ДІАГНОСТИЧНА ПРОГРАММА
• Збір анамнестичних даних.
При оцінці анамнезу хвороби уточнюють симптоми хвороби, їх давність, можливі чинники клінічних проявів, сімейну схильність до хвороб кишківника.
• Фізикальне обстеження.
Визначають зріст (із процентілями) та масу тіла (з процентілями). Відхилення процентілів нижче третього процентіля поряд із змінами показників росту допомагають при визначенні тяжкості перебігу хвороби.
Огляд ротової порожнини (наявність афт, гінгівіту);
Зміни шкіри та суглобів (вузлувата ерітема, гангренозна піодермія, артрити, спондиліт, сакроілеіт);
Пальпація органів черевної порожнини – наявність інфільтрату у правому нижньому квадранті живота; сегментарна ущільненість товстої кишки; перианальні тріщини; збільшення розмірів печінки (при важких формах хвороби).
Незалежно від локалізації патологічного процесу при ХК мають місце загальні порушення: гарячка (від субфебрилітету до гектичної температури), зниження маси тіла, ознаки анемії, полігіповітамінозу, електролітної недостатності та гіпопротеінемічних набряків.
• Лабораторні дослідження.
Клінічний аналіз крові – анемія, лейкоцитоз, прискорене ШОЕ.
Біохімічне дослідження крові: під час загострення підвищення гострофазових показників, диспротеінемія (гіпоальбумінемія, гіпер-альфа-2 глобулінемія).
Копрограма: стеаторея, позитивна проба Трибуле (з хлор- та три хлороцтовою кислотами), позитивна проба Грегерсена, дисбіотичні зміни мікрофлори кишечника.
Рентгенологічні показники обстеження органів черевної порожнини залежать від фази захворювання та розподіляються на нестенотичні (на початку) та стенотичні ознаки.
Нестенотичні ознаки мають переривчастий вигляд, характеризуються ригідністю уражених ділянок, мозаїчністю зображення за рахунок набряку, лінійних виразок, свищових ходів, проникнення контрасту за межі стінки кишки у вигляді кишені або бахроми. Надалі з’являються стенотичні ознаки: знижується або повністю зникає контрактильна здатність кишки, уповільнюється евакуація барію, має місце нерівномірне звуження просвіту кишки до стану «шнурка», одночасно понад зоною звуження спостерігається значне ії поширення.
Ендоскопічне дослідження: картина поліморфна і залежить від фази захворювання (інфільтрації, тріщини, рубцювання). За тривалістю процес може бути локальним і дифузним.
Фаза інфільтрації: ураження глибоких слоїв стінки (звуження просвіту, набряк слизової оболонки, судинний малюнок визначається тільки крупними судинами, можуть бути невеликі афтозні дефекти).
Фаза розколини (деструктивна): великі виразкові дефекти у вигляді поздовжних тріщин, які мають напрямок вздовж або поперек кишки, рельєф у вигляді «паперової бруківки».
Фаза рубцювання: рубцеві стенози, які обумовлюють кишкову непрохідність.
Гістологічне дослідження біоптату: наявність подовжньо розташованих виразок-тріщин, що проникають у м’язовий та субсерозний шари, гранульом туберкулоїдного та саркоїдного типів.
Гострий гломерулонефрит — двобічне імуннозапальне абактеріальне ураження клубочків нирок з втягненням в патологічний процес канальців та інтерстицію.
За походженням:
Первинний – виникає при безпосередньому впливі патологічного агента на ниркову тканину.
Вторинний – виникає на тлі системних захворювань сполучної тканини (СЧВ, вузликовий периартеріїт, РА та ін.).
Клінічні форми
Ізольований сечовий синдром – еритроцитурія або гематурія, протеїнурія не більше 1 г/добу, циліндрурія (гіалінові, еритроцитарні, змішані).
Нефритичний синдром – набряки, гематурія, гіпертензія. Набряки помірні (пастозність чи набряк повік чи гомілок), нетривала гіпертензія (7-10 діб), сечовий синдром – виражена гематурія, протеїнурія 1-2 г/добу, іноді лейкоцитурія, циліндрурія.
Нефротичний синдром – розповсюджені значні набряки (обличчя, тулуб, кінцівки) аж до анасарки, протеїнурія більше 2,5 г/добу, зміни в біохімічному аналізі крові: гіпопротеїнемія (<55 г/л) за рахунок гіпоальбумінемії (<25 г/л), диспротеїнемія, гіперхолестеринемія(>5,72 ммоль/л), гіперліпідемія (>7 ммоль/л).
Нефротичний синдром з гематурією та гіпертензією– клініка нефротичного синдрому+ тривала виражена гематурія та тривала артеріальна гіпертензія.
Синдром ацетонемічного блювання у дітей — це сукупність симптомів, зумовлених підвищенням у крові кетонових (ацетонових) тіл. Причиною розвитку ацетонемічного синдрому (АC) у дітей частіше за все є вірусні інфекції, незвична їжа, переїдання та психоемоційне навантаження, що призводять до стресу. Сьогодні ацетонемічне блювання частіше розглядають як поліетіологічне захворювання, в основі якого лежать порушення гіпоталамо-гіпофізарно-надниркової системи та вегетативної регуляції. Відзначено гормональні та метаболічні порушення, гіперінсулінемізм, що призводить до гіпоглікемії. Вважають, що зниження рівня глюкози у крові дітей із АС непрямо свідчить про печінкову дисфункцію. При нестійкому вуглеводному обміні, порушеннях функції печінки відбувається неповне окиснення жирних кислот, що призводить до кетозу. У тяжких випадках розвивається ацетонемічна кома, що супроводжується метаболічним ацидозом, гіперкетозом. АС розвивається при підвищенні вмісту у крові дитини ацетону та ацетооцтової кислоти; під впливом саме цих речовин розвивається ацетонемічний криз (АК). Про наявність у дитини АС можна говорити при повтореннях подібних кризів.
Регідратаційна терапія
Для купірування АК необхідно промити кишечник дитини 1–2% розчином гідрокарбонату натрію та поїти її солодким чаєм із лимоном, негазованою лужною мінеральною водою, 1–2% розчином гідрокарбонату натрію, комбінованими розчинами для оральної регідратації.
При нетяжкому зневодненні приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (у мл), який необхідно дати дитині в перші 4 год, розраховують, помноживши масу тіла дитини на 40. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації має становити (залежно від віку) 100–130 мл/кг маси тіла дитини. Частка оральної регідратаційної суміші у добовому об’ємі має становити 50–70%.
При помірному зневодненні приблизний об’єм розчинів для оральної регідратації (у мл), який необхідно дати дитині в перші 4 год, розраховують, помноживши масу тіла дитини на 75. Добовий об’єм розчинів для оральної регідратації має становити (залежно від віку) 150–200 мл/кг маси тіла дитини.
За необхідності можливе застосування як оральної регідратаційної, так і інфузійної терапії. З метою швидкого відновлення дефіциту рідини, поповнення об’єму циркулюючої крові, поліпшення мікроциркуляції рекомендовано застосовувати:
дітям віком до 12 міс — внутрішньовенно до 20–30 мл/кг маси тіла розчину Рінгера лактату протягом 1-ї години невідкладної допомоги, далі — ще до 70 мл/кг протягом 5 год;
дітям віком від 12 міс до 5 років — внутрішньовенно до 20–30 мл/кг маси тіла розчину Рінгера лактату протягом перших 30 хв невідкладної допомоги, далі — ще до 70 мл/кг протягом 2,5 год.
Свербіння;
Типова морфологія і локалізація уражень: згинальні поверхні кінцівок, посилення шкірного малюнку;
Ліхенізація шкіри на згинальних поверхнях кінцівок, посилення шкірного малюнку;
Сухість шкіри;
Іхтіоз, посилення шкірного малюнку долонь, фолікулярний кератоз;
Неспецифічний дерматит кистей та стоп;
Екзема сосків;
Хейліт;
Рецидивуючий кон’юнктивіт;
Лінії Дені (складка Дені – Моргана на нижніх повіках);
Білий дермографізм;
Темні кола навкруг очей;
Блідість або еритема обличчя;
Складка на передній поверхні шиї;
Свербіння при потінні.
Дієта № 5.
НПЗП – Салофальк внутрішньо 30-50 мг/кг/добу на 3 прийоми до 12 років; підлітки – 3,5-4 г/добу
Глюкокортикостероїди при відсутності ефекту Салофалька – Будесонід внутрішньо 9 мг/добу.
Цитостатики (азотіоприн) показаний гормонорезистентним хворим або при необхідності знизити дозу глюкокотикостероїдів внаслідок наявності побічних їх ефектів .Рекомендована доза азотіоприна складає 2,5 мг/кг маси тіла на добу.
Антибактеріальна терапія: Цефтріаксон - в/м, в/в – 1,0-2,0 г 1 раз на добу
Протимікробні і проти паразитарні: метронідазол в дозі 20 мг/кг маси тіла на добу.
Моноклональні антитіла до ФНО-α - інфліксімаб рекомендується для внутрішньовенного використання у дітей з 6 років при важкій та середньо важкій формі у разовій дозі 5 мг/кг маси тіла.
Мультифакторне захворювання. Тригерні фактори – віруси (Епштейна – Барра, краснухи, вітряної віспи), мікоплазми, хламідії. Фактори, які сприяють – переохолодження, травма суглобів, холодний та вологий клімат.
Основа патогенезу – утворення імунних комплексів. Гіперпродукція IgG за рахунок синтезу аутоантитіл. Поступовий розвиток аутоімунного синовіїту. Плазматичні клітини виробляють антитіла до антигену – етіологічного чинника і до Fc-фрагметів (ревматоїного фактору)IgG та IgM, які виробилися етіологічним чинником. Взаємодія IgG і РФ призводить до утворення імунних комплексів. Вивільняються медіатори запалення. Простагландини стимулюють активність остеобластів.
1. Негайно зупинити введення алергена, що викликав реакцію, покласти хворого на кушетку (голова нижче ніг), голову повернути убік, відтягнути нижню щелепу.
2. Якщо антигенний матеріал був введений у кінцівку, треба накласти джгут вище місця введення алергену (джгут накладають на 25 хв.).
3. У кінцівку, вільну від джгута, ввести 0,3-0,5 мл 0,1% розчину адреналіну.
4. Обколоти місце ін'єкції 0.3-0.5 мл 0,1% розчину адреналіну з 4.5 мл фізіологічного розчину.
5. Інгаляція киснем (якщо є можливість).
6. До місця ін'єкції прикладають грілку з льодом.
7. Терміново викликають по телефону лікаря та реанімаційну бригаду.
Розрахунок харчування проводиться при гіпотрофії II ступеня - білків та вуглеводів на належну вагу, а жиру тільки на фактичну вагу
при гіпотрофії II та гіпотрофії III ступеня лікування проводиться в умовах стаціонару :
- парентеральне харчування (за показаннями - розчини амінокислот, жирові емульсії)
- дієтотерапія із застосуванням спеціалізованих лікувальних молочних та безмолочних сумішей, лікувальних продуктів на основі ізоляту соєвого білку, гідролізату білків, тощо
- застосування харчових добавок: білки та амінокислоти (метіонін, аргініна аспартат), вітаміни та вітаміноподібні препарати, макро- та мікроелементи
- корекція дисбіозу (пробіотики - Симбітер, біфідумбактерін, лактобактерін, тощо)
- фізіотерапія (електрофорез, парафін на обл. живота)
- масаж загальний, № 20
Дієтотерапію гіпотрофії II і НІ ступеня здійснюють за етапами. Для неї характерним є двофазовий метод харчування. В першій фазі встановлюють толерантність дитини до їжі. Призначають грудне молоко, а якщо його немає — адаптовані або кисломолочні суміші в перші 1—3 дні в кількості 1/2 норми, на 4—6-й день — 2/3 нормального обсягу їжі, що визначають на основі фактичної маси тіла. При масі тіла, яка менша за 1,5 кг, добовий обсяг дорівнює 1/5, 4,5—6 кг— 1/6, 6—8 кг— 1/7, понад 8 кг— 1/8 маси тіла, але не перевищує 1 л. Друга фаза дієтотерапії допускає поступове кількісне й якісне розширення дієти, починаючи з другого тижня лікування. В цей відновний період розрахунок харчових інгредієнтів треба здійснювати на ту приблизну масу, яка повинна бути.
При гіпотрофії II ступеня застосовується етапний метод призначення харчування. Протягом 1-го тижня призначають половину необхідного добового об'єму, їжі, розрахунок білків і вуглеводів проводять на фактичну масу + 20 % від фактичної (приблизно необхідну), а жири - тільки на фактичну масу. Протягом другого тижня хворий отримує 2/3 добового об'єму їжі, а протягом третього - необхідний добовий об'єм їжі. Кількість годувань при цьому збільшують на 1-2.
Найкращою їжею для дитини грудного віку з гіпотрофією є материнське молоко. У випадку неможливості забезпечити дитину молоком рідної матері, використовують ваисокоадаптовані молочні суміші (PreNan, Nestogen, "Ненатал", „Нутрилон комфорт " та ін.).
При штучному та змішаному годуванні у випадку, коли дитина отримувала прості молочні суміші, необхідно перевести дитину на годування адаптованими молочними сумішами. При можливості доцільно призначати молочнокислі продукти, які, крім збалансованого складу харчових інгра-дієнтів, мають цінні біологічні властивості за рахунок наявності у їхньому складі живих бактерій-антагоністів, що позитивно впливає на обмін речовин, травлення, біоценоз кишок (пропіоново-ацидофільні суміші "Малютка", "Малиш”, "Малятко М", "Nаn-від 6 місяців, з біфідобактеріями", ацидофільне молоко”, "Симбівіт” та ін.).
Хворим з середньотяжкими та тяжкими проявами захворювання показане застосування сучасних лікувальних сумішей, приготовлених шляхом повного ферментативного гідролізу білка коров'ячого молока, вилучення з нього лактози і додавання середньоланцюгових тригліцеридів ("Альфаре", "Пепті-Юніор", "Нутраміген", "Прегестаміл" та ін.). У випадку гіпо- чи алактазії застосовують суміші на ізоляті соєвого білка ("Енфаміл Соя", "Нутрі-Соя", "Альсой", ''AL-100", "Фітовіт").
В період виздоровлення енергетичну цінність їжі розраховують виходячи з необхідної маси тіла: при природному вигодовуванні дітям І півріччя життя - 115 ккал/кг на добу, П півріччя - 110 ккал/кг на добу. При змішаному та штучному вигодовуваннях енергетичну цінність їжі збільшують на 5-10 %.
В першу чергу проводиться білкова корекція, за нею -вуглеводна, в останню чергу - жирова.