Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

Помимо перечисленных аутоантител при ССД с меньшей частотой выявляются другие антинуклеолярные AT, в том числе:

AT к Pm-Scl выявляются приблизительно у 3 — 5% больных ССД в сочетании с полимиозитом (ССД -полимиозит перекрѐстный синдром);

AT к UЗ-РНП выявляются у 7% больных и ассоциируются с диффузной формой болезни, первичной и с точной гипертензией, поражением скелетных мышц и ранним дебютом болезни;

AT к U1 -РНП выявляются в среднем у 6% больных ССД, ассоциируются с ССД-СКВ перекрѐстным синдромом, артритами, изолированной лѐгочной гипертензией и ранним дебютом болезни.

АТ к ядерному фосфопротеину В23 методом ИФА выявляются у 11%

больных ССД и ассоциируется с легочной гипертензией. РФобнаруживается у 45% больных, главным образом при сочетании

с синдромом Шегрена.

Инструментальные исследования.

Капилляроскопия ногтевого ложа выявляет характерные для ССД изменения (дилатация и редукция капилляров) на ранней стадии болезни, обладает высокой чувствительностью и специфичностью.

Поскольку для ССД характерно поражение многих висцеральных систем, которые могут протекать бессимптомно (особенно на ранней стадии болезни), для их своевременного выявления и оценки степени поражения необходимо проводить соответствующие инструментальные исследования, характер и частота которых определяются клинической формой, течением болезни и необходимостью контроля эффективности терапии (табл. 1).

Для верификации диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации(табл.5-1).

Таблица 5-1

Специальные исследования внутренних органов при ССД

71

Примечание. БАЛ-бронхолегочный лаваж; ДСсо-диффузионная способность оксида углерода (СО); КПЖ -катетеризация правого желудочка; КТВР-компьютерная томография высокого разрешения; ОАК - общий анализ крови; ТБЛ-торакоскопическая биопсия легких; ФВД - функции внешнего дыхания.

Для постановки диагноза ССД используют критерии Американской ревматологической ассоциации.

А. «Большой» критерий. Проксимальная склеродермия : симметричное утолщение, уплотнение и индурация кожи пальцев и проксимально от пястно-фаланговых и плюснефаланговых суставов. Изменения могут затрагивать лицо, шею, туловище (грудная клетка и живот).

Б. «Малые» критерии

1.Склеродактилия: перечисленные выше кожные изменения, ограниченные пальцами.

2.Дигитальные рубчики — участки западения кожи на кончиках пальцев или потеря вещества подушек пальцев.

3.Двухсторонний базальный лѐгочный фиброз: двухсторонние

сетчатые или линейно-нодулярные тени, наиболее выраженные в базальных участках лѐгких при стандартном рентгенологическом исследовании; могут быть проявления по типу «сотового лѐгкого». Эти изменения не должны быть связаны с первичным поражением лѐгких.

Критерии позволяют исключить больных с локальными формами склеродермии, эозинофильным фасциитом и различными типами псевдосклеродермы.

72

У больного должен быть или главный критерий, или, по крайней мере, 2 малых критерия.

Чувствительность — 97%, специфичность — 98%. Эти критерии пригодны для выявления характерной и достаточно выраженной ССД, но не охватывают все клинические формы заболевания, в том числе раннюю лимитированную, перекрѐстную и висцеральную ССД.

Дифференциальный диагноз.

Дифференциальная диагностика ССД проводится с другими заболеваниями склеродермической группы, при боль шинстве которых отсутствует феномен Рейно и поражение внутренних органов.

Диффузный эозинофильный фасциит— индурация кожи начинается с предплечий и/или голеней с возможным распространением на проксимальные отделы конечностей и туловище; пальцы кистей и лицо остаются интактными. Характеризуется поражением кожи по типу «апельсиновой корки», сгибательными контрактурами, эозинофилией, гипергаммаглобулинемией и повышением СОЭ. Примерно в 1/3 случаев прослеживается связь с предшествующей чрезмерной физической нагрузкой или травмой. Возможно развитие апластической анемии.

Склередема Бушке— выраженная индурация в области лица, шеи, плечевого пояса. Нередкая связь с предшествующей инфекцией верхних дыхательных путей.

Ограниченная склеродермия— очаговое (бляшечная) и линейное («удар саблей», гемиформа) поражение кожи и подлежащих тканей.

Мультифокальный фиброз.Основные локализации :

ретроперитонеальный, интраперитонеальный и медиастинальный фиброз; реже — очаги фиброза в лѐгких, глазнице (псевдоопухоль глазницы), щитовидной железе (тиреоидит Риделя) и др. К малым формам относят также контрактуры Дюпюитрена и келоид. Нередко сочетание 2 -3 и более локализаций процесса.

Опухоль-ассоциированная (паранеопластическая)

склеродермия — вариант паранеопластического синдрома, который проявляется преимущественным развитием фиброза в периартикулярных тканях, контрактурами или по типу торпидной к терапии ССД с преобладанием периферической симптоматики.

Псевдосклеродермия — изменения кожи, наблюдаемые при врождѐнных или приобретенных нарушениях метаболизма: порфирия, фенилкетонурия, амилоидоз, синдром Вернера, синдром Ротмунда; диабетическая псевдосклеродермия; склеромикседема и др.

Синдром Вернера (прогерия взрослых, дефект гена ламина) проявляется склеродермоподобными изменениями кожи (особенно конечностей) и скелетных мышц, развитием катаракты, гипогенита лизма, преждевременного артериосклероза, инсулярной недостаточности, повышенным риском развития остеосаркомы; наблюдают чаще у мужчин в возрасте 20—30 лет.

73

Ротмунда—Томсона синдром (атрофическая пойкилодермия). Клинически: пойкилодермия лица и конечностей, двусторонняя катаракта, дистрофия волос (ногтей и зубов), гипогонадизм, нарушения эндохондрального окостенения, артериосклероз и карликовость, гиперпигментация кожи, телеангиоэктазии, атрофический дерматоз, анемия, повышен риск остеогенной саркомы.

Феномен Рейно является одним из основных симптомов, определяющих необходимость дифференциальной диагностики ССД с другими системными заболеваниями соединительной ткани (смешанным заболеванием соединительной ткани, антисинтетазным синдромом в рамках полимиозита (дерматомиозит, СКВ) и системными васкулитами.

Лечение.

Ранняя диагностика и адекватная терапия в значительной степени определяют эффективность лечения и прогноз, особенно при быстропрогрессирующей диффузной ССД. Лечение всегда назначают индивидуально, в зависимости от клинической формы и течения заболевания, характера и степени выраженности ишемических и висцеральных поражений.

Обучение пациентов.

-убедить пациента в необходимости длительного лечения, строгого соблюдения рекомендаций,

-ознакомить с возможными побочными эффектами ЛС

-обратить внимание пациента на необходимость постоянного

врачебного наблюдения и регулярного обследования с целью раннего выявления признаков прогрессирования болезни и возможной коррекции терапии.

Цели лечения:

-профилактика и лечение сосудистых осложнений;

-подавление прогрессирования фиброза;

-профилактика и лечение поражений внутренних органов.

Немедикаментозное лечение. Общие рекомендации.

Избегать психоэмоциональных нагрузок, длительного воздействия холода и вибрации, уменьшить пребывание на солнце.

Для уменьшения частоты и интенсивности приступов вазоспазма рекомендовать ношение тѐплой одежды, в том числе сохраняющее тепло нижнее бельѐ, головные уборы, шерстяные носки и варежки вместо перчаток. С этой же целью рекомендовать больному прекращение курения, отказ от по требления кофе и содержащих кофеин напитков, избегать приѐма симпатомиметиков (эфедрин, амфетамин, эрготамин), - адреноблокаторов.

74

Медикаментозное лечение.

Основными направлениями медикаментозного лечения являются сосудистая, противовоспалительная и антифиброзная терапия, а также лечение висцеральных проявлений ССД (табл. 5-2).

Таблица 5- 2.

Лечение висцеральных поражений при ССД

Основное место в лечении ССД занимают сосудистые, противовоспалительные, иммуносупрессивные и антифиброзные препараты. Кортикостероиды (КС) показаны при прогрессирующем диффузном поражении кожи и явных клинических признаках воспалительной активности (серозит, миозит, интерстициальное поражение легких (ИПЛ), рефрактерный синовит и/или теносиновит) в небольших дозах – до 15-20 мг в сутки, т.к. прием КС увеличивает риск развития скдеродермического почечного криза (СПК).

Синдром Рейно и дигитальные язвы.

1. Синдром Рейно представляет эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артериовенозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

2. Больным следует рекомендовать ношение теплой одежды, избегать воздействия холода и стрессовых ситуаций, отказ от курения, потребления кофе и лекарственных средств, провоцирующих вазоспазм.

3. Характер и объем терапии зависит от интенсивности атак Рейно (частота, длительность и распространенность эпизодов вазоспазма) и осложнений.

4. Лечение считается успешным при уменьшении выраженности вазоспазма и отсутствии появления новых ишемических повреждений.

5. При синдроме Рейно, ассоциированным с ССД, всем больным следует проводить длительную лекарственную терапию.

75