Материал: педиатрия_ответы

ефекту – дексаметазон 0,6мг/кг/добу 4 доби кожні 28днів (до 6 курсів) з обов’язковим дослідженням тромбоцитів на 5-у, 18-у та 28-у добу від початку лікування.

Консервативний етап.

Побічні ефекти використання глюкокортикоїдів -остеопороз; -артеріальна гіпертензія;

-розвиток стероїдного діабету; -гнійно-септичні захворювання; -формування “кушингоїда”” -синдром відміни; -ульцерогенна дія

Консервативна терапія

-сучасні напрямки лікування – в/в введення імуноглобуліну (ВВІГ) – Sandoglobulin, Veinoglobulin, Gammonativ, Polyglobin - 0,4 г/кг 5 діб щоденно або 1 г/кг протягом 2 діб.

Покази для призначення ВВІГ -ургентні умови при гострих формах (профілактика внутрішньочерепного крововиливу; -підготовка до спленектомії; -тяжкий перебіг хронічної форми ІТП;

-рефрактерність до терапії кортикостероїдами. Консервативна терапія

-введенняантирезус-D-сироватки (анти-D-імуноглобуліну) 50 мкг/кг одноразово внутрішньовенно.

-інтерферон-альфа-2 – 1,5-3 млн. МО 3 рази на тиждень п/ш або в/м протягом 4 тижнів, незалежно від ефекту.

Оцінка ефективності 1 етапу проводиться через 3-4 міс. після призначення лікування. При неповному або нестабільному ефекті показаний 2 етап (оперативний – спленектомія).

. Оперативний етап: -спленектомія Показання

-неефективність 1 етапу протягом 3-6 місяців (неліквідований геморагічний синдром або його відновлення на фоні зниження дози глюкокортикоїдів); -кількість тромбоцитів 10х109/л без геморагічного синдрому;

-відсутність тенденції до збільшення при кількості тромбоцитів менше 30х109/л протягом 3 місяців при активному лікуванні.

. Використання цитостатиків.

Призначається лише при неефективності спленектомії. Вінкрістін (1,5 мг/м2

в/вструйно 1 раз на тиждень, курс лікування – 3-6 тижнів), вінбластін (разова доза у 2 рази

вища), азатіоприн (2-3 мг/кг, курс 3-5 міс.), циклофосфан (200-400 мг/добу парентерально, на курс 6-8 г). Ефект наступає через 1,5-2 місяці, після чого цитостатики поступово відміняють.

129. Види і критерії ефективності респіраторної терапії у новонароджених

Дихальна терапія:

1.Відновлення прохідності верхніх дихальних шляхів. Всім дітям з САМ показана санація трахеобронхіального дерева;

2.Киснева терапія (через маску, киснева палатка, носові канюлі, киснева терапія безпосередньо в кувезі);

3.Спонтанне дихання під постійним позитивним тиском (СДППТ) – покращує оксигенацію шляхом підвищення функціонального залишкового об’єму легень, розправляє альвеоли, відновлює вентиляційно-перфузійні відношення. Покази до проведення СДППТ: наростання симптомів ДН на фоні використання оксигенотерапії вільним потоком кисню, оцінка за шкалою Сільвермана або Доунса > 4 балів, негативний “пінний” тест, апное недоношених, брадікардія, “зняття” дитини з ШВЛ. Перевага надається проведенню СДППТ за методом Мартіна-Буйера через носові катетери або ендотрахеальну трубку. Вихідні параметри СДППТ: тиск на видосі 5 см вод.ст., концентрація кисню 60%.

4.ШВЛ. Покази: оцінка за шкалою Сільвермана або Доунса > 7 балів; на фоні СДППТ Ра О2<50 мм рт.ст., Ра СО2>60 мм рт.ст. , рН <7.2; шок; тривалі приступи апное з брадікардією та цианозом; персистуючий центральний цианоз на тлі СДППТ; артеріальна гіпотензія; порушення периферичної гемодинаміки.

5.Інгаляційна терапія (лазолван, еуфілін, гідрокортизон, вітамін С, 2% розчин хлорида або гідрокарбоната натрія) використовують ультразвуковий інгалятор.

130. Диференціальна діагностика різних форм вродженого адреногенітального синдрому Спадкове захворювання, пов’язане з порушенням біосинтезу кортикостероїдів

внаслідок вродженого дефіциту ряду ферментів наднирників. Класифікація:

1.Недостатність 21-гідроксилази: класична форма (солевтрачаюча), вірильна, некласична (набута або пізня).

2.Недостатність 11-гідроксилази (гіпертонічна форма).

Класична форма:

3.повний блок продукції 21-гідроксилази, що призводить до призводить до зниження секреції кортизолу та альдостерону, які в свою чергу призводять до гіперпродукції гідроксипрогестерону, що призводить до порушення обміну електролітів (посилене виведення натрію та хлору, гіперкаліємія).Через підвищену продукцію андрогенів та АКТГ виникає вірилізація.

4.Клінічні прояви:

5.-початок з перших днів життя, інколи – на 4-5 тижні;

6.-блювання, не пов’язане з прийомом їжі, іноді фонтаном; часті зригування;

7.-відсутність прибавки маси тіла, схуднення;

8.-діарея;

9.-поліурія;

10.-в’ялість, відмова від їжі;

11.-ексикоз, гіповолемія, дегідратація;

12.-аритмії;

13.-ознаки вірилізації (несправжній жіночий гермафродитизм, у хлопчиків – збільшення статевого члену та пігментація шкіри калитки).

Вірильна форма:

Виникає частковий дефіцит 21-гідроксилази, продукція кортизолу незначно знижена або не порушена. Натрійуритичний ефект 17-оксипрогестерону нівелюється завдяки посиленню продукції альдостерону (КОС компенсований, рівень реніну в плазмі крові підвищений). За рахунок підвищеної продукції АКТГ відбувається утворення значної кількості андрогенів (ознаки вірилізації)

-при народженні у дівчат зовнішні статеві органи мають вигляд чоловічих: гіпоспадія, пуста калитка, внутрішні статеві органи залишаються жіночими; у хлопчиків – збільшення статевого члену, пігментація калитки;

-прискорений ріст дитини із зміною пропорцій тіла в бік маскулінізації;

-кістковий вік випереджає хронологічний до 5-7 років на 100%, в 9-13 років ріст закінчується внаслідок раннього закриття зон росту;

-ранній статевий розвиток.

Набута форма:

Виникає у підлітків та дорослих. Спостерігаються симптоми надлишку андрогенів (нерегулярні менструації, гірсутизм, вугровий висип).

Діагностичні критерії:

-підвищений вміст 17-гідроксипрогестерону в крові після введення АКТГ. Лікування:

Замісна терапія глюкокортикоїдами у вікових дозах.

Гіпертонічна форма:

Спостерігається дефіцит 11-гідроксилази, що призводить до гіперпродукції андрогенів та дезоксикортикостерону (має мінералокотико-стероїдну дію), що призводить окрім ознак вірилізації, до затримки натрію та розвитку стійкої АГ.

Клінічні ознаки:

-системна гіпертензія (ступінь її залежить від тяжкості захворювання); -порушення з боку серцево-судинної системи, обумовлені тривалою гіпертензією та гіпокаліємією; -загальна вірилізація;

-можливий розвиток гіпертензивного нефросклерозу та ангіопатії сітківки.

131. Лікування геморагічного васкуліту

1. Обов’язкова госпіталізація, суворий ліжковий режим. Виключення із раціону харчових алергенів, протипоказане призначення антибіотиків, сульфаніламідів.

Введення гепарину в/в або п/ш, під контролем згортання крові по 300-400 ОД/кг/добу кожні 4-6 годин. При тяжкій формі – до 800 ОД/кг/добу.

Гепаріноїди (сулодексід, ломапаран) – по 600 ЛЕ (ліпосемічні одиниці) одноразово протягом 10-20 днів, потім по 2 капсули/день протягом 30-70 діб. Перевага – не викликає гепаринової тромботичної тромбоцитопенії. Найкращий ефект у сукупності із плазмаферезом.

При неефективності терапії – стероїдні гормони (преднізолон 2 мг/кг/добу)

132. Етіопатогенез і тактика лікування перивентрикулярних крововиливів у недоношених народжених

Основні фактори виникнення:

1.Пологовий травматизм

Безпосереднім чинником виникнення пологової травми ЦНС є механічний вплив внаслідок:

-невідповідності розмірів тазу матері і голови плода (крупний плід, вузький таз)

-стрімкі або тривалі пологи

-неправильно виконані акушерські маніпуляції та операції (накладення акушерських щипців)

Травматичний генез найчастіше мають субдуральні, епідуральні крововиливи, внутрішньошлуночкові крововиливи ІІІ-IV ст.

2.Перинатальна гіпоксія та пов’язані з нею гемодинамічні (гіпотензія) та метаболічні (ацидоз, надмірна активація ПОЛ) порушення

У дитини, яка перенесла хронічну в/у гіпоксію, навіть при нормальному біомеханізмі пологів можуть виникати ВЧК, оскільки гіпоксія та пологова травма патогенетично взаємопов’язані. Співвідношення травматичних та гіпоксичних крововиливів в мозок складає 1:10.

Гіпоксичний генез найчастіше мають внутрішньошлуночкові крововиливи І-ІІ ст. та петехіальні крововиливи в речовину мозку

3.Перинатальні особливості коагуляційного та тромбоцитарного гемостазу (дефіцит вітамін- К-залежних факторів), особливо у недоношених дітей

Внаслідок дисбалансу коагуляційної, антикоагуляційної та фібринолітичної систем діти схильні до виникнення ішемічно-тромботичного ураження мозку та ПВЛ.

4. Недоношеність та морфо-функціональна незрілість У 75% недоношених виникають внутрішньошлуночкові крововиливи різного ступеня внаслідок

наявності у дітей з гестаційним віком <35 тиж. герминативного (зародкового) матриксу,

кровоток в судинах якого залежить від змін системного АТ: при підвищенні АТ виникає переповнення мікроциркуляторного русла і виникають ВШК, при гіпотензії виникає ішемія мозкової тканини, відновлення кровотоку в ішемізованих ділянках призводить до крововиливу.

5.ВУІ (ураження судинної стінки)

6.Нераціональний догляд (гіпотермія, недотримання лікувально-охоронного режиму)

7.Ятрогенний вплив (швидкі в/в вливання, надмірна киснева терапія, передозування антикоагулянтів та антиагрегантів)

133.Клінічна картина вродженого гіпотиреозу у неонатальному періоді. (1 -28 день)

маса тіла при народженні більше 4 кг;

переношеність;

погана прибавка маси тіла;

в’ялість, сонливість, пригнічення, м’язова гіпотонія;

трофічні розлади шкіри (блідість, сухість, холодна на дотик);

пізнє відпадіння залишку пуповини;

тривала жовтяниця, муцинозні набряки;

збільшення живота, закрепи;

пупкова кила;

великий язик;

низький голос;

стридор;

амімія;

брадикардія, глухість серцевих тонів, кардіомегалія

134.Терапія геморагічного синдрому при гемофілії.

Основним методом лікування кровотечі у хворих на гемофілію є замісна терапія на протязі першої години після забоїв, травм, появи больових відчуттів будь – якої локалізації.

При гемофілії А ефективні: антигемофільна плазма, кріопреципітат, концентрат ф.VIII,

рекомбінантний або моноклонально очищений VIII фактор.

На Україні використовується кріопреципітат – білковий препарат, що містить в одній дозі 200

ОД активного ф. VIII в замороженому вигляді (застосовується з урахуванням сумісності по с

-мі АВ0). Оптимальним засобом для зупинки кровотечі у хворих на гемофілію є концентрат