Материал: Klyuchevye_Momenty_Diagnostiki_Vnutrennikh_Bolezney_Kobalava

7.5. ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ

Гемолитические анемии – патологические состояния, связанные с усиленным разрушением эритроцитов.

Выделяют наследственные и приобретенные гемолитические анемии.

Наследственный микросфероцитоз. В основе гемолиза наследственный дефект мембраны эритроцитов, приводящий к повышению ее проницаемости и проникновению внутрь клетки ионов натрия и накоплению воды. Сферические эритроциты повреждаются в синусах селезенки. Поврежденные эритроциты захватываются макрофагами и разрушаются в них (внутриклеточный гемолиз). Течение длительное, с раннего детства. Характерны гемолитические кризы. Внешний вид: деформация челюстей с неправильным расположением зубов, высокое небо, выступающий лоб, уменьшение размеров глазных

яблок. Типичны гепатоспленомегалия, склонность к образованию камней в желчном пузыре. Спленэктомия показана при выраженном гемолизе, анемии, ЖКБ.

Гемолитические анемии, обусловленные дефицитом фермента глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г-6-ФДГ). Болезнь распространена в странах Азии, Африки, в Азербайджане. Встречается преимущественно у мужчин. Характерны гемолитические кризы при приеме лекарств (производных хинина, сульфаниламидов, противодиабетических средств, нитрофуранов, (аспирина и др.) и употреблении в пищу конских бобов. Гемолитический криз характеризуется темной мочой за счет гемосидерина и свободного гемоглобина, желтухой на 2–3-й день приема медикамента, спровоцировавшего гемолиз. Дальнейший прием провоцирующего лекарства ведет к тяжелому внутрисосудистому гемолизу. Отмена пре- парата-провокатора ведет к стиханию гемолиза. Развитие острого гемолитического криза в ответ на употребление в пищу конских бобов или попаданием в легкие пыльцы этого растения называется фавизм.

Достоверный диагноз может быть поставлен только лишь при использовании методов, определяющих активность Г-6-ФДГ в эритроцитах. Лечение предполагает отмену провоцирующих препаратов. При тяжелом кризе – гемодиализ.

Серповидно-клеточная анемия обусловлена наличием у больного гемоглобина S. Эритроциты серповидной формы «застревают» в капиллярах,

что приводит к развитию тромбозов. Клиническая картина серповидной анемии складывается из

нормохромной анемии и тромботических осложнений. Множественные тромбозы обусловливают болезненность суставов, припухлость стоп, голеней, асептические некрозы головок бедренной и плечевой костей, боли в животе различной локализации, развиваются инфаркты легких, селезенки.

Талассемия связана с нарушением синтеза одной или нескольких цепей гемоглобина. Снижается синтез гемоглобина при нормальном содержании железа, развивается гипохромная анемия. Спектр нарушений при талассемиях очень широк – от едва уловимых морфологических изменений до тяжелых состояний.

Аутоиммунная гемолитическая анемия – наиболее частая форма приобретенных гемолитических анемий. Различают симптоматические и идиопатические варианты этой анемии. Симптоматические возникают на фоне заболеваний, при которых имеются иммунологичес-

кие дефекты (лимфолейкоз, лимфогранулематоз, миеломная болезнь, диффузные заболевания соединительной ткани, хронические гепатиты и циррозы печени). Если появление аутоантител не удается объяснить каким-либо определенным заболеванием, ставят диагноз идиопатического варианта анемии.

Острая форма протекает по типу гемолитического криза. Хроническая форма начинается постепенно, обращает на себя внимание увеличение селезенки, в меньшей степени – печени.

Аутоиммунный характер анемии доказывается с помощью прямой пробы Кумбса. Лечение включает назначение глюкокортикоидов.

7.6. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром – различные нарушения системы свертывания, патология тромбоцитов или сосудистой стенки.

По механизму развития геморрагического синдрома различают:

–геморрагические диатезы сосудистого генеза;

–геморрагические диатезы из-за тромбоцитопении или их неполноценности;

–связанные с нарушениями свертывающей системы крови.

В каждой из перечисленных групп выделяют наследственные и приобретенные формы. Среди приобретенных форм особое место занимают геморрагические диатезы, обусловленные передозировкой гепарина или фибринолитических препаратов.

Геморрагические диатезы сосудистого генеза

Болезнь Рандю–Ослера (наследственная теле-

ангиэктазия) – истончение базальной мембраны мелких кровеносных сосудов на слизистых оболочках, губах, коже, во внутренних органах с образованием мелких узловатых или ветвистых кровоточащих сосудистых образований. Клиническая картина: интенсивные носовые кровотечения, артериовенозные шунты в легких и в печени с развитием вторичного эритроцитоза, цианотическая гиперемия кожи лица и слизистых оболочек.

Геморрагические диатезы, обусловленные недостатком тромбоцитов в крови или их качественной неполноценностью

Клиническая картина: петехиально-пятнис- тая кровоточивость, появление геморрагий на коже при надавливании, пальпации, сжатии руки манжетой тонометра (манжеточная проба), синяки после инъекций, меноррагии, кровоизлияния в головной мозг.

Симптоматические тромбоцитопении и дисфункции тромбоцитов отмечаются при системной красной волчанке, лейкозах.

Геморрагические диатезы, связанные с нарушениями свертывающей системы крови

Гемофилии А и В – нарушение синтеза коагуляционной части VIII и IX факторов свертывания крови, рецессивные гены которых локализуются в X-хромосоме и сцепленны с полом (передают заболевания женщины, болеют гемофилией лица мужского пола). Клиническая картина складывается из кровоизлияний в мягкие ткани, в крупные опорные суставы и др., тяжелых деструктив-

ных артрозов, остеопороза и поликистоза костей. Не характерны петехиально-пятнистая крово-

точивость, отрицательные пробы на ломкость капилляров, не удлиняется время кровотечения. Содержание в крови тромбоцитов обычно в норме. Лечение состоит во введении препаратов факторов свертывания крови.

Болезнь Виллебранда (ангиогемофилия) – нарушение синтеза в эндотелии или аномалии крупномолекулярного белкового кофактора VIII фактора свертывания крови (фактор Виллебранда), наследуется по аутосомному типу; болеют лица обоего пола. Клиническая картина: петехиаль- но-пятнистая сыпь, кровоточивость, носовые и маточные кровотечения, гемартрозы. Лечение заключается в заместительной терапии плазмой.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Классификация

1. Лейкозы:

–острые и хронические миелопролиферативные заболевания;

–острые и хронические лимфопролиферативные заболевания;

–миелодиспластический синдром;

–парапротеинемические гемобластозы.

Первичное поражение костного мозга (угнетение нормального костномозгового кроветворения). Вторичное поражение внутренних органов в результате метастазирования и лейкозной инфильтрации

2. Лимфомы:

–лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина);

–лимфомы (неходжкинские лимфомы).

Первичный опухолевый рост начинается вне костного мозга, возникают поражения внутренних органов. Вторичное поражение костного мозга в результате метастазирования

Принципы

лечения:

–химиотерапия по специальным протоколам;

–трансплантация костного мозга;

–симптоматическая терапия;

–лучевая терапия

7.7. АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ

Апластическая анемия – заболевание, возникающее в результате повреждения стволовой клетки крови с глубоким угнетением гемопоэза.

Этиология:

–прием лекарств (левомицетин, сульфаниламиды, тетрациклин, стрептомицин, бутадион, соединения золота, барбитураты, букарбан, декарис, антитиреоидные и антигистаминные препараты);

–ионизирующее излучение;

–вирусы (гепатит А, В, С, вирус Эпштейна– Барра, цитомегаловирус, ВПГ, парвовирусы и ВИЧ);

–идиопатическая апластическая анемия (при невыясненной этиологии).

Клиническая картина:

–анемический синдром – повышенная утомляемость, слабость, головокружение, шум в

ушах, плохая переносимость душных помещений;

–геморрагический синдром – кровотечения (носовые, маточные, желудочно-кишеч- ные), синяки и петехии;

–синдром инфекционных осложнений на фоне агранулоцитоза практически ничем не отличается от таковых при независимо протекающей бактериальной инфекции.

Картина периферической крови представлена панцитопенией:

–резкое снижение гемоглобина (до 20–30 г/л), эритроцитов и ретикулоцитов;

–лейкопения: агранулоцитоз, абсолютное содержание лимфоцитов не изменено или снижено;

–тромбоцитопения.

Диагноз

Отправная точка диагностического поиска – исследование крови с подсчетом количества ретикулоцитов и тромбоцитов. Выявление биили трицитопении при исследовании периферической крови служит основанием для морфологического исследования костного мозга (трепанобиопсии гребня подвздошной кости). Диагноз апластической анемии устанавливают на основании типичной гистологической картины костного мозга.

Лечение:

–трансплантация костного мозга от совместимого донора;

–паллиативная терапия иммунодепрессантами при невозможности подобора донора;

–заместительная трансфузионная терапия (эритроцитарной и/или тромбоцитарной массой);

–антибактериальная и микостатическая терапия с целью профилактики или лечения инфекционных осложнений.

7.8.ГЕМОБЛАСТОЗЫ

7.8.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Гемобластозы (миело- и лимфопролиферативные заболевания) – это опухолевые заболевания крови (субстратом опухоли выступают клетки кроветворной системы различной степени зрелости).

Характеристика гемобластозов:

–неконтролируемый рост клеток;

–угнетение нормального кроветворения;

–раннее метастазирование.

Лейкозы – гемобластозы, исходящие из костного мозга. Характеризуются первичным или вторичным поражением костного мозга с угнетением нормального костномозгового кроветворения.

Лимфомы характеризуются первичным опухолевым ростом вне костного мозга.

Причины развития связывают с:

–ионизирующим излучением;

–цитостатическими препаратами;

–вирусами (Эпштейна–Барра).

Клиническая картина складывается из сочетания следующих синдромов: анемического, геморрагического, инфекционно-токсического, лимфопролиферативного.

Диагноз основывается на результатах морфологического и цитохимического исследований костного мозга или лимфоузлов.