Больная С., 18 лет поступила в клинику с жалобами на боли в коленных и голеностопных суставах, повышение t до 37,5°; сердцебиения, колющие боли в области сердца.
Больной себя считает 2 недели. Месяц назад перенесла ангину. Через 10-14 дней появились боли в правом коленном суставе, затем в голеностопном, левом коленном суставах, их отек, небольшая гиперемия. Повысилась t тела до субфебрильных цифр, появились боли в сердце. Принимала аспирин на ночь, лечилась "народными средствами" без эффекта. Госпитализирована для уточнения диагноза и лечения.
Кожные покровы телесного цвета. Коленные и голеностопные суставы несколько отечны, умеренно болезненные при пальпации. Л/узлы не увеличены. Тоны сердца ритмичные, 80 в мин., систолический шум на верхушке. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, б/болезненный. Печень не увеличена.
1. Общий анализ крови: Ег 3,8*10../л, НЬ 136 г/л, цв. показ. 0,9, L 5,4*109/л, СОЭ 35 мм/ч.
2. ЭхоКГ: краевое булавовидное утолщение передней створки митрального клапана, гипокинез задней митральной створки, небольшая митральная регургитация. ФВ 58 %. Размеры полостей сердца в пределах нормы.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Укажите причину заболевания и патогенез.
3. Опишите стадии развития данного заболевания, морфологический субстрат.
4. Что такое ревмокардит ?
5. Какой клапан наиболее часто поражается и какой порок формируется при данном заболевании?
6. Какие еще методы исследования необходимо провести пациентке:
• УЗИ брюшной полости
• Свертывающую систему крови
• Анализ крови на ревмофактор
• Анализ крови на антистрептококковые антитела
• ЭКГ
• Пункция суставов
7. Перечислите диагностические критерии данного заболевания.
8. Особенности суставного синдрома при данном заболевании.
9.Назначьте пациентке терапию. Предпочтение какому противовоспалительному препарату Вы отдадите? Его фармакодинамика, фармакокинетика.
Ответы к задаче 46.
1. Острая ревматическая лихорадка
2. р- гемолитический стрептококк А.
1) концепция молекулярной мимикрии: антитела к антигенам стрептококка реагируют с аутоантигенами хозяина; индуцируется эффект аутоиммунитета^
2) клеточные иммунные реакции: повышение уровня интерлейкина 1..., 1..., ФНО, интерлейкина 2 ( маркера Т-лимфоцитов ).
3) семейная предрасположенность
4) носительство антигена В-лимфоцитов ( Д 8 / 17 )
3. Четыре стадии:
1) Мукоидное набухание - считается возможным обратное развитие.
2) Фибриноидное набухание - необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани с образованием ашофф-талалаевской гранулемы ( крупные, неправильной формы, базальные клетки гистиоцитарного происхождения, гигантские многоядерные клетки, лимфоциты, плазматические и тучные клетки ). Гранулемы располагаются в интерстиции миокарда левого желудочка.
3) Пролиферация.
4) Склероз.
4. Это ведущий клинический признак ревматизма, поражение той или иной оболочки сердца. Всегда поражается миокард. В связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике получил распространение термин " ревмокардит "
5. Митральный. Митральный стеноз.
6. Обязательно ( г ).
7. 1) Большие критерии:
• Кардит
• Полиартрит
• Ревматический анамнез
• Улучшение состояния на фоне антиревматической терапии. 2) Малые критерии:
а) Общие: повышение t, адинамия, бледность, потливость, абдоминальный синдром
б) Лабораторные:
4.
• Саркоидоз
• Туберкулез
• Злокачественные новообразования
• Иерсиниоз
• Грамм ( + ) флора
• Воздействие лекарств ( пенициллин, эритромицин и др. ), других аллергенов (берем.)
• Идиопатическая эритема
5. а, б
6. Прерывание беременности, т. к. имеет место высокая легочная гипертензия, признаки недостаточности кровообращения, беременность может явиться причиной узловатой эритемы.
7. Хирургическое лечение - радикальная операция, предусматривающая закрытие дефекта.
• нейтрофильный лейкоцитоз
• повышение СОЭ
• СРВ, гиперфибриногенемия, повышение и а и у -глобулинов
• повышение титров АСЛ-О, АСК, АСГ 2 больших или 1 большой и 2 малых диагностических критерия
8. Поражение крупных суставов. Несимметричность поражения. Летучесть болей. Отсутствие деформаций.
9. Диклофенак 150 мг/сутки per os. Пенициллин 1 млн - в/м б раз в течение 2-х недель.
В дальнейшем - бициллинопрофилактика бициллином-5 1500 ЕД в/м 1 раз в 4 недели в течение 5 лет.
Больная М., 28 лет, поступила в клинику с жалобами на боли и скованность в лучезапястных, пястно - фаланговых, локтевых суставах, отек и гиперемию суставов, повышение t до 37,5°, общую слабость, похудание. Больна в течение 3-х месяцев, когда после перенесенной ОРВИ появились боли в пястно-фаланговых суставах, скованность, отечность суставов. Принимала индометацин 75 мг/сут, боли несколько уменьшились, но затем повысилась t тела до 37,5°, присоединились боли и скованность в лучезапястных и локтевых суставах. Госпитализирована для уточнения диагноза и лечения.
Пониженного питания. Отечность мелких суставов кистей, лучезапястных и локтевых суставов, гипотрофия мышц предплечья. В области локтевых суставов выявляются безболезненные образования до 0,5см в диаметре. Кожные покровы бледные. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Ps 96 в мин. АД 120/80. Живот мягкий, безболезненный.
1. Общий анализ крови: Ег- 3,2 х 1012/л, НЬ - 110 г/л, цв. показ. - 0,86, L -5,6х 109/л, СОЭ-52мм/ч.
2. Б/х анализ крови: общий белок 65 г/л, СРБ + + +.
3. R-грамма кистей: сужение суставных щелей лучезапястных и пястно-фаланговых суставов, остеоороз, единичные узурации в области 2 и 3-го пястно-фаланговых суставов справа.
Вопросы.
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Перечислите диагностические критерии данного заболевания. Обоснуйте Ваш диагноз.
3. Что такое паннус?
4. Какие существуют типы Т-клеток? Чем они отличаются?
5. Опишите наиболее частые деформации кистей рук при данном заболевании.
6. Что такое ревматоидный фактор?
7. У каких пациентов чаще развиваются внесуставные проявления заболевания?
8. Какие особенности течения заболевания свидетельствуют о его возможном тяжелом течении и неблагоприятном прогнозе?
9. Составьте схему лечения данной пациентки.
10.Каков прогноз у пациентки?
Ответы к задаче 47
1. Ревматоидный полиартрит, суставная форма, степень активности III, R-стадия II ( остеопороз, сужение суставных щелей, узурация ); Н.Ф. II ст.
2. 1) Утренняя скованность не менее 1 часа
2) Симметричность артрита
3) Подкожные узелки
4) Отечность мелких суставов кисти f
5) Присоединение в течение 3-х месяцев хотя бы одного мелкого сустава кистей
6) Ревматоидный фактор в сыворотке крови
7) R-логические изменения
3. Первичный очаг воспаления при ревматоидном артрите локализован в синовиальной оболочке сустава. Воспалительный инфильтрат состоит из мононуклеарных клеток, в основном Т-лимфоцитов, активированных макрофагов, плазматических клеток, некоторые вырабатывают ревматоидный фактор. Синовиальные клетки сильно пролиферируют, синовиальная оболочка утолщается, образуются выросты в подлежащие ткани. Эта синовиальная оболочка называется паннус, она способна прорастать в костную и хрящевую ткани, приводя к разрушению структуры сустава.
4. Т-клетки подразделяются на следующие подтипы: хелперы, супрессоры и цитотоксические. Большинство хелперов экспрессируют на поверхность Т-клетки маркер СД 4. Цитотоксические Т-клетки экспрессируют маркер СД 8. Т-супрессоры также экспрессируют маркер СД 8 на своей поверхности; их существование как отдельного подтипа Т-клеток оспаривается.
5. 1) Веретенообразная припухлость - синовит проксимальных межфаланговых суставов.
2) Деформация типа " бутоньерки " ( " петлицы ") - стойкое сгибание проксимального межфалангового сустава и разгибание дистального, вызванные слабостью центральных волокон сухожилия разгибателя.
3) " лебединая шея "- развившаяся за счет стойкого сокращения мышц-сгибателей пястно-фаланговых суставов, их контрактура, а также переразгибание в проксимальных межфаланговых и сгибание в дистальных межфаланговых суставах.
4) Ульнарная девиация пальцев с неполными вывихами в пястно-фаланговых суставах
6. Р.Ф.-это набор антител к Fc-фрагменту молекулы Ig G. Р.Ф, может принадлежать к любому изотипу (Ig M, Ig G, Ig A, Ig E ), но все они воспринимают Ig G в качестве антигена. Большинство Р.Ф. относится к изотипу Ig M. Р.Ф. направлен на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови. 70 % больных Р.А. имеют Р.Ф. в начале заболевания.
7. У пациентов, имеющих HLA - DR4 или Р.Ф.
8.
• Генерализованный полиартрит с поражением крупных и мелких суставов ( 10-20 суставов )
• Внесуставные проявления заболевания (узелки, васкулиты )
• Постоянно ускоренная СОЭ или повышенная концентрация СРВ в сочетании с синовитом.
• Наличие Р.Ф.
* Выявление костных эрозий на R-грамме в течение первых двух лет болезни.
• Наличие HLA - DR4
9.
1) Преднизолон 15 мг в 8.00 и 15 мг в 10.00 ( т. к. у больной синовит, не эффективна НПВС-терапия)
2) Метотрексат 7,5мг/неделю: по 2,5мг через 12 часов.
3) Трентал 5мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно № 10
4) Препараты кальция - миакальцик ( кальцитонин ) в/iy по 1мл ( 100 ME ) два раза в сутки длительно.
10. Быстрая инвалидизация. Раннее появление внесуставных проявлений. Сокращение продолжительности жизни в среднем на 5 - 10 лет.