Материал: педиатрия_ответы

- Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду, ожиріння, прогресуючий перебіг. Вторинна артеріальна гіпертензія. Гіперінсулінізм. Гіперліпідемія. Дисциркуляторна та дисметаболічна енцефалопатія І ст.

89.Гемофільна артропатія. Клінічна картина, рентгенологічна діагностика.

Гемофілія середньої тяжкості (важкі і тривалі кровотечі після мінімальних пошкоджень, гемартрози і спонтанні кровотечі) розвивається на рівні VIII фактора (гемофілія А) від 1 до 5%, важка (кровотечі, тканинні гематоми, гемартрози з подальшою інвалідизацією) - при рівні нижче 1% від норми.

Крововиливи в суглоби - найхарактерніше прояв гемофілії. Найчастіше вражаються колінні, ліктьові, гомілковостопні, плечові, дрібні суглоби кистей і стоп, променевозап'ястні і міжхребетні суглоби.

Крововиливи в суглоб відбуваються через деякий час після травми (через годину і більше): виникає гострий біль, суглоб збільшується в об'ємі, шкіра над ним гаряча, блискуча, положення кінцівки флексорного.

Після повторних крововиливів в суглоб, в ньому відбуваються дистрофічні і деструктивні процеси, що в подальшому, у старших дітей, може призвести до імунопатологічних аутоімунному процесу і розвитку артриту за типом ревматоїдного.

Гемофільна артропатия (рентгенологічно)

I ступеня: припухлість м'яких тканин, розширення суглобової щілини без змін

кісток;

II ступеня: остеопороз епіфізів і епіфізеоліз;

III ступеня: починається дезорганізація суглоба, синовіїт, зміни суглобових поверхонь;

IV ступеня: звуження суглобового простору і деструкція хряща;

V ступеня: втрата суглобової щілини, фіброз, дуже виражений епіфізеоліз.

Ускладнення: гемартрози, артрити з контрактурою суглоба, постгеморрагическая анемія, крововиливи у внутрішні органи.

90.Поняття про сурфактантну систему легень. Чинники розвитку та клінічні прояви РДС у новонароджених.

Сурфактант – мономолекулярний шар на поверхні розділу між епітелієм альвеол та повітрям, є ліпопротеїном (90% ліпіди та 10% білки-апопротеїни), синтезується альвеоцитами ІІ порядку з 25-26 тижня гестації (сурфактант І типу), більш активний синтез відбувається з 34 тижня гестації (сурфактант ІІ типу).

Функції сурфактанта:

-перешкоджає спаданню альвеол на видосі; -захищає легені від епітеліальних ушкоджень та мукоциліарному кліренсу;

-має бактерицидну активність, стимулює макрофагальну реакцію в легенях; -приймає участь у регуляції мікроциркуляції в легенях та проникненості стінок

альвеол.

Проявами патології органів дихання у немовлят є так званий СДР (синдром дихальних розладів) або РДС (респіраторний дистресорний синдром). Ці терміни

притаманні зарубіжній літературі, хоча відображають лише розлади органів дихання незалежно від причини, що викликала ці розлади.

Синдром дихальних розладів (СДР) новонароджених – це гостра дихальна недостатність з вираженою артеріальною гіпоксемією, що розвивається у дітей в перші години і дні життя, і характеризується нездатністю дихальної системи чи всього організму забезпечити адекватну оксигенацію новонародженого.

В англійській літературі СДР називають Neonatal respiratory distress syndrome –

РДС. Такою ж назвою користуються французи.

Основні чинники СДР у новонароджених

Легеневі:

-РДС; -транзиторне тахіпное новонародженого (ТТН); -пневмонія;

-аспірація меконію,крові, навколоплодних вод, молока; -легенева кровотеча; -набряк легень; -ателектаз; -пневмоторакс;

-бронхолегенева дисплазія (БЛД); -обструкція верхніх дихальних шляхів; -Випіт у плевральну порожнину;

-стійка легенева гіпертензія новонародженного (СЛНГ); -гіпоплазія та інші аномалії розвитку легень.

Позалегеневі:серцеві;метаболічні;неврологічні;гематологічні;інфекційні;шлунковокишкові;інші.

Клініка (презентація)

Діагностичні симптоми дихальних розладів:

тахіпное > 60/хв , брадипное <30/хв, диспное, дихання типу гаспінг, апное < 20 сек, роздування крил носа, втягнення міжреберних проміжків та поддатливих ділянок грудної клітки (ретракції); , центральний цианоз (губ, слизових оболонок, тулуба) експіраторний стогін, дихання типу “гойдалки”.

ДН – клініко-лабораторний синдром, який характеризується порушенням газового складу крові (гіпоксемія і/або гіперкапнія), та розвитком ДР.

При ДН І ступеню - ураження легень клінічно компенсовано гіпервентиляцією. Задишка тільки при навантаженні. Гемодинамічні розлади відсутні.

При ДН ІІ ступеню – клінічні та лабораторні ознаки порушення зовнішнього дихання та гемодинаміки субкомпенсовані. Задишка та цианоз у стані спокою.

При ДН ІІІ ступеню – клінічна та лабораторна декомпенсація зовнішнього дихання та гемодинаміки. Задишка в стані спокою та на тлі кисневої терапії.

Клініка

Першою ознакою розвитку СДР є задишка (більше 60 дихальних рухів за хвилину), яка з’являється в різні терміни в залежності від причини, що викликала СДР. Слідуючим симптомом є експіраторні шуми, які називають “хрюкаючим видихом”. Це результат спазму голосової щілини на видосі (дихання типу гаси), що збільшує функціональну залишкову ємність легень і протидіє спадінню альвеол.

При різкому рослабленні надгортанника вихід повітря, що знаходиться в дихальних шляхах під великим тиском, супроводжується експіраторним шумом.

Відмічаються западіння грудної клітки, втягування податливих місць грудної клітки, напруження крил носа, роздування щік (симптом “паруса” або дихання “трубача”), пінисті виділення з носа і рота, ціаноз, ригідний серцевий ритм, парадоксальне дихання, набряк кистей і стоп. Типова плоска грудна клітка (“сірникова коробка”).

Аускультативна картина залежить від причини, що викликала СДР. Із загальних симптомів типовими є порушення терморегуляції, млявість, гіпорефлексія, адинамія аж до коми, порушення функції всіх органів і систем. Зниження імунітету і нашарування вторинної інфекції є серйозною небезпекою для цих дітей. Пневмонії розвиваються в 4050 % хворих. Клінічна картина СДР залежить в першу чергу від причини, яка викликала порушення функції дихання.

Респіраторний дистрес синдром

Це захворювання органів дихання неінфекційного походження. До них відносяться:

-ателектази легень (розсіяні та полісегментарні);

-хвороба гіалінових мембран;

-набряково-геморагічний синдром;

-легеневі кровотечі, аспірація;

-різні форми (синдром Вільсона-Мікіті, вади розвитку легень).

Ателектази легень бувають дрібними, частковими чи розсіяними по обох легенях, або поширеними, займаючи один чи декілька сегментів (сегментарні, полісегментарні, дольові, тотальні). Виникнення ателектазів обумовлено анатомо-фізіологічними особливостями недоношеної дитини: недорозвиток дихального центру, зниження його збудливості, морфологічна і функціональна незрілість легеневої системи, недорозвиток апарату зовнішнього дихання, порушення утворення і дефіцит сурфактанту.

Розсіяні ателектази зустрічаються у менш зрілих дітей. Клініка розвивається швидко після народження, дихання частішає до 100-120 за хвилину, часом аритмічне з тривалими до 15 секунд приступами апное, парадоксальне дихання типу “гойдалки” зі звучним видохом. Ціаноз, тахікардія, ослаблення серцевих тонів, синдром пригнічення ЦНС. Перкуторний звук притуплений в місці ателектазів. Дихання ослаблене. Рентгенологічно розсіяні ателектази створюють картину мозаїчності легень (“сітчатість”): ділянки апневматозів різних розмірів чергуються з пневматизованими ділянками.

Полісегментарні ателектази спостерігаються у більш зрілих недоношених і доношених дітей. Явища ДН з почащенням дихання до 80-90 за хв. з участю допоміжної мускулатури розвиваються в перші години життя. Звертає на себе увагу асиметрія грудної клітки, сплощення грудної клітки над пораженою ділянкою, зближення ребер і ослаблення дихання в цьому місці. На рентгенограмі визначається затемнення сегмента чи декількох сегментів, долі легені з компенсаторним здуттям неураженої легеневої тканини. Органи середостіння зміщені у хворий бік, високе стояння діафрагми на стороні ураження. Розправлення ателектазів відбувається протягом тижня. Найбільш часте ускладнення – пневмонія.

91.Клінічні прояви сільутратної форми уродженого адреногенітального синдрому.

Дігностика солевтрачаючої форми АГС

-клінічні ознаки вірилізації; -прискорений статевий розвиток; -прискорення строків скостеніння;

-у крові – збільшення вмісту К, зменшення вмісту Na та Cl, гіпоглікемія, підвищення рівню 17-гідроксипрогестерону;

-підвищення добової екскреції Na, Cl та 17-КС;

При сільвтрачаючій формі вродженої дисфункції кори наднирників у новонароджених також є симптоми внутрішньоутробної гіперандрогенізації, протее вони менш виражені, ніж при вірильній формі. Зважаючи на порушення синтезу не лише глюкокортикоїдів, але і мінералокортикоїдів на перший план виступають клінічні прояви порушення обміну електролітів — посилене виведення натрію і хлоридів і гіперкаліємія. Часто з перших днів життя, рідше на 4—5-му тижні, у дитинивиникає повторне блювання, інколи фонтаном, не завжди пов'язана з прийомом їжі.

Удеяких дітей захворювання виявляється тільки зупинкою в прирості маси тіла або повторними зригуваннями. До блювання може приєднуватися рідкий стілець, що призводить до зневоднення і швидкого схудненню дитяти; дитина зазвичай відмовляється від грудей. Ексикоз нестримно наростає. Шкіра набуває сірого відтінку, стає сухою. Западає велике тім”ячко. З'являються ціаноз шкіри навколо очей і ротової порожнини, сухість губ і слизових оболонок. М'язова гипотоія інколи змінюється судомами. Без лікування настає колапс і при явищах розладу серцевоого ритму хворі зазвичай помирають. Основною причиною смерті служить порушення водносольового балансу, частіше — гіперкаліємія. Тільки своєчасна боротьба з зневодненням, відновлення водносольового балансу введенням дезоксикортикостерону, глюкокортикоїднихх препаратів і розчину хлориду натрію можуть запобігти смерті.

Для всіх хворих з сільвтрачаючим синдромом характерна підвищена потреба в солі.

Узв'язку з частим блюванням, дегідратацією і великою втратою білка діти з цією формою захворювання протягом перших місяців життя, інколи до 1 року, відстають у масі тіла, рідше і в зрості.

Удівчаток з сільвтраючим синдром вірилізація зовнішніх геніталій така ж, як при вірильній формі, пігментація калиткоподібних статевих губ сильніша. У новонароджених хлопчиків статевий член збільшений меньше, ніж при вірильній формі, переважає гіперпігментація калитки і шкіри навколо анального отвору.

92. Діагностичні критерії геморагічного васкуліту.

1.Переважання уражень шкіри з наявністю запальної основи (еритема), з ущільненням, підвищенням елементів висипки, їх симетричність, залишкова пігментація сірого кольору, тощо.

2.Комбінація папульозно-геморагічних висипань на шкірі з суглобовим і абдомінальним синдромами, типова тріада).

3.Чергування періодів сильного болю при абдомінальному синдромі з безбольовими проміжками (1-3 год) і купуванням болю після призначення гепаринотерапії.

4.Підвищення в сироватці IgA і IgA –містних ЦІК.

5.Гіперфібриногенемія, збільшення СРБ.

6.Протеїнурія, мікро- і макрогематурія в сечі при уражені нирок.

7.Позитивні результати паракоагуляційних тестів (ЕТ, ПСТ) при розвитку ДВЗ – синдрому.

8.Нормальний вміст тромбоцитів (зниження в рідких випадках при маніфестних формах ДВЗ).

93. Клінікодіагностичні критерії ЗВУР за гіпотрофічним типом.