легочной артерии.
5.Бронхоэктазы могут сопутствовать муковисцидозу — системному,
генетически детерминированному заболеванию с поражением экзокринных желез бронхопульмональной системы и желудочно-кишечного тракта.
6.Предрасполагающими факторами формирования врожденных брон-
хоэктазов являются курение и употребление алкоголя будущей матерью во время беременности и перенесенные в этот период вирусные инфекции.
7.Развитию бронхоэктатической болезни способствуют хронические заболевания верхних дыхательных путей (синуиты, хронические гнойные тон-
зиллиты, аденоиды и др.), которые наблюдаются почти у половины больных, особенно у детей (А. Н. Кокосов, 1999).
Патогенез: К развитию бронхоэктазий приводят:
а) обтурационный ателектаз, возникающий при нарушении проходимости бронхов. Обтурация бронха вызывает задержку выведения бронхиального секрета дистальнее места нарушения бронхиальной проходимости и, конечно, способствует развитию необратимых изменений в слизистом, подслизистом и более глубоких слоях стенки бронха;
б) снижение устойчивости стенок бронхов к действию бронходилатирующих сил (повышение внутрибронхиального давления при кашле, растяжение бронхов скапливающимся секретом, увеличение отрицательного внутриплеврального давления вследствие уменьшения объема ателектазированной части легкого);
в) развитие воспалительного процесса в бронхах в случае его прогрессирования ведет к дегенерации хрящевых пластинок, гладкой мышечной ткани с заменой фиброзной тканью и снижением устойчивости бронхов.
Патоморфология:
Наиболее характерными патоморфологическими проявлениями бронхоэктазий являются:
а)расширение бронхов цилиндрической или мешотчатой формы; б) картина хронического гнойного воспалительного процесса в стенке расширен-
ных бронхов с выраженным перибронхиальным склерозом; в) атрофия и метаплазия бронхиального мерцательного эпителия в многорядный
или многослойный плоский, местами — замещение эпителия грануляционной тканью; г) перестройка сосудистой сети бронхов и легких (раскрытие резервных капилля-
ров; формирование артериовенозных анастомозов; гипертрофия мышечного слоя бронхиальных артерий и их расширение; формирование в стенках вен миоэластоза, миоэластофиброза, эластофиброза). Указанные изменения артерий могут быть причиной кровохарканья при бронхоэктатической болезни;
д) изменения легочной ткани в виде ателектаза, пневмофиброза и эмфиземы.
Классификация бронхоэктатической болезни:
I. Этиопатогенетическая классификация бронхоэктатической болезни
(БЭ) (W. M. Thurbeck и M. D. Iseman):
1.Постинфекционные (инфекции нижних дыхательных путей у детей, абсцедирующие пневмонии у взрослых, туберкулѐз; аденовирусная инфекция, коклюш, корь; другие инфекции дыхательных путей).
2.Обструктивные (инородное тело, опухоли, внешняя компрессия дыха-
51
тельных путей).
3.Ингаляционные повреждения (вдыхание токсинов, раздражающих газов, паров, дыма, включая термические повреждения).
3.Аспирационные (гастроэзофагеальный рефлюкс, аспирационные пневмонии, санационные процедуры).
4.Генетически детерминированные (муковисцидоз, синдром цилиарной дискинезии, синдром Юинга).
5.Врождѐнные аномалии — дисплазии (агенезии, гипоплазии, секвестра-
ции, шунты, карликовость).
6.Первичные иммунные расстройства (гуморальные дефекты, клеточные или смешанные расстройства, дисфункция нейтрофилов).
7.Дефицит или аномалии α1-антитрипсина.
8.Хронические диффузные заболевания лѐгких известной или неустанов-
ленной этиологии (идиопатический лѐгочный фиброз, коллагенозы, саркоидоз).
9.Идиопатические воспалительные расстройства (анкилозирующий спондилоартрит, воспалительные заболевания кишечника, рецидивирующий полихондрит).
10.Другие причины (аллергический бронхолѐгочный аспергиллѐз, ВИЧинфекция/СПИД, «синдром жѐлтых ногтей», радиационное повреждение).
II. По клиническому течению:
1.Фаза ремиссии.
2.Фаза обострения.
III. По распространѐнности:
1.Поражение сегментов.
2.Поражение доли.
3.Поражение целого лѐгкого.
4.Двусторонний процесс.
5.Центральные (проксимальные бронхи, включая субсегментарные).
6. Периферические (дистальнее субсегментарных, с 5-й по 16-ю градации).
IV. По форме:
1.Цилиндрические.
2.Веретенообразные.
3.Мешотчатые.
4.Кистоподобные.
5.Смешанные.
V. Формы течения:
1.Интермиттирующее.
2.Осложнѐнное:
а) лѐгочным кровотечением; б) патологией плевральной полости:
α) спонтанным пневмотораксом; β) эмпиемой плевры; в) патологией ткани лѐгкого:
α) абсцессом и гангреной; β) циррозом;
52
г) сепсисом; д) внелѐгочными процессами:
α) язвой желудка и двенадцатиперстной кишки; β) амилоидозом.
Клиническая картина:
Бронхоэктатическая болезнь чаще выявляется в возрасте от 5 до 25 лет, реже — позднее. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Как правило, болезнь начинает проявляться уже в первые годы или даже месяцы жизни. Родители заболевших детей связывают обычно начало болезни с перенесенной пневмонией или вирусным респираторнымзаболеванием.
Жалобы пациента: Кашель с отделением гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом. Мокрота откашливается достаточно легко, «полным ртом». Наибольшее количество мокроты отходит по утрам, а также, если больной занимает определенное положение («позиционный дренаж»). Если бронхоэктазы располагаются в нижних отделах правого легкого (это наиболее частая локализация), то наибольшее количество мокроты отходит в положении больного на левом боку
сопущенным изголовьем и туловищем («свесившись с кровати»); при локализации в нижних отделах левого легкого — в таком же положении, но на правом боку. Если бронхоэктазы располагаются в верхних отделах легких, мокрота легче всего откашливается в возвышенном полусидячем положении больного. На количество отделяемой мокроты влияет в определенной мере и форма бронхоэктазов. Легче и в большем количестве мокрота отходит при цилиндрических бронхоэктазах. При мешотчатых и веретенообразных бронхоэктазах часто мокрота отделяется с трудом.
Суточное количество мокроты составляет от 20 до 500 мл и более. В периоде ремиссии количество отделяемой мокроты значительно меньше по сравнению
сфазой обострения. У некоторых больных в периоде ремиссии мокрота может даже не отделяться.
Характерной особенностью мокроты является ее разделение на два слоя: верхний — в виде вязкой опалесцирующей жидкости с примесью большого количества слизи; нижний — полностью состоит из гнойного осадка, причем объем его тем больше, чем интенсивнее гнойно-воспалительный процесс в бронхоэктазах;
Кровохарканье — встречается у 25-34% больных (А. И. Ворохов, Н. Р. Палеев, 1990), иногда наблюдается профузное легочное кровотечение, источником которого являются бронхиальные артерии. Обычно кровохарканье появляется или становится более выраженным в периоде обострения заболевания и во время интенсивных физических нагрузок. Известны случаи появления кровохарканья у женщин во время менструаций. У некоторых больных кровохарканье может быть единственным клиническим проявлением заболевания — при так называемых «сухих бронхоэктазах». При такой форме заболевания в расширенных бронхах отсутствует нагноительный процесс;
Одышка — является характерным проявлением бронхоэктатической болезни. Она наблюдается у 30-35% больных преимущественно при физической
53
нагрузке и обусловлена сопутствующей ХОБЛ и развитием эмфиземы. Одышка мало беспокоит больных в начале заболевания и становится гораздо более выраженной по мере его прогрессирования, также во время его обострения;
Боли в грудной клетке — являются не обязательным и не закономерным признаком бронхоэктатической болезни, но нередко беспокоят больных. Они обусловлены вовлечением плевры в патологический процесс и появляются чаще в периоде обострения. Характерно усиление боли во время вдоха;
Повышение температуры тела — наблюдается у больных обычно в периоде обострения заболевания, особенно при тяжелой форме бронхоэктатической болезни. Температура тела чаще всего повышается до субфебрильных цифр, однако возможно и более выраженное повышение. После откашливания большого количества гнойной мокроты температура тела значительно снижается. В фазе ремиссии температура тела нормальная;
Общая слабость, снижение работоспособности и аппетита, потливость
— эти жалобы являются отражением синдрома интоксикации, обычно беспокоят больных в фазе обострения заболевания и особенно характерны для больных, откашливающих большое количество гнойной мокроты с неприятным гнилостным запахом.
При внешнем осмотре больных выявляются следующие характерные признаки заболевания:
а) отставание детей в физическом и половом развитии, причем более характерное для детей, заболевших в раннем детском возрасте и имеющих тяжелую форму заболевания;
б) гипотрофия мышц и снижение мышечной силы, похудание наблюдаются как у детей, так и у взрослых, особенно при длительном существовании заболевания и значительной интоксикации;
в) изменения концевых фаланг пальцев рук (реже — ног) в виде барабанных палочек, ногтей — в виде часовых стекол — выявляются при длительном течении бронхоэктатической болезни, но не являются обязательным признаком;
г) цианоз — появляется при развитии легочной или легочно-сердечной недостаточности у тяжелых больных;
д) отставание грудной клетки при дыхании на стороне поражения, а при развитии эмфиземы легких — «бочкообразный» вид грудной клетки.
Физикальное исследование легких выявляет:
а) притупление перкуторного звука в области поражения (выраженность этого признака зависит от величины и количества бронхоэктазов, от обширности инфилыративно-фиброзных изменений в прилегающей паренхиме легких; единичные небольшие бронхоэктазы притупления перкуторного звука не дают). При развитии эмфиземы легких появляется коробочный оттенок перкуторного звука;
б) аускулътативные изменения — в периоде обострения над очагом поражения выслушивается жесткое дыхание, разнокалиберные влажные хрипы, обычно крупно- и среднепузырчатые, уменьшающиеся или даже исчезающие после энергичного откашливания и отхождения мокроты. Наряду с влажными прослушиваются и сухие хрипы. В фазе ремиссии количество хрипов значительно уменьшается, иногда они даже совсем исчезают. При развитии бронхообструк-
54
тивного синдрома выдох становится удлиненным, прослушивается множество сухих низкотональных и высокотональных хрипов. Эти симптомы сопровождаются нарастающей одышкой, снижением толерантности к физической нагрузке.
При длительном существовании бронхоэктатической болезни развивается дистрофия миокарда. Клинически она проявляется тахикардией, перебоями в работе сердца, глухостью сердечных тонов, экстрасистолией.
Наиболее характерными осложнениями бронхоэктатической болезни являются: ХОБЛ, эмфизема легких с последующим развитием дыхательной недостаточности, хроническое легочное сердце, легочное кровотечение, амилоидоз почек. Редким, но опасным осложнением являются метастатические абсцессы головного мозга.
Лабораторные данные:
OAK — при обострении заболевания наблюдаются лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы, увеличение СОЭ. Следует подчеркнуть, что указанные изменения могут быть обусловлены развитием перифокальной пневмонии. При длительном течении бронхоэктатической болезни отмечается гипохромная или нормохромная анемия.
БАК — в периоде обострения болезни отмечается увеличение содержания сиаловых кислот, фибрина, серомукоида, гаптоглобина, α2- и γ-глобулинов. При развитии амилоидоза почек и хронической почечной недостаточности увеличивается уровень мочевины и креатинина.
Иммунологическое исследование — может снижаться уровень имму-
ноглобулинов G и М, возможно повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов (А. Н. Кокосов, 1999).
ОАМ — без характерных изменений, при развитии амилоидоза почек характерны протеинурия и цилиндрурия.
ОА мокроты — определяется большое количество нейтрофильных лейкоцитов, эритроцитов, могут выявляться эластические волокна (редко). Бактериоскопия мокроты выявляет большое количество микробных тел.
Инструментальные исследования:
Рентгенография легких выявляет следующие изменения:
а) деформация и усиление легочного рисунка за счет перибронхиальных фиброзных и воспалительных изменений; ячеистый легочной рисунок в области нижних сегментов легких;
б) тонкостенные кистоподобные просветления (полости) иногда с уровнем жидкости (обычно при значительно выраженных мешотчато-кистозных бронхоэктазах в средней доле);
в) уменьшение объема (сморщивание) пораженных сегментов; г) повышение прозрачности здоровых сегментов легкого; д) «ампутация» корня легкого;
е) косвенные признаки бронхоэктазов при их локализации в нижней доле левого и средней доле правого легкого — изменение положения головки левого корня вследствие уменьшения объема нижней доли, разрежение легочного рисунка вздувшейся верхней доли как проявление компенсаторной эмфиземы, смещение сердца влево вследствие сморщивания или ателектаза нижней доли (А. И.
55