Материал: Klyuchevye_Momenty_Diagnostiki_Vnutrennikh_Bolezney_Kobalava

Причины:

–гепатиты;

–циррозы печени различной этиологии (алкогольные, вирусные, лекарственные, токсические, аутоиммунной природы);

–острая жировая дистрофия печени;

–ишемия печени (кардиогенный шок, окклюзия надпеченочных вен);

–болезнь Вильсона–Коновалова;

–гемохроматоз

Стадии печеночной энцефалопатии

I – инверсия сна, эмоциональная неустойчивость (смена периодов возбуждения, депрессии), снижение концентрации внимания, памяти

II – неадекватность поведения, хлопающий тремор рук, круглосуточная сонливость, выраженная дизартрия III – сопор, патологические рефлексы, дезориентация в пространстве, делирий, амнезия

IV – кома, отсутствие рефлексов

Принципы лечения:

Клинические признаки:

–общие симптомы: нарастающая слабость, утомляемость, тяжелое состояние больного;

–печеночная (шунтовая) энцефалопатия;

–отечно-асцитический синдром;

–прогрессирующая желтуха;

–геморрагический синдром;

–«печеночный» запах изо рта;

–возможна лихорадка

Лабораторные изменения:

–гипоальбуминемия;

–гипопротромбинемия;

–гипербилирубинемия;

–гипохолестеринемия;

–нарушение (снижение) синтеза факторов свертывания крови

5.16. СИНДРОМ ПЕЧЕНОЧНОКЛЕТОЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ

Печеночная недостаточность – общее генерализованное поражение всех основных функций печени, обусловленное недостатком нормально функционирующих гепатоцитов с активным патологическим воздействием и на другие органы, в том числе на почки и головной мозг.

Острая (фульминантная) печеночная недостаточность – это следствие быстрой (несколько недель) потери печенью 90% нормальных гепатоцитов вследствие их массивного некроза (молниеносные формы острого вирусного или алкогольного гепатита, лекарственные поражения, яды, сепсис, шок, гемолиз, острая надпочечниковая недостаточность, ожоги). При острой печеночной недостаточности развивается метаболический ацидоз, который приводит к падению ОПСС и к трудно устраняемой артериальной гипотензии.

Хроническая печеночная недостаточность развивается при болезнях, сопровождающихся повреждением паренхимы печени (гепатиты в том числе аутоиммунный, циррозы, опухоли, гельминтозы); сердечной недостаточности; желчекаменной болезни или опухолях, закрывающих общий желчный проток; генетических нарушениях обмена веществ (гликогенозы, галактоземия и др.).

В рамках этого синдрома по признаку преимущественного поражения комплекса функций выделяют несколько форм.

1.Печеночно-клеточная желтуха. В ее развитии играет роль нарушение захвата свободного билирубина печеночной клеткой. Печень остается нормальных размеров или может быть увеличена.

Вкрови повышается содержание связанного и свободного билирубина; выделение уробилина с мочой и стеркобилина с калом снижено. В моче появляются желчные пигменты.

2.Преимущественное нарушение белково-син- тетической функции. В основе лежит снижение

синтеза белков, играющих роль коферментов и выполняющих транспортную, пластическую функцию (альбумин, нуклеиновые соединения). Клинически синдром характеризуется снижением массы тела, онкотического давления плазмы, что способствует развитию асцита и отеков. Биохимические изменения: уменьшение содержания альбуминов.

3.Преимущественное снижение синтеза свертывающих факторов крови, повышенное их потребление приводит к развитию диссеминированного внутрисосудистого свертывания и тромбоцитопении. Клинически у больных определяются кро-

воподтеки и кровоизлияния, носовые, маточные, геморроидальные кровотечения и массивные кровотечения из верхних отделов пищеварительного тракта. Активность процесса проявляется лихорадкой, увеличением и болезненностью печени, увеличением селезенки, асцитом, прогрессирующей желтухой. Биохимические изменения: снижение уровня протромбина, других факторов свертывания крови.

4. Печеночная энцефалопатия обусловлена выпадением обезвреживающей функции печени

итоксическим воздействием продуктов метаболизма азотистых соединений на мозг. В норме токсины, образующиеся в кишечнике из азотистых соединений под воздействием бактериальной флоры, по воротной вене поступают в печень

иобезвреживаются. При печеночно-клеточной недостаточности аммиак по портокавальным анастомозам попадает в систему большого круга кровообращения, минуя печень. Повышенное

содержание азотистых соединений и повышенный катаболизм белка, приводящий к накоплению в ЦНС ложных нейротрансмиттеров, вызывают угнетение нервной системы и истощение мозга.

5.17. ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ

Наиболее частыми причинами острого гепатита являются вирусы гепатита A (англ. Hepatitis A Virus, HAV) B (Hepatitis B Virus, HBV), Эпштейна– Барра, алкоголь и прием гепатотоксичных препаратов. Реже острый гепатит имеет аутоиммунную природу или лежащее в основе генетически детерминированное заболевание печени.

Основные проявления – желтуха, тошнота, анорексия, болезненность в правом подреберье. Обычно они спонтанно разрешаются на фоне симптоматического лечения, либо переходят в хроническую форму, но возможно развитие фульминантной печеночной недостаточности – остро развивающегося (в течение 8 нед) быстро прогрессирующего ухудшения функции печени: от нормальной функции до тяжелой печеночной недостаточности, печеночной энцефалопатии, комы и даже летального исхода. Основной причи-

ной фульминантной печеночной недостаточности является лекарственное повреждение.

К хроническим воспалительным заболеваниям печени

относят хронические гепатиты и циррозы. Их этиологические факторы сходны: вирусы (хронизация свойственна HBV, HCV), алкоголь, лекарства. Реже встречаются хронические аутоиммунные гепатиты, врожденные заболевания печени (болезнь Вильсона–Коновалова). Хронический гепатит определяют как хронический воспалительный процесс в печени длительностью более 6 мес.

Диагноз может быть верифицирован с помощью биопсии и морфологического исследования биоптатов печени. Биопсия имеет значения для подтверждения диагноза, определения этиологии, уточнения степени активности, выявления цирроза, а также для оценки эффективности лечения.

Цирроз печени – диффузный процесс, характеризующийся разрастанием соединительной ткани, образованием узлов регенерации, наруше-

нием архитектоники печени.

Клинические симптомы при хронических заболеваниях могут длительно отсутствовать или быть малозначимыми, особенно у пациентов с низкой степенью активности печеночного процесса. Более яркие проявления свойственны высокой активности хронических вирусных гепатитов, хронического аутоиммунного гепатита, стадии декомпенсации цирроза печени. В клинической картине – слабость, анорексия, потеря массы тела, желудочно-кишечные кровотечения, асцит, желтуха, энцефалопатия.

Алкогольная болезнь печени составляет 24% всех диффузных поражений печени и представлена следующими формами: стеатоз, острый и хронический гепатит и цирроз печени. У большинства больных перечисленные формы представляют собой последовательные стадии болезни.

Лекарственные поражения печени может вызывать прием парацетамола, рифампицина, противотуберкулезных средств, НПВС и др. Острый лекарственный гепатит диагностируется примерно у 2% больных, госпитализируемых по поводу желтухи. Около 25% случаев молниеносной фульминантной печеночной недостаточности обусловлено лекарствами (особенно часто – парацетамолом).

Аутоиммунные заболевания печени. Ведущими из них являются следующие:

Аутоиммунный гепатит. Чаще болеют женщины в возрасте 10–30 лет или в постменопаузе, сопровождается снижением работоспособности, артралгиями, желтушностью кожи и склер, реже –

картина острого вирусного гепатита. Характерны внепеченочные системные проявления (лимфаденопатия, синдром Шегрена, суставной синдром, лихорадка и др.). Может протекать под маской системных заболеваний соединительной ткани. Развернутая стадия характеризуется астеническим синдромом, желтухой, лихорадкой, артралгиями, миалгиями, тяжестью в правом подреберье, аменореей, кожными высыпаниями. У 10–20% диагностируется лишь на стадии цирроза.

Первичный билиарный цирроз. В дебюте протекает бессимптомно, постепенно формируется клиническая и биохимическая картина холестаза, выявляется повышение антимитохондриальных антител. Ранние симптомы – общая слабость, кожный зуд, ксантелазмы, ксантомы, темно-коричневая пигментация кожи, симптомы мальабсорбции и нарушения всасывания витаминов А, Д, Е. К, редко – желтуха.

Первичный склерозирующий холангит. Чаще страдают молодые мужчины. Ранний маркер – выяв-

ление повышенного уровня щелочной фосфатазы, особенно у больных с язвенным колитом (у 70–75% ассоциирован с данным заболеванием). Развернутая картина включает желтуху, зуд, боли в животе, слабость, лихорадку и потерю веса. Наиболее частый симптом – гепатомегалия, реже – желтуха, спленомегалия, гиперпигментация и расчесы. У 5–20% осложняется развитием холангиокарциномы.