрагический, пролиферативный, анемический.
2.Сформулируйте предварительный диагноз? О. нелимфобластный лейкоз.
3.Назовите синдромосходные заболевания, дающие указанную клиническую картину?
Сепсис, гематосаркома, о. нелимфобластный лейкоз.
4.Какие исследования необходимо провести для заключительного диагноза, их результат?
- Посев крови на стерильность. Развёрнутый анализ крови: определяются бласты. Стернальная пункция, трепанобиопсия - замещение нормальных ростков
КМ бластными формами; бедный красный костный мозг. Цитохимия - реакция на миелопероксидазу положительная; р-я на глюкоген -диффузное расположение гранул вокруг ядра.
Фенотипирование: определение специфических моноклональных антител, позволяет отдиффиринцировать лейкоз и саркому.
5.Объясните изменения со стороны периферической крови и клинических проявлений заболевания?
Анемия, тромбоцитопения, лейкоцитоз - патфизиология.
6.Опишите морфологические изменения в исследованиях, верифицирующих диагноз? , Изменения в трепанате, патанатомия.
7.Имеются ли показания для оперативного вмешательства? Если да, то какие?
Не показана, т.к. данные опухолевидные образования - очаги внекостномозгового кроветворения.
8.Какие препараты необходимо использовать в лечении данного пациента, их фармакокинетика. Выпишите рецепт?
Начало лечения схема 7+3: Цитозар - угнетает ДНК - полимеразу блокирует , нарушается синтез ДНК. Блокирует превращение цитозина в дооксицитозин. Активен в S - фазу.
Рубомицин - (Доунорубицин) - интерполирует в ДНК и угнетает ДНК и РНК синтез; образует свободные радикалы.
Кордиоксон - кардиопротектор, образует хелатные соединения с Fe и Си, снижает образование свободных радикалов.
Лейкомокс - рекомбинантный человеческий гранулоцитарно-макрофагальный фактор. Стимулирует пролиферацию и дифференцировку клеток предшественников, что приводит к образованию гранулоцитов, моноцитов, макрофагов, Т-лимфоцитов. Нивелирует миелосупрессивный эффект цитостатиков. АБ - широкого спектра действия - ЦФ III - IV поколения. Переливание отмытых эритроцитов, тромбомассы - заместительная терапия.
9.Перечислите этиофакторы, имеющие значение в развитии данного заболевания. Их социальные и медицинские аспекты?
Физический - ионизирующие излучения.
Химический - лекарственные препараты, химические вещества. Наследственная предрасположенность. Нарушение обмена триптофана и тирозина Вирусные агенты - вирус Эпштейна-Барра, вирус грибовидного микоза,
цитомегаловирус, ретровирус. Вторичный иммунодифицит.
Каков механизм развития аускультативных изменений со стороны лёгких и сердца?
Пат. физиология.
Больная М., 52 лет, предъявляет жалобы на периодически возникающие боли тупого,давящего характера в затылочной области, диффузный кожный зуд, усиливающийся после водных процедур (чем выше температура воды, тем интенсивней зуд); периодически возникающие колющие боли в кончиках пальцев рук, боли давяще-сжимающего характера за грудиной при ходьбе до 500 м. Больной себя считает около 2-х лет, в течение которых отмечается проградиентное усиление симптоматики. Кожные покровы головы, слизистые ротовой полости имеют багрово-синюшную окраску. Склеры иньецированны. ЧДД - 18 в мин. Перкуторно и аускультативно со сторон лёгких на момент осмотра патологических изменений не выявлено. ЧСС - 80 в мин., АД - 170/90 мм рт. ст. Тоны сердца звучные, ритмичные, акцент 2-го тона на аорте. Левая граница относительной сердечной тупости смещена кнаружи на 1,5 см от левой срединноключичной линии. Сосудистый пучок расширен на 1 см. Брюшная полость болезненна при пальпации. Печень выступает из под рёберной дуги на 3 см. Край её закруглён, безболезнен. Селезёнка выступает из под левого подреберья на 2 см.
ан. крови: Эр - 7,5 х 10А12/л, НЬ - 172 г/л, цв.п. - 0,9, Тр - 620 х 10А9/л, L - 14, О х 10А9/л, Э - 6%, П - 8%, С - 61%, Л - 14%, М- 5%, СОЭ - 1 мм/час, Ht - 60%. ЭКГ - Rl>QIII-2. Rv6>Rv4
ST1, avL,v5,v6 - ниже изолинии Svl и Sv2 - глубокие.
1 .Перечислите синдромы, вытекающие из клиники данного заболевания. Плеторический синдром. Стенокардия напряжения. Эритромемиалгия.
2.Назовите синдромосходные заболевания, дающие указанную клиническую картину.
Вторичные абсолютные эритроцитозы с артериальной гипоксией ... болезни: ХОБЛ, врождённые пороки сердца, А-В шунты, первичная лёгочная гипертензия, синдром Пиквика, карбоксигемаглобинемия.
без артериальной гипоксии - гемоглобинопатии с повышенным сродством к
О2.
Паранеопластические эритроцитозы - гипернефрома, фибромиома, опухоли желез внутренней секреции. Локальная гипоксия почек: поликистоз, гидронефроз, стеноз лёгочной
артерии врождённый. Первичный эритроцитоз (эритремия).
3.Сформулируйте предварительный диагноз. Эритремия, 2 стадия.
4.Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза, их результат.
А1. Определение МЦЭ - 32 мл/кг.
А2. Определение SO2 > 92%
A3. Наличие спленомегалии.
Дополнительные критерии. Er > 5,2 х 10А12/л . НЬ > 172г/л, Ht > 48%.
B1. L > 12 х 109/л без инфекционной интоксикации
B2. Тг> 400 х 10А9/л без кровопотери
B3. Повышен ... ЩВ в зрелых нейтрофилах
B4. Повышено содержание В12 и связывающая способность сыворотки крови.
5.Каков механизм эританитоза и болей в кистях в данном случае. Пат. физиология.
6.Каковы изменения в свертывающей и антисвертывающей системе при данном заболевании. Биохимия.
7.Механизм регуляции АД в норме и его изменения при данном заболевании. Физиология и патофизиология.
8.Какие морфологические изменения отмечаются в печени и селезёнки при данном заболевании по стадиям течения заболевания. Патоморфология.
9.Назначьте лечение при 1 стадии данного заболевания.
Кровопускание по 500 мл через 1-2 дня, ... число до исчезновения плеторического синдрома, (до 5 раз). Замена эксфузионного объёма р-ром кристаллоидов, реополиглюкина с 5 тыс гепарина. Гипотензивные: ИАПФ, глюконат СА2+, бета - блокагоры. Улучшение микроциркуляции: курантил 25 мг х 3 р. или аспирин 0,125 т в день или тиклид 0,25 х 2р в день.
10.Показания и противопоказания для оперативного лечения у данного больного.
Не показано.
11.Перечислите этиофакторы, имеющие значение в развитии данной группы заболеваний. Влияние физических и химических факторов на кроветворение.