Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

-гипертрофия основания сердца;

-концентрическая гипертрофия миокарда.

Клинические проявления ГКМП:симптомы левожелудочковой недостаточности (одышка, утомляемость), нарушения ритма (желудочковые аритмии, фибрилляция предсердий), обмороки, внезапная смерть.

Выделяются пять основных вариантов течения и исходов:

–стабильное, доброкачественное течение;

–прогрессирующее течение: усиление одышки, слабости,утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пре-

синкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ);

–«конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование яв лений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием и систолической дисфункцией ЛЖ;

–развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений,

вчастности, тромбоэмболических;

–внезапная смерть.

Диагностика.

Изменения на ЭКГ не всегда специфичны. Наиболее характерны следующие признаки: 1) признаки гипертрофии левого желудочка с типичными нарушениями процесса реполяризации; 2) "патологические" зубцы Q в стандартных и левых грудных отведениях, имитирующие "инфарктную" ЭКГ; 3) "провал" зубцов R в средних грудных отведениях, отсутствие их нарастания от V1 до V6 в сочетании с глубокими Q в стандартных и левых грудных отведениях; 4) гигантские положительные Т в отведениях V2-4. Часто наблюдаются "P-mitrale". Характерны желудочковые аритмии, которые встречаются у 1/4 больных в виде экстрасистол, пароксизмальной тахикардии, пароксизмов фибрилляции желудочков. У 9% больных регистрируется мерцательная аритмия.

ЭхоКГ является основным методом диагностики ГКМП. Наиболее важный признак - гипертрофия межжелудочковой

перегородки (МЖП) (может достигать 15-40 мм и более), в то время как задняя стенка ЛЖ нормальная или утолщена в меньшей степени (отношение толщины МЖП к задней стенке больше 1,3). Может регистрироваться как тотальная гипертрофия МЖП, так и утолщение базальных отделов ее отделов. Однако асимметричная гипертрофия МЖП может быть "вторичной" у больных артериальной гипертензией, клапанным стенозом устья аорты, врожденными пороками сердца и т.д. В этих случаях гипертрофия МЖП, как правило, не превышает 15 мм.

Вторым ЭхоКГ-признаком обструктивной ГКМП является

систолическое движение передней створки митрального клапана к МЖП и третьим - среднесистолическое прикрытие аортальных полулуний. Характерно уменьшение полости ЛЖ. Часто выявляется тотальная гипертрофия МЖП и стенки левого желудочка. Возможна

311

гипертрофия верхушки сердца. При этом различают три гемодинамич еских варианта обструктивной ГКМП: с субаортальной обструкцией в покое (т.е. базальной обструкцией); с лабильной обструкцией, характеризующейся значительными спонтанными колебаниями внутрижелудочкового градиента давления без видимой причины; с латентной обструкцией, которая вызывается только при нагрузке и провокационных фармакологических пробах (в частности приеме нитратов).Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии представлены в таблице 6-1.

Таблица 6-1

Диагностические критерии гипертрофической кардиомиопатии

(McKennaW. J., SpiritoP., DesnosM. etaL, 1997)

312

Стратификация риска внезапной смерти у больных ГКМП. Неоспоримыми факторами высокого риска при ГКМП являются: -молодой возраст (<14 лет); -наличие у больных обмороков и тяжелых желудочковых нарушений

ритма (спонтанная устойчивая желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков), эпизодов неустойчивой желудочковой тахикардии по результатам суточного ЭКГ мониторирования;

-неадекватность прироста артериального давления в ходе нагрузочного теста;

-выраженная (более 3 см) гипертрофия миокарда ЛЖ; -указание на ГКМП и/или внезапную смерть в семейном анамнезе.

Лечение ГКМП является симптоматическим.

По современным представлениям лечебная стратегия определяется в процессе разделения больных на категории в зависимости от описанных выше вариантов течения и прогноза.

Основу медикаментозной терапии ГКМП составляютβадреноблокаторы (метопролол 200 мг/сут, бисопролол 10 мг/сут), что обусловлено отрицательным инотропным действием и способностью уменьшать потребность миокарда в кислороде, а также блокаторы кальциевых каналов (верапамил 240 мг/сут), обеспечивающие улучшение расслабления миокарда и снижение его сократимости, подавление процессов гипертрофии миокарда.

Для лечения нарушений сердечного ритма применяют: дизопирамид в дозе 100-300 мг 3-4 раза в сутки и амиодарон в дозе 200 мг в сутки.

Профилактика внезапной смерти – имплантация кардиовертерадефибриллятора.

Хирургическое лечение. При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии, наличии симптомов сердечной недостаточности III–IV ФК по NYHA, с выраженной асимметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, рав - ным 50 мм рт. ст. и более, показано оперативное вмешательство – миотомия-миоэктомия межжелудочковой перегородки.

При необструктивной форме ГКМП, рефрактерной к медикаментозной терапии, оперативное лечение не показано.

В качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП используют последовательную двухкамерную электрокардиостимуляцию с укороченной атриовентрикулярной задержкой, транскатетерную алкогольную септальную абляцию.

313

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП).

Согласно заключению Комитета экспертов ВОЗ, в понятие РКМП включены два заболевания: эндомиокардиальный фиброз (ЭМФ) и эндокардит Леффлера. ЭМФ распространен в тропических районах Африки, Южной и Центральной Америке, Инд ии. Отдельные случаи описаны в нашей стране. В экваториальной Африке на долю ЭМФ приходится 10-15% всех случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Эндокардит Леффлера является редким заболеванием, встречается преимущественно в зоне умеренного климата и часто обозначается как "гиперэозинофильный синдром". Учитывая, что обе формы почти не различаются клинически, патологоанатомически и, по - видимому, этиологически, предлагается называть их единым термином "эндокардиальная болезнь".

Этиология и патогенез. Предполагается, что при воздействии неспецифического агента (инфекционного, например типа филяриоза, или токсического) в присутствии нарушенного иммунитета возникает эозинофилия (в крови 36-75% эозинофилов), происходит дегрануляция эозинофилов. Патологически измененные эозинофилы продуцируют белок, который проникает внутрь кардиомиоцитов, вызывая их гибель, и обладает также прокоагулянтным эффектом.

Патологическая анатомия. Размеры сердца обычно небольшие, масса его 170-500 г. Различают 3 стадии: 1-я - некротическая, длится около 5 нед и характеризуется поражением эндокарда, миокардитом, артериитом и выраженной инфильтрацией эозинофилами. 2-я - тромботическая, длится около 10 мес. Отмечается утолщение эндокарда, наличие тромбов и обратное развитие воспалительной инфильтрации. 3-я - наступает обычно через 24 мес от начала заболевания, характеризуется наличием выраженного фиброза. При этом никаких морфологических различий между ЭМФ и фибротической стадией эндокардита Леффлера не выявляется. Поражаются как оба желудочка (50-70%), так и отдельно правый (11-30%) или левый (10-38%). Облитерируется верхушка сердца, облитерация может распространяться на всю полость желудочка. Поражаются пути притока: хорды, папиллярные мышцы, митральный или трикуспидальный клапаны. В утолщенном эндокарде часто развивается кальцификация. Нередко отмечается утолщение перикарда и наличие выпота в его полости.

Клиническая картина зависит от того, какой отдел сердца поражен, а также от выраженности фиброза. В целом же - это признаки СН, связанные с резким снижением диастолической податливости миокарда в связи с тяжелым фиброзом эндомиокарда и клапанной недостаточностью. При поражении правого желудочка отмечается значительное увеличение центрального венозного давления, набухание и пульсация яремных вен, экзофтальм, "лунообразная" одутловатость лица с цианозом, увеличение объема живота в связи с гепатомегалией и асцитом.

314

Поражение левого желудочка, особенно протекающее с митральной регургитацией, характеризуется симптомами легочной гипертенз ии, что клинически проявляется в одышке, кашле. Довольно часто наблюдается перикардит. Характерны предсердные нарушения ритма. Выделяют несколько форм: аритмический, перикардиальный, псевдоцирротический, кальцинозный типы ЭМФ.

Аритмический тип проявляется нарушениями ритма предсердного происхождения.

Перикардиальный тип характеризуется хроническим или рецидивирующим выпотом.

При псевдоцирротическом типе отмечается резко выраженный асцит, плотная печень.

Для кальцинозного типа характерна линейная кальцификац ия верхушки или области пути оттока из правого желудочка. В процесс вовлекаются печень, селезенки и почки, нередко обнаруживается гиперэозинофилия.

Выделяют также право-, лево- и бивентрикулярный ЭМФ.

При правожелудочковом ЭМФ часто наблюдается двусторонни й проптоз, а иногда и цианоз и увеличение околоушной железы. Часто выявляется асцит, увеличенная печень, отеки в области голеностопных суставов. Пальпаторно ощутим толчок во II-III межреберье, что вызвано расширением правого желудочка. Почти всегда слышен резкий громкий ранний диастолический III тон.

Симптомы и признаки при левожелудочковом ЭМФ менее типичны. Обычно наблюдается левожелудочковая недостаточность с легочной гипертензией. Выслушивается шум митральной недостаточности в сочетании с диагностическим III тоном.

При бивентрикулярном ЭМФ сочетаются симптомы право-и левожелудочковой недостаточности.

ЭКГ выявляет признаки гипертрофии и перегрузки желудочков, наджелудочковые аритмии, наличие патологического Q, главным образом в отведения V1-2.

При рентгенологическом исследовании обнаруживают выраженную гипертрофию правого или левого предсердий. Вблизи верхушки и в области пути притока можно выявить отложения кальция.

ЭхоКГ - наиболее информативный метод диагностики ЭМФ. Выявляется утолщение эндокарда, уменьшение полости того или другого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, в 50-70% - перикардиальный выпот.

Дифференциальная диагностика при правожелудочковой форме ЭМФ проводится с констриктивным перикардитом и всеми заболеваниями, протекающими с увеличением правого предсердия (миксома предсердия, аномалия Эбштейна и др.). Все случаи РКМП, сопровождающиеся гидроперикардом, требуют дифференциации с перикардитом любой этиологии.

315