8. Острый мегакариобластный лейкоз – одна из наиболее редких форм острого лейкоза. Для него характерно наличие в крови и костном мозге наряду с недифференцированными бластами мегакариобластов, уродливых мегакариоцитов и скоплений тромбоцитов.
Проходит через 2 стадии:
1. Моноклоновая доброкачественная длится неск.лет, характеризуется
нарастающим нейтрофильным лейкоцитозом со сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов, увеличением селезенки. Особенно выраженные изменения находят в костном мозге, крови, селезенке, печени, лимфатических узлах.
2. Поликлоновая злокачественная стадия характеризуется появлениембласт-
ных форм (миелобласты, реже эритробласты, монобласты и недифференцированные бластные клетки), количество которых нарастает в костном мозге и в крови.
Отмечают быстрый рост числа лейкоцитов в крови, увеличение селезенки, печени,
лимфатических узлов, лейкозную инфильтрацию кожи, нервных стволов, мозговых оболочек, тромбоцитопению, геморрагический синдром.
Костный мозг серо-красный или пиоидный
Селезенка увеличена, иногда занимает почти всю брюшную полост, на разрезе она темно-красного цвета, иногда с ишемическими инфарктами. Ткань селезенки вытесняется лейкозным инфильтратом.
Печень значительно увеличена. Поверхность ее гладкая, ткань на разрезе серо-коричневая. Гепатоциты в состоянии жировой дистрофии;
Лимфатические узлы значительно увеличены, мягкие, серо-красного цвета. В той или иной степени выражена лейкозная инфильтрация их ткани.
Большое количество лейкозных клеток появляется в просвете сосудов, они образуют лейкозные стазы и тромбы и инфильтрируют сосудистую стенку. В связи с этими изменениями сосудов нередки инфаркты и геморрагии.
2. Хронический зритромиелоз – опухоль красного и белого ростков кроветворной ткани, при которой в костном мозге, селезенке и печени разрастаются эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты.
Все органы резко полнокровны, в артериях и венах часто находят тромбы.
Жировой костный мозг трубчатых костей красный, значительно увеличена селезенка. Возникает гипертрофия миокарда, особенно левого желудочка.
3. Хронический лимфолейкоз – развивается из В-лимфоцитов и отличается длительным доброкачественным течением. Опухолевые В-лимфоциты вырабатывают крайне мало
иммуноглобулинов, потому гуморальный иммунитет угнетен, у больных часто возникают осложнения инфекционной природы.
Костный мозг плоских и трубчатых костей красного цвета, но встречаются участки желтого цвета. Иногда вся миелоидная ткань костного мозга вытеснена лейкозным лимфоцитарным инфильтратом, сохранены лишь небольшие островки миелоидного кроветворения.
Все лимфатические узлы увеличены, сливаются в огромные мягкие или плотноватые пакеты. На разрезе они сочные, бело-розовые. Увеличение связано с лейкозной их инфильтрацией, которая значительно нарушает структуры этих органов и тканей.
Селезенка увеличена. Она плотноэластической консистенции, красного цвета на разрезе;
Печень увеличена, плотновата, на разрезе светло-коричневая. Гепатоциты в жировой или белковой дистрофии
Почки увеличены, плотноваты, серо-коричневого цвета. Лейкозная инфильтрация их настолько выражена, что структуру почек на разрезе не обнаруживают.
Изменения во внутр.органах дополнены инфекционными осложнениями (пневмонией), гемолитической желтухой и др
4. Хронический моноцитарный лейкоз протекает длительно и доброкачественно, иногда с увеличением селезенки, но без нарушения костно-мозгового кроветворения. Однако заканчивается этот лейкоз обычно бластным кризом с разрастанием бластных клеток в костном мозге, появлением их в крови и внутренних органах.
Объем циркулирующей крови (ОЦК) – важный показатель гемодинамики, определяющий величину артериального давления. Его постоянство обеспечивается регуляторной системой, включающей нервные и гуморальные механизмы.
Гематокритное число (условно «гематокрит» – Ht) – объемный процент форменных элементов от объема крови.
Выделяют три группы нарушений:
Нормоволемия – состояние, при котором ОЦК соответствует норме и сочетается со сниженным или увеличенным Hc
Олигоцитемическая нормоволемия – состояние с нормальным общим объёмом крови при уменьшении количества её форменных элементов (главным образом эритроцитов); сопровождается падением величины гематокрита ниже нормы.
Полицитемическая нормоволемия — состояние, характеризующееся нормальным общим объёмом крови при увеличении числа её форменных элементов, что сопровождается увеличением Ht выше нормы.
Гиперволемия – состояние, при котором ОЦК превышает среднестатистические нормы;
Нормоцитемическая гиперволемия (простая) – состояние, проявляющееся эквивалентным увеличением объёма форменных элементов и жидкой части ОЦК. Ht при этом остаётся в рамках диапазона нормы.
Олигоцитемическая гиперволемия (гидремия, гемодилюция) — состояние, характеризующееся увеличением общего объёма крови вследствие возрастания её жидкой части. Показатель Ht при этом ниже нормы.
Полицитемическая гиперволемия — состояние, проявляющееся увеличением общего объёма крови вследствие преимущественного повышения числа её форменных элементов. В связи с этим Ht превышает верхнюю границу нормы.
Гиповолемия – состояние, характеризующееся уменьшением ОЦК ниже соответствующих норм.
Нормоцитемическая гиповолемия – состояние, проявляющееся уменьшением общего объёма крови при сохранении Ht в пределах нормы.
Олигоцитемическая гиповолемия – состояние характеризующееся уменьшением общего объёма крови с преимущественным снижением числа её форменных элементов. Ht при этом ниже нормы.
Полицитемическая гиповолемия — состояние, при котором снижение общего объёма крови в организме обусловлено в основном уменьшением объёма плазмы. Показатель Ht при этом состоянии выше диапазона нормы.
Полицитемические состояния, независимо от характера изменения ОЦК,
характеризуются образованием агрегатов эритроцитов (сладж-синдром), тромбообразованием, ухудшением реологических свойств крови, что приводит к снижению перфузии капиллярного русла, нарушению микроциркуляции, развитию полиорганной недостаточности.
Показатель CОЭ (скорость оседания эритроцитов) – значение скорости разделения крови в пробирке в присутствии антикоагулянта на два слоя: верхний (представляет собой прозрачную жидкость – плазма) и нижний (осевшие на дно эритроциты).
В норме СОЭ – 2-8(15) мм/ч
Отсутствие оседания эритроцитов наблюдается при сгущении крови, избытке альбуминов или истинном эритроцитозе.
Чаще наблюдается ускорение СОЭ, которое вызывают:
Увеличение плотности эритроцитов (макроцитоз, гипехромия), при ряде анемий
Снижение плотности плазмы (увеличение липидов – холестерина, ТАГ)
Увеличение в плазме грубодисперсных белков (иммуноглобулинов и фибриногена)
«Мембранная загрузка» эритроцитов токсинами, антигенами, или комплексами антиген-антитело
Т.е. по СОЭ можно судить о:
Воспалении, анемии, злокачественных образованиях (увеличение СОЭ)
О заболеваниях крови, например – эритроцитозе (понижение СОЭ)
Вязкость плазмы определяет формулу движения крови по капиллярам
Гипервискотические состояния – кровь течет по капиллярам медленно, полнее обменивается с тканями газами и метаболитами, но форменные элементы не проникают в самые мелкие сосуды
Гиповискотические состояния – форменные элементы равномерно распределены по капиллярам, но быстрый кровоток не благоприятствует транскапиллярному обмену
Система гемостаза – совокупность биологических и биохимических механизмов,
обеспечивающих сохранение жидкого состояния циркулирующей крови, поддержание целостности кровеносных сосудов и купирование кровотечения при их повреждении.
Виды гемостаза:
Сосудисто-тромбоцитарный (останавливает кровотечения в мелких сосудах)
Плазменный (коагуляционный) – участвует в остановке больших кровотечений с участием свертывающей системы крови.
Тромбоциты – безъядерные плоские бесцветные форменные элементы крови,
образующиеся из мегакариоцитов.
К нормальному эндотелию пластинки не прилипают, но после повреждения и сжатия
эндотелия происходит активация тромбоцитов, и формируется тромбоцитарный агрегат.
Из стенки сосудов в просвет сосуда выходит коллаген и тромбоциты при участии
фактора Виллебранда прилипают (адгезия) к поврежденному участку сосуда. При контакте рецепторов адгезии тромбоцитов с субстратом и под воздействием синтезированного в области повреждения сосуда тромбина начинается процесс активации тромбоцитов.
Реакция тромбоцита на активирующие воздействия однотипна:
Тромбоцит меняет форму: у него по являются псевдоподии, он «распластывается», за счет открытой канальцевой системы (ОКС) увеличивается площадь его поверхности.
Меняются соотношения различных фосфолипидов между наружным и внутренним листками клеточной мембраны. Это приводит к появлению на наружной поверхности тромбоцита большого количества кислых фосфолипидов с прокоагулянтными свойствами (фактор 3 тромбоцитов)
Происходит секреция содержимого пулов хранения тромбоцитов во внешнюю среду.
Тромбоциты фиксируются на поверхностях и (или) соединяются друг с другом и другими клетками крови (происходит адгезия и агрегация).
Активация тромбоцитов может быть:
Обратимой: возникает при кратковременном воздействии слабого стимула.
Происходят лишь частичные конформационные изменения, обратимое соединение с другими клетками и частичная секреция гранул. Спустя небольшое время тромбоцит возвращается в неактивное состояние и поступает в ток крови.
Необратимой: если стимуляция длительная или сильная, происходит. В этом
случае тромбоцит прочно фиксируется к другим клеткам или внеклеточным структурам, происходит полная дегрануляция и секреция содержимого тромбоцитов. Если тромбоцит после необратимой активации поступает в ток крови, он не может в дальнейшем вступать во взаимодействие с другими клетками и быстро элиминируется из кровообращения.
Тромбоцитопатии – большая группа заболеваний и синдромов, в основе которых
лежат нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов. Это группа геморрагических диатезов с геморрагическими проявлениями на уровне микроциркуляции. Могут приводить к гипокоагуляции
Классификация:
Наследственные тромбоцитопатии (многие из этих форм рассматривают как самостоятельные болезни или синдромы: тромбастению Гланцмана, связанную с мембранными аномалиями тромбоцитов, синдром Чедиака–Хигаси)
Приобретенные тромбоцитопатии
Гемобластозах;
Миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии;
В12-дефицитной анемии;
Циррозе, опухолях и паразитарных заболеваниях печени;
Гормональных нарушениях — гипотиреозе, гипоэстрогении;
Цинге;
Лучевой болезни;
ДВС-синдроме и активации фибринолиза;
Массивных гемотрансфузиях;
Лечении нестероидными противовоспалительными препаратами,
Некоторыми антибиотиками, транквилизаторами;
Алкоголизме.
Патологическая анатомия: характеристика тромбоцитопатии сводится к морфологическим проявлениям геморрагического синдрома. Тромбоцитопатия протекает с более или менее выраженной тромбоцитопенией.