ГЕПАТОЗЫ - группа острых и хронических заболеваний печени, преобладающими при которых являются дегенеративные изменения паренхимы. Среди гепатозов выделяют наследственные формы:
наследственные липидозы
наследственные гликогенозы
наследственный пигментный гепатоз (болезнь Вильсона-Коновалова
Приобретенные гепатозы делятся на острые и хронические.
ОСТРЫЙ ГЕПАТОЗ: токсическая дистрофия печени (прогрессирующий массивный некроз печени; острая желтая дистрофия печени). Развивается при экзогенных отравлениях гепатотропными ядами (ядовитые грибы, гелиотроп, соединения фосфора, мышьяка), а также при эндогенных интоксикациях (сепсис, тиреотоксикоз, токсикоз беременных). Токсическая дистрофия печени может иногда развиваться при острых вирусных гепатитах.
Патологическая анатомия.
Стадия желтой дистрофии (происходит жировая дистрофия гепатоцитов в центрах долек, далее развивается их некроз с аутолитическим распадом и резорбцией, печень имеет желтый цвет, вначале может несколько увеличиваться в размерах, затем, с 3-4 дня, ее размеры быстро уменьшаются (почти вдвое), цвет становится серовато-глинистым. Данная стадия продолжается в течение 2 недель.
Стадия красной дистрофии (С 3-й недели цвет печени меняется и она становится красной. Это связано с тем, что некротический детрит в центре долек резорбируется, а освободившиеся от давления клеток капиллярные синусоиды переполняются кровью.
ХРОНИЧЕСКИЙ ГЕПАТОЗ: жировая дистрофия печени (жировой стеатоз печени). Развивается при хроническом токсическом воздействии на печень (алкоголь, инсектициды, хлороформ, некоторые лекарственные препараты), при сахарном диабете и общем ожирении, при кишечных инфекциях (дизентерия, сальмонеллезы, кишечная колиинфекция, кишечная стафилококковая инфекция).
Алкогольный гепатоз.
Алкогольный стеатоз печени (ожирение печени) развивается под воздействием на гепатоциты этанола. Этанол вызывает гиперлипидемию. Основным морфогенетическим механизмом алкогольного стеатоза является инфильтрация. Макроскопически печень увеличена, цвет ткани от коричневатого до желтого. Липиды при алкогольном стеатозе накапливаются преимущественно в центральных и промежуточных отделах дольки, при выраженном стеатозе липиды распределяются повсеместно. Жировая дистрофия гепатоцитов при алкогольной болезни обычно сочетается с различными видами белковой дистрофии.
ГЕПАТИТЫ - группа острых и хронических заболеваний печени, преобладающими при которых являются очаговые или диффузные воспалительные изменения печеночной ткани.
Различают:
первичные инфекционные и неинфекционные гепатиты
вторичные гепатиты
ВИРУСНЫЕ ГЕПАТИТЫ
Вирусные гепатиты с энтеральным механизмом передачи:
острый вирусный гепатит А
острый вирусный гепатит Е
острый вирусный гепатит F
Вирусные гепатиты с парентеральным механизмом передачи:
острый вирусный гепатит В
острый вирусный гепатит C
острый вирусный гепатит D
Маркеры вирусного поражения печени: наличие частиц вируса (при электронной микроскопии); присутствие вирусных антигенов, белковая дистрофия гепатоцитов, коагуляционный некроз гепатоцитов с появлением телец Каунсильмена, воспалительный инфильтрат из макрофагов и лимфоцитов, появление матово-стекловидных гепатоцитов, "песочные" ядра, мультилобулярный цирроз печени в финале.
Хронические вирусные гепатиты делятся на:
хронические активные (агрессивные) (ХАГ) обычно связаны с вирусами гепатита В и С - отмечается белковая дистрофия гепатоцитов, некроз гепатоцитов на периферии долек, воспалительная инфильтрация проникает в центр долек, окружая и разрушая гепатоциты. В исходе формирование цирроза печени.
хронические неактивные (персистирующие) (ХНГ) - дистрофические изменения гепатоцитов имеются, но некрозы отсутствуют, воспалительная инфильтрация сосредоточена только в перипортальных трактах, отмечаются склеротические изменения долек. Вероятность трансформации в цирроз мала.
АЛКОГОЛЬНЫЙ ГЕПАТИТ. Развитие алкогольного гепатита начинается с появления в гепатоцитах алкогольного гиалина (тельца Мэллори). Алкогольный гиалин обладает антигенными и хемотаксическими свойствами, стимулирует лимфоциты и макрофаги. Характерны гидропическая и жировая дистрофия гепатоцитов, некрозы групп гепатоцитов.
Маркеры алкогольного поражения печени: жировая дистрофия гепатоцитов, очаги колликвационного некроза гепатоцитов, воспалительный инфильтрат, содержащий большую примесь ПМЯЛ, гемосидероз купферовых клеток, перивенулярный фиброз, монолобулярный септальный цирроз печени.
ЛЕКАРСТВЕННЫЕ ГЕПАТИТЫ. Развиваются при длительном употреблении гепатотоксических медикаментов: тетрациклин, пуромицин, анаболические стероиды, противозачаточные стероидные гормоны, изониазид, ипрониазид. Морфологические маркеры лекарственного поражения печени: жировая дистрофия гепатоцитов, очаги колликвационного некроза вокруг центральных вен, наличие большого количества эозинофилов в воспалительных инфильтратах, образование неспецифических гранулем, поражение желчных капилляров с развитием холестаза в периферических отделах долек, монолобулярный цирроз печени.
Цирроз печени — это хроническое дегенеративное заболевание печени, связанное с диффузным патологическим процессом, при котором нормальные клетки печени повреждаются, а затем замещаются рубцовой тканью, образуя избыточный фиброз и структурно-анатомические регенераторные узлы.
По макроскопической картине выделяют:
крупноузловой
мелкоузловой
смешанный
По микроскопической картине выделяют:
монолобулярный
мультилобулярный
По характеру течения: активный и неактивный
По этиологии:
вирусный
алкогольный
лекарственный
билиарный (первичный и вторичный)
врожденный
Патогенез. Развивается непрерывный некроз клеток печени, поддерживающий хроническое воспаление с неконтролируемой регенерацией гепатоцитов и фиброгенезом. Наблюдается появление ложных долек и узлов-регенератов, что ведет к нарушению структуры печени.
ПЕЧЕНОЧНАЯ КОМА- клинический синдром, характеризующийся расстройством сознания и признаками печеночно-клеточной недостаточности, обусловленными массивным некрозом клеток печени.
Патогенез обусловлен накоплением в крови церебротоксических веществ (аммиака и фенолов) и нарушениями кислотно-щелочного равновесия, обмена электролитов, вызывающего изменения мозгового кровотока.
I) Острый панкреатит - острое заболевание поджелудочной железы, сопровождаемое некрозами и геморрагиями в органе, обусловленное ферментативным аутолизом.
Этиология: повреждение ацинарной клетки поджелудочной железы любым из этиологических факторов (прием жирной пищи, вызывающий гиперстимуляцию поджелудочной железы, употребление алкоголя, желчнокаменная болезнь (ЖКБ), приводящая к обструкции панкреатического протока; метаболические, лекарственные поражения, почечная недостаточность, инфекции)
Патогенез:
Повреждение клеток ПЖ
Выход кислых лизосомальных гидролаз
Активация литических ферментов в клетках поджелудочной желез (трипсин, химотрипсин, фосфолипаза, эластаза)
Поступление эндогенных токсинов в внутреннюю среду и повреждении органов-мишеней
Клиническая картина:
Болевой синдром
Диспепсический синдром проявляется тошнотой, рвотой, не приносящей облегчения, метеоризмом.
Синдром экзокринной (внешнесекреторной) недостаточности связан с дефицитом пищеварительных ферментов: амилазы, трипсина, липазы
Синдром эндокринной (внутрисекреторной) недостаточности проявляется гипергликемией и кетозом.
Системный воспалительный ответ (вследствие изменения баланса в системе «протеазы- антипротеазы») проявляется как дыхательная недостаточность; артериальная гипотензию; преренальная азотемию; тубулярный некроз; диссеминированное внутрисосудистое свертывание, панкреатический шок.
Классификация ОП:
Интерстициальный панкреатит (отечный)
Некротический панкреатит (панкреонекроз) стерильный
жировой, геморрагический,смешанный
мелко-, крупноочаговый
головки, тела, хвоста, всех отделов ПЖ
Некротический панкреатит (панкреонекроз) инфицированный
Фазы течения острого панкреатита
I фаза – ферментативная , первые 5 суток
отечный панкреатит (интерстициальный)
некротический панкреатит (панкреонекроз)
Максимальный срок формировани панкреонекроза - 3 сут., после этого срока он в дальнейшем не прогрессирует. Однако при тяжёлом панкреатите период формирования панкреонекроза гораздо меньше (24-36 часов)
II фаза – реактивная (2-я неделя заболевания), характеризуется реакцией организма на сформировавшиеся очаги некроза (как в поджелудочной железе, так и в парапанкреальной клетчатке).
III фаза –секвестрации (с 3-ей недели заболевания, до нескольких месяцев). Формирование секвестров в ПЖ и в забрюшинной клетчатке с 14-х суток от начала заболевания. Варианты течения:
асептический вариант – стерильный панкреонекроз; образование постнекротических кист и свищей;
септический вариант – инфицированный панкреонекроз и некроз парапанкреальной клетчатки с дальнейшим развитием гнойных осложнений (гнойно-некротические панкреатит, парапанкреатит, свищ, гнойный оментобурсит).
IV фаза – исходов (6 месяцев и более с начала заболевания)
полное выздоровление (только при отечном панкреатите)
хронический панкреатит
зрелая постнекротическая киста
стойкий панкреатический свищ
Лечение: направлено на разгрузку поджелудочной железы, обезболивание и борьбу с токсикозом.
1. Голод, холод и покой
2. Обезболивание с помощью атропина, папаверина, дротаверина, платифиллина, при необходимости промедол и трамадол.
3. Большое количество жидкости (3-5 л)
4. Ингибиторы панкреотических ферментов.
II) Хронический панкратит - прогрессирующее заболевание поджелудочной железы, характеризуемое нарастанием необратимых некротических и воспалительно-деструктивных изменений паренхимы, приводящее к стойкому нарушению экзо- и эндокринной функций органа.
Классификация (морфологические варианты):
• обструктивный;
• кальцифицирующий;
• воспалительный (паренхиматозный);
• фиброзно-индуративный панкреатит.
Этиология:
1) алкоголь – основной этиологический фактор (особенно при сочетании с курением)
2) заболевания желчного пузыря и желчевыводящих путей (хронический калькулезный и бескаменный холецистит, дискинезии желчевыводящих путей)\
3) злоупотребление жирной, острой, соленой, перченой, копченой пищей
4) лекарственная интоксикация (в первую очередь эстрогены и ГКС)
5) вирусы и бактерии, попадающие в проток поджелудочной железы из ДПК через фатеров сосочек
6) травмы поджелудочной железы (при этом возможно склерозирование протоков с повышением внутрипротокового давления)
7) генетическая предрасположенность (часто сочетание ХП с группой крови О(I)
8) беременность на поздних сроках (приводит к сдавления поджелудочной железы и повышению внутрипротокового давления
Патогенез
В развитии хронического панкреатита основную роль играют 2 механизма:
1) чрезмерная активация собственных ферментов поджелудочной железы (трипсиногена, химотрипсиногена, проэластазы, липазы)
2) повышение внутрипротокового давления и затруднение оттока поджелудочного сока с ферментами из железы
В результате наступает аутолиз (самопереваривание) ткани поджелудочной железы; участки некроза постепенно замещается фиброзной тканью.
Клиника:
1) боль – может быть внезапной, острой или постоянной, тупой, давящей, возникает через 40-60 мин после еды (особенно обильной, острой, жареной, жирной), усиливается в положении лежа на спине и ослабевает в положении сидя при небольшом наклоне вперед, локализована при поражении головки - справа от срединной линии, ближе к правому подреберью.
2) диспепсический синдром (отрыжка, изжога, тошнота, рвота); рвота у части больных сопровождают болевой синдром, многократная, не приносит никакого облегчения
3) синдром экзокринной недостаточности поджелудочной железы: «панкреатогенная диарея» (связана с недостаточным содержанием в выделенном панкреатическом соке ферментов, при этом характерно большое количество каловых масс, содержащих много нейтрального жира, непереваренных мышечных волокон)
4) синдром эндокринной недостаточности (вторичный сахарный диабет).
Лечение:
При обострении - стол № 0 в течение 1-3 дней, затем стол № 5п (панкреатический: ограничение жирной, острой, жареной, пряной, перченой, соленой, копченой пищи); вся пища вареная; питание 4-5 раз/сутки малыми порциями; отказ от употребления алкоголя
Купирование боли: спазмолитики (миолитики: папаверин 2% – 2 мл 3 раза/сут в/м или 2% – 4 мл на физрастворе в/в, дротаверин / но-шпа 40 мг 3 раза/сут, М-холиноблокаторы: платифиллин, атропин), анальгетики (ненаркотические: анальгин 50% – 2 мл в/м, в тяжелых случаях – наркотические: трамадол внутрь 800 мг/сут).
Антисекреторные препараты: антациды, блокаторы протонной помпы (омепразол по 20 мг утром и вечером), блокаторы Н2-рецепторов (фамотидин по 20 мг 2 раза/сут, ранитидин) – снижают секрецию желудочного сока, который является естественным стимулятором секреции поджелудочной железы
Ингибиторы протеаз (особенно при интенсивном болевом синдроме): гордокс, контрикал, трасилол, аминокапроновая кислота в/в капельно, медленно, на физрастворе или 5% растворе глюкозы, октреотид / сандостатин 100 мкг 3 раза/сут п/к
Заместительная терапия (при недостаточности экзокринной функции): панкреатин 0,5 г 3 раза/сут во время или после еды, креон, панцитрат, мезим, мезим-форте.
Витаминотерапия – для предупреждения трофических нарушений как результата синдрома мальабсорбции
Острая почечная недостаточность (ОПН) – внезапно возникшее нарушение функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-щелочного баланса.
Преренальная обусловлена острым нарушением почечного кровотока (55%).
Ренальная возникает вследствие поражения почечной паренхимы (40%).
Постренальная развивается вследствие острого нарушения оттока мочи (5%).
Преренальная ОПН:
Уменьшение сердечного выброса;
Системная вазодилатация;
Секвестрация жидкости в тканях (панкреатит, перитонит);
Обезвоживание при длительной рвоте, профузной диарее, длительном применении диуретиков или слабительных ЛС, ожогах;
Заболевания печени с развитием печеночно-почечного синдрома.
Ренальная ОПН:
Экзогенные интоксикации;
Гемолиз или рабдомиолиз;
Воспалительные заболевания почек, в том числе в рамках инфекционной патологии;
Поражения почечных сосудов;
Травмы или удаление единственной почки.
Постренальная ОПН:
Внепочечная обструкция: окклюзия мочеиспускательного канала; опухоли мочевого пузыря, предстательной железы, органов таза; закупорка мочеточников камнем, тромбом; случайная перевязка мочеточника во время операции.
Задержка мочеиспускания, не обусловленная органическим препятствием (нарушение мочеиспускания при диабетической нефропатии).
В начальной стадии ОПН СКФ (скорость клубочковой фильтрации) уменьшается.
В развёрнутой стадии ОПН (продолжается 1-2 нед) СКФ достигает минимального уровня (5-10 мл/ч), при этом она остаётся низкой даже при восстановлении гемодинамики.
Фаза восстановления хар-ся постепенной регенерацией канальцевого эпителия почек. До восстановления функции канальцевого эпителия в этой фазе отмечают полиурию.
Диффузный некроз клеток извитых и прямых проксимальных канальцев;
Очаговый некроз клеток почечных канальцев по всей длине, наиболее выраженный в канальцах на границе коры и мозгового вещества.
В месте разрушения базальной мембраны возникает выраженный воспалительный процесс.
Дистальные канальцы расширены, в просвете обнаруживают гиалиновые, зернистые цилиндры или пигмент.
Осложнения
Сегментарный или тотальный некроз коркового вещества почек.
В его возникновении основную роль играют длительность почечной ишемии и глубина циркуляторных нарушений, хотя нельзя исключить и значение аллергических механизмов.
Исходы
Полное выздоровление (35-40%);
Частичное выздоровление с дефектом (10-15%);
Летальный исход (40-45%).
ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
Хроническая почечная недостаточность (ХПН)– патологическое состояние, характеризующееся постепенно развивающимся необратимым нарушением функции почек с задержкой выведения из организма продуктов азотистого обмена и расстройством водного, электролитного, осмотического и кислотно-основного равновесия.
Этиология
К ХПН наиболее часто приводят следующие заболевания:
хронические гломерулонефриты;
хронический пиелонефрит и интерстициальный нефрит;
заболевания мочевыводящей системы: мочекаменная болезнь, опухоли, гидронефроз;
диффузные заболевания соединительной ткани;
патология почечных сосудов;
сахарный диабет;
амилоидоз;
поликистоз почек, гипоплазия;
подагра и др.