Материал: Klyuchevye_Momenty_Diagnostiki_Vnutrennikh_Bolezney_Kobalava

Причины

1. Хроническая кровопотеря:

–желудочно-кишечные кровотечения;

–маточные кровотечения;

–носовые кровотечения

2.Нарушение всасывания железа:

– воспалительные заболевания тонкого кишечника;

– синдром мальабсорбции;

– пострезекционный синдром

3.Повышенная потребность или повышенный расход железа:

– беременность, лактация;

– интенсивный рост, пубертатный период

4.Нарушение транспорта железа:

–гипопротеинемии;

–алиментарная недостаточность

Лабораторные признаки

1.Снижение уровня гемоглобина, уменьшение числа эритроцитов

2.Гипохромия снижение среднего содержания гемоглобина в эритроците менее 27 пг

3.Микроцитоз (снижение среднего объема эритроцита менее 0,8 фл)

4.Анизоцитоз

5.Пойкилоцитоз

6.Критерии дефицита железа:

–железо сыворотки < 12,5 мкмоль/л;

–общая железосвязывающая способность сыворотки > 71,6 мкмоль/л;

–насыщение трансферрина менее 20%

Клинические проявления

1.Анемический синдром:

– слабость;

– утомляемость;

– головокружение;

– шум в ушах;

– одышка;

– сердцебиение;

– учащение приступов стенокардии у больных ИБС;

– бледность кожных покровов;

– систолический шум во всех точках аускультации сердца

2.Сидеропенический синдром:

–извращение вкуса (pica chlorotica);

–пристрастие к необычным запахам;

–жжение в языке;

–дисфагия;

–сухость кожных покровов;

–ангулярный стоматит;

–койлонихии

Принципы лечения:

–лечение основного заболевания;

–пероральный прием препаратов железа

7.3. ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ

Всасывание железа происходит в верхней части тонкого кишечника. Транспорт железа в кровь осуществляется трансферрином, депонирование – ферритином.

Железо соединяется с циркулирующим транспортным белком трансферрином, который связывается со специфическими рецепторами на поверхности клеток-предшественниц эритропоэза. Основная часть железа включается в состав гемоглобина, остальная резервируется в виде ферритина. По завершении созревания эритроцит попадает в общий кровоток, срок его жизни составляет примерно 120 дней, затем он захватывается макрофагами и разрушается, главным образом, в селезенке. Железо гема включается в состав ферритина, а также может вновь связываться с трансферрином и доставляться к клеткам костного мозга.

Содержание железа в пище при обычной диете

составляет 15 мг/сут. Суточная потребность взрослого организма в железе – 1 мг/сут, у менструирующих женщин – 1,5 мг/сут, во время беременности – 6,5–7,5 мг/сут.

Причины развития железодефицитной анемии:

–хроническая кровопотеря;

–нарушение всасывания железа;

–повышена потребность или повышенный расход железа;

–нарушение транспорта железа.

Клинические проявления складываются из

общих проявлений анемического синдрома и признаков дефицита железа (сидеропенический синдром). К основным проявлениям сидеропенического синдрома относят извращение вкуса (pica chlorotica), жжение в языке, дисфагию, снижение аппетита, ангулярный стоматит, койлонихии.

Диагностика

Подозрение на железодефицитную анемию возникает при выявлении микроцитарной гипохромной анемии.

Дефицит железа подтверждается:

–снижением концентрации железа в сыворотке крови;

–повышением общей железосвязывающей способности сыворотки (трансферрина);

–снижением ферритина.

Лечение

При подтверждении дефицита железа необходимо прежде всего предпринять пытки для выявления возможной причины кровопотери как

наиболее частой причины развития железодефицитной анемии. Необходим прицельный сбор

анамнеза, выполнение ЭГДС и других инструментальных методов исследования по показаниям, для женщин – консультация гинеколога.

Ведение пациента с дефицитом железа включает:

–выявление причин дефицита;

–лечение основного заболевания;

–назначение препаратов железа. Оптимальное лечение включает длительный

прием препаратов двухвалентного железа внутрь в умеренных дозах. Прирост гемоглобина отмечается через 4–6 нед. Улучшение самочувствия отмечается раньше, чем прирост гемоглобина.

Обычно назначается любой препарат двухвалентного железа – чаще сульфат железа – лучше его пролонгированная лекарственная форма, в средней лечебной дозе на несколько месяцев, затем доза снижается до минимальной еще на несколько месяцев, а затем (если причина малокровия не устранена) продолжается прием поддер-

живающей минимальной дозы в течение недели ежемесячно многие годы.

Беременным назначается средняя доза сульфата железа внутрь до родов и в период кормления грудью, если у ребенка не возникнет диарея.

Профилактика

Профилактика железодефицитных анемий включает полноценное питание с адекватным потреблением животных белков, мяса, рыбы, контроль за возможными причинами развития заболевания.

Причины

Дефицит витамина B12

1.Нарушение всасывания витамина B12:

– атрофический гастрит;

– рак желудка;

– гастрэктомия;

– резекция тонкой кишки;

– синдром нарушенного всасывания

2.Повышенная потребность в витамине B12:

– инвазия широким лентецом;

– дисбактериоз кишечника;

– дивертикулез толстой кишки;

– быстрый рост у детей

3.Нарушение транспорта витамина B12

4.Нарушение использования при приеме лекарственных препаратов (ПАСК, неомицин, метформин)

Дефицит фолиевой кислоты

1.Алиментарная недостаточность

2.Нарушение всасывания в кишечнике

3.Хроническая алкогольная интоксикация

4.Повышенная потребность в фолиевой кислоте:

– беременность;

– злокачественные опухоли;

– гемодиализ;

– гемолитические анемии;

– прием лекарственных препаратов, угнетающих синтез фолиевой кислоты: метотрексат, триамтерен, противосудорожные, барбитураты, метформин

Принципы лечения:

–этиотропная терапия – лечение основного заболевания;

–патогенетическая терапия – витамин B12 и фолиевая кислота

Критерий эффективной терапии – ретикулоцитарный криз через 5–7 дней с момента начала терапии витамином B12

Клинические проявления

1.Общие проявления анемического синдрома

2.Гунтеровский глоссит – «лакированный», малиновый язык

3.Фуникулярный миелоз – демиелинизация нервных волокон:

– симметричные парестезии на ногах и пальцах рук;

– нарушение вибрационной чувствительности;

– прогрессирующая спастическая атаксия

4.Желтушная (лимонная) окраска кожных покровов

Лабораторные признаки

Общеклиничкский анализ крови:

–снижение гемоглобина, эритроцитов;

–гиперхромия (ЦП выше 1,0), повышение содержания гемоглобина в эритроците, средней концентрации гемоглобина в эритроците;

–макроцитоз, мегалоцитоз;

–эритроциты с остатками ядер (тельца Жолли, кольца Кебота);

–ретикулоцитопения;

–лейкопения (нейтропения);

–тромбоцитопения;

–гиперсегментация нейтрофилов;

–повышение уровня ЛДГ

Исследование костного мозга:

–мегалобластный тип кроветворения (синий костный мозг)

7.4. МЕГАЛОБЛАСТНАЯ АНЕМИЯ

Главными причинами возникнорвения мегалобластных анемий являются дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты.

В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия, болезнь Аддисона-Бирмера) проявляется мегалобластным типом гемопоэза и поражением нервной системы, ЖКТ. Встречается преимущественно в пожилом возрасте, чаще у мужчин. Витамин В12 (внешний фактор Кастла) поступает в организм

смясными и молочными продуктами. После связывания в желудке с внутренним фактором он всасывается в тонкой кишке и, соединившись

странспортным белком – транскобаламином-2, направляется в костный мозг, печень, клетки нервной системы, ЖКТ.

Причины дефицита витамина В12:

–нарушение всасывания вследствие отсутствия или снижения выработки внутреннего

фактора в результате наследственного дефекта, атрофического гастрита, опухоли желудка, интоксикаций, поражения тонкой кишки;

–конкурентный расход витамина В12 при инвазии широким лентецом или поглощение

витамина В12 большим количеством микробов при множественном дивертикулезе тонкой кишки;

–алиментарная недостаточность (вегетарианство);

–нарушение транспорта витамина В12 при дефиците транскобаламина-2.

Патогенез

Кофермент витамина В12 – метилкобаламин – катализирует процесс перехода фолиевой кислоты в ее активную форму и способствует синтезу тимидина, входящего в состав ДНК. Недостаток витамина В12 приводит к дефициту ДНК, эритробласты утрачивают способность к делению, клетки превращаются в мегалобласты. В кровь поступают мегалоциты и, не вызревая, подвергаются распаду, что вызывает увеличение содержания билирубина в крови. Дефицит витамина В12 приводит к образованию токсических для нервной системы пропионовой и метилмалоновой кислот, что ведет к поражению задних и боковых столбов спинного мозга, нарушению образования миелина (фуникулярный миелоз).

Клиническая картина

Заболевание развивается постепенно. Наблюдается сочетание анемического синдрома и поражения нервной системы (фуникулярного

миелоза).

Признаки фуникулярного миелоза проявляются в нарушением чувствительности в кончиках пальцев, болями в ногах, пошатыванием при ходьбе, или онемением в конечностях, мышечной слабостью.

Диагностика

Лабораторная диагностика достаточно типична.

Вобщеклиническом анализе крови отмечается:

– диссоциация между значительным снижением содержания эритроцитов и в меньшей степени гемоглобина;

– гиперхромия эритроцитов (цветовой показатель превышает 1, МСH >31 пг);

– макроцитоз, пойкилоцитоз (МСH >95 фл), мегалоцитоз;

– базофильная зернистость эритроцитов, тельца Жолли, кольца Кебота;

– резкое снижение количества ретикулоцитов;

– может быть лейкопения, главным образом,

за счет нейтрофилов,·тромбоцитопения;

– повышение СОЭ.

Вбиохимическом анализе крови наблюдается увеличение содержания непрямого билирубина, ЛДГ, уровень сывороточного железа нормальный или повышен.

Исследование костного мозга показывает резкое увеличение количества мегалобластов (мегалобластический тип кроветворения), отсутствие оксифильных форм («синий костный мозг»).

Диагностические критерии:

– гиперхромная макроцитарная анемия;

– фуникулярный миелоз;

– мегалобластный тип кроветворения при стернальной пункции;

– низкая концентрация витамина В12 в крови;

– наличие антител к внутреннему фактору Кастла.

Фолиево-дефицитная анемия сочетается с низкими концентрациями фолатов. Картина костного мозга также соответствует мегалобластному типу кроветворения.

Лечение включает в себя терапию основного

заболевания и назначение витамина В12 и/или фолиевой кислоты. Критерий эффективности – ретикулоцитарный криз через 5–7 дней после начала терапии.

Классификация

Наследственные

1.Нарушение мембраны эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз)

2.Нарушение активности ферментов в эритроцитах (глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназа, пируваткиназа)

3.Нарушение структуры или синтеза цепей гемоглобина (талассемия, сер- повидно-клеточная анемия, носи-

тельство аномального гемоглобина)

Приобретенные

1. Аутоиммунные:

–симптоматические (лимфопролиферативные заболевания, системные васкулиты, хронический активный гепатит, инфекции, прием лекарственных препаратов);

–идиопатические

2.Изменение структуры мембраны эритроцитов (болезнь Маркиафавы–Микели)

3.Механическое повреждение мембраны эритроцитов (протезы сосудов и клапанов сердца)

4.Химическое повреждение эритроцитов (уксусная кислота, мышьяк, свинец)

Общие признаки гемолитических анемий

1.Повышение непрямого билирубина или свободного гемоглобина

2.Появление гемосидерина в моче

3.Ретикулоцитоз

4.Костный мозг: увеличение предшественников эритроцитов

Признаки внутриклеточного гемолиза

1.Желтушность кожи и склер

2.Спленомегалия

3.Нормохромная анемия

4.Ретикулоцитоз

5.Снижение осмотической стойкости эритроцитов

6.Костный мозг: увеличение числа эритробластов и нормобластов

7.Гипербилирубинемия за счет непрямого билирубина

8.Повышение содержания железа в сыворотке

9.В моче определяется уробилин

10.В кале повышено содержания стеркобилина