Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

изменения при морфологическом исследовании мышечных биоптатов) могут быть выражены в минимальной степени или вообще отсутствовать.

У многих больных (особенно пожилого возраста) необходимо проводить дополнительное обследование для исключения опухолевой природы ДМ.

Полимиозит.

Дифференциальная диагностика ПМ представляет более сложную проблему. Ее проводят с широким кругом заболеваний, сопровождающихся мышечной слабостью, увеличением активности КФК, сходными электромиографическими и морфологическими изменениями.

Истинную проксимальную мышечную слабость следует отличать от эпизодической или персистирующей общей слабости и мышечной усталости. Первая возникает при артериальной гипотензии, гипогликемии, гипервентиляции и многих других состояниях. Вторая – характерный симптом анемии, злокачественных новообразований, инфекций и метаболических болезней (например, гипертиреоз, гиперпаратиреоз, гипофосфатемия, дефицит витамина D).

Дифференциальную диагностику ПМ необходимо проводить со следующими заболеваниями.

oНаследственные прогрессирующие мышечные заболевания (мышечная дистрофия Дюшенна, Беккера и др.) – следует учитывать семейный анамнез.

oНаследственные непрогрессирующие мышечные заболевания (немалиновая, митохондриальная миопатии и др.) – обычно развиваются в детском возрасте.

oМетаболические миопатии: характерным признаком является эпизодически возникающая мышечная слабость, резко усиливающаяся после физической нагрузки.

oЛекарственные миопатии (глюкокортикоиды, антималярийные препараты, статины, пеницилламин и др.). Для стероидной миопатии характерны нормальная активность КФК, увеличение мышечной силы на фоне снижения дозы глюкокортикоидов, отсутствие признаков мышечного воспаления в мышечных биоптатах и по данным игольчатой ЭМГ, чаще поражение нижних конечностей.

oНеврологические заболевания: полиневропатии, боковой амиотрофический склероз, спинальная амиотрофия КугельбергаВеландера, демиелинизирующие полиневропатии (острая, хроническая), невральная перонеальная амиотрофия Шарко-Мари- Тута, полирадикулопатии и др. По данным игольчатой ЭМГ – крупные полифазные высокоамплитудные потенциалы, характерные для первично-неврологического процесса.

oПоражения на уровне нервно-мышечного синапса: миастения, синдром Ламберта-Итона.

151

oРевматическая полимиалгия (выраженные миалгии плечевого и тазового пояса без объективного снижения мышечной силы в сочетании с повышением СОЭ и лихорадкой у лиц старше 50 лет).

Лечение.

Основные цели фармакотерапии:

- достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико - лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) ( уровень доказательности В);

- выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском висцеральных осложнений (интерстициального поражения легких

(ИПЛ)).

Оценка эффективности терапии должна основываться на клинических (стандартизированные индексы мануального мышечного тестирования (ММТ)), лабораторных показателях (динамика уровня «мышечных» ферментов: КФК, ЛДГ, АСТ, АЛТ), а также данных инструментального исследования (игольчатая электромиография). В случае наличия ИПЛ – проведение КТ грудной клетки и функциональных легочных тестов в динамике.

Немедикаментозное лечение.

Обучение пациентов: адаптация уровня физической активности к состоянию больного;исключение ситуаций, сопровождающихся потерей равновесия (риск остеопоротических переломов); соблюдение низкокалорийной диеты с достаточным содержанием кальция и витамина

D.

Медикаментозное лечение.

Основное место в лечении ПМ/ДМ занимают ГКС и иммуносупрессивные препараты. (Уровень доказательности А/В ).

Глюкокортикоиды.

В зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг в сутки.

После достижения эффекта (нормализация мышечной силы и активности КФК) дозу глюкокортикоидов постепенно снижают до поддерживающей, каждый месяц приблизительно на четверть суммарной.

Пульс-терапию глюкокортикоидами применяют при ювенильном миозите. При ПМ/ДМ у взрослых пульс-терапию глюкокортикоидами следует применять в случае быстрого прогрессирования дисфагии (риск аспирационной пневмонии) и развития системных проявлений (миокардит, альвеолит).

При отсутствии положительной динамики на фоне длительного приема высоких доз глюкокортикоидов необходимо исключить стероидную миопатию, миозит с включениями и другими заболеваниями мышц.

152

При наличии маркеров неблагоприятного прогноза (позднее назначение глюкокортикоидной терапии, тяжелая мышечная слабость, наличие дисфагии), невозможности из-за побочных эффектов назначить адекватную дозу глюкокортикоидов и недостаточной их эффективности применяют следующие препараты:

Метотрексат 7,5-25 мг/нед внутрь, подкожно или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости препарата, особенно в высоких дозах, при приеме внутрь).

Циклоспорин 2,5-5,0 мг/кг в сутки назначают больным с резистентными к глюкокортикоидам формами заболевания. (Уровень доказательности С).

Циклофосфамид 2 мг/кг в сутки – препарат выбора при интерстициальном легочном фиброзе. (Уровень доказательности А).

Антималярийные препараты (гидроксихлорохин в дозе 200-400 мг/сут) иногда позволяют контролировать кожные проявления ДМ. Их используют также при поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.

Микофенолата мофетил назначают при тяжелом, резистентном к стандартной терапии поражении кожи. (Уровень доказательности С).

Иммуноглобулины – эффективный метод лечения ДМ (особенно ювенильного), резистентного к стандартной терапии. (Уровень доказательности В).

Плазмаферез используют у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения ПМ/ДМ в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом или цитотоксическими препаратами.

Новые напрвления терапии ПМ/ДМ.

В настоящее время активно изучается роль и место биологической терапии в терапии ПМ/ДМ.

Применение в терапии ПМ/ДМ ингибиторов фактора некроза опухоли-α – инфликсимаба не принесло желаемых результатов: поскольку он не способен контролировать активность болезни, в том числе ИПЛ, а также, увеличивают риск оппортунистических инфекций.

Имеются данные об успешном применении этанерцепта в качестве стероидсберегающей терапии. (Уровень доказательности С).

Применение блокаторов ко-стимуляции Т-лимфоцитов – абатацепта в сочетании с тиосульфат натрия при ЮДМ с язвеннонекротичнским васкулитом и прогрессирующим кальцинозом оказало положительный эффект в виде нарастания мышечной силы, восстановления целостности кожный покровов, снижения прогрессирования кальциноза, что позволило снизить поддерживающую дозу ГК. (Уровень доказательности С).

Особое место среди биологических препаратов, на сегодняшний день, применяемых при ПМ/ДМ, занимает использование анти В- клеточной терапии. Накоплен положительный опыт по применению

153

ритуксимаба (РТМ) у пациентов с тяжелым мышечным поражением и при АСС с СФА, резистентных к ГК и применяемой ранее традиционной цитостатической терапии. (Уровень доказательности В).

Реабилитационные мероприятия.

•Проводятся в зависимости от стадии заболевания.

•В острую фазу противопоказаны ЛФК и физич еские нагрузки, проводимые пациентами «через силу»; допускаются только пассивные

упражнения.

•В стадию выздоровления - изометрические, а затем изотонические упражнения.

•В хронической стадии - анаэробные упражнения.

154

РАЗДЕЛ II. КАРДИОЛОГИЯ.

ГЛАВА 1. ИБС: СТАБИЛЬНАЯ СТЕНОКАРДИЯ.

Согласно Рекомендациям по ведению больных стабильной стенокардией (Ст Ст) Европейского общества кардиологов (2006 г.), современные руководства по ведению больных Ст Ст включают классы рекомендаций и уровни доказательств (табл. 1-1,1-2), что позволяет объективно оценивать пользу и эффективность различных диагностических и лечебных воздействий.

Таблица 1-1

Классы рекомендаций.

Имеющиеся данные или общее мнение экспертов свидетельствуют о том, Класс III* что лечение бесполезно/неэффективно и в некоторых случаях может быть

вредным.

Примечание. * Применение класса III Европейским обществом кардиологов не рекомендуется.

Таблица 1-2

Уровни доказательств.

ВРезультаты одного рандомизированного клинического исследования или крупных нерандомизированных исследований.

Определение и причины стенокардии.

Стенокардия — это клинический синдром, проявляющийся чувством дискомфорта или болью в грудной клетке сжимающего, давящего характера, которая локализуется чаще всего за грудиной и может иррадиировать в левую руку, шею, нижнюю челюсть, эпигастральную область.

Обычно боль проходит в покое через 3-5 минут или в течение нескольких секунд или минут после сублингвального приема нитроглицерина (нитроспрея).

Основные факторы, провоцирующие боль в груди:

физическая нагрузка (ФН): быстрая ходьба, подъем в гору и ли по лестнице, перенос тяжестей;

повышение артериального давления (АД);

холод;

155