Материал: Внутренние болезни., Князева Л. И, Князева Л. А, Горяйнов И.И

ГЛАВА 4. ХРОНИЧЕСКОЕ ЛЕГОЧНОЕ СЕРДЦЕ.

Проблема диагностики и лечения хронического легочного сердца (ХЛС) уже более 200 лет привлекает внимание многих исследователей. ХЛС является одним из серьезных осложнений хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ) и приводит к ранней инвалидизации больных. Эффективность лечения данного состояния во многом зависит от своевременной постановки диагноза. В тоже время диагностика его на ранних этапах (когда ХЛС сохраняет потенциальную обратимость) является трудной проблемой.

Лечение сформировавшегося легочного сердца представляет собой сложную, малоперспективную задачу. Присоединение сердечной недостаточности приводит к рефрактерности проводимой терапии и ухудшает прогноз.

Согласно определению ВОЗ, легочное сердце – это синдром, который сопровождается гипертрофией и /или дилатацией правого желудочка, возникающих как следствие функциональных и/или структурных изменений в легких и несвязанных с первичной недостаточностью левых отделов или врожденными пороками сердца.

Классификация.

Этиологические факторы ХЛС:

1. Бронхопульмональные (заболевания, первично поражающие бронхи и паренхиму легких: хроническая обструктивная болезнь легких, эмфизема легких; фиброз легких вследствие туберкулеза, пневмокониозов, повторных пневмоний, фиброзирующих альвеолитов, бронхоэктатической болезни; гранулематозы и инфильтрации легочной ткани (саркоидоз, эозинофильный гранулематоз, системная красная волчанка, склеродермия, карцином атоз легких), врожденная патология (поликистоз, муковисцидоз, гипоплазия и др.)

2. Торакодиафрагмальные (заболевания, первично поражающие двигательный аппарат грудной клетки: кифозы, сколиозы, болезнь Бехтерева и другие деформации грудной клетки; состояние после торакопластики, плевральный фиброз, хроническая нервно -мышечная слабость, cиндром Пиквика, полиомиелит и др.).

3. Васкулярные (заболевания, первично поражающие сосуды легких: первичная легочная гипертензия, первичный легочный тромбоз, узелковый периартериит и другие системные васкулиты, повторные тромбоэмболии в системе легочной артерии, амниотическая, жировая и другие виды эмболий ветвей легочной артерии, сдавление ствола легочной артерии и легочных вен опухолями средостения, аневризмой аорты и др.).

Хроническое легочное сердце сопровождается медленным и постепенным повышением давления в легочной артерии (месяцы, годы) с развитием гипертрофии правого желудочка и последующей его недостаточностью (в течение нескольких лет).

581

По состоянию компенсации:

-компенсированное ХЛС;

-декомпенсированное ХЛС.

Патогенетические механизмы.

Первопричиной изменений легочной гемодинамики, следует считать альвеолярную гипоксию при нарастающей неравномерности альвеолярной вентиляции с последующей артериальной гипоксемией

(рис. 4-1).

Нарушение бронхиальной проходимости (обструкция) Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикция)

Неравномерность альвеолярной вентиляции Альвеолярная гипоксия

Артериальная гипоксемия

Повышение тонуса артериол

Длительный спазм легочных артерий

Легочная гипертензия

Гипертрофия правого желудочка, правого предсердия

Метаболические нарушения миокарда

Дилатация и недостаточность правого желудочка

Рис. 4-1. Патогенез хронического легочного сердца при обструктивных заболеваниях легких (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой,

1998).

Основными патогенетическими механизмами развития ХЛС являются повышение давления в системе легочной артерии (легочная гипертензия), вызванный повышением давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено увеличением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным повышением объема легочного кровотока и повышением давления в системе легочной

артерии выше 20 мм рт.ст.

582

Уменьшение содержания в альвеолярном воздухе кислорода и увеличение концентрации в нем углекислого газа приводят к повышению тонуса мелких артерий и артериол легких - рефлекс Эйлера– Лильестранда. Если изменения состава альвеолярного воздуха возникают в небольшом участке легочной ткани, то наблюдается местная вазоконстрикция.

Если альвеолярная гиповентиляция выражена в большей степени и распространяется на обширные участки легочной ткани, наступает генерализованное повышение тонуса мелких легочных артериальных сосудов, развивается легочная артериальная гипертензия. Повышение тонуса в артериальной системе малого круга может быть и чисто нейрогенным, т.е. наступать в результате усиления функции симпатической иннервации по отношению к сосудам малого круга, что также может вести к развитию стойкой легочной гипертензии (ЛГ). Важная роль в патогенезе указанных реакций принадлежит изменению функции эндотелия легочных сосудов (рис. 4-2, 4-3).

Длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии, а с течением времени, при повторных обострениях

бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции, - к дилатации и

недостаточности правого желудочка.

Морфофункциональные изменения бронхиального дерева,

респираторного отдела и сосудов легких, клеток крови, приводящие к

проявлению стойких нарушений вентиляции и гемодинамики:

-сдавление и запустевание артериол и капилляров;

-изменения сосудистого, в том числе микроциркуляторного русла;

-гемореологические нарушения, синдром внутрисосудистого микросвертывания крови;

-синдром капиллярно-трофической недостаточности (отек эндотелия капилляров, изменение проницаемости, развитие периваскулярного

фиброза);

-склероз и запустевание лимфатических терминалей;

-бронхопульмональные сосудистые анастомозы;

-утомление дыхательных мышц, гиповентиляция, гипоксия тканей;

-изменения мукоцилиарного аппарата бронхов;

-нарушение сурфактанта легких.

583

Эндотелий сосудов легких

Цитозолическая гуанилатциклаза

Цикличсекий 3,5- Гуанилатмонофосфат

Расслабление сосудов

Рис. 4-2. Участие эндотелия сосудов легких в процессах вазодилатации в малом круге кровообращения (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой, 1998).

Хроническая гипоксия

Эндотелий легочных сосудов

Уменьшение содержания ЭРФ

(NO)

Недостаточность кровообращения

Рис. 4-3. Роль эндотелия легочных сосудов в развитии легочной гипертензии и хронического легочного сердца (по А.Г. Чучалину, Т.А. Федоровой, 1998).

Примечание.РААС - ренин-ангиотензин-альдостероновая система.

584

Возрастанию сосудистого сопротивления, повышению давления в системе легочной артерии и закономерной гипертрофии миокарда правого желудочка с постепенным истощением его энергетических возможностей способствуют: сдавление и запустевание артериол и капилляров вследствие фиброза легочной ткани и эмфиземы легких; редукция капиллярной сети, истинная и обусловленная набуханием эндотелия, либо утолщением стенок за счет фиброза; васкулиты с пролиферацией интимы, сужение и облитерация просвета; множественный микротромбоз.

Гемореологические нарушения: повышение вязкости крови на фоне артериальной гипоксемии, набухание и дегрануляция тромбоцитов с высвобождением биологически активных и вазоактивных веществ способствуют повышению давления в малом круге кровообращения.

При повторных обострениях бронхолегочной инфекции прогрессируют нарушения аэрогематического барьера с отеком эндотелия капилляров, изменением проницаемости, развитием периваскулярного фиброза и формированием синдрома капиллярно-трофической недостаточности.

Еще одним фактором, способствующим повышению давления в системе легочной артерии, является развитие бронхопульмональных анастомозов, возрастание внутрилегочного шунтирования.

Вусловиях нарастающей гипоксии легочный сурфактант подвергается деградации, следствием чего является формирование ателектазов и прогрессирующая эмфизема.

Вразвитии ХЛС играет роль ренин-ангиотензин-альдостероновая система (РААС). Установлено, что уровень ангиотензипревращающего фермента (АПФ) и компонентов РААС нарастает параллельно увеличению

степени гипоксии.

Таким образом, в основе развития ХЛС лежит постепенное формирование легочной артериальной гипертензии, которая обусловлена несколькими патогенетическими механизмами.

Наиболее значительными следует считать ниже перечисленные:

1.Гипоксическая легочная вазоконстрикция.

2.Гиперкапния и ацидоз.

3.Анатомические изменения легочно-сосудистого русла (сдаление и

запустение артериол и капилляров; развитие утолщения сосудистой стенки; множественные микротромбозы).

4.Нарушение бронхиальной проходимости.

5.Повышеннаявязкость крови, обусловленная эритроцитозом и полицитемией.

Клиника и диагностика ХЛС.

Ранняя клиническая диагностика легосчного сердца всегда затруднена, так как в клинической картине этой категории больных отсутствуют симптомы, прямо свидетельствующие о вовлечении правых отделов сердца в патологический процесс. Необходимо ориентироваться на симптомы появившиеся в результате повышения давления в малом круге кровообращения.

Клинические проявления складываются из комплекса симптомов:

585