Материал: патология экз общий

Оценивая характеристики процесса мышления, выделяют следующие качества:

• Быстрота(темп)мышления

Болезненно ускоренное мышление — ускорение темпа и облегчение мышления, наблюдается увеличение числа ассоциаций, облегчение их возникновения, облегчение перехода от одной мысли к другой, легче возникают новые, порой весьма неожиданные, идеи, усиливается образность мышления.

Пациенты многоречивы (логорея), инициативны в разговоре, стараются быстрее высказаться, в беседе их трудно прервать или переключить внимание в необходимом собеседнику (например, врачу, собирающему анамнез) направлении..

Наблюдается при:

• маниакальном синдроме.

• тревоге.

• употреблении психостимуляторов,

• легком алкогольном опьянении.

Болезненно замедленное мышление — замедление темпа и затруднение протекания мыслительных процессов, наблюдается уменьшение количества и обеднение ассоциаций, трудности перехода с одной мысли на другую.

Пациенты в таком состоянии обычно сами в разговор не вступают, на вопросы окружающих отвечают односложно, после длительных пауз, долго обдумывая ответ, подбирая слова, по возможности стараются давать односложные ответы (да — нет), на сложные вопросы ответить не могут.

Наблюдается при:

• депрессии

• оглушении (легкий вариант выключения сознания);

• психоорганическом синдроме (замедление мышления необратимо — отражает наличие органического поражения головного мозга).

• Глубина - степень проникновения в сущность явления, т.е. характеристика процесса обобщения.

Уровень обобщения

• Последовательность - взаимосвязанность, доказательность, обоснованность

Нарушения последовательности мышления:

• Паралогическое мышление (“кривая логика”) - нарушение логических связей, логические ошибки, обусловленные односторонностью и тенденциозностью мышления больного, приводящие к выводам, противоречащим действительности.

• Разорванное мышление - отсутствие логической связи между высказываниями, грамматический строй сохранен.

• Бессвязное мышление - полное отсутствие логических и грамматических связей между словами. Речь бессвязна, набор слов, слогов и звуков.

• Смысловые соскальзывания - необоснованная смена основной мысли рассуждений побочной, второстепенной.

• Шперрунг (“закупорка мысли”)- внезапный обрыв мысли.

• Гибкость - способность изменять намеченный план действий, когда это необходимо

Нарушение гибкости мышления:

• Стереотипное мышление - общее уменьшение гибкости мышления, проявляющееся в сложности изменения установок, проявляющееся в сложности изменения установок, повторяемости и обыденности мыслей.

• Тугоподвижность мышления - мышление со значительными трудностями при переходе от одной мысли к другой, обычно сочетается с замедлением темпа, обстоятельностью.

• Критичность - способность правильно оценивать ситуацию, сопоставлять объективную реальность и свои субъективные представления о ней.

Нарушение критичности мышления:

• Инфантильное мышление - мышление с чертами зрелости у взрослых людей, характерны недостаточное использование логического(рационального) мышления, опора на интуитивные суждения и подверженность мышления искажающему влиянию со стороны эмоций.

• Аутистическое мышление (“оторванное от реальности мышление”) - погруженность в мир собственных идей. При развитом абстрактном мышлении не уделяется внимание несоответствию этих идей и действительности (особенно в отношении чувств и мыслей других людей - нарушена при всех психических расстройствах психотического уровня

Вопрос 104 Общая характеристика миастении, паркинсонизма, эпилепсии.

Миастения – это хроническое аутоиммунное заболевание с прогрессирующим течением, вызывающее слабость мышц из-за нарушения в работе нервно-мышечной передачи.  Чаще всего нарушается работа мышц глаз, лицевых и жевательных мышц, иногда – дыхательной мускулатуры

Этиология:

Причина заболевания связана с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается.

Возможные причины миастении:

• Наследственная предрасположенность

• Опухоль или тимомегалия.

• Органическое поражение нервной системы .

• Системные заболевания — васкулиты, дерматомиозит, красная волчанка.

• Гипертиреоз — усиление функции щитовидной железы.

• Сонная болезнь.

Патогенез: при миастении нарушается взаимосвязь между нервными и мышечными тканями. Провоцирующими факторами развития патологии являются:

• стрессы

• инфекции

• иммунодефицит

• травмы

• длительный прием нейролептиков или транквилизаторов

• хирургические вмешательства

Именно они запускают сложный аутоиммунный процесс, при котором в организме образуются антитела к собственным клеткам организма.

Патогенетические звенья синдрома:

1. выработка аутоантител к рецепторам ацетилхолина;

2. поражение нейромышечного синапса;

3. разрушение постсинаптической мембраны;

4. нарушение синтеза, обмена и выброса ацетилхолина — особого химического вещества, обеспечивающего передачу нервного импульса от двигательного нерва к мышце;

5. затруднение нервно-мышечной проводимости – недостаточное поступление импульса к мышце;

6. сложности с выполнением движений;

7. полная обездвиженность мышц.

Клиника:

К локальным формам относятся:

1. Глазная форма — сопровождается двоением в глазах, косоглазием, плохой фокусировкой взгляда, опущением верхних век с двух сторон. Не опасна для жизни, приводит к умеренной инвалидизации.

2. Бульбарная форма — проявляется гнусавостью голоса и невнятностью речи, попёрхиванием твёрдой пищей и попаданием жидкости в нос.

3. Краниальная форма — проявляется невнятностью речи, вялостью мимики и жевательными нарушениями

К генерализованным формам относятся:

1. Миастения новорождённых (или неонатальная миастения) — временная форма заболевания, возникает у некоторых детей, рождённых от матерей с миастенией. Как правило, симптомы проходят спустя несколько недель или месяцев после рождения.

2. Врождённая миастения — крайне редкая форма болезни. Обычно симптомы возникают сразу после рождения и сохраняются на всю жизнь.

• доброкачественная с частичным или полным ограничением подвижности глазных яблок (офтальмопарезом или офтальмоплегией);

• семейная детская — сопровождается опущением век, нарушением глотания и дыхания, которые сохраняются годами, глазодвигательные функции в норме.

3. Юношеская миастения (или ювенильная миастения) — в большинстве случаев (75 %) проявляется после 10 лет, редко — после первого года жизни ребёнка. В отличие от других форм болезни, птозу век может сопутствовать косоглазие, офтальмоплегия и подёргивание век. У детей 2-10 лет данная форма может развиваться остро и молниеносно. Без своевременной диагностики и тщательного лечения прогноз неблагоприятный: при поражении дыхательных мышц может возникнуть удушье и аспирация, требуется поддержка дыхания.

4. Генерализованная миастения взрослых — повышенная утомляемость и слабость вплоть до пареза или паралича развивается во всех группах мышц.

• Двоение в глазах

• Нарушается глотание, речь, слабость в конечностях

• Слабость дыхательной мускулатуры

По течению:

• Злокачественная – от начала проявления симптомов до тяжёлых расстройств дыхания, глотание проходит около двух недель.

• Прогрессирующая – болезнь развивается постепенно, медленно, однако её симптомы неуклонно прогрессируют и состояние пациента ухудшается.

• Стационарная – длительное время состояние пациента остаётся стабильный, без отрицательной или положительной динамики мышечной патологии.

• Эпизодическая – мышечные нарушения носят временный, переходящий характер

Осложнения миастении:

Холинергический криз вызывает передозировка антихолинэстеразными препаратами или внезапное повышение чувствительности к ним. При осмотре отмечается сужение зрачков, редкий пульс и пониженное давление.

Миастенический криз проявляется развитием тетрапареза или слабостью дыхательных мышц, которая угрожает жизни.

Прогноз миастении:

Спрогнозировать точный исход данного заболевания практически невозможно, поскольку он зависит от множества факторов. Самое благоприятное течение бывает в случае глазной формы миастении, а самое тяжелое течение заболевания сопровождает генерализованную форму. При грамотном лечении и постоянном медицинском контроле, практически все формы данного заболевания имеют благоприятный прогноз.

Болезнь Паркинсона (дрожательный паралич) – хроническое прогрессирующее дегенеративное заболевание головного мозга, преимущественно связанное с гибелью нейронов черной субстанции и других структур мозга .

Основные клинические проявления:

• замедленность всех движений;

• истощаемость быстрых повторяющихся движений в руках и ногах;

• скованность мышц (мышечная ригидность);

• тремор-дрожание рук и ног, наиболее выражено в покое;

• неустойчивость при ходьбе;

• укорочение длины шага и шарканье при ходьбе, топтание на месте, застывания при ходьбе, отсутствие cодружественных движений руками при ходьбе.

Классификация:

1. Смешанная (акинетико-ригидная-дрожательная) форма характеризуется наличием всех трёх основных симптомов в разном соотношении.

2. Акинетико-ригидная форма характеризуется выраженными признаками гипокинезии и ригидности, к которым обычно рано присоединяются нарушения ходьбы и постуральная неустойчивость, при этом тремор покоя отсутствует или выражен минимально.

3. Дрожательная форма характеризуется доминированием в клинической картине тремора покоя, признаки гипокинезии уходят на второй план.

Стадии болезни (шкала Хен–Яра):

• на 1-й стадии акинезия, ригидность и тремор выявляются в конечностях с одной стороны (гемипаркинсонизм);

• на 2-й стадии симптоматика становится двусторонней;

• на 3-й стадии присоединяется постуральная неустойчивость, но сохраняется способность к самостоятельному передвижению;

• на 4-й стадии симптомы паркинсонизма резко ограничивают двигательную активность;

• на 5-й стадии в результате дальнейшего прогрессирования заболевания больной оказывается прикованным к постели.

Виды паркинсонизма (вторичного):

• Лекарственный - его могут спровоцировать нейролептики, препараты лития, препараты раувольфии, ингибиторы обратного захвата серотонина, α -метилдофа, антагонисты кальция;

• Токсический - возникает на фоне хронического или острого отравления тяжёлыми металлами(марганца), ядовитыми газами(окиси углерода, сероуглерода, цианидов, метанола), фосфорорганических соединениями, нефтепродуктами;

• Онкологический - при объемных процессах головного мозга (злокачественная и доброкачественная опухоль, сифилитическая гумма, туберкулома в области базальных ганглиев или чёрной субстанции);

• Сосудистый - развивается при инфарктах в области базальных ганглиев, таламусе, лобных долей или среднего мозга, а также диффузном ишемическом поражении белого вещества (болезни Бинсвангера);

• Постгипоксический - причиной которого является двусторонний некроз базальных ганглиев, весьма чувствительных к ишемии и гипоксии, вследствие отсутствия коллатерального кровотока;

• Энцефалитический (при нейроборрелиозе, СПИДе, прогрессирующих последствиях летаргического энцефалита Экономо) является одним из возможных последствий перенесённого воспаления головного мозга.;

• Травматический (энцефалопатия боксёров, последствия тяжёлых черепномозговых травм);

• Гемипаркинсонизм — односторонняя атрофия тканей (гемиатрофия), сопровождаемая симптомами паркинсонизма.

• Ювенильный паркинсонизм — наблюдается в детском возрасте, развивается в результате инфекций

Этиология:

• Чрезмерное использование некоторых лекарств;

• Опухоли головного мозга;

• Частые травмы головного мозга (у профессиональных спортсменов);

• Воздействие токсических препаратов;

• Хроническая гипоксия;

• Нарушение питание органа (сосудистые изменения);

• Последствия воспалительных заболеваний;

• Сниженный витамин Д

Патогенез:

Болезнь Паркинсона относится к группе синуклеинопатий, так как избыточное накопление в нейронах альфа-синуклеина приводит к их гибели. Повышенный уровень альфа-синуклеина может быть следствием нарушения внутриклеточной системы клиренса белков, осуществляемого лизосомамии и протеосомами. Клетки гибнут предположительно из-за активации генетически запрограмированного механизма (апоптоза).

Прогноз:

Паркинсонизм может быть вызван приёмом лекарств, воздействием токсинов, нейродегенеративными заболеваниями и другими нарушениями, которые влияют на мозг. По возможности необходимо устранить причину синдрома, одновременно принимая физические меры для поддержания двигательной активности.

Эпилепсия –

психическое заболевание, которое проявляется различными судорожными или бессудорожными припадками (пароксизмами), психозами и специфическими изменениями личности, сопровождаемыми в тяжелых случаях развитием слабоумия.