Определение, классификация, морфологическая характеристика тромбоцитопений и тромбоцитопатий. Классификация, морфологическая характеристика коагулопатий.
Определение, классификация, общая морфологическая характеристика лейкозов. Виды, стадии хода, морфологическая характеристика острого лейкоза. Виды, стадии хода, морфологическая характеристика хронического лейкоза.
Класс-ция (по гистогенезу):
I.лейкозы (сист опухолевые забол-ия кроветв тк-и)
А.Острые лейкозы:
1.недифференцированный 2.миелобластный 3.лимфобласт-ный 4.монобластный 5.эритромиелобластный 6.мегакариобластный 7.плазмо-бластный
Б.Хронические лейкозы
--миелоцитарного происх-я: 1.хр. миелоидный 2.хр. эритромиелоз 3.эритремия 4.истинная полицитемия
--лимфоцитарного происх-я: 1.хр. лимфолейкоз 2.лимфоматоз кожи 3.парапротеинемические лейкозы: а)миеломная бол-нь б)первичная макроглобулинемия в)болезнь тяжелых цепей
--моноцитарного происх-я: 1.хр. моноцтиарный лейкоз
Лейкозы (лейкемия) – системное прогресс разрастание кроветв кл-к опух природы (лейкозных кл) сначала в органах кроветворения (КМ, селезенка, л/узлы), затем метастазир-е в до органы и ткани с образованием лейкозных инфильтратов по ходу интерстиции сосудов. Инфильтрация м.б. диффузной или очаговой.
Класс-я. По кол-ву лейкоцитов в крови: 1.лейкемический 2.сублейкемический 3.лейкопенический 4.алейкемический варианты
По степени дифф-ки и течению: 1.острый (пролиферация недифф и малодифф бластных кл и злокач теч-я) 2.хронический (пролиферация дифф кл и относит доброкач)
Определяющие признаки лейкозов: 1.системное опухолевое поражение 2.наличие лейкозных кл-к в крови 3.лейкемическая инфильтрация органов
Гематологические признаки о. лейкоза: 1.лейкемический провал 2.наличие бластных кл-к
Гематологические признаки хр. лейкоза: 1.отсутствие лейкемического провала 2.пролиф-ция дифференцированных лейкозных кл-к («цитарные» лейкозы)
Острый лейкоз.
Гемобластозы – сист и регинарные опухолевое поражение органов кроветворн, лимф систем и др. органов в связи с ранним доклиническим метастаз-ем.
Лейкозы (лейкемия) – системное прогресс разрастание кроветв кл-к опух природы (лейкозных кл) сначала в органах кроветворения (КМ, селезенка, л/узлы), затем метастазир-е в до органы и ткани с образованием лейкозных инфильтратов по ходу интерстиции сосудов. Инфильтрация м.б. диффузной или очаговой.
Этиология и патогенез. Вирусы, ионизир излучение, химич в-ва→активация клет онкогенов→наруш пролиф и дифф-ки кроветворных кл-к. Насл факторы. Мутационная теория.
Класс-ция
--по гистогенезу: 1.недифференцированный 2.миелобластный 3.лимфобластный 4.монобластный 5.эритромиелобластный 6.мегакариобластный 7.плазмобластный
--по кол-ву лейкоцитов в крови: 1.лейкемический 2.сублейкемический 3.лейкопенический 4.алейкемический варианты
--по степени дифф-ки и течению: 1.острый (пролиферация недифф и малодифф бластных кл и злокач теч-я) 2.хронический (пролиферация дифф кл и относит доброкач)
Методы Ds-ки о. лейкоза: 1.пунктат костного мозга - наличие бластов 2.наличие лейкемического провала в периферической крови 3.цитохимические особенности бластных кл-к
Остр недифференцированный лейкоз. Инфильтрация КМ, селезенки, л/узлов, слиз об, стенок соудов, миокарда, почек, ГМ, и др органов недифф-ми кл-ми гемопоэза. Селезенка и печень увелич. КМ красный, сочный, с сероватым оттенком. В связи с лейкоцит инфильтрацией слиз об-ки полости рта и ткани миндалит – некротическая ангтна. Лейкемич инфильтр орг и тканей сочет с явлениями геморрагич синдрома (из-заразруш лейкозными кл-ми стенок сосудов, анемии, наруш тромбоцитообраз-я) в коже, слиз об-ках, внутр органах, ГМ. Смерть от кровоизлияний в мозг, жел-киш кровотеч, язвенн-некрот осложн, сепсиса.
Остр миелобластный лейкоз (остр миелолейкоз). Инфильтрация КМ, селезенки, л/узлов, слиз об, почек, печени и кожи опух кл типа миелобластов (содерж гликоген и суданофильные включ). КМ красный или сероватый, иногда зеленоватый (пиойдный КМ). Селезенка, печень, л/узлы в рез-те лейкозной инфильтр увел. Диффузн и очагов инфильтраты почек. Резко выраж геморраг диатезв слиз и серозн об-ках, паренхиме вн органов, ГМ. Смерть от кровотечений, язвенно-некрот процессов, инф-ий, сепсиса.
Остр промиелоцитарный лейкоз. Злокач, быстрота теч-я и выраж геморрагич синдрома. Лейкозные кл-ки – ядерн и клет полиморфизм, наличие псевдопдий и гранул гликозаминогликанов. Смерть: кровоизлияние в мозг, ЖК-кровотеч
Остр лимфобластный лейкоз. Инфильтрация КМ, селезенки, л/узлов, слиз об, почек. КМ малиново-красн, сочный. Селезенка увелич, сочная и красн. Л/узлы увел. Кл-ки лимфобласты – наличие вокруг ядра гликогена.
Остр плазмобластный лейкоз. Возн из кл-предшественников В-л и также способны продуцир иммуноглобулины – парапротеины (парапротеинемич гемобластоз). Инфильтрация КМ, селезенки, л/узлов, печени и др
Остр монобластный лейкоз. Мало отлич от остр миелобластного лейкоза.
Остр эритромиелобластный лейкоз. В КМ разраст как эритробластов, так и миелобластов, монобластов и недифф-х бластов→анемия, лейко- и тромбоцитопения.
Остр мегакриобластный лейкоз. В крови и КМ мегакариобласты, уродл мегакриоциты и тромбоциты.
Хронические лейкозы.
Гемобластозы – сист и регинарные опухолевое поражение органов кроветворн, лимф систем и др. органов в связи с ранним доклиническим метастаз-ем.
Лейкозы (лейкемия) – системное прогресс разрастание кроветв кл-к опух природы (лейкозных кл) сначала в органах кроветворения (КМ, селезенка, л/узлы), затем метастазир-е в до органы и ткани с образованием лейкозных инфильтратов по ходу интерстиции сосудов. Инфильтрация м.б. диффузной или очаговой.
Этиология и патогенез. Вирусы, ионизир излучение, химич в-ва→активация клет онкогенов→наруш пролиф и дифф-ки кроветворных кл-к. Насл факторы. Мутационная теория.
Класс-ция
--по гистогенезу: А.миелоцитарного происх-я: 1.хр. миелоидный 2.хр. эритромиелоз 3.эритремия 4.истинная полицитемия Б.лимфоцитарного происх-я: 1.хр. лимфолейкоз 2.лимфоматоз кожи 3.парапротеинемические лейкозы: а)миеломная бол-нь б)первичная макроглобулинемия в)болезнь тяжелых цепей В.моноцитарного происх-я: 1.хр. моноцтиарный лейкоз 2.гистиоцитозы
--по кол-ву лейкоцитов в крови: 1.лейкемический 2.сублейкемический 3.лейкопенический 4.алейкемический варианты
--по степени дифф-ки и течению: 1.острый (пролиферация недифф и малодифф бластных кл и злокач теч-я) 2.хронический (пролиферация дифф кл и относит доброкач)
1.хр. миелоидный лейкоз – проходит в 2 стадии: моноклоновая доброкач (заним неск лет, нараст нейтроф лейкоцитоз со сдвиго влево, увел селезенки, клетки КМ содерж филадельфийскую Ph-хромосому) и поликлоновая злокач (3-6 мес, бластн формы в КМ и крови – бластный криз, быстр рост числа лейкоцитв, увел селезенки, печени, л/узлов, инфильр кожи, мозг об, геморр синдром). При вскрытии: КМ сочн, серо-красн, кровь серо-красн, органы малокровны. Селезенка увел (6-8 кг), печень увел, серо-кричн. Л/узлы увел, мягкие, серо-красн.
2.хр. эритромиелоз – редк опухоль красного и белого ростков: в КМ, селезенке и печени разраст эритрокариоциты, миелоциты, промиелоциты и бласты. Спленомегалия.
3.эритремия – у пожилых: увел массы эр-в в кров русле, увел число тромбоцитов и гранулоцитов→ГБ, тромбозы, спленомегалия.
4.истинная полицитемия – близка к эритремии.
1.Хр. лимфолейкоз. Разв из В-л. Инфильтрация в КМ, л/узлах, селезенке, печени. Возможны бластный криз. Смерть от инфекций. КМ – красн с уч-ми желт. Л/узлы увел, сочные, бело-роз. Селезенка увел, мясист консист, красн цвета. Печень увел, плотн, светло-коричн
2.Лимфоматоз кожи, или бол-нь Сезари – опухолевые Т-л в коже
3.Парапротеинемические лейкозы – опухоли из В-л, способны к синтезу парапротеинов
а)миеломная бол-нь – разраст опух кл лимфоплазмоцит ряда – миеломных клеток →синт парапротеины. Разраст кл в КМ→деструкция, остеолизис, остеопороз.
б)первичная макроглобулинемия – опух кл секр IgM. Увел селезенки, печени, л/узлов. Геморрагич синдром
в)бол-нь тяжелых цепей – опух кл синт парапротеин,соответствующий Fc-фрагмету тчж цепи IgG. Увел л/узлов, печени, селезнки.
Хрон лейкозы моноцитарного происх-я
1.Хр. моноцитарный лейкоз – у пожилых, длит, увел селезенки
2.Гистиоцитозы – гр пограничных лимфопролиферативных заб-й кроветв ткани.
Лимфогранулематоз (б-нь Ходжкина). Первичная лок-ция процесса - шейные л/узлы. По распростран-ти: 1.изолированный лимфогранулематоз (одна группа л/узлов) 2.генерализованный лимфогранулематоз (др л/узлы, селезенка). Кл-ки: Лфц, гистиоциты, ретик кл, Нф, атипичн кл-ки (малые кл-ки Ходжкина, однояд гигантские кл Ходжкина, многояд гигантск кл Березовского-Штернберга). Гисто-вариамнты лимфогранулематоза: 1.лимфогистиоцитарный (с преобладанием лимфоидной ткани) 2.нодулярный (узловатый) склероз 3.смешанно-клеточный вариант 4.вариант с подавлением лимфоидной тк-и. Образное название селезенки - порфировая селезенка (ув-на в размерах, пульпа красного цвета с множественными бело-желтыми очагами некроза)
Атеросклкроз - хр. заб-е, возник-ее в рез-те наруш-ия жирового и белкового обмена, хар-щееся пораж-ем артерий эластического и мышечно-эластического типа в виде очагового отложения в интиме липидов и белков и реактивного разраст-ия соединительной тк-и
Этиология: 1.обменные (экзо- и эндогенные – наруш жиров и белк обмена – холестерина и липопротеидов: ЛПОНП и ЛПНП) 2.гормональные (сах диабет и гипотиреоз) 3.гемодинамические (ГБ, повыш сосуд прониц) 4.нервные (стресс) 5.сосудистые (сост сосуд стенки) 6.наследственные и этнические факторы
Макро-стадии изм-ий в сосудах:
1.стадии жирового пятна и полоски – уч-ки желт или желто-серого цвета, кот-е иногда сливаются и образуют полоски, содержат липиды, раньше появл в аорте на задн стенке у места отхождения ее ветвей
2.фиброзные бляшки – плотные, овальн или кругл, бело-желт образ-я, содерж липиды, возвыш над интимой.→бугристый вид и сужение просвета
3.осложненые поражения – возник если в толще бляшки преобладает рапад жиробелковых комплексов и образ-ся детрит, напоминающий содержмиое ретенционной кисты сальной железы, т.е. атеромы→деструкция покрышки бляшки, ее изъязвление, кровоизлияния в толщу бляшки и образ-е тромботич наложений
4.атерокальциноз – отложение в фибринозных бляшках солей Са→петрификация
Микро-стадии изм-ий в сосудах
1.долипидная стадия - гиперхолестеринемия, гиперЛПемия, накопление грубодисперсных белков и мукоидных вещ-в в плазме крови, повыш-ие акт-ти гиалуронидазы→1.повыш прониц-ти и накопл в интиме Б плазмы, фибрина 2.накопл кислых гликозаминогликанов→появл мукойдного отека вн об-ки→условия для фиксации ЛПОНП, ЛПНП и Х 3. деструкция интимы (эндотелия и базальной мембраны)
2.липоидоз - очаговая инфильтрация интимы липидами , Х, ЛП, белками, обр-ие жировых пятен и полос, липиды диффундируют в интиму и накапливаются в гл-мышечных кл-ках и Мф (пенистые или ксантомные кл-ки), набухание и деструкция эластических мембран
3.липосклероз - разраст-ие молодых СТ эл-тов интимы в участках отложения и распада липидов и белков, обр-ие фиброзных бляшек
4.атероматоз - обр-ие атероматозных масс, состящих из распадающихся липидов, белков, коллагена, эластических волокон и кристаллов Х, прораст-ие сосудов у края бляшки из vasa vasorum
5.изъязвление - обр-ие атероматозной язвы, кровоизлияния в толщу бляшки, дефект интимы покрывается trb наложениями
6.атерокальциноз - отложение Са в атероматозные массы, обр-ие плотных и ломких пластинок
Клинико-морфологические формы атеросклероза: 1.атеросклероз аорты 2.атеросклероз венечных артерий сердца (сердечная форма - ИБС) 3.атеросклероз артерий головного мозга (церебро-васкулярные забол-ия – остр наруш мозгового кровообращ: транзиторная ишемия ГМ и инсульт-остр локальн рсстройство мозг кровообращ: 1) геморрагический – геморраг пропит-е в-ва мозга 2)ишемич – инфаркт) 4.атеросклероз артерий почек 5.атеросклероз артерий киш-ка 6.атеросклероз артерий нижних кон-тей
См.49
В сердце инфаркт обычно белый с геморрагическим венчиком, имеет неправильную форму, встречается чаще в левом желудочке и межжелудочковой перегородке, крайне редко — в правом желудочке и предсердиях. Омертвение может локализоваться под эндокардом (субэндокардиальный инфаркт), эпикардом (субэпикардиальный инфаркт), в толще миокарда (интрамуральный) или охватывать всю толщу миокарда (трансмуральный инфаркт). В области инфаркта на эндокарде нередко образуются тромботические, а на перикарде - фибринозные наложения, что связано с развитием реактивного воспаления вокруг участков некроза. Чаще всего инфаркт миокарда встречается на фоне атеросклероза и гипертонической болезни с присоединением спазма или тромбоза артерий, являясь острой формой ишемической болезни сердца.Инфаркт — необратимое повреждение ткани, которое характеризуется некрозом как паренхиматозных клеток, так и соединительной ткани. Редко небольшие фокусы ишемического некроза могут подвергаться асептическому аутолизу с последующей полной регенерацией. Наиболее частый относительно благоприятный исход инфаркта, развивающегося по типу сухого некроза,— его организация и образование рубца. Организация инфаркта может завершиться его петрификацией. Иногда возникает гемосидероз, если речь идет об организации геморрагического инфаркта. На месте инфаркта, развивающегося по типу колликвационного некроза, например в мозге, образуется киста.
ИБС - группа заб-й, обусл-ных абсолютной или относительной недост-тью коронарного кровообращения
Этиология: 1.длит спазм 2.тромбоз или тромбоэмболия венечн артерий 3.функц перенапряжение миокарда в услов атеросклеротич окклюзии венечн арт 4.психоэмоц перенапряж
Общ патогенетич факторы ИБС, атеросклероза и ГБ: 1.гиперлипидемия 2.арт гипертензия 3.ожирение 4.гиподинамия 5.курение 6.сах диабет 7.генет прдраспол 8.мужской пол
Формы ИБС: 1.острая (проявл ишемич дистрофией миокарда и ИМ) 2.хроническая (кардиосклероз)
Ишемическая дистрофия миокарда, или остр очаговая дистрофия миокарда, разв при кратковр эпизодах коронарн криза (изм на ЭКГ, но нет ферментемии) Миокард дряблый и бледн, в уч-кх ишемии пестрый, отечный. Микро-вид: паретич расширение капилляров, отек интерстиции. Мыш волокна теряют исчерчкеность, лишены гликогена, интенсивно окраш эозином, фуксином (свид о некробиотич изм).
Причины: 1.Первичная АГ (ГБ по сути) - в основе первичная деструкция высших сосудорегулир центров, психоэмоц перенапряжение 2.Сиптоматическая АГ: а)почечные АГ- патология паренхимы почек (гломерулонефрит, хр.пиелонефрит, амилоидоз, диабетический гломерулосклероз), также поражение почечн артерии (реноваскулярная патология, аномалии развития, атеросклероз, фиброзно-мышечн дисплазия) б)гемодинамические АГ – поражение сердца и круп сосудов (недост-ть клапанов аорты, атеросклероз аорты, коарктация аорты, полная АВ блокада) в)эндокринные АГ (диффузно-токсич зоб, феохромоцитома, бол Иценко-Кушинга, акромегалия) г)нейрогенные АГ – пораж НС (травмы, опухоли)
Гипертоническая б-нь - хр. забол-ие, основным клиническим проявлением которого явл-тся стойкое и длительное повыш-ие АД
По хар-ру течения: 1.злокачеств (доминируют проявл гипертон криза) 2доброкач