Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

процесс обычно симметричный.

Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация). Деструктивные изменения на рентгенограммах, как правило, отсутствуют.

Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.

В фазеобострения выражены утренняя скованность и нарушение функции суставов.

Рис. 4-3. Поражение суставов кисти (артропатия Жакку) при СКВ.

Поражение сердца и сосудов.

Эндокардит Либмана-Сакса - патоморфологический признак СКВ (поражается один, чаще митральный или несколько клапанов).

Перикардит сухой, реже выпотной.

Миокардит (у больных с высокой активностью). Поражение артерий среднего и мелкого калибра.

Поражение коронарных артерий (особенно при высокой активности

СКВ).

Поражение венозного русла – тромбофлебиты вен конечностей.

Поражение легких.

Сухой или выпотной плеврит, чаще двусторонний. Люпус-пневмонит (лихорадка, одышка, продуктивный кашель,

возможно кровохарканье, плевральный болевой синдром, на R- грамме одно или двусторонние инфильтраты в нижних легочных зонах) (рис.4-4).

Рис. 4-4. Люпус-пневмонит. Адгезивный плеврит в виде утолщения междолевой плевры. Высокое стояние диафрагмы. Дисковидный ателектаз над диафрагмой справа

51

Поражение желудочно-кишечного тракта наблюдается в 50%

случаев(диспепсические расстройства, пептические язвы, васкулит мезентериальных артерий, панкреатит, гепатомегалия, гепатит, цирроз печени, обструкция желчевыводящих путей).

Поражение нервной системы (транзиторные ишемические атаки в каротидном или вертебробазилярном бассейне, инсульты, эпилептические припадки, периферическая нейропатия и др.)

Поражение почек.

Типичным для СКВ является развитие волчаночного нефрита. Согласно классификации И.Е. Тареевой (1995), различают

следующие клинические формы волчаночного нефрита:

-быстропрогрессирующий волчаночный нефрит;

-нефрит с нефротическим синдромом;

-нефрит с выраженным мочевым синдромом;

-нефрит с минимальным мочевым синдромом;

-субклиническая протеинурия.

Классификация волчаночного нефрита (ВОЗ, 1982 г.)

I класс – отсутствие изменений в биоптате; II класс – мезангиальный нефрит;

III класс – очаговый пролиферативный гломерулонефрит; IV класс – диффузный пролиферативный гломерулонефрит; V класс – мембранозный гломерулонефрит;

VI класс – хронический гломерулосклероз.

Клинико-лабораторные критерии активности люпус-нефрита:

-протеинурия 1г/сут; -эритроцитурия > 10 000 в 1 мл мочи;

-цилиндры гиалиновые и зернистые 250 в 1 мл мочи; -повышение уровня креатинина сыворотки крови; -снижение клубочковой фильтрации.

Лабораторные изменения:

-антитела к нДНК; -Sm – антитела;

-антинуклеарный фактор (АНФ); -анемия нормоцитарная и нормохромная;

-лейкопения, лимфоцитопения, тромбоцитопения; -повышено СОЭ; Диагностические критерии СКВ представлены в таблице 4-1

52

Таблица 4-1

Критерии диагностики системной красной волчанки(АРА, 1997)

Диагноз считается достоверным при наличии любых 4 критериев.

Классификация СКВ.

По характеру течения.

Острое. Полисиндромность течения с вовлечением всех органов и систем в начале заболевания.

Подострое. Волнообразность симптомов (лихорадки, артрита, полисерозита, поражения кожи), поражение почек и ЦНС через 1 -1,5 года.

Хроническое. Многие годы протекает моноили олигосимптомно в виде: артрита, нарушений свертывающей системы крови, судорожных подергиваний, эпилептиформных припадков.

По степени активности в соответствии с клинико-лабораторной характеристикой:

-минимальная; -умеренная; -высокая.

Клинико-лабораторная характеристика активности патологического процесса при СКВ представлена в таблице 4-2

53

Лекарственная волчанка. Лихорадка, серозит, артрит.Гидралазин, прокаинамид и изониазид наиболее часто вызывают лекарственную волчанку.

Ревматоидный артрит: симметричный полиартрит, напоминающий артрит при СКВ, однако с наличием эрозий. Больные СКВ могут иметь положительный РФ.

Смешанная криоглобулинемия в рамках гепатита С.Пальпируемая пурпура, нефрит, невропатия.

Хотя умеренное повышение печѐночных тестов выявляют у 30% больных СКВ, изменение печѐночных тестов требует исключения гепатитов В и С.

Гранулематоз Вегенера. Поражение околоносовых пазух, инфильтраты в лѐгких, поражение почек.

Наличие антинейтрофильных цитоплазматических AT.

Узелковый полиартериит. Васкулит, поражение почек, множественный мононеврит.

Васкулит сосудов среднего калибра при биопсии.

Сывороточная болезнь. Лихорадка, сыпь и снижение концентрации компонентов комплемента.

Необходим подробный лекарственный анамнез. Атероматозная эмболия.Тромбоэмболические нарушения.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Лихорадка,

поражение ЦНС, тромбоцитопения и почечная недостаточность. Ключевую роль играет обнаружение шизоцитов в мазке

периферической крови.

ВИЧ-инфекция/СПИД. Гиперпродукция АФЛ (антител к фосфолипидам) (обычно не Р2-гликопротеин-зависимых), тромбоцитопения, положительная проба Кумбса. У некоторых больных СКВ имеет место ложноположительный результат иммуноферментного анализа на ВИЧ. Необходимо подтверждение AT к ВИЧ с помощью иммуноблоттинга.

Злокачественные новообразования. Положительные АНФ, анемия,

повышение СОЭ, полиартрит, плеврит, лихорадка.

Вирусный артрит. Симметричный полиартрит, клинические проявления которого обычно исчезают самопроизвольно. Вспышка заболевания в популяции может играть ключевую роль.

Лечение.

Основная цель фармакотерапии СКВ – достижение ремиссии (или низкой активности) заболевания (уровень доказательности С ), а также снижение риска коморбидных заболеваний (уровень доказательности С).

Лечение должно быть максимально индивидуализированным в зависимости от клинических проявлений и активности заболевания.

Обучение пациентов. Необходимо наладить контакт с больными.

Цели лечения.

Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания

55