Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

Повышению АД сопутствуют гипертрофия левого желудочка, изменения глазного дна.

Нередко наблюдаются такие осложнения, как инсульт, инфаркт миокарда; более часто развивается левожелудочковая сердечная недостаточность. Течение медленное, неуклонно прогрессирующее, с

одновременно с АГ или предшествуют ей.

Нефротическая форма.

Клиническая картина представлена нефротическим синдромом.

Нефротический синдром(НС) - это клинико -лабораторный симптомокомплекс, включающий в себя отеки вплоть до анасарки и последовательно развивающиеся признаки: массивную протеинурию (более 3,5 г в сутки), превышающую компенсаторные возможности организма; гипо- и диспротеинемию (с преобладанием гипоальбуминемии, гипер-α2-глобулинемии); гипер- и дислипидемию (с липидурией).

Гиперлипидемия возникает в результате повышения синтеза липидов печенью (в ответ на гипоальбуминемию) и торможения процессов липолиза (в первую очередь - в ткани почек).

Отеки имеют смешанный генез - падение онкотического давления плазмы крови, задержка натрия и воды в результате повышенного образования альдостерона и первично -почечной ретенции натрия.

Течение зависит от морфологического варианта - умеренно прогрессирующее при мембранозном и мезангиопролиферативном варианте или относительно быстро прогрессирующее при мезангиокапиллярном, фибропластическом гломерулонефрите, фокально - сегментарном гломерулосклерозе.

Нефротический синдром периодически рецидивирует, реже наблюдается персистирование нефротического синдрома с постепенным нарастанием его признаков.

Смешанная форма ХГН.

Встречается менее чем у 1/10 больных хроническим гломерулонефритом и характеризуется сочетанием нефротического синдрома высокой артериальной гипертензии. Имеет неуклонно прогрессирующее течение.

Латентная форма или изолированный мочевой синдром (ИМС).

Это самая частая форма хронического гломерулонефрита. Проявляется лишь изменениями в анализах мочи: лейкоцитурия, цилиндрурия – гиалиновые и эритроцитарные, умеренная протеинурия не более 1-3 г/сут, микрогематурия; иногда также незначительным повышением АД без морфологических изменений внутренних органов (миокард, глазное дно и т.д.).

Отеки и артериальная гипертензия отсутствуют. Может трансформироваться в нефротическую или гипертоничес кую формы.

431

В большинстве случаев латентный гломерулонефрит выявляется случайно при обследовании по поводу другого заболевания или при профилактическом осмотре и исследовании мочи.

Особенности клинических проявлений в зависимости от морфологической формы ХГН.

1.Мезангиопролиферативный : протеинурия, гематурия, в части случаев – нефротический синдром, АГ. При отложении Ig класса A выделяют IgA-нефропатию.

IgA-нефропатия имеет два наиболее частых клинических варианта: повторные эпизоды макрогематурии и персистирующую микрогематурию. Наиболее частое клиническое проявление — рецидивирующую макрогематурию, обычно совпадающую с инфекцией верхних дыхательных путей или, реже, с гастроэнтери том - в начале болезни наблюдают у 40-50% больных. У 30-40% болезнь протекает бессимптомно, еѐ выявляют только при исследовании мочи (наличие эритроцитов, эритроцитарных цилиндров и протеинурии). Болезнь впервые может проявиться признаками острого или хронического нарушения функции почек.

Гематурия. У многих больных болезнь характеризуется рецидивами макрогематурии, которые у 80% больных сочетаются с инфекцией верхних дыхательных путей («синфарингитной гематурии»). Макрогематурия появляется одновременно с началом болезни или в ближайшие 2-3 сут, сохраняется не менее 3 дней, у трети больных ей сопутствует боль в пояснице (предположительно из-за растяжения капсулы почки). Цвет мочи обычно бурый (наличие сгустков крови не типично). Начало болезни с эпизодов макрогематурии более свойственно молодым больным, в то время как изолированная микрогематурия чаще наблюдается у больных старшего возраста.

Протеинурия у больных IgA-нефропатией обычно небольшая (<1 г/сут) и редко возникает без гематурии.

Острая почечная недостаточностъ в сочетании с артериальной гипертензией, отѐками и олигурией встречается менее чем у 5% больных и имеет в своей основе два различных механизма — тяжѐлое острое иммунное повреждение с развитием некротизирующего гломерулонефрита с полулуниями или преходящую окклюзию канальцев эритроцитами, при разрешении которой функция почек, как правило, восстанавливается.

Артериальную гипертензию чаще обнаруживают при продолжительном существовании IgA-нефропатии, особенно при развитии ХБП.

Хроническая болезнь почек у больных IgA-нефропатией обычно прогрессирует медленно. Терминальная стадия ПН (ТПН) каждый год наступает у 1-2% всех больных IgA-нефропатией.

2. Мембранозная нефропатия (МН): нефротический синдром или протеинурия у большинства больных, артериальная гипертензия (на поздних стадиях), функция почек ухудшается медленно .У больных МН с

432

нефротическим синдромом чаще, чем при других морфологических вариантах, развиваются тромботические осложнения, включающие тромбоз почечных вен, эмболию легочных сосудов и тромбозы глубоких вен конечностей.

3. Мезангиокапиллярный гломерулонефрит (МКГН).МКГН классифицируют на основании особенностей морфологических изменений ткани почек, выделяемых при электронной и световой микроскопии (табл.1- 1).

Примечание. Нефрология: национальное руководство / под ред. Н.А. Мухина,

2009.

Этиология.

Причину МКГН удаѐтся установить далеко не всегда (табл.1-2).

Таблица 1-2.

Этиология мезангиокапиллярного гломерулонефрита

433

Примечание.Нефрология: национальное руководство. / под ред. Н.А. Мухина, 2009

МКГН, как правило, характеризуется выраженными изменениями мочи, формированием нефротического синдрома, сочетающегося с остронефритическими признаками. Типична артериальная гипертония, нередко тяжѐлая и трудноконтролируемая.

МКГН II типа (болезнь «плотных депозитов») нередко сочетается с образованием жѐлто-белых друз в сетчатке, выявляемых у детей и в молодом возрасте. Клинически явное ухудшение зрения при этом, как правило, не наблюдается. Корелляции между тяжестью почечного поражения и вовлечением глаз не установлено.

В клинической диагностике МКГН следует учитывать возможность его развития в рамках многих системных заболеваний, диагностика которых может потребовать применения специальных методов обследования. Обоснование их использования, тем не менее, возможно только при правильной интерпретации клинических данных, например, при своевременном выделении типичной для HCV-ассоциированной криоглобулинемии триады Мельтцера или обнаружении характерных признаков парциальной липодистрофии. Известно, что у больных с МКГН парциальная липодистрофия дебютирует достоверно раньше по сравнению с пациентами, у которых поражение почек отсутствует.

434

4.ГН с минимальными изменениями клубочков: нефротический синдром у большинства больных; АГ (преимущественно диастолическ ая), гипертриглицеридемия у 96% больных, гиперкоагуляция.

5.Фокально-сегментарный гломерулосклероз (ФСГС):

нефротический синдром или персистирующая протеинурия, АГ, быстрое ухудшение функции почек.

6. Фибропластический ГН: нефротический синдром (в

50%случаев), АГ, раннее развитие ТПН.

Ведущие синдромы ХГН.

1.Нефротический синдром.

2.Синдром артериальной гипертензии.

3.Изолированный мочевой синдром.

4.Почечной недостаточности.

В случаях невозможности достоверно отличить острый гломерулонефрит от обострения ХГН и установить клиникоморфологический вариант, английским нефрологом Камероном в 1979 году был предложен термин "острый нефритический синдром".

Это клинически впервые возникшие изменения в моче, а также отеки и гипертензия, связанные с заболеванием почек (без уточнения - острым или хроническим). В подобной ситуации больного незамедлительно следует направить в специализированный стационар.

Основными критериями ХГН являются:

1)морфологическое подтверждение диагноза при проведении пункционной биопсии почек;

2)постоянная протеинурия (возможны колебания уровня протеинурии в течение суток);

3)постоянная гематурия (микроили макро-);

4)снижение клубочковой фильтрации (постоянное - как признак стойкого нарушения функции почек, преходящее - при обострении

заболевания);

5)снижение относительной плотности мочи;

6)появление при обострении ХГН преходящей азотемии (рост

креатинина, мочевины), дисэлектролитемии; 7) иммунологические нарушения: повышение ЦИК,

иммуноглобулинов, гамма-глобулинов, падение С3-фракции комплемента, снижение абсолютного количества Т-супрессоров, угнетение функциональной активности лимфоцитов (по РТМЛ) и фагоцитарной активности моноцитов (макрофагов), повышение концентрации в крови ИЛ-1, ФНО, фибронектина;

8)нарастание неселективности протеинурии, выявляемое при иммуноэлектрофорезе белков мочи;

9)симметричное нарушение функции почек при изотопной ренографии, изменения почечного кровотока по данным динамической

сцинтиграфии;

10)появление и/или прогрессирование артериальной гипертензии.

435