Гемолитическая желтуха
Эта желтуха обусловлена высоким содержанием в крови неконъюгированного билирубина. Обычно этот вид желтухи развивается при гиперпродукции непрямого билирубина в результате повышенного распада (гемолиза) эритроцитов в связи с малой резистентностью эритроцитов (первичная гемолитическая желтуха) или с их гемолизом:
из-за неэффективного эритропоэза (при мегалобластной и свинцовой анемиях);
при больших кровоизлияниях, в области обширного инфаркта лёгких;
при малярии;
под действием гемолитических ядов (вторичная гемолитическая желтуха).
Выделяют иммунную гемолитическую анемию, возникающую обычно в разгар иммунологической активности различных тяжёлых заболеваний, например СКВ. При гемолитической желтухе отсутствует кожный зуд, селезёнка увеличена (связано с восстановлением функциональной активности селезёнки как органа экстрамедуллярного гемопоэза, когда костный мозг не в состоянии справиться с повышенной и длительной потребностью организма в образовании клеток крови); развивается анемия, кал окрашен весьма интенсивно (плейохромия), что обусловлено образованием большого количества билирубина и выделением его в кишечник с последующим переходом в стеркобилин. При гемолитической желтухе в моче присутствует большое количество уробилина, но отсутствует прямой билирубин, что связано с его прочным соединением с альбумином крови.
Печёночно-клеточная желтуха
Этот вид желтухи, наиболее часто встречающийся при заболеваниях печени, обусловлен поражением гепатоцитов и характеризуется повышением содержания в крови как непрямого, так и, особенно, прямого билирубина, уменьшением выделения уробилина с мочой и стеркобилина с калом. Данный вид желтухи наблюдают:
при вирусных поражениях печени (острые гепатиты А, В, С, D, Е, хронические гепатиты В, С, D, циррозы печени вирусной этиологии);
алкогольных поражениях;
лекарственных поражениях;
аутоиммунных гепатитах и циррозах печени; * при циррозах печени другой этиологии. Выявляют умеренное окрашивание кожных покровов, увеличение селезёнки. В моче, как и при гемолитической желтухе, обнаруживают увеличенное количество конъюгированного билирубина, за счёт чего моча становится темнее, чем обычно; кал чаще слабо окрашен или обесцвечен. Механическая желтуха
Желтуха обусловлена высоким содержанием в крови конъюгированного билирубина в связи с его регургитаиией в кровь. Основные причины регургитации -
¦ нарушение поступления жёлчи в двенадцатиперстную кишку, что наблюдают при:» закупорке или сдавлении печёночного или жёлчного протоков камнем или опухолью, в том числе опухолью или метастазами опухоли в воротах печени;
сдавлении устья жёлчного протока опухолью головки поджелудочной железы;
склеротическом изменении жёлчных протоков при склерозирующем холангите. Окрашивание кожных покровов при механической желтухе выражено максимально; при длительной желтухе кожа приобретает тёмный оттенок. Почти всегда больные жалуются на интенсивный зуд кожи; при осмотре на ней вшшы расчёсы. Как и при паренхиматозной желтухе, в моче обнаруживают прямой билирубин (в отличие от гемолитической желтухи), но не выявляют уробилин (в отличие от паренхиматозной желтухи); моча при механической желтухе очень тёмною цвета, для её описания применяют специфический термин «моча цвета пива». От всех других видов желтух механическую желтуху отличает аходический характер каловых масс, цвет которых напоминает окраску оконной замазки. При исследовании кала обнаруживают отсутствие в нём стеркобилина. Выраженность указанных признаков механической желтухи имеет волнообразный характер; при неуклонном их нарастании следует предполагать сдавление жёлчного протока опухолью.
56. Синдром портальной гипертензии: причины, разновидности, клиника
Портальная гипертензия - большой печёночный синдром, характеризующийся повышением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови. Этиология и патогенез Причины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипечёночный олок (синусоидальный), подпечёночный блок (пресинусоидальный). надпечёночный блок (постсинусоидальный).
Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причины, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Вильсона-Коновалова, когда в межаольковых пространствах происходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе относят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хронический гепатит вирусной этиологии.
Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены: воспалении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе.
Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печёночных вен, классическом синдроме Бадда-Киари, а также при резком увеличении ЦВД (вследствие констриктивного перикардита).
Клинические проявления Характерное проявление портальной гипертензии - клиническая триада: возникновение коллатерального венозного кровообращения (расширение портокавальных анастомозов), асцит и увеличение селезёнки (спленомегалия).
Коллатеральное кровообращение При портальной гипертензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной портальной гипертензии через коллатерали проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для осмотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия), верхние геморроидальные вены прямой кишки (ректоскопия) и, конечно, вены передней брюшной стенки, представляющие собой толстые извилистые тяжи, расположение которых иногда напоминает фигуру, получившую название «голова Медузы» (caput Medusae). Если расширение вен достигает крайней степени, происходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. Наиболее часто это происходит при варикозном расширении вен пищевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник - дёгтеобразным стулом (меленой), что может оказаться смертельным. Наиболее часто эти осложнения сопровождают цирроз печени.
Асцит
Асцит - один из самых ярких клинических признаков портальной гипертензии; обычно он возникает вслед за расширением портокавальных анастомозов, развивается медленно (за исключением случаев острого тромбоза воротной вены) и может становиться крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живота, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пищеварения в кишечнике вследствие застоя крови. Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём «выпотевания» жидкой части крови из расширенных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи с её перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике. Несмотря на то что наиболее частая причина асцита - портальная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует назвать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:
» полисерозит (паратуберкулёзный);
¦ перитонит;
¦ опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы);
панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);
» гипопротеинемические состояния с распространёнными отёками (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром нарушенного всасывания);
¦ выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недостаточности. При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жидкость носит хилёзный характер.
Спленомегалия Третий клинический признак портальной гипертензии - спленомегалия, поскольку селезёночная вена - один из важнейших притоков воротной вены. Увеличение селезенки может быть значительным. Иногда спленомегалия сочетается с гиперспленизмом (см. ниже, раздел «Гилерспленизм и спленомегалия»), проявляющимся изолированной или общей цитопенией (анемия, лейкопения. тромбоците пения).
Общие проявления Портальная гипертензия сопровождается рядом таких общих проявлений, как диспепсия (отрыжка, изжога, потеря аппетита), связанная с нарушением пищеварения, похудание, на фоне которого большие размеры живота особенно заметны.
56. Синдром портальной гипертензии: причины, разновидности, клиника
Портальная гипертензия - большой печёночный синдром, характеризующийся повышением давления в системе воротной вены, вызванным нарушением оттока из нее крови. Этиология и патогенез
Причины, вызывающие затруднённый кровоток в портальных сосудах, могут быть разделены на три группы: внутрипечёночный олок (синусоидальный), подпечёночный блок (пресинусоидальный). надпечёночный блок (постсинусоидальный).
Наиболее часто к затруднению кровотока в воротной вене (т.е. к портальной гипертензии) приводят внутрипечёночные причины, что наблюдают прежде всего при вирусном и алкогольном циррозах печени, а также циррозе печени при болезни Вильсона-Коновалова, когда в межаольковых пространствах происходит разрастание соединительной ткани и вследствие этого сдавление разветвлений воротной вены. К этой группе относят также острый алкогольный гепатит, первичный билиарный цирроз печени, первичный склерозируюший холангит и хронический гепатит вирусной этиологии.
Подпечёночный блок возникает при окклюзии воротной вены: воспалении её стенки, тромбозе, сдавлении опухолью, увеличенными лимфатическими узлами, реже при шистосомозе, саркоидозе. * Надпечёночный блок с портальной гипертензией возникает при окклюзии печёночных вен, классическом синдроме Бадда-Киари, а также при резком увеличении ЦВД (вследствие констриктивного перикардита).
Клинические проявления Характерное проявление портальной гипертензии - клиническая триада: возникновение коллатерального венозного кровообращения (расширение портокавальных анастомозов), асцит и увеличение селезёнки (спленомегалия).
Коллатеральное кровообращение. При портальной гипертензии значительно усиливается кровоток по коллатеральным венам, связывающим воротную вену с верхней и нижней полыми венами, минуя печень. При выраженной портальной гипертензии через коллатерали проходит значительно больше крови, в результате чего они расширяются. Доступными для осмотра являются вены пищевода (рентгеноскопия, эзофагоскопия), верхние геморроидальные вены прямой кишки (ректоскопия) и, конечно, вены передней брюшной стенки, представляющие собой толстые извилистые тяжи, расположение которых иногда напоминает фигуру, получившую название «голова Медузы» (caput Medusae). Если расширение вен достигает крайней степени, происходит образование варикозных узлов, которые могут в результате травмы или спонтанно разрываться, приводя к кровотечению. Наиболее часто это происходит при варикозном расширении вен пищевода. Пищеводное кровотечение проявляется рвотой с кровью, а при попадании крови в кишечник - дёгтеобразным стулом (меленой), что может оказаться смертельным. Наиболее часто эти осложнения сопровождают цирроз печени.
Асцит - один из самых ярких клинических признаков портальной гипертензии; обычно он возникает вслед за расширением портокавальных анастомозов, развивается медленно (за исключением случаев острого тромбоза воротной вены) и может становиться крайне выраженным, приводя к значительному увеличению живота, появлению бледных стрий, пупочной и бедренной грыж. При медленном нарастании асцита, а иногда задолго до него больных беспокоит метеоризм, который отражает степень нарушения пищеварения в кишечнике вследствие застоя крови. Асцитическая жидкость представлена транссудатом, так как она образуется путём «выпотевания» жидкой части крови из расширенных капилляров. Тем не менее асцитическая жидкость может трансформироваться в экссудат при возникновении перитонита (спонтанный перитонит, или асцитперитонит), к которому такие больные склонны. При выраженном асците иногда обнаруживают жидкость в плевральной полости (особенно справа, по-видимому, в связи с её перемещением по лимфатическим путям диафрагмы), а также признаки сдавления асцитической жидкостью нижней полой вены: коллатерали по боковым поверхностям живота, варикоцеле, отёки нижних конечностей. Обычно асцит сопровождается олигурией из-за нарушенного всасывания воды в кишечнике. Несмотря на то что наиболее частая причина асцита - портальная гипертензия (прежде всего при циррозе печени), следует назвать ещё ряд ситуаций, при которых в брюшной полости может скапливаться жидкость:» полисерозит (паратуберкулёзный); ¦ перитонит; ¦ опухоли желудка, яичников, лимфомы, а также опухоли брюшины, секретируюшие большое количество экссудата (мезотелиомы); t панкреатит (в асцитической жидкости обнаруживают высокую активность амилазы);» гипопротеинемические состояния с распространёнными отёками (нефротический синдром, алиментарные отёки, синдром нарушенного всасывания); ¦ выраженный отёчный синдром при застойной сердечной недостаточности. При затруднённом лимфатическом оттоке асцитическая жидкость носит хилёзный характер.