Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

Позднее развитие лѐгочной гипертензии, поражение ЖКТ, телангиэктазии, кальциноз (CREST-синдром: аббревиатура от Calcinosis

аваскулярных участков.

Склеродермия без склеродермы (sclerodermasinescleroderma).

Отсутствие уплотнения кожи. Феномен Рейно.

Признаки легочного фиброза, острой склеродермической почки, поражения сердца и ЖКТ.

Выявление антинуклеарных AT (Scl - 70, АСА, нуклеолярных).

Перекрѐстные формы.

Для перекрестных форм (overlap-syndromes) характерно сочетание клинических признаковССД и одного или нескольких системных заболеваний соединительной ткани (полимиозит, РА, СКВ, БШ).

Ювенильная склеродермия.

Начало болезни до 16 лет. Поражение кожи нередко по типуочаговой или линейной (гемиформа)склеродермии.Склонность к образованию контрактур. Возможны аномалии развитияконечностей.

Умеренная висцеральная патология(выявляется главным образом приинструментальном исследовании).

Пресклеродермия.

Выделяют такжетак называемую пресклеродермию, к ней относят больных с изолированным феноменом Рейно в сочетании с капилляроскопическими изменениями или иммунологическими нарушениями, характерными для ССД.

В отечественную классификацию (Н.Г. Гусева. Системная склеродермия – М.: Медицина, 1975-270 с.) включены также

внутренних opганов (сердца, лѐгких, почек) в первые 2 года от начала заболевания; ранее нередко заканчивалось летальным исходом; современная адекватная терапия улучшила прогноз этой категории больных.

Подострое, умеренно прогрессирующее течение клинически и лабораторно характеризуется преобладаниемпризнаков иммунного воспаления(плотный отѐк кожи, артрит, миозит),нередки overlapсиндромы.

Хроническое, медленно прогрессирующее течение отличается преобладанием сосудистой патологии: в начале заболевания —

61

многолетний синдром Рейно с постепенным развитием умеренных кожных изменений (лимитированная форма), нарастанием сосудистых ишемических расстройств, висцеральной патологии (поражение ЖКТ, лѐгочная гипертензия).

Прогностические различия вариантов течения иллюстрирует 5 - и 10летняя выживаемость, которая при остром течении составляет 4 и 0%, при подостром 75 и 61%, а при хроническом - 88 и 84% соответственно. В настоящее время при более ранней диагностике и современной терапии прогноз больных ССД улучшился, но различия в дебюте, основных клинических проявлениях и эволюции сохраняются.

Стадии ССД.

I- начальная, когда выявляются 1-3 локализации болезни.

II-стадия генерализации, отражающая системный, полисиндромный характер процесса.

III-поздняя (терминальная), когда имеется уже недостаточность одного или более органов (сердца, лѐгких, почек). Все 3 параметра классификации ССД рекомендуется использовать при постановке диагноза, определении прогноза и выборе адекватной терапии.

Диагностика.

Диагноз ССД основывается главным образом на характерных клинических проявлениях заболевания. Клиническая кар тина ССД полиморфна и широко варьирует в зависимости от характера течения, клинической формы и преобладающей патологии.

Клиника.

Конституциональные симптомы- слабость, утомляемость, потеря веса, субфебрильная лихорадка и др. наблюдаются в дебюте болезни (в основном у больных диффузной формой) и представляют диагностические затруднения до появления характерных кожных и висцеральных признаков ССД.

Поражение сосудов.

Феномен Рейно- симметричный пароксизмальный спазм дигитальных артерий, кожных артериол и артериовенозных шунтов, индуцированный холодом или эмоциональным стрессом, характеризуется последовательным изменением окраски кожи пальцев (побледнение, цианоз, покраснение). Вазоспазм часто сопровождается онемением пальцев и болью. У многих больных ССД атаки Рейно имеют пролонгированный характер вследствие структурных изменений сосудов и перманентно сниженного кровотока.

Телеангиоэктазии— расширенные капилляры и венулы с характерной локализацией на пальцах кистей, ладонях и лице, в том числе на губах, являются поздним признаком болезни.

Дигитальные язвы— характерный признак ССД (включѐн в классификационные критерии), развивается на дистальных фалангах пальцев кистей; могут быть резко болезненными, отличаются торпидностью к лечению и рецидивирующим течением.

62

Язвенные поражения кожинаблюдаются и на участках, подвергающихся механическим воздействиям — над локтевыми и коленными суставами, в области лодыжек и пяток.

Сухая гангрена— некроз кожи и подкожных мягких тканей начинается с дистальных фаланг пальцев и может распространяться на средние фаланги с последующей демаркацией и самоампутацией.

Поражение кожи.

Уплотнение кожи(склеродермия всегда начинается с пальцев кистей (склеродактилия)(рис.5-1). Выраженность уплотнения кожи оценивается пальпаторно по 4-балльной системе: 0 - уплотнения нет; 1 — незначительное уплотнение; 2 — умеренное уплотнение; 3 — выраженное уплотнение (невозможно собрать в складку). Для объективизации поражения кожи определяется кожный счѐт, который представляет сумму балльной оценки выраженности уплотнения кожи в 17 анатомических областях: на лице, груди, животе и на симметричных отделах конечностей

— пальцах, кистях, предплечьях, плечах, бѐдрах, голенях и стопах. При ССД отмечается стадийность поражения кожи: отѐк, индурация, атрофия. Выраженность уплотнения кожи различается между отдельными больными и достигает максимума в первые 3 — 4 года болезни. Кожный счѐт коррелирует с висцеральной патологией и является одним из предикторов неблагоприятного исхода ССД.

Наличие зоны некроза, как следствие длительно существующего феномена Рейно

Рис. 5-1. Склеродактилия, сгибательные контрактуры пальцев.

Рис. 5-2. Симптом «кисета».

63

Симптом «кисета»(рис. 5-2) — уменьшение ротовой апертуры, истончение красной каймы губ, вокруг которых формируются радиальные складки.

Гиперпигментация— ограниченная или диффузная, с участками гипоили депигментации («соль с перцем»).

Дигитальные рубчики— точечные участки атрофии кожи дистальных фаланг пальцев кистей («крысиный укус»).

Вследствие атрофии волосяных фолликулов, потовых и сальных желѐз, кожа в местах уплотнения становится сухой и шершавой, исчезает волосяной покров.

Кальцинаты— небольших размеров подкожные отложения солей кальция, обычно появляются на пальцах кистей и на участках, часто подвергающихся травмам. Кальцинаты могут вскрываться с выделением творожистой массы (рис.5-3).

Рис. 5-3. Кальциноз мягких тканей.

Поражение слизистых оболочек.

Характерным признаком ССД является утолщение и укорочение уздечки языка.

Поражение суставов и кистей.

Полиартралгиии утренняя скованность являются частым проявлением ССД, особенно на ранних стадиях болезни.

Артритынехарактерны для ССД, в то же время у 20% больных выявляется эрозивная артропатия.

Акроостеолиз— резорбция концевых отделов дистальных фаланг кистей вследствие длительной ишемии, проявляется укорочением и деформацией пальцев. В некоторых случаях наблюдается рассасывание дистального отдела лучевых костей и отростков нижней че люсти (рис.5-4).

64