Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

ГЛАВА 8. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ.

Геморрагические диатезы – синдромы, характеризующиеся избыточной кровоточивостью, обусловленной дефектом одного или нескольких компонентов системы гемостаза.

Биологическая система, обеспечивающая, с одной стороны, сохранение жидкого состояния циркулирующей крови и достаточное кровоснабжение органов, а с другой,- предупреждение и быструю остановку кровотечений из наиболее ранимых сосудов малого калибра,

обозначается как система гемостаза.

Функционирование системы гемостаза определяется состоянием трех тесно взаимодействующих между собой компонентов:

-стенками кровеносных сосудов, в первую очередь эндотелием и субэндотелиальными структурами;

-клеточными элементами крови, в первую очередь тромбоцитами;

-плазменными протеолитическими системами – свертывающей,

плазминовой (фибринолитической), калликреин -кининовой и комплемента.

Первыми на повреждение тканей реагируют кровеносные сосуды и тромбоциты. Реакция на повреждение условно обозначается как

первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз (схема 8-1).

401

ПОВРЕЖДЕНИЕ СОСУДА

Схема 8-1. Первичный сосудисто-тромбоцитарный гемостаз(по З.С. Баркагану, 2005). Обозначения: 1- переход из одного состояния в другое, 2

– активация.

Процесс свертывания крови называется вторичным

(коагуляционным) гемостазом.

Основные факторы свертывания представлены в таблице 8-1.

402

Примечание: по З.С. Баркагану (2005).

Оба механизма взаимно индуцируют друг друга.

При различных геморрагических диатезах и синдромах проявления кровоточивости неодинаковы, в связи с чем важное значение имеет их типирование по данным анамнеза и обследования.

Основные типы кровоточивости по З.С.Баркагану:

1)гематомный;

2)петехиально-пятнистый (синячковый) – микроциркуляторный;

3)смешанный (синячково -гематомный);

4)васкулитно-пурпурный;

5)ангиоматозный.

Для гематомного типа кровоточивости характерны следующие признаки:

-массивные, глубокие, напряженные и крайне болезненные кровоизлияния в крупные суставы, мышцы, под апоневрозы и фасции, в

403

подкожную и забрюшинную клетчатку и в полость живота, возникающие даже после очень небольших ушибов;

- профузные спонтанные посттравматические или послеоперационные кровотечения, рецидивирующие кровотечения из лунок после удаления зубов, в том числе и из внутренних органов (желудочно-кишечные, почечные), которые возникают нередко не сразу после операции или травмы, а как правило через 30-120 минут.

Гематомный тип кровоточивости характерен для гемофилии А и В, а также при появлении в крови иммунных ингибиторов факторов свертываемости VIII и IX. Гематомный тип кровоточивости соответствует тяжелым нарушениям коагуляционного гемостаза.

Микроциркуляторный (петехиально-синячковый) тип

характеризуется:

-поверхностными кровоизлияниями в кожу, они не напряжены, безболезненны, не сдавливают и не разрушают окружающие ткани;

- кровоподтеками (синячками) на коже, которые больше петехий по размерам, но также не напряжены и безболезненны; петехии и синячки возникают спонтанно или при малейшей травматизации (пальпация, измерение артериального давления) на коже конечностей и туловища, реже в области шеи и лица;

-склонностью к десневым, носовым и маточным кровотечениям, гематурии.

Отсроченных послеоперационных кровотечений при этом типе нарушения гемостаза не бывает, но время кровотечения по Дьюку увеличено, возможны кровоизлияния в конъюнктивы, глазное дно, мозг.

Данный тип кровоточивости характерен преимущественно для нарушений тромбоцитарного гемостаза, наблюдается при всех тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, а также при дефиците факторов VII, X, V, II, I, болезни Виллебранда легкой и средней тяжести, передозировки антикоагулянтов и ингибиторов тромбоцитарного гемостаза.

Для смешанного, микроциркуляторно-гематомного типа

характерны:

-петехиальные высыпания и синячки, как при петехиально - синячковом типе, которые возникают раньше гематом;

-гематомы в подкожной и забрюшинной клетчатке, как правило, немногочисленные, но больших размеров; практически отсутствуют кровоизлияния в суставы с последующей их деформацией.

При этом типе преобладают микроциркуляторные геморрагии, но на них периодически наслаиваются кровоизлияния гематомного характера, обильные спонтанные и послеоперационные кровотечения, большие кровопотери в родах, меноррагии.

Смешанный тип кровоточивости характерен для тяжелых форм болезни Виллебранда, при передозировке антикоагулянтов и тромболитиков, при острых и подострых ДВС -синдромах.

404

Васкулитно-пурпурный тип характеризуется:

-симметричными воспалительно -геморрагическими высыпаниями на коже конечностей и нижней части туловища, которые чаще всего симметричны. При этом четко обнаруживается воспалительная основа этих геморрагий, синюшно-коричневая пигментация вокруг них. Элементы сыпи строго ограничены, слегка приподняты над кожей; появлению их нередко предшествуют зудящие высыпания в виде волдырей или пузырьков, которые затем пропитываются кровью; геморрагические элементы могут сливаться, эпидермис над ними некротизируется и образуется корочка; после исчезновения сыпи остаются очаги пигментации кожи; возможны субсерозные кровоизлияния в кишечник, имитирующие аппендицит, гематурия.

Данный тип кровоточивости характерен для геморрагического васкулита (болезнь Шенлейн-Геноха, анафилактоидная пурпура), вирусных геморрагических лихорадок, при ряде других инфекций – иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип характеризуется:

-упорными и повторяющимися кровотечениями одной – двух, реже больше локализаций (например носовые, легочные);

-отсутствием спонтанных и посттравматических кровоизлияний в кожу, подкожную клетчатку;

-наличием мелких ангиом в виде сосудистых узелков, петель, или «паучков» на различных участках кожи или губах, деснах и слизистой оболочке носа. Такие же ангиомы могут быть и на других слизистых оболочках.

Ангиоматозный тип кровоточивости обычно связан с генетически обусловленной или вторичной (симптоматической) телеангиоэктазией, характерен для болезни Рандю – Ослера (наследственная геморрагическая телеангиоэктазия), сосудистых опухолей (гемангиомы), синдрома Казабаха

– Меррита (солитарные гемангиомы с тромбоцитопенией и

дефицитом факторов VIII (гемофилия А),IX (гемофилия В, болезнь Кристмаса).

Гемофилия наследуется по рецессивному типу, сцепленному с Х- хромосомой.

Клиническая картина. Клиника геморрагий характеризуется преобладанием гематомного типа кровоточивости. Клинические проявления гемофилии А и В совершенно идентичны, и их тяжесть зависит от степени снижения факторов VIII или IX в плазме больных

(табл. 8-2).

405