Материал: Klyuchevye_Momenty_Diagnostiki_Vnutrennikh_Bolezney_Kobalava

Клинические проявления

Острое начало:

–высокая лихорадка;

–резкая слабость;

–интоксикация;

–кровоточивость

Постепенное развитие:

–субклиническое течение;

–увеличение периферических лимфоузлов;

–гепатомегалия;

–спленомегалия;

–гиперплазия десен;

–геморрагический синдром;

–боли в костях, артралгии;

–неврологическая симптоматика

Данные лабораторных исследований

–Панцитопения или анемия или лейкопения или лейкоцитоз;

–Бластные клетки в периферической крови (90–95%), «лейкемический провал»;

–Инфильтрация костного мозга бластными клетками (более 20%)

Классификация

1.Лимфобластные лейкозы

2.Миелоидный лейкоз:

–миелобластный (поражение гранулоцитарного ряда);

–миеломонобластный и монобластный (поражение моноцитарного ряда);

–эритролейкоз (поражение эритроидного ростка);

–промиелоцитарный;

–мегакариобластный (поражение тромбоцитарного ростка);

–недифференцируемый

Принципы лече.ния

1.Химиотерапевтическое лечение

2.Профилактика инфекционных ослож-

нений:

–асептические палаты;

–антибактериальная терапия

3.Борьба с геморрагическим осложнениями – переливание компонентов крови (тромбоцитарная, эритроцитарная массы, свежезамороженная плазма)

4.Симптоматическая терапия

5.Пересадка костного мозга

7.8.2. ОСТРЫЙ ЛЕЙКОЗ

Острый лейкоз – опухоль кроветворной системы, развившаяся из клеток-предшественниц лимфоили миелопоэза, патологический клон которых утрачивает способность к дифференцировке.

Клинические проявления:

–начало обычно скрытное, симптомы неспецифичные;

–нередко выявляется при случайном или плановом исследовании крови;

–развернутая стадия с подавлением нормальных ростков кроветворения в костном мозге, инфильтрацией в лимфоузлы лейкозных клеток, вторичными нарушениями иммунологического статуса.

Синдромы:

–анемический синдром;

–геморрагический синдром – характерны

десневые, носовые, маточные кровотечения, геморрагии на коже и слизистых;

–инфекционно-токсический синдром;

–лимфопролиферативный синдром: характерна генерализованная лимфаденопатия, лимфоузлы увеличиваются умеренно, они плотные, безболезненные; при увеличении медиастинальных узлов больного беспокоят кашель, одышка; мезентериальных лимфоузлов – боли в животе, часто увеличиваются селезенка и печень.

Лабораторная диагностика

В общеклиническом анализе крови наблюдается лейкемическая форма (увеличение количества лейкоцитов), реже алейкемическая (снижение количесва лейкоцитов), выявляются бластные клетки, резко уменьшается количество зрелых гранулоцитов (лейкемический провал). В костном мозге бластные клетки составляют от 10–20% до тотальной бластной трансформации, нормальные ростки кроветворения угнетены.

На основании цитохимического исследования выделяют следующие формы острого лейкоза:

–лимфобластный;

–миелоидный;

–монобластный;

–миело-монобластный;

–эритролейкоз;

–мегакариобластный;

–недифференцируемый.

Принципы лечения

Первый этап – индукция ремиссии.

Проводится полихимиотерапия по специальным протоколам с целью уничтожения большей части

клона опухолевых клеток. Обычно при этом развивается лекарственная аплазия кост-ного мозга. Обоснование такой жесткой тактики в том, что чувствительность опухолевых клеток к цитостатикам более высокая, чем здоровых клеток. Оставшиеся их «островки» в костном мозге дают рост нормальным ветвям кроветворения.

После достижения ремиссии следует этап консолидации, основной задачей которого является еще большее угнетение опухолевых клеток, в идеале их полное уничтожение. На протяжении нескольких лет проводится поддерживающая терапия более низкими дозами цитостатических препаратов.

Вспомогательное лечение (особенно на этапе индукции ремиссии) направлено на защиту больного от инфекционных осложнений и лечение геморрагического синдрома. Для больных создается режим, уменьшающий риск заражения вирусной или бактериальной инфекцией, приме-

няются антибактериальные препараты широкого спектра действия, противогрибковые препараты.

Для коррекции анемии и тромбоцитопении проводятся трансфузии эритроцитарной и тромбоцитарной масс.

Эффективным методом лечения больных после мощной цитостатической терапии является пересадка костного мозга от здорового донора. Трансплантация костного мозга проводится по общим правилам пересадки органов с подбором донора, идентичного с реципиентом по антигенам системы HLA.

Клинические проявления

Развернутая (доброкачественная) стадия:

–неспецифическая симптоматика – слабость, потливость, утомляемость;

–лимфопролиферативный синдром: периферическая лимфоаденопатия, спленомегалия;

–гепатомегалия

Терминальная (злокачественная) стадия:

–трансформация в острый лейкоз или лимфосаркому

Данные лабораторных исследований

1.Нарастание лимфоцитоза и лейкоцитоза в периферической крови

2.Тени Гумпрехта – разрушенные ядра лимфоцитов

3.В костном мозге диффузное разрастание лимфоцитов

7.9. ХРОНИЧЕСКИЙ МИЕЛОЛЕЙКОЗ

Хронический миелолейкоз – опухоль кроветворной системы, развивающаяся из клетки-пред- шественницы миелопоэза, маркером которой является филадельфийская хромосома. Клетки опухоли сохраняют способность к дифференцировке.

Клиническая картина:

1)начальная стадия – признаки заболевания отсутствуют, диагноз может быть заподозрен при случайном исследовании крови;

2)развернутая стадия: слабость, повышенная потливость, субфебрильная температура, спленомегалия с сильными болями в левом подреберье

иразвитием инфарктов селезенки, гепатомегалия менее выражена, геморрагический синдром не выражен;

3)терминальная стадия: состояние больного прогрессивно ухудшается, развивается толе-

рантность к проводимой терапии, лейкемическая инфильтрация кожи, подкожной клетчатки (лейкозные инфильтраты – лейкемиды), нервных корешков с радикулярными болями.

Лабораторная диагностика

В крови определяются лейкоцитоз, часто гиперлейкоцитоз, в лейкоцитарной формуле определяются молодые формы нейтрофилов вплоть до миелоцитов, увеличивается содержание базофилов и эозинофилов (базофильно-эозинофильная ассоциация), анемия и тромбоцитопения. В костном мозге в развернутой стадии – резкое увеличение гранулоцитарного ростка с преобладанием зрелых форм. В терминальной стадии преобладают молодые формы нейтрофилов, появляются бластные клетки. В лейкозных клетках обнаруживается филадельфийская хромосома.

Принципы лечения: химиотерапия, лучевая терапия, пересадка костного мозга.

–стадия В – поражение более трех групп лимфоузлов. выживаемость до 5 лет;

–стадия С – анемия или тромбоцитопения независимо от числа групп пораженных лимфоузлов, выживаемость до 3 лет.

Клиническая картина

Заболевание развивается чаще всего у людей пожилого возраста. Начало его постепенное, медленное, иногда диагноз ставят случайно после исследования крови. Основной синдром развернутой стадии – лимфопролиферативный с увеличением периферических, а затем и внутренних лимфоузлов. Часто развивается спленомегалия. Характерны вторичные инфекционные осложнения. Типично развитие тяжелой аутоиммунной гемолитической анемии.

Лабораторная диагностика

В крови обнаруживается гиперлейкоцитоз, абсолютный и относительный лимфоцитоз, лимфоциты составляют 80–90% всех форменных

элементов. В костном мозге находят увеличение зрелых лимфоцитов вплоть до тотальной метаплазии.

Принципы лечения: химиотерапия, симптоматическая терапия. При аутоиммунной гемолитической анемии назначают преднизолон в больших дозах. Лучевая терапия на увеличенные лимфоузлы, селезенку.