Эндокардит Либмана-Сакса при СКВ обнаруживается в развѐрнутой стадии заболевания (при наличии других характерных симптомов) и относится к категории признаков высокой активности болезни.
При анкилозирующем спондилоартрите и реактивном артрите
поражение сердца по типу аортита с формированием аортальной регургитации также наблюдается на фоне клинической картины, характерной для данных заболеваний.
Основными диагностическими критериями кальцинированного аортального стеноза являются:
- грубый систолический шум над аортой, проводящийся на сосуды
шеи;
-возраст больных старше 60 лет;
-отсутствие ревматического анамнеза;
-сочетание клинических симптомов: боль за грудиной, одышка, обмороки при физической нагрузке (триада Робертса), сердцебиения, перебои;
-эмболические осложнения: инфаркт миокарда, острое нарушение мозгового кровообращения, телеангиэктазия легочной артерии, острая
потеря зрения, артериальный тромбоз конечностей;
-кровотечения желудочно-кишечного тракта после 65 лет, не связанные с язвенной болезнью;
-впервые появление шума в сердце после 55 лет.
Синдром PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with group A streptococcal infections). В отличие от классической ревматической хореи, характерны выраженность психиатрических аспектов (сочетание навязчивых мыслей и навязчивых движений), а также значительно более быстрое и полное регрессирование психоневрологической симптоматики только при адекватной противострептококковой терапии.
Клещевая мигрирующая эритема – патогномоничный признак ранней стадии лайм-боррелиоза – высыпания (в отличие от кольцевидной эритемы) развиваются на месте укуса клеща, обычно достигают больших размеров (6-20 см в диаметре), часто появляются в области головы и лица (особенно у детей); характерны жжение, зуд и регионарная лимфаденопатия.
Дифференциальный диагноз ревматического полиартрита.
Кратковременность и летучесть поражения преимущественно крупных и средних суставов с быстрым ответом на противовоспалительную терапию и полной регрессией воспалительных изменений – опорные пункты в дифференциальной диагностике ревматического полиартрита (до появления симптоматики кардита) с
другими заболеваниями.
Важная отличительная особенность ювенильного ревматоидного артрита – стойкость и большая распространенность суставного синдрома с нередким вовлечением в процесс мелких суставов.
111
Развитие суставного синдрома в виде артритов или интенсивных артралгий на фоне длительной интермиттирующей лихорадки, часто возникающей после носоглоточной инфекции, в сочетании с мультиформной эритематозно-папулезной сыпью, лимфаденопатией, спленомегалией, серозитами присуще особому клиническому варианту ревматоидного артрита, получившему название синдрома Стилла.
Необходимо помнить и о специфических нозологических формах –
палиндромном ревматизме и интермиттирующем гидрартрозе,
которые обычно начинаются в возрасте старше 20 лет и в ряде случаев являются своеобразными продромальными вариантами ревматоидного артрита. Палиндромный ревматизм характеризуется кратковременными повторяющимися приступами артрита, возникающими через различные промежутки времени, вариабельностью локализации поражения, появлением мелких преходящих подкожных узелков на сухожилиях кистей, пальцев рук и разгибательных поверхностях предплечий, незначительным (только во время атаки) ускорением СОЭ и отсутствием других признаков воспалительной лабораторной активности. Интермиттирующий гидрартроз отличается регулярностью приступов синовита, вовлечением в процесс одного и того же сустава (чаще коленного), отсутствием болевого синдрома и изменений лабораторных показателей во время атаки.
Поражение крупных и средних суставов нижних конечностей по типу стойкого моноили олигоартрита, вовлечение в процесс грудиноключичных, акромиально-ключичных суставов в сочетании с болью и чувством скованности в позвоночнике, ранними признаками двустороннего сакроилиита наиболее свойственно идиопатическому анкилозирующему спондилоартриту (болезни Бехтерева).
Постстрептококковый реактивный артрит может встречаться и у больных среднего возраста, развивается после относительно короткого латентного периода от момента перенесѐнной БГСА-инфекции глотки, персистирует в течение длительного времени (около 2 месяцев), протекает без кардита и недостаточно оптимально реагирует на терапию противовоспалительными препаратами.
Определенные проблемы могут возникнуть при дифференциальной диагностике ревматического полиартрита и суставного синдрома, развивающегося в дебюте геморрагического васкулита (болезнь Шенлейна-Геноха). В последнем случае диагноз нередко уточняется только при появлении других характерных признаков заболевания (кожный, абдоминальный, почечный синдромы).
При системной красной волчанке, начинающейся с полиартрита, поражаются преимущественно мелкие суставы кистей и лучезапястные суставы; также характерны преходящие сгибательные контрактуры, обусловленные поражением мышц и сухожильно-связочного аппарата.
112
Лечение. Цели лечения.
-Эрадикация БГСА.
-Подавление активности воспалительного процесса.
-Предупреждение у больных с перенесѐнным кардитом формирования РПС.
-Компенсация застойной сердечной недостаточности у больных
РПС.
Показания к госпитализации: госпитализируют всех пациентов.
Немедикаментозное лечение.
•Режим. Соблюдение постельного режима на 2-3 недели болезни.
•Диета, богатая витаминами и белком с ограничением соли и углеводов.
•Физиотерапевтическое лечение не показано.
Медикаментозное лечение.
Этиотропная (антистрептококковая) терапия Препараты из группы пенициллинов или цефалоспоринов с
последующим переходом к применению бензатина бензилпенициллина в режиме вторичной профилактики. При непереносимости пенициллинов применяют макролиды или линкозамиды.
Противовоспалительная терапия.
Глюкокортикоиды (ГК) применяют при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитами. Преднизолон назначают взрослым и подросткам в дозе 20 мг/сут, детям – 0,7-0,8 мг/кг в 1 приѐм утром после еды до достижения терапевтического эффекта (в среднем в течение 2 недель). Затем дозу постепенно снижают (на 2,5 мг каждые 5-7 дней) вплоть до полной отмены. Общая длительность курса составляет 1,5- 2 месяца.
НПВП (обычно диклофенак) назначают при слабо выраженном вальвулите, ревматическом артрите без вальвулита, минимальной активности процесса (СОЭ <30 мм/ч), после стихания высокой активности и отмены ГК, при повторной ОРЛ на фоне РПС. Диклофенак назнач ают взрослым и подросткам по 25-50 мг 3 раза в сутки, детям по 0,7-1,0 мг/кг 3 раза в сутки до нормализации показателей воспалительной активности (в среднем в течение 1,5-2 месяцев). При необходимости курс лечения диклофенаком может быть удлинѐн до 3-5 месяцев.
Терапия застойной сердечной недостаточности.
Подходы к терапии застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС имеют ряд особенностей. В частности, при развитии сердечной декомпенсации как следствия острого вальвулита (что, как правило, бывает только у детей) применение кардиотонических препаратов нецелесообразно, поскольку в этих случаях явный терапевтический эффектможет быть достигнут при использовании высоких доз преднизолона (40-60 мг в день). В то же время больным РПС при застойной сердечной недостаточности и без явных признаков кардита
113
назначение ГК совершенно не оправдано из-за усугубления миокардиодистрофии.
• У пациентов с вялотекущим кардитом на фоне РПС при выборе ЛС, применяемых в терапии застойной сердечной недостаточности, следует учитывать их возможное взаимодействие с противовоспалительными препаратами.
• Основные группы ЛС, применяемых в лечении застойной сердечной недостаточности у больных ОРЛ и РПС: диуретики (петлевые – фуросемид; тиазидные и тиазидоподобные - гидрохлортиазид, индапамид; калийсберегающие – спиронолактон, триамтерен), блокаторы кальциевых каналов из группы дигидропиридинов длительного действия (амлодипин), β-адреноблокаторы (карведилол, метопролол, бисопролол), сердечные гликозиды (дигоксин). Дозы и схемы применения вышеуказанных ЛС аналогичны таковым при лечении застойной сердечной недостаточности иной этиологии.
• Применение нитратов в комплексном лечении застойной сердечной недостаточности у больных РПС в последнее время значительно снизилось из-за развития толерантности. Эти ЛС также ухудшают прогноз заболевания у данной категории пациентов.
• Вопрос о целесообразности применения ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) больным ревмокардитом н а фоне РПС требует дальнейшего изучения. Известно, что ряд эффектов ингибиторов АПФ при застойной сердечной недостаточности реализуется через активацию синтеза простагландинов и подавление разрушения брадикинина, также обладающего сосудорасширяющей активностью. В то же время основной механизм действия НПВП(в частности, диклофенака), являющегося препаратом выбора при повторных атаках ОРЛ, связан с подавлением синтеза простагландинов. Следовательно, совместное назначение НПВП и ингибиторов АПФ может привести к ослаблению вазодилатирующего эффекта последних.
Хирургическое лечение.
Основные показания к хирургическому лечению больных РПС – выраженные клинические проявления порока сердца или его осложнения (застойная сердечная недостаточность III-IV функциональных классов, лѐгочная гипертензия, систолическая дисфункция левого желудочка, стенокардия, мерцательная аритмия и т.д.). В целом характер оперативного вмешательства определяется морфологией клапанных изменений и состоянием больного.
Дальнейшее ведение.
По окончании этиотропного лечения начинается этап вторичной профилактики. Все больные, перенесшие ОРЛ, подлежат диспансерному наблюдению в поликлинике. Необходим, как минимум, ежегодный контроль показателей воспалительной активности, выраженности клапанной патологии сердца и состояния гемодинамики.
114
Прогноз.
Непосредственная угроза жизни в связи с ОРЛ практически отсутствует (за исключением чрезвычайноредких случаев панкардита в детском возрасте). В основном прогноз определяется состоянием сердца (наличие итяжесть порока, степень застойной сердечной недостаточности). Весьма важны сроки начала терапии, так как при поздно начатом лечении (как и отсутствии такового) вероятность образования РПС резко увеличивается.
115