Материал: Сырная Гистология
t.me/rapeture 
Стероїдогенез притаманний мітохондріям клітин кіркової речовини наднирників (синтез альдостерону, кортизолу, андрогенів), а також клітинам Лейдіга яєчок (синтез тестостерону). Продукція тепла - термогенез - процес, характерний для мітохондрій мультивезикулярних адипоцитів - клітин бурої жирової тканини. Участь у регуляції запрограмованої загибелі клітин реалізується завдяки присутності у складі мітохондрій прокаспаз-1, -2, -3 та фактора ініціації апоптозу; своєрідним сигналом для початку апоптозу служить вихід з мітохондрій до цитозолю цитохрому С.
*** Поняття про мітохондріальні хвороби. Мітохондріальні регулятори апоптозу і виживання клітин.
Більша частина білків мітохондрій контролюється ядерною ДНК. Тому мутації геному є частою причиною мітохондріальних хвороб.
Мгтохондріальні хвороби - група спадкових захворювань, пов'язаних з дефектами мітохондрій, що призводить до порушень енергетичних функцій у клітинах. Ці захворювання передаються тільки по жіночій лінії до дітеи обох статей. Клінічними проявами мітохондріальних хвороб можуть бути сліпота, глухота, порушення моторики, серцева недостатність, патологія м’язів, печінки, нирок та інших органів. Діагноз деяких мітохондріальних хвороб може бути поставлений на основі генеалогічного аналізу, молекулярно-генетичного дослідження чи морфологічно - шляхом виявлення мітохондрій з аномальною будовою
Участь у регуляції запрограмованої загибелі клітин реалізується завдяки присутності у складі мітохондрій прокаспаз-1, -2, -3 та фактора ініціації апоптозу; своєрідним сигналом для початку апоптозу служить вихід з мітохондрій до цитозолю цитохрому С
11. Цитологія.*Клітинна теорія - методологічна основа цитології. Клітини багатоклітинних організмів принципово однакові за будовою. Мембрані органоїди клітин, їх класіфикація. Лізосоми та пероксисоми. Їх схожість та відміність. Класифікація лізосом та роль у життєдіяльності клітини. Фаголізосомальний та аутолізосомальний цикли.
Основні положення клітинної теорії:
(1) клітина - елементарна одиниця будови, функціонування та розмноження всіх живих організмів;
(2) клітина - цілісна система, що складається з сукупності взаємопов'язаних структур та елементів;
t.me/rapeture 
(3) клітини різних організмів гомологічні тобто схожі за будовою і властивостями, мають спіль не походження;
(4) багатоклітинний організм - складна система, що складається з великої кількості клітин та їхніх похідних, інтегрованих у тканини й органи, що пов'язані між собою за допомогою хімічних чинників (гуморальних, нейральних);
(5) клітини багатоклітинного організму тотипотентні - тобто мають набір генетичного матеріалу цілого організму і можливість диференціюватись у багато різних типів клітин
Мембранними органелами є ендоплазматична сітка; комплекс Гольджі; лізосоми; пероксисоми; мітохондрії.
Лізосоми - округлі везикули діаметром 0,2-0,4 мкм, оточені біомембраною, з електронно-щільним матриксом. Вони містять близько 60 гідролітичних ферментів, здатних розщеплювати білки, вуглеводи, ліпіди та нуклеїнові кислоти. До числа ферментів лізосом належать катепсини (тканинні протеази), кисла рибонуклеаза, фосфоліпаза та інші. Окрім того, в лізосомах присутні ферменти, які здатні відокремлювати від органічних молекул сульфатні (сульфатази) або фосфатні (кисла фосфатаза) групи.
Залежно від ультраструктурних і функціональних особливостей лізосом, їх поділяють на первинні та вторинні. Первинні лізосоми утворюються в апараті Гольджі і містять ферменти у неактивному стані; вторинні лізосоми утворюються після злиття ендосом чи фагосом з первинними лізосомами, що призводить до активації лізосомальних ферментів та ініціації (започаткування) процесу розщеплення вмісту фагосом/ендосом.
Пероксисоми - це обмежені біомембраною пухирці діаметром 0,2-1 мкм з дрібнозернистим матриксом, у складі якого налічується понад 40 оксидативних ферментів
Маркерним ферментом для пероксисом вважають каталазу. Іншим специфічним ферментом пероксисом є уратоксидаза.
Функції пероксисом полягають у метаболізмі жирних кислот та утилізації продуктів пероксидації; руйнуванні активних радикалів шляхом окиснення води до перекису водню з наступним розщепленням перекису водню на воду та кисень, який може використовуватися мітохондріями у процесах окисного фосфорилювання, окисненні етилового спирту, сечової кислоти, амінокислот. Окиснення жирних кислот служить джерелом енергії для клітинного метаболізму. Пероксисоми клітин печінки беруть участь у біосинтезі жовчних кислот
t.me/rapeture 
** Пероксисоми, функціональне значення. Маркерні ферменти лізосом та пероксисом. Особливості формування пероксисом
Пероксисоми - це обмежені біомембраною пухирці діаметром 0,2-1 мкм з дрібнозернистим матриксом, у складі якого налічується понад 40 оксидативних ферментів
Маркерним ферментом для пероксисом вважають каталазу. Іншим специфічним ферментом пероксисом є уратоксидаза.
Функції пероксисом полягають у метаболізмі жирних кислот та утилізації продуктів пероксидації; руйнуванні активних радикалів шляхом окиснення води до перекису водню з наступним розщепленням перекису водню на воду та кисень, який може використовуватися мітохондріями у процесах окисного фосфорилювання, окисненні етилового спирту, сечової кислоти, амінокислот. Окиснення жирних кислот служить джерелом енергії для клітинного метаболізму. Пероксисоми клітин печінки беруть участь у біосинтезі жовчних кислот
Ферменти пероксисом, на противагу лізосомальним ферментам, синтезуються вільними рибосомами (полірибосомами) цитозолю: їхню доставку всередину пероксисом забезпечують спеціальні транспортні білки.
Дефект або повна відсутність на поверхні пероксисом рецепторів для транспортних білків спричиняє розвиток тяжкої вродженої патологіїсиндрому Цельвегера. При цьому захворюванні пероксисоми клітин печінки, нирок та головного мозку залишаються порожніми. Клінічними проявами є гепатомегалія (збільшення печінки), підвищений рівень заліза та міді у сироватці крові, порушення зору, рухових функцій, нездатність до смоктання та ковтання
***Поняття про лізосомальні хвороби накопичення, та вродженої патології пероксисом.
Лізосомальні хвороби накопичення. Хвороба Гюрлера відсутність у лізосомах ферменту альфаL-Ідуронідази призводить до накопичення у фібробластах та остеокластах кісток дерматансульфатів. Хвороба Тея - Сакса пов'язана з відсутністю ферменту гексозамінідази А, внаслідок чого у нервових клітинах накопичуються бМ2-гангліозиди у вигляді щільних концентричних нашарувань. Хвороба Гоше - ліпідоз, спричинений недостатністю глікоцереброзидази, з накопиченням глікоцереброзиду в клітинах печінки, селезінки, лімфатичних вузлів, альвеолярних капілярів і
t.me/rapeture 
кісткового мозку. Хвороба Німанна-Піка - дефіцит сфінгомієлінфосфодіестерази з накопиченням сфінгомієліну в ретикулоендотеліальній системі. Синдром Санфіліппо типу А - відсутність ферменту гепаран-Nсульфатази - супроводжується накопиченням у фібробластах гепарансульфатів
Дефект або повна відсутність на поверхні пероксисом рецепторів для транспортних білків спричиняє розвиток тяжкої вродженої патологіїсиндрому Цельвегера. При цьому захворюванні пероксисоми клітин печінки, нирок та головного мозку залишаються порожніми. Клінічними проявами є гепатомегалія (збільшення печінки), підвищений рівень заліза та міді у сироватці крові, порушення зору, рухових функцій, нездатність до смоктання та ковтання
12.Цитологія.*Клітина – найменша структурна одиниця багатоклітинних організмів. Визначення, загальний план будови, компоненти цитоплазми. Включення – продукт ендоцитозу та метаболічної активності клітин. Класифікація.
Клітина - це елементарна жива система, що є структурною, функціональною та генетичною одиницею організму людини
Клітина складається з трьох частин: плазматичної мембрани, цитоплазми та ядра. Плазматична мембрана відмежовує цитоплазму від зовнішнього середовища або від сусідніх клітин. Цитоплазма, у свою чергу, складається з гіалоплазми та організованих структур, до яких належать органели і включення. Ядро клітини має оболонку, каріоплазму, хроматин та ядерце
У цитоплазмі відбувається більша частина метаболічних процесів: розщеплення та утилізація органічних речовин, утворення енергії, синтез специфічних для клітини білків, вуглеводів та ліпідів, їх депонування, секреція. Структурними компонентами цитоплазми є цитозоль (цитоматрикс), органели і включення
Включення - непостійні компоненти цитоплазми, які є продуктом метаболічної активності клітини, мають різний характер і значення. За функціональним значенням включення класифікують на трофічні, пігментні, секреторні та екскреторні.
** Хімічний склад та методи дослідження включень.
Трофічні включення (ліпіди та глікоген) є джерелом субстратів для енергоутворення або синтезу стероїдів. Вони присутні у клітинах з високою швидкістю метаболізму (м'язові клітини, гепатоцити) та в ендокриноцитах, що
t.me/rapeture 
утворюють стероїдні гормони. Наявність трофічних включень залежить від розвитку ендоплазматичної сітки та мітохондрій. Збільшення кількості ліпідних і вуглеводних включень може бути ознакою порушень метаболізму.
До пігментних включень належать гемоглобін у складі еритроцитів та міоглобін скелетних м'язів. Означені білки містять залізо, головна функція якого полягає у зв'язуванні, транспортуванні та депонуванні кисню. До пігментних включень належать також меланін, що синтезується у пігментних клітинах меланоцитах, лютеїн (пігмент жовтого тіла яєчника) та ліпофусцин. Присутність останнього є морфологічною ознакою старіння клітин: ліпофусцинові включення нагромаджуються у високоспеціалізованих клітинах - найчастіше у нейронах, клітинах пігментного епітелію ока - і є наслідком окисного ушкодження клітин, дисфункції лізосом, обмеження антиоксидантного захисту клітин.
Секреторні включення представлені секреторними гранулами - оточеними біомембраною пухирцями, в яких нагромаджуються речовини, що підлягатимуть виведенню за межі клітини. У складі мембран містяться ферменти, які забезпечують модифікацію секреторних продуктів.
Екскреторні включення - оточені біомембраною везикули, у яких містяться кінцеві, шкідливі для клітини, продукти метаболізму (катаболіти). Зміна кількісних та якісних характеристик включень може віддзеркалювати порушення обмінних процесів (наприклад, при жировій дистрофії, старінні), що
єморфологічним діагностичним критерієм певного патологічного процесу.
***Роль включень в життєдеяльності клітин. Їх зв'язок з органелами. Значення зміни кількістих та якісних характеристик включень в діагностиці патологічних процесів.
Трофічні включення (ліпіди та глікоген) є джерелом субстратів для енергоутворення або синтезу стероїдів. Вони присутні у клітинах з високою швидкістю метаболізму (м'язові клітини, гепатоцити) та в ендокриноцитах, що утворюють стероїдні гормони. Наявність трофічних включень залежить від розвитку ендоплазматичної сітки та мітохондрій. Збільшення кількості ліпідних і вуглеводних включень може бути ознакою порушень метаболізму.
До пігментних включень належать гемоглобін у складі еритроцитів та міоглобін скелетних м'язів. Означені білки містять залізо, головна функція якого полягає у зв'язуванні, транспортуванні та депонуванні кисню. До пігментних включень належать також меланін, що синтезується у пігментних клітинах меланоцитах, лютеїн (пігмент жовтого тіла яєчника) та ліпофусцин. Присутність останнього є морфологічною ознакою старіння клітин: