Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) Заболевание относится к опухолевым поражениям лимфатической системы и сопровождается увеличением лимфатических узлов, селезёнки и других органов с образованием в них гранулём. По морфологическим и клиническим признакам данное заболевание отличается от лимфолейкоза и других опухолевых заболеваний лимфатической системы, которые называют неходжкинскими лимфомами. Наиболее характерный морфологический признак заболевания - наличие в лимфатических узлах гигантских злокачественных крупных клеток, содержащих два и более округлых ядра (клеток Березовского-Ш тернберга). Характерные изменения лимфоидной ткани могут возникать в лёгких, почках, ЖКТ, костном мозге. Клинические проявления Симптомы болезни весьма разнообразны, но наиболее характерные признаки - увеличение лимфатических узлов, лихорадка, кожный зуд. Начало заболевания постепенное; при этом иногда сами больные обнаруживают у себя увеличенные плотные лимфатические узлы одной из групп, например шейных. Первыми могут увеличиваться и другие группы узлов, например лимфатические узлы средостения, брюшной полости, подмышечные. Периферические лимфатические узлы обычно безболезненны, эластической или плотноэластической консистенции, не спаяны с окружающей тканью. Давление лимфатических узлов на окружающие ткани может привести к появлению разнообразных симптомов, включая одышку, дисфагию, механическую желтуху, нарушение венозного оттока. Вовлечение в процесс селезёнки и её увеличение происходят в более поздней стадии, хотя иногда болезнь может быть ограничена изменениями только со стороны этого органа. Типичны общие симптомы интоксикации - слабость, похудание, ночные поты, лихорадка с температурой тела до 39 'С неправильного типа, чередующаяся с нормальной температурой, Зуд наблюдают в настоящее время у 10-50% больных. Наиболее частая локализация лим фогранулематоза - лёгочная с инфильтративны м ростом лим фатических узлов средостения, диф ф узной инф ильтрацией, скоплением жидкости в плевральной полости.
Эритремия (истинная полицитемия) Истинная полицитемия - заболевание, относящееся к опухолям системы крови и характеризующееся нерегулируемой пролиферацией всех ростков кроветворения, в особенности эритроцитарного. Полицитемия возникает обычно у людей старше 40 лет, чаше у мужчин. Клинические проявления Заболевание развивается постепенно, может быть случайно обнаружено при очередном исследовании крови, однако с развитием болезни постепенно усиливаются признаки плеторы (наличия в сосудистом русле увеличенного ОЦК). * Нарастают симптомы, связанные с нарушением микроциркуляции, особенно в сосудах головного мозга (головные боли. 768 * Глава 10 головокружения, слабость, нарушение концентрации внимания). Возникают покраснение кожных покровов (подробнее см. выше, раздел «Цвет кожных покровов и слизистых оболочек»), артериальная гипертензия, часто кожный зуд, носовые кровотечения, диспепсия. Склеры инъецированы, селезёнка пальпируется в 75% случаев. Возможны тромбозы артерий различного калибра с инсультом, инфарктом миокарда, инфарктом лёгкого, некрозами пальцев рук и ног. * Возникают эритромелалгии - жгучие боли в кончиках пальцев и их покраснение в результате своеобразных вазомоторных нарушений.
79. Расспрос и осмотр больных с заболеваниями эндокринной системы
РАССПРОС Беседа с пациентом позволяет получить ряд важных данных, свидетельствующих о нарушениях функций эндокринных желез, времени и причинах их возникновения, динамике развития. Обращают внимание на такие особенности, как торопливая речь, некоторая суетливость в движениях, повышенная эмоциональность, что характерно для гиперфункции щитовидной железы; наоборот, вялость, апатия, некоторая заторможенность возникают при ее гипофункции. Нередко больные с эндокринными нарушениями предъявляют жалобы общего характера - их беспокоят плохой сон, быстрая утомляемость, лёгкая возбудимость, похудание. Тем не менее многие жалобы более свойственны поражениям соответствующих эндокринных желёз. * Жалобы на кожный зуд (сахарный диабет, гипертиреоз), выпадение волос, сухость кожи (тиреоидит, гипотиреоз), боли в суставах (акромегалия) и костях (гиперпаратиреоз), переломы костей (гиперпаратиреоз, синдром Иценко-Кушинга), мышечную слабость (синдром И ценко-Куш инга, гиперальдостеронизм), боли в области сердца, сердцебиения с мерцательной тахиаритмией (гипертиреоз, феохромоцитома). * Часто больные жалуются на плохой аппетит, диспептические явления (гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность), нарушения половой функции - аменорею (гипертиреоз, гипогонадизм, синдром Иценко-Кушинга), меноррагии (гипотиреоз), импотенцию (сахарный диабет, гипогонадизм), похудание. Осмотр и пальпация При общем осмотре можно выявить ряд существенных признаков патологии эндокринной системы: изменения роста (карликовый рост при сохранении пропорциональности тела гипофизарного происхождения, гигантский рост при повышении функции гипофиза), непропорциональные размеры отдельных частей тела (акромегалия), особенности волосяного покрова, характерные для многих эндокринопатий, и большой ряд других симптомов. * При исследовании кожи выявляют гирсутизм (патология яичников, гиперкортицизм), гипергидроз (гипертиреоз), гиперпигментацию (гиперкортицизм), экхимозы (гиперкортицизм), багровосинюшные стрии - своеобразные полосы атрофии и растяжения, обычно на боковых участках живота (гиперкортицизм). * Исследование подкожной жировой клетчатки позволяет обнаружить как избыточное её развитие - ожирение (сахарный диабет), так и значительное похудание (гипертиреоз, сахарный диабет, недостаточность коры надпочечников). При гиперкортицизме наблюдают избыточное отложение жира на лице, что придаёт ему лунообразный округлый вид (синдром Иценко-Кушинга). Своеобразные плотные отёки ног (так называемый слизистый отёк) наблюдают при гипотиреозе (микседема). * При осмотре области шеи составляют ориентировочное представление о размерах щитовидной железы, симметричном или асимметричном увеличении различных её отделов. При пальпации долей и перешейка шитовидной железы оценивают величину, консистенцию, а также характер (диффузный или узловой) увеличения. Оценивают подвижность железы при глотании, наличие или отсутствие болезненности и пульсации в её области. Для пальпации узла (или узлов), расположенного за рукояткой грудины, необходимо попытаться через яремную вырезку прощупать верхний полюс образования. * При исследовании глаз может быть выявлен характерный экзофтальм (гипертиреоз), а также пери орбитальный отёк (гипотиреоз). Возможно развитие диплопии (гипертиреоз, сахарный диабет).
80. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний эндокринной системы
Визуализация эндокринных желёз Обычное рентгенологическое исследование считается наименее информативным. Современное УЗИ и особенно КТ или МРТ позволяют получить более точную картину. КТ играет очень важную роль при исследовании гипофиза, тимуса, надпочечников, паращитовидных желез, поджелудочной железы. Эти исследования прежде всего используют для выявления опухолей соответствующих эндокринных желёз. Радиоизотопное исследование различных эндокринных желёз получило широкое распространение, что прежде всего относят к щитовидной железе. Оно позволяет уточнить структурные особенности (величину), а также функциональные нарушения. Наиболее часто используют изотопы йода (13| 1) или технеция («Тс). С помощью гамма-камеры на светочувствительной бумаге ф иксируют у-излучение, и таким образом происходит сканирование, позволяющее оценить размеры, форму, участки железы, активно накапливающие изотопы (так называемые «горячие узлы»). Радиоизотопное сканирование применяют также при исследовании надпочечников.
Определение содержания в крови гормонов и зависящих от них веществ Наибольшего внимания заслуживает радиоиммунное исследование, принцип которого заключается в следующем: к исследуемому веществу (Аг) предварительно готовят АТ (антисыворотку), затем стандартное количество полученной антисыворотки смешивают со стандартным количеством исходного Аг, меченного радиоактивным |25] или ІЗІІ (при этом до 80% меченого Аг связывается с АТ, образуя радиоактивный преципитат с определённой радиоактивностью). К этой смеси добавляют сыворотку крови, содержащую исследуемое вещество: добавленный Аг конкурирует с меченым Аг. вытесняя его из комплексов с АТ. Чем больше определяемого вещества (гормона) содержится в исследуемом образце, тем больше радиоактивных меток вытесняются из комплекса с АТ. Далее отделяют комплекс Аг-АТ путём преципитации или избирательной абсорбции от свободного меченого гормона и измеряют его радиоактивность (т.е. количество) на гамма-счётчике. Радиоактивность преципитата падает. Чем больше в исследуемом образце Аг, тем меньше оказывается радиоактивность оставшегося преципитата. С помощью этого метода в крови и моче можно обнаружить с большой точностью малое количество инсулина, тройных гормонов гипофиза, тиреоглобулина и других гормонов. Однако следует иметь в виду, что увеличение содержания гормонов в крови может происходить за счёт их фракции, связанной с белками. Кроме того, радиоиммунный метод позволяет количественно оценить химически очень близкие к гормонам вещества, лишённые гормональной активности, однако имеющие общую с гормонами антигенную структуру. Некоторое значение имеет определение содержания гормонов после специальных нагрузочных тестов, позволяющих оценить резервную функцию железы. Среди биохимических исследований крови наибольшее значение имеет определение содержания глюкозы в крови и моче, отражающее течение патологического процесса при сахарном диабете. Изменение обмена кальция обнаруживают при патологии парашитовидных желёз.
81. Сахарный диабет (этиология, патогенез, клиника, диагностика)
Сахарный диабет - заболевание, характеризующееся постоянным повышением содержания в крови глюкозы (гипергликемией), проявляющееся глюкозурией, полиурией, полидипсией, нарушениями липидного (гиперлипидемия, дислипидемия), белкового (диспротеинемия) и минерального (например, гипокалиемия) обменов и развитием осложнений. Заболевание возникает вследствие абсолютного или относительного недостатка в организме инсулина, секретируемого р-клетками поджелудочной железы; при этом нередко отмечают повышенную активность глюкагона и соматостатина. Этиология и патогенез Среди предполагаемых этиологических факторов, участвующих в развитии сахарного диабета и влияющих на его течение, отмечают значение вирусной инфекции в возникновении сахарного диабета Г типа (например, вирусы Коксаки, эпидемического паротита, кори и пр.). Предрасположенность к сахарному диабету I типа связывают с определёнными Аг системы HLA, тогда как при сахарном диабете II типа этой связи не наблюдают. Значение аутоиммунных нарушений в возникновении сахарного диабета, особенно I типа, подтверждено обнаружением АТ к Аг островков поджелудочной железы. Влияние избыточного питания, приводящего к ожирению, убедительно доказано при сахарном диабете II типа. Сахарный диабет I типа сопровождается снижением секреции инсулина; при сахарном диабете II типа снижена чувствительность рецепторов инсулинзависимых тканей к инсулину, тогда как содержание инсулина в крови даже повышено. Сахарный диабет I типа часто протекает с повышением содержания антагонистов инсулина: глюкагона, глюкокортикоидов, соматостатина. В последнее время большое внимание уделяют роли факторов риска развития сахарного диабета II типа, как известно, весьма распространённого в популяции. Борьба с этими факторами имеет существенное значение в снижении частоты заболеваемости. Клинические проявления Клинические проявления более выражены при сахарном диабете I типа. Большинство больных жалуются на сухость во рту, чрезмерную жажду (полидипсию), выделение большого количества мочи (полиурию). Нередко возникает похудание, несмотря на приём большого количества пищи. Характерна наклонность к проявлениям локальной инфекции (например, фурункулёз); отмечают зуд кожи, особенно в области наружных половых органов. Клинические проявления сахарного диабета I типа развиваются довольно быстро и чаше у лиц молодого возраста. Нередко эти больные поступают в больницу в прекоматозном или коматозном состоянии с расстройствами сознания и психики. * У больных сахарным диабетом [I типа болезнь развивается медленно, в течение недель и месяцев. Её нередко диагностируют впервые во время проведения профилактических осмотров и исследований содержания глюкозы в крови. Лабораторная диагностика Оценка содержания глюкозы в крови Основной признак сахарного диабета - гипергликемия, т.е. повышенное содержание глюкозы в крови (нормальное содержание глюкозы в крови составляет 3,8-6,7 ммоль/л). Сахарный диабет констатируют, если концентрация глюкозы в сыворотке крови натощак составляет как минимум 6,7 ммоль/л в двух анализах. Для выявления сахарного диабета или снижения толерантности к глюкозе проводят специальную пробу с нагрузкой глюкозой (75 г. глюкозы внутрь) с последующим взятием крови для исследования в течение 2 ч. Сахарный диабет устанавливают на основании следующих критериев: через 1 ч развивается гипергликемия, сохраняющаяся в течение 1,5-2 ч после введения глюкозы (хотя степень её несколько уменьшается). У здоровых лиц приблизительно через 1,5 ч уровень глюкозы не только снижается, но и достигает уровня гипогликемии, а через 2 ч возврашается к норме. Оценка содержания глюкозы в моче Глюкозурию, связанную с неполной реабсорбцией глюкозы в канальцах почек, выявляют при увеличении содержания глюкозы в моче свыше 8,8 ммоль/л (160 мг%). С выделением глюкозы с мочой связана полиурия, обусловленная диуретическим эффектом выделяемой глюкозы. Оценка содержания глюкозы в моче: Глюкозурию, связанную с неполной реабсорбцией глюкозы в канальцах почек, выявляют при увеличении содержания глюкозы в моче свыше 8,8 ммоль/л (160 мг%). С выделением глюкозы с мочой связана полиурия, обусловленная диуретическим эффектом выделяемой глюкозы.
82. Гипергликемическая и гипогликемическая кома. Причины, клиническое проявление, особенности развития
Гипогликемическая кома развивается у больных сахарным диабетом при передозировке инсулина, повышенной и нерегулярной физической нагрузке. Кома развивается быстро, иногда в течение нескольких минут. Ей предшествуют ощущение голода, слабость, потливость, дрожь во всём теле, двигательное возбуждение. При коматозном состоянии у больного могут быть двигательное возбуждение, судороги, кожа влажная, зрачки расш ирены, глазные яблоки обычной плотности. В моче отсутствуют глюкоза и ацетон, уровень глюкозы в крови снижен. Возможны трудности в распознавании этого состояния в случае, когда оно развивается очень быстро (на улице, в транспорте). Обнаружение при больном книжки страдающего сахарным диабетом может облегчить диагностику. Необходимо срочное внутривенное введение гипертонического раствора глюкозы.
83. Диффузно-токсический зоб (этиология, патогенез, клиника)
Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь) характеризуется повышением функции щитовидной железы (гипертиреозом) и проявляется её диффузным увеличением (зобом), офтальмопатией (пучеглазием), тахикардией. Болеют преимущественно женщины. Обнаруживается характерная гиперфункция щитовидной железы с избыточной секрецией тиреоидных гормонов. Щ итовидная железа секретирует два гормона: тироксин (тетрайодтиронин; Т4) и трийодтиронин (Т,), биологическая активность которых связана прежде всего с включением в них йода, поступающего в организм с пищей. В фолликулах железы синтезируется тиреоглобулин - крупномолекулярный гликопротеид, внутри которого происходит йодирование тирозина с образованием йодтирониновой структуры. Из этих структур синтезируются Т. и Т4. Гормоны, попадающие в кровь, соединяются со связывающими и транспортирующими белками преальбумином и глобулином. При этом лишь незначительная часть Т, и Т4 остаётся в плазме свободной. Они и дают клинический эффект, связанный в основном с действием Т, (Т4 в тканях конвертируется в Т3). Тиреотропин (тиреотропный гормон, ТТТ) - гормон передней доли гипофиза, стимулирующий функцию щитовидной железы. Секреция ТТГ по закону обратной связи подавляется при увеличении содержания Т3 и Т4 в плазме крови. Этиология Диффузный токсический зоб часто сочетается с носительством Аг HLA-B8. Определённую роль играет наследственная предрасположенность. В происхождении заболевания придают значение иммунологическим нарушениям. В развитии многих проявлений тиреотоксикоза имеет значение увеличение чувствительности адренорецепторов к катехоламинам под влиянием Т3, Т4. Нередко заболевание впервые выявляют после психической травмы и стрессовых ситуаций. Клинические проявления Характерны жалобы на повышенную возбудимость, нервозность, потливость, сердцебиение. Несмотря на хороший аппетит, прогрессирует похудание, возникают мышечная слабость, субфебрилитет.