Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

Для установления окончательного диагноза необходимо дополнительное обследование с визуальным (МРТ) или гистологическим подтверждением клинического (предварительного) диагноза.

Наиболее надежный метод диагностики миокардита - биопсия миокарда.

Морфологические критерии диагностики миокардита: наличие воспалительной инфильтрации (нейтрофилы, лимфоциты, гистиоциты) миокарда и некроза и/или повреждения прилежащих кардиомиоцитов. Если воспалительные клетки немногочисленны, а некроз миоцитов практически отсутствует, говорят о пограничном с миокардитом состоянии.

Одним из чувствительных лабораторных тестов считается реакция торможения миграции лимфоцитов с сердечным антигеном, при миокардите увеличено содержание продуктов перекисного окисления

В последние годы широко используются методы со сцинтиграфической визуализацией воспалительного поражения сердечной мышцы с помощью радиофармпрепаратов (РФП), тропных к воспалительному процессу. Первым РФП стал цитрат галия Ga67, который накапливается в воспалительных инфильтратах миокарда, делая их радиологически определяемыми. Планарная сцинтиграфия тела с использованием технеция Тс99, позволяет визуально определить места скопления меченых лейкоцитов, очаги воспаления и нагноения.

Воспалительную инфильтрацию в миокарде и кардиоск лероз можно выявить посредством МРТ с контрастированием парамагнитными контрастирующими препаратами. Контраст избирательно накапливается в участках скопления внеклеточной жидкости (воды), что позволяет судить о локализации и протяженности воспаления в миокарде.

Лечение.

Постельный режим назначается на 1-2 мес.

Этиотропная терапия применяется только при инфекционных миокардитах. При бактериальной инфекции назначают антибиотики, при вирусной - интерферон (в первые 10-14 дней), гамма-глобулин, Т-активин.

Нестероидные противовоспалительные средства: индометацин 25 - 75 мг 4 раза в день; ибупрофен 400 мг 4 раза в день;

аспирин 375 мг/сут. (если миокардит считается идиопатическим или вирусным).

При неэффективности терапии – кортикостероиды. Доза преднизолона - 60 мг на 2-3 дня с последующим снижением дозы.

Иммуносупрессорная терапия является резервной для пациентов с миокардитом (циклофосфан, азатиоприн).

306

Симптоматическая терапия зависит от выраженности сердечной недостаточности и наличия аритмий, включает:иАПФ, диуретики, β- блокаторы, антагонисты альдостерона, антиаритмические препараты.

Кардиомиопатии.

Под термином "кардиомиопатия" (КМП) понимают группу болезней миокарда неизвестной этиологии некоронарогенного происхождения.

По ВОЗ (1995) различают:

1)дилатационную;

2)гипертрофическую;

3)рестриктивную;

4)специфическую:

-метаболическую (диабетическую, алкогольную);

-воспалительную;

-ишемическую;

-клапанную и др.

5)аритмогенную КМП правого желудочка – когда есть постоянная

тахиаритмия, приводящая к увеличению правого желудочка(ПЖ); 6) неклассифицируемую (фиброэластоз, «губчатый миокард»,

систолическая дисфункция с минимальной дилатацией и др.). Кардиомиопатии – это неоднородная группа хронических

заболеваний миокарда неизвестной этио логии, за исключением группы специфических кардиомиопатий. Специфические кардиомиопатии по структурно-функциональному состоянию миокарда ближе к дилатационной, однако, не соответствуют ее определению.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)является самой распространенной, ее удельный вес среди других кардиомиопатий составляет 60%. ДКМП – первичноезаболевание миокарда неизвестной этиологии, характеризующееся дилатацией левого или обоих желудочков сердца со снижением сократимости миокарда.

Ежегодная встречаемость ДКМП – 5–8 случаев на 100000 населения. Болезнь манифестирует в основном в возрасте от 20 до 50 лет, однако также встречается у пожилых людей.

Ведущая роль в развитии заболевания отводится хронической вирусной инфекции (энтеровирусы, Коксаки), аутоиммунному влиянию (наличие кардиальных органоспецифических аутоантител), генетической предрасположенности.

Изучение патогенеза ДКМП ведется в следующих основных направлениях:

-семейные и генетические факторы;

-вирусный миокардит и другие цитотоксические агенты;

-иммунные аномалии;

-метаболические, энергетические и аномалии сократимости.

Около 20% больных с ДКМП имеют по крайней мере одного родственника первой степени родства со сниженной фракцией изгнания (ФИ) и кардиомегалией.

307

В большинстве семей тип наследования аутосомно-доминантный, однако заболевание генетически гетерогенно. Известно об аутосомно - рецессивном и Х-сцепленном рецессивном наследовании. Доказана высокая частота встречаемости генотипа АПФ DD среди больных с ДКМП как семейной, так и несемейной форм. Обнаружены также специфические мутации гена дистрофина в локусе Хр-21 при Х-сцепленной ДКМП.

У некоторых пациентов развитию ДКМП может предшествовать миокардит. Хотя механизмы вирусного повреждения миокарда не известны, предполагается, что аутоиммунный ответ, запускаемый аберрациями экспрессии HLA-антигена, может вызывать и первичное повреждение и прогрессию заболевания. Поскольку у большого количества больных с ДКМП или миокардитом имеются повышенные титры антител к вирусу Коксаки (тип 3), можно предположить, что ДКМП является продолжением миокардита, вызванного этим вирусом. Показано наличие энтеровирусных нуклеиновых кислот в миокарде больных с ДКМП.

Почти у 40% больных с ДКМП в анамнезе избыточное потребление алкоголя. Выяснение потребляемого пациентом количества алкоголя очень важно, т.к. отказ от алкоголя может привести к значительному и быстрому увеличению фракции выброса (ФВ).

Морфология.

Основным морфологическим проявлением ДКМП является дилатация обоих желудочков. Присутствуют муральные тромбы, чаще в ЛЖ – реже в левом предсердии (ЛП), которое обычно также дилатировано. Масса миокарда увеличена, однако максимальная толщина свободной стенки ЛЖ и перегородки обычно в пределах нормы, т.к. камеры сердца дилатированы. Часто выявляется умеренный очаговый фиброз створок митрального и трикуспидального клапанов, вторичная дилатация фиброзных колец клапанов.

Микроскопические проявления включают в себя гипертрофию и дегенерацию кардиомиоцитов, интерстициальный фиброз различной степени выраженности, небольшие скопления лимфоцитов (обычно менее 5 в поле зрения).

Клиническая картина.

ДКМП развивается постепенно, но неуклонно прогрессирует с нарастающим расширением камер сердца.

В клинической картиневедущими являются синдромы: кардиомегалии, прогрессирующей сердечной недостаточности, резистентной к терапии; нарушения ритма (фибрилляция предсердий, экстрасистолия, другие формы тахиаритмий), проводимости (блокады), тромбоэмболический синдром. Последние два осложнения являются причинами внезапной смерти.

Тромбозы и эмболии встречаются при ДКМП в 1,5-3 раза чаще, чем при других болезнях сердца с сопоставимой тяжестью СН.

В течении ДКМП выделяют:

308

I период – бессимптомное течение (с момента выявления дилатации левого желудочка).

II период – сердечная недостаточность I-II ФК.

III период – сердечная недостаточностьIII ФК, дилатация обоих желудочков.

IV период – стабилизация состояния на фоне поддерживающей терапии, часто с синдромом «малого выброса».

V период – терминальная стадия, характеризующаяся сердечной недостаточностью IV ФК и ишемическим повреждением внутренних органов.

Диагностика ДКМП.

Отсутствие четких диагностических критериев, патогномоничных клинических и морфологических признаков, обусловливает трудности ее дифференциальной диагностики с поражениями миокарда другой природы (ИБС, артериальная гипертония и др.).

Диагноз ДКМП - является диагнозом «исключения».

В настоящее время диагностика ДКМП чаще всего начинается после выявления дилатации ЛЖ сердца с низкой систолической функцией у пациента, который обращается с жалобами на одышку, отеки и слабость.

Лабораторные данные: при иммунологическом исследовании выявляется наличие органоспецифических аутоантител: антимиозин, антиактин, антимиолемма, анти-альфа-миозин и анти-бета-миозин тяжелых цепей, последние две характеризуются высокой специфичностью для кардиомиоцитов и вставочных дисков.

Рентгенография органов грудной клетки: увеличение всех камер сердца, сглаженность "талии", выпуклость дуги левого желудочка, отсутствие атеросклероза аорты, умеренные изменения в малом круге кровообращения, преимущественно за счет венозного застоя.

На ЭКГ неспецифические нарушения реполяризации, нарушение проводимости, мерцание предсердий.

Эхокардиограмма позволяет выявить дилатацию левого желудочка, оценить толщину его стенок и их сократимость. Хотя обычно при ДКМП выявляется глобальное нарушение сократимости, почти у 60% больных выявляются сегментарные дисфункции ЛЖ.

Дилатация предсердий также встречается часто, однако имеет меньшее значение чем дилатация желудочков. Внутриполостные тромбы чаще всего выявляются в верхушке ЛЖ.

Доплеровское исследование позволяет выделить умеренную митральную или трикуспидальную регургитации.

Сцинтиграфия миокарда с 99Мс позволяет количественно оценить систолическую и диастолическую функцию ЛЖ и использовать в ситуациях, когда проведение ЭхоКГ невозможно. Катетеризация правых отделов используется для подбора терапии у больных с тяжелым течением заболевания.

309

Проведение эндомиокардиальной биопсии необходимо при наличии дисфункции миокарда и системного заболевания, поражающего миокард и поддающегося специфическому лечению (саркоидоз, эозинофилия). Чаще всего сложности возникают при исключении ИБС и текущего миокардита, как причин дилатации ЛЖ. В сомнительных случаях больным с СН и дилатацией ЛЖ сердца показана коронарография, поскольку реваскуляризация при наличии стенозов коронарных артерий может привести к восстановлению систолической функции.

Более редкой причиной дилатации ЛЖ и снижения его систолической функции является длительно существующая аритмия с частым ритмом сокращения желудочков (кардиомиопатия, индуцированная тахикардией). Дифференциально-диагностическим критерием является восстановление систолической функции ЛЖ и полная обратимость его дилатации после восстановления синус ового ритма или контроля ЧСС.

Лечение.

Принципы лечения основаны на рекомендациях по лечению хронической сердечной недостаточности (ХСН) (см. главу ХСН).

Хирургическое лечение.

При неудачах в консервативной терапии ДКМП рассматривается вопрос о трансплантации сердца, выживаемость при этом составляет более

70% (10 лет).

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) –редкое заболевание сердечной мышцы, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка при отсутствии этиологических факторов увеличения массы сердца (прежде всего артериальной гипертонии и аортального стеноза).

Частота ГКМП в популяциисоставляет около 0,2%.

ГКМП характеризуется массивной (более 1,5 см) гипертрофией миокарда левого желудочка и/или в редких случаях правого желудочка, чаще ассиметричного характера за счет утолщения межжелудочковой перегородки с частым развитием обструкции (систолического градиент а давления) выходного тракта ЛЖ.

Этиология. ГКМП считают наследственным заболеванием, которое передается по аутосомно-доминантному типу. Идентифицирован ряд генетических факторов, предрасполагающих к развития ГКМП (мутации гена, кодирующего тяжелую цепь -миозина, миозинсвязывающего гена С, тропонина Т, I, α-тропомиозина и др.).

Патоморфология.Типичными для ГКМП являются морфологические изменения: аномалия архитектоники сократительных элементов миокарда (гипертрофия и дезориентация мышечных волокон), развитие фибротических изменений мышцы сердца.

Варианты гипертрофии миокарда:

-гипертрофия межжелудочковой перегородки;

-гипертрофия верхушки сердца;

310