Лечение:
1) ст. № 10 с ограничением белка, соли ;
2) Р.- постельный ;
3) Метилпреднизолон 1 мг/кг/сут per os, 2/3 утром, 1/3 днем
4) Циклофосфан 500 мг в/в капельно на 200 мл физ. р -ра 1 раз в неделю
5) Пульс-терапия: метилпреднизолон 1000 мг на 200 мл физ. Р-ра в/в в течение 40 минут 1 раз в день в течение 3-х дней или через день
6) Плазмаферез
Метилпреднизолон - синтетический глюкокортикоидный препарат. Оказывает противовоспалительное, иммунодепрессивноё действие. Уменьшает количество иммунокомпетентных клеток в очаге воспаления, уменьшает вазодилатацию, снижает выработку простагландинов и лейкотриенов. Более выражено противовоспалительное и менее выражено минералокортикоидное действие. Метилпреднизолон хорошо всасывается из ЖКТ, выделяется в виде метаболитов с мочой. Период полувыведения составляет 2 часа. Побочные действия: 1) со стороны эндокринологического статуса: синдром Кушинга, атрофия коры надпочечников ; 2) со стороны процессов обмена: нарушение углеводного обмена, увеличение массы тела, остеопороз ; 3) со стороны ЖКТ: язвы желудка и кишечника ; 4) со стороны ЦНС: психические расстройства, повышение внутриглазного давления ; 5) со стороны сердечно-сосудистой системы: артериальная гипертония ; 6) со стороны иммунного статуса: снижение устойчивости к инфекционным заболеваниям
7. Пульс-терапия - это в/венное введение свервысоких доз метилпреднизолона в течение короткого периода ( по 40 мг/кг 3-5 дней ). Комбинированная пульс-терапия - введение 1000 мг циклофосфана + 1000 мг метилпреднизолона в один день; затем по 1000 мг метилпреднизолона ежедневно.
Показания к пульс-терапии: а) высокая активность процесса с развитием нефрита; б) нефротический синдром; в) прогрессирующий васкулит с поражением ЦНС; г) неэффективность проводимой пероральной терапии.
8. Применение плазмафереза и гемосорбции основано на возможности удаления из крови биологически активных веществ: медиаторов воспаления, циркулирующих иммунных комплексов, криопреципетинов, антител. Происходит изменение состава сывороточных иммуноглобулинов, уменьшение массы иммунных комплексов, что облегчает их удаление из кровяного русла. Иммунные комплексы, проходя через сорбент, меняют свой заряд на (-), при этом отмечается улучшение у больных с поражением почек, так как только (+) заряженные иммунные комплексы способны осаждаться на базальной мембране почечных клубочков. Плазмаферез и гемосорбция проводится на фоне приема кортикостероидов и цитостатиков.
Больная М, 28 лет, поступила в клинику с жалобами на боли и скованность в лучезапястных, пястно - фаланговых, локтевых суставах, отек и гиперемию суставов, повышение t до 37,5°, общую слабость, похудание. Больна в течение 3-х месяцев, когда после перенесенной ОРВИ появились боли в пястно-фаланговых суставах, скованность, отечность суставов. Принимала индометацин 75 мг/сут, боли несколько уменьшились, но затем повысилась t тела до 37,5°, присоединились боли и скованность в лучезапястных и локтевых суставах. Госпитализирована для уточнения диагноза и лечения.
Пониженного питания. Отечность мелких суставов кистей, лучезапястных и локтевых суставов, гипотрофия мышц предплечья. В области локтевых суставов выявляются безболезненные образования до 0,5см в диаметре. Кожные покровы бледные. Дыхание везикулярное. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Ps 96 в мин. АД 120/80. Живот мяткий, безболезненный.
1. Общий анализ крови: Ег- 3,2 х 1012/л, НЬ - 110 г/л, цв. показ. - 0,86, L -5,6 х 109/л, СОЭ-52мм/ч.
2. Б/х анализ крови: общий белок 65 г/л, СРБ + + +.
3. R-грамма кистей: сужение суставных щелей лучезапястных и пястно-фаланговых суставов, остеоороз, единичные узурации в области 2 и 3-го пястно-фаланговых суставов справа.
Вопросы.
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Перечислите диагностические критерии данного заболевания. Обоснуйте Ваш диагноз.
3. Что такое паннус?
4. Какие существуют типы Т-клеток? Чем они отличаются?
5. Опишите наиболее частые деформации кистей рук при данном заболевании.
6. Что такое ревматоидный фактор?
7. У каких пациентов чаще развиваются внесуставные проявления заболевания?
8. Какие особенности течения заболевания свидетельствуют о его возможном тяжелом течении и неблагоприятном прогнозе?
9. Составьте схему лечения данной пациентки.
10.Каков прогноз у пациентки?
Ответы к задаче 41.
1. Ревматоидный полиартрит, суставная форма, степень активности III, R-стадия II ( остеопороз, сужение суставных щелей, узурация ), Н.Ф. II ст.
2. 1) Утренняя скованность не менее 1 часа
2) Симметричность артрита
3) Подкожные узелки
4) Отечность мелких суставов кисти
5) Присоединение в течение 3-х месяцев хотя бы одного мелкого сустава кистей
6) Ревматоидный фактор в сыворотке крови
7) R-логические изменения
3. Первичный очаг воспаления при ревматоидном артрите локализован в синовиальной оболочке сустава. Воспалительный инфильтрат состоит из мононуклеарных клеток, в основном Т-лимфоцитов, активированных макрофагов, плазматических клеток, некоторые вырабатывают ревматоидный фактор. Синовиальные клетки сильно пролиферируют, синовиальная оболочка утолщается, образуются выросты в подлежащие ткани. Эта синовиальная оболочка называется паннус, она способна прорастать в костную и хрящевую ткани, приводя к разрушению структуры сустава.
4. Т-клетки подразделяются на следующие подтипы: хелперы, супрессоры и цитотоксические. Большинство хелперов экспрессируют на поверхность Т-клетки маркер СД 4. Цитотоксические Т-клетки экспрессируют маркер СД 8. Т-супрессоры также экспрессируют маркер СД 8 на своей поверхности; их существование как отдельного подтипа Т-клеток оспаривается.
5.1) Веретенообразная припухлость - синовит проксимальных межфаланговых суставов.
2) Деформация типа " бутоньерки " (" петлицы ") - стойкое сгибание проксимального межфалангового сустава и разгибание дистального, вызванные слабостью центральных волокон сухожилия разгибателя.
3)" лебединая шея "- развившаяся за счет стойкого сокращения мышц-сгибателей пястно-фаланговых суставов, их контрактура, а также переразгибание в проксимальных межфаланговых и сгибание в дистальных межфаланговых суставах.
4) Ульнарная девиация пальцев с неполными вывихами в пястно-фаланговых суставах
6. Р.Ф.-это набор антител к Fc-фрагменту молекулы Ig G. Р.Ф. может принадлежать к любому изотипу (Ig M, Ig G, Ig A, Ig E ), но все они воспринимают Ig G в качестве антигена. Большинство Р.Ф. относится к изотипу Ig M. Р.Ф. направлен на удаление иммунных комплексов, циркулирующих в крови. 70 % больных Р.А. имеют Р.Ф. в начале заболевания.
7. У пациентов, имеющих HLA - DR4 или Р.Ф.
8.
• Генерализованный полиартрит с поражением крупных и мелких суставов (10-20 суставов)
• Внесуставные проявления заболевания (узелки, васкулиты)
• Постоянно ускоренная СОЭ или повышенная концентрация СРВ в сочетании с синовитом.
• Наличие Р.Ф.
• Выявление костных эрозий на R-грамме в течение первых двух лет болезни.
• Наличие HLA - DR4
9.
1) Преднизолон 15 мг в 8.00 и 15 мг в 10.00 (т. к. у больной синовит, не эффективна НПВС-терапия)
2) Метотрексат 7,5мг/неделю: по 2,5мг через 12 часов.
3) Трентал 5мл на 200 мл физ. р-ра в/в капельно № 10
4) Препараты кальция - миакалыдик (кальцитонин) в/м по 1мл (100 ME) два раза в сутки длительно.
10. Быстрая инвалидизация. Раннее появление внесуставных проявлений. Сокращение продолжительности жизни в среднем на 5 - 10 лет.
Больная С., 18 лет поступила в клинику с жалобами на, боли в коленных и голеностопных суставах, повышение t до 37,5 ; сердцебиения, колющие боли в области сердца.
Больной себя считает 2 недели. Месяц назад перенесла ангину. Через 10-14 дней появились боли в правом коленном суставе, затем в голеностопном, левом коленном суставах, их отек, небольшая гиперемия. Повысилась t тела до субфебрильных цифр, появились боли в сердце. Принимала аспирин на ночь, лечилась «народными средствами» без эффекта. Госпитализирована для уточнения диагноза и лечения.
Кожные покровы телесного цвета. Коленные и голеностопные суставы несколько отечны, умеренно болезненные при пальпации. Л/узлы не увеличены. Тоны сердца ритмичные, 80 в мин., систолический шум на верхушке. Дыхание везикулярное. Живот мягкий, б/болезненный. Печень не увеличена.
1. Общий анализ крови: Ег 3,8*10.7л, НЬ 136 г/л, цв. показ. 0,9, L 5,4*109/л, СОЭ 35 мм/ч.
2. ЭхоКГ: краевое булавовидное утолщение передней створки митрального клапана, гипокинез задней митральной створки, небольшая митральная регургитация. ФВ 58 %. Размеры полостей сердца в пределах нормы.
Вопросы:
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Укажите причину заболевания и патогенез.
3. Опишите стадии развития данного заболевания, морфологический субстрат.
4. Что такое ревмокардит ?
5. Какой клапан наиболее часто поражается и какой порок формируется при данном заболевании?
6. Какие еще методы исследования необходимо провести пациентке:
• УЗИ брюшной полости
• Свертывающую систему крови
• Анализ крови на ревмофактор
• Анализ крови на антистрептококковые антитела
• ЭКГ
• Пункция суставов
7. Перечислите диагностические критерии данного заболевания.
8. Особенности суставного синдрома при данном заболевании.
9.Назначьте пациентке терапию. Предпочтение какому противовоспалительному препарату Вы отдадите? Его фармакодинамика, фармакокинетика.
Ответы к задаче 42.
1. Острая ревматическая лихорадка
2. β- гемолитический стрептококк А.
1) концепция молекулярной мимикрии: антитела к антигенам стрептококка реагируют с аутоантигенами хозяина; индуцируется эффект аутоиммунитета
2) клеточные иммунные реакции: повышение уровня интерлейкина 1..., 1..., ФНО, интерлейкина 2 (маркера Т-лимфоцитов).
3) семейная предрасположенность
4) носительство антигена В-лимфоцитов ( Д 8 / 17 )
3. Четыре стадии:
1) Мукоидное набухание - считается возможным обратное развитие.
2) Фибриноидное набухание - необратимая фаза дезорганизации соединительной ткани с образованием ашофф-талалаевской гранулемы (крупные, неправильной формы, базальные клетки гистиоцитарного происхождения, гигантские многоядерные клетки, лимфоциты, плазматические и тучные клетки). Гранулемы располагаются в интерстиции миокарда левого желудочка.
3) Пролиферация.
4) Склероз.
4. Это ведущий клинический признак ревматизма, поражение той или иной оболочки сердца. Всегда поражается миокард. В связи с трудностями разграничения поражения отдельных оболочек сердца в клинической практике получил распространение термин " ревмокардит "
5. Митральный. Митральный стеноз.
6. Обязательно ( г ).
7. 1) Большие критерии:
• Кардит
• Полиартрит
• Ревматический анамнез
• Улучшение состояния на фоне антиревматической терапии. 2) Малые критерии:
а) Общие: повышение t, адинамия, бледность, потливость, абдоминальный синдром
б) Лабораторные:
Больная К., 18 лет поступила в клинику с жалобами-на интенсивные боли в животе, задержку стула, повышение t до 39°, общую слабость, повышение АД до 160/100, головные боли, боли в лучезапястных и коленных суставах, эритему в области носа, бровей и скул.
Заболела неделю назад, когда после перенесенной ОРВИ повысилась t до 38. Больная обратилась в поликлинику, где была заподозрена пневмония и назначен бисептол по 2 т. х -2 р в день. Через день на фоне приема бисептола у больной появились эритематозные высыпания на лице, затем присоединились боли в суставах. Продолжала лечение, самостоятельно принимала диазолин. Самочувствие не улучшилось, сохранялась t до 38 - 39, появились головные боли, головокружения, врач поликлиники зафиксировал АД 160/100. Присоединилась тошнота, боли в животе без четкой локализации. Госпитализирована бригадой скорой мед. помощи.
Из перенесенных заболеваний - частые ОРВИ. Аллергоанамнез: отмечает аллергическую реакцию в виде крапивницы на антибиотики пенициллинового ряда.
Бледность кожных покровов, эритема на лице ("бабочка"). Больная лежит на правом боку, согнув ноги в коленях. Пальпируются увеличенные, безболезненые шейные, подчелюстные, подмышечные л/узлы. ЧДД 28 в мин. Дыхание в легких везикулярное усиленное, в н/отделах единичные мелкопузырчатые хрипы. Тоны сердца ритмичные, звучные, ЧСС 88 в мин., АД 145/80. Живот мягкий, болезненный в околопупочной области, правом подреберье, печень по Курлову 12-10-10 см. Выявляется пастозность голеней. Симптом Пастернацкого (-) с обеих сторон.
Лабораторные данные:
1. Антинуклеарный фактор в титре 1:100.
2. Общий анализ крови: Ег - 2,7 х 1012/л, НЬ - 106 г/л, цв. показ.- 0,28, L -2,1 х 109/л, СОЭ - 56 мм/ч, Тг - 50 х 109/л.
3. Биохимический анлиз крови: 90 г/л, билирубин 21 ммоль/л, креатинин 128 мкг/л, мочевина 10,6 ммоль/л, глюкоза -6,5 ммоль/л,ACT 102 ЕД/л, АЛТ 120 ЕД/л, холестерин 6,8 ммоль/л. 4. Общий анализ мочи: плотность - 1026, белок - 1,3 г/л, L - 2 - 4 в п/зрения, Ег
- 5-6 в п/зрения.
Вопросы.
1. Поставьте предварительный диагноз.
2. Объясните, чем обусловлен абдоминальный синдром у пациентки.
3. Какие морфологические изменения выявляются в почках при данном заболевании?
4. С какой хирургической патологией необходимо проводить дифференциальную диагностику?
5. Перечислите диагностические критерии данного заболевания.
6. Назначьте терапию. Расскажите о фармакодинамике и фармакокинетике метилпреднизолона, его побочные эффекты.
7. Что такое пульс-терапия, каковы показания к ее проведению?
8. Какие вы знаете экстракорпоральные методы лечения, на чем основана их эффективность,показания к проведению.
Ответы к задаче 43
1. Диагноз: Осн.; Системная красная волчанка, острое течение, 3 ст. активности ( артрит, эритема, абдоминальный синдром, субфебрилитет, антинуклеарный фактор, гематологические проявления - анемия, лейкопения, тромбоците пения).
2. Артрит, поражающий мезентериальные сосуды, является основной причиной абдоминального криза при СКВ. Кризы возникают в период высокой активности в сочетании с другими признаками васкулита.
3. Помимо гистологических изменений, свойственных гломерулонефриту вообще ( пролиферация^езангиальных и эпителиальных клеток, расширение мезангиума, изменения базальных мембран капилляров ), отмечают изменения, специфичные для СКВ: фибриноидный некроз капиллярных петель, кариопикниз и кариорексис, гематоксилиновые тельца, гиалиновые тромбы, "проволочные петли".
4. С острым аппендицитом, желчной коликой, прободной язвой желудка или
12-перстной кишки, почечной коликой.
5,1) эритема на щеках, скулах ; 2) дискоидные очаги ;
3) фотосенсибилизация ; 4) язвы в полости рта или носа ;
5) неэрозивный артрит ; 6) полисерозит ( плеврит или перикардит ); 7)