Врожденные пороки сердца (ВПС) – являются следствием нарушения формирования сердца в период между 3-й и 8-й неделей беременности.
Этиолгия: «материнские факторы»: инфекция (заболевания краснухой), алкогольная зависимость и бесконтрольное применение некоторых лекарств, могут служить причиной возникновения ВПС.
Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
Дефекты межжелудочковой перегородки.
Открытый артериальный проток
Аномалия Эбштайна
Синдром Айзенменгера
1. Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) – постоянное сообщение левого и
правого предсердий через дефект в межпредсердной перегородке. При всех вариантах ДМПП правый желудочек и лёгочная артерия обычно увеличены
Патогенез
Большая податливость стенки правого желудочка по сравнению с левым, низкое лёгочное сосудистое сопротивление и более высокое давление в левом предсердии, чем в правом, приводят к сбросу крови слева направо на уровне предсердий и увеличению кровотока через трёхстворчатый клапан и клапан лёгочной артерии.
Стенка левого желудочка толще, чем правого, поэтому он труднее заполняется.
Окончательный результат – увеличение нагрузки на правый желудочек.
2. Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)— постоянное сообщение левого
и правого желудочков через дефект в межжелудочковой перегородке.
ДМЖП могут быть одиночными или множественными и локализоваться в любом отделе перегородки
Патогенез:
При ДМЖП левый желудочек сбрасывает кровь в правый, что приводит к перегрузке обоих желудочков и повышению лёгочного кровотока.
Небольшие дефекты обусловливают небольшой сброс. Если дефект большой, то объём и направление шунта прямо зависят от величины сопротивления как лёгочного, так и системного сосудистого русла.
До тех пор, пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если лёгочное сосудистое сопротивление превосходит системное, то направление сброса меняется на обратное.
Увеличение правого желудочка происходит, когда возрастает лёгочное сосудистое сопротивление.
Артериальный (боталлов) проток связывает лёгочную артерию и аорту; размеры его различны у разных больных.
Степень увеличения левого предсердия и желудочка прямо зависит от величины сброса крови через проток.
Увеличение правого желудочка происходит лишь при лёгочной гипертензии.
Патогенез
При ОАП часть крови из аорты сбрасывается в лёгочную артерию.
Объёмная перегрузка ложится на левый желудочек, нагнетающий кровь в сосуды и большого, и малого круга, что со временем приводит к левожелудочковой недостаточности.
Увеличенный лёгочный кровоток может сформировать лёгочную гипертензию, при которой перегрузка давлением будет действовать на правый желудочек.
Направление кровотока через широкий ОАП зависит от величины сопротивления лёгочного и системного сосудистого русла. Пока лёгочное сосудистое сопротивление ниже системного, происходит шунтирование крови слева направо. Если лёгочное сосудистое сопротивление превосходит системное, то наступает смена направления шунта.
При синдроме Айзенменгера происходит смена шунта слева направо – справа налево
Реверсия возникает вследствие необратимого повреждения сосудов лёгких и повышения сопротивления в них.
Эти изменения приводят к снижению расслабления правого сердца, увеличению давления в нём и развитию сброса крови справа налево.
Цианоз – следствие шунта справа налево.
Аномалия Эбштайна
При аномалии Эбштайна трёхстворчатый клапан расположен так низко, что часть его находится непосредственно в полости правого желудочка.
Происходит атриализация правого желудочка, приводящая к уменьшению объёма камеры.
Формируется трикуспидальная недостаточность. У 75% больных выявляют и дефект межпредсердной перегородки.
Проявляется в виде стеноза или недостаточности клапана, а иногда – как комбинированный порок сердца.
Если поставлен диагноз порок, митральный клапан сердца не может регулировать ток крови, способствуя застою в большом и малом кругах кровообращения.
Перегрузка определенных отделов сердца вызывает их гипертрофию, что изменяет конфигурацию тени сердца.
Пороки сердца также могут быть обусловлены неправильным лечением: кратковременным или несвоевременно начатым.
По этиологии пороки делят на:
Атеросклеротические
Сифилитические
Ревматические пороки сердца
Пороки в исходе бактериального эндокардита
Классификация по распространенности
Изолированные
Сочетанные – митрально-аортальный, митрально-трикуспидальный, митрально-аортально-трикуспидальный
Комбинированные
Пороки сердца могут быть:
Компенсированные |
Некомпенсированные |
|
|
Морфо- и патогенез:
Сужение отверстия митрального клапана чаще развивается на уровне фиброзного кольца, и отверстие имеет вид узкой щели, реже отверстие клапана имеет вид "рыбьей пасти».
В результате гипертонии в малом круге стенки правого желудочка резко гипертрофируются, полость желудочка расширяется.
Сердце при аортальных пороках подвергается значительной рабочей гипертрофии.
При недостаточности аортальных клапанов масса сердца увеличивается– возникает бычье сердце.
Аритмия сердца - патологическое состояние, при котором происходят нарушения
частоты, ритмичности и последовательности возбуждения и сокращения сердца.
Этиология
При органическом поражении сердца: инфаркт миокарда, пороки сердца и т.д., при нарушении функции вегетативной нервной системы, изменении водно-солевого баланса, интоксикациях.
У вполне здоровых людей на фоне выраженного переутомления, простуде, после приема алкогольных напитков.
Патогенез:
Под влиянием одного или нескольких этиологических факторов нарушается одна или несколько функций сердца:
Автоматизм (автоматическая генерация импульсов кардиомиоцитами водителем ритма)
Возбудимость (способность кардиомиоцитов генерировать потенциал действия в ответ на раздражение)
Проводимость (проведение импульса по проводящей системе сердца)
Сократимость (сокращение сократительных кардиомиоцитов)
Основная классификация
1.Основные виды брадикардии:
Синдром слабости синусового узла.
Атриовентрикулярная блокада
2. Нерегулярный ритм:
Экстрасистолия
3. Основные виды тахикардии:
Суправентрикулярные (наджелудочковые) тахикардии
Фибрилляция предсердий (мерцательная аритмия)
Желудочковая тахикардия
Атеросклероз – хроническое заболевание, возникающее в результате нарушения
жирового и белкового обмена, характеризуемое очаговым отложением липидов и белков и реактивным разрастанием соединительной ткани в интиме артерий эластического и мышечно-эластического типа.
Этиология: это полиэтиологическое заболевание, обусловленное сочетанием изменений жиробелкового обмена и повреждений эндотелия интимы артерий.
Патогенез:
Повреждение эндотелия артерий;
Накопление плазменных модифицированных липопротеидов (ЛПОНП, ЛПНП) в интиме;
Нерегулируемый захват атерогенных липопротеидов клетками интимы;
Пролиферация в ней гладкомышечных клеток и макрофагов с последующей трансформацией в пенистые, или ксантомные, клетки, которые причастны к развитию всех атеросклеротических изменений
Морфогенез атеросклероза:
1. Жировые пятна или полоски – участки желтого или желто-серого цвета
(пятна), которые иногда сливаются и образуют полоски. Они содержат липиды, выявляемые при тотальной окраске сосуда красителями на жиры.
2. Фиброзные бляшки – плотные, овальные или круглые, белые или бело-желтые
образования, содержащие липиды и возвышающиеся над поверхностью интимы.
3. Осложненные поражения, представленные фиброзными бляшками с
изъязвлением, кровоизлияниями и наложениями тромботических масс. Осложненные поражения приводят к острой закупорке артерии тромбом и к инфаркту, эмболии тромботическими и атероматозными массами. В месте его изъязвления образуются аневризма сосуда и кровотечение при перфорации стенки сосуда в месте атероматозной язвы.
4. Кальциноз, или атерокальциноз – завершающая фаза атеросклероза, которая
характеризуется отложением в фиброзные бляшки солей кальция, т. е. их обызвествлением. Бляшки приобретают каменистую плотность (петрификация бляшек), стенка сосуда в месте петрификации резко деформируется.
Клинико-анатомические формы атеросклероза (по локализации атеросклероза) и их исходы/осложнения:
Аорта – часто на почве этого атеросклероза образуется аневризма аорты (выбухание стенки в месте ее поражения), часты изъязвления, возможен разрыв аневризмы аорты
Коронарные артерии сердца – этот вид ведет к хронической ИБС
Артерии головного мозга – приводит к ишемии => инсульт, слабоумие
Почечные артерии => приводит к «почечной» гипертонии
Артерии кишечника => может привести к гангрене кишки
Артерии нижних конечностей => может привести к атрофии мышц => хромота
Если присоединяется тромбоз => гангрена конечности
Гипертензия – состояние повешенного АД.
Гипотензия – состояние пониженного АД.
Гипертоническая болезнь (ГБ) – хроническое заболевание,
характеризующееся клиническим проявлением длительного и стойкого повышенного артериального давления.
Этиология ГБ:
Психоэмоциональное перенапряжение (нервный фактор) ведет к истощению центров сосудистой регуляции с вовлечением в патогенетический механизм рефлекторных и гуморальных факторов.
Рефлекторный фактор: возможны выключение депрессорных влияний каротидного синуса, дуги аорты и активация симпатической нервной системы.
Гормональные факторы:
Усиление прессорных влияний гипофизарно-диэнцефальной области при гиперплазии клеток задней и передней доли гипофиза;
Избыточное выделение катехоламинов при гиперплазии мозгового вещества надпочечников;
Активация ренин-гипертензивной системы в результате нарастающей ишемии почек при гиперплазии и гипергранулярности клеток юкстагломерулярного аппарата, атрофии интерстициальных клеток мозгового вещества почек
Почечный фактор: наиболее важен, т.к. экскреция почками натрия и воды, секреция ими ренина, кининов и простагландинов – один из основных механизмов регуляции артериального давления.
Формы ГБ:
Мозговая: гиалиноз и очаговый фибриноидный некроз в сосудах головного мозг, приводящее к внутримозговому кровоизлиянию
Кардиальная: составляет сущность ишемической болезни сердца
Ренальная: острая – инфаркты и артериолонекроз почек, хроническая - азотемичекая уремия