Материал: педиатрия_ответы
симптомами: шкірними геморагіями, кефалгематомами, внутрішньочерепними кровововиливами,
кровотечами |
|
з |
місць |
ін’єкцій, |
гематемезисом, |
меленою, |
тощо. |
||
Виникає |
у |
0,25-0,5 |
% |
новонароджених |
внаслідок |
дефіциту |
вітаміну |
К. |
|
При недостачі вітаміну К в печінці утворюються неактивні фактори згортальної системи крові – ІІ, VІІ, ІХ і Х, які нездатні зв’язувати Са++ і повноцінно брати участь у згортанні крові.
Факторами, які сприяють К-гіповітамінозу у новонароджених є: вживання матір’ю антикоагулянтів непрямої дії (з групи неодикумарину), протисудомних препаратів (фенобарбітал, дифенін та інші), великих доз антибіотиків широкого спектру дії, гестоз на фоні низького вмісту естрогенів, гепато- і ентеропатії у матері, недоношеність. В деяких доношених дітей з К- вітамінодефіцитом провокуючих факторів знайти не вдається. Проте, всім новонародженим зразу після народження треба призначати вітамін К.
В організм вітамін К поступає з рослинною їжею у вигляді філохінону (вітамін К1), добова потреба якого є 2 мкг/кг. Мікрофлора кишківника синтезує менадіон (вітамін К2), який у дітей є важливим джерелом вітаміну К. Тому у новонароджених і грудних дітей діарея, дизбіоз кишківника, внаслідок застосування антибіотиків широкого спкетру дії, може викликати дефіцит
вітаміну |
К |
і |
геморагії. |
Досліджено, що в молозиві і жіночому молоці вміст вітаміну К1 |
в середньому становить 2 мкг/л, |
||
тоді як в коров’ячому – |
5 мкг/л. |
Через плаценту |
віт. К проникає погано. |
Розрізняють ранню (в перші 24 години життя), класичну (1-7 дні життя) і пізню (2-8 тиждень життя, іноді до 6 місяців) геморагічну хворобу новонароджених.
одженні діагностують шкірні геморагії, кефалогематому або внутрішньочерепні крововиливи. Шкірний геморагічний синдром особливо виражений в передлеглій частині (крововилив під апоневроз, в сідниці, кефалогематома тощо). Як прояв геморагічної хвороби новонароджених можливі легеневі кровотечі, крововиливи в органи черевної порожнини (печінку, селезінку, наднирники), мелена, кровотечі з місць ін’єкцій.
Класична геморагічна хвороба новонароджених. Для неї типовими є мелена і блювота кров’ю (гематемезис). Можуть бути шкірні геморагії у вигляді екхімозів, петехій, кровотечі із пуповинного залишку або у хлопчиків після обрізання, носові кровотечі, кефалогематоми, крововиливи під апоневроз. У дітей з важкою гіпоксією, пологовими травмами, гіповітаміноз К може проявитись у вигляді внутрішньочерепних крововиливів, внутрішніх гематом, легеневих та інших кровотеч.
Для диференційної діагностики мелени з ‘синдромом заковтнутої крові’ матері використовують тест Апта. Кров’янисті блювотні маси або кал розводять водою і отримують рожевий розчин, який містить гемоглобін. Після центрифугування 4 мл надосадкової рідини змішують з 1 мл 1 % розчину гідрату оксиду натрію. Зміна кольору рідини (оцінюють через 2 хв) на коричневий свідчить про наявність в ній гемоглобіну А, тобто гемоглобіну з еритроцитів материнської крові, а збереження рожевого кольору – про гемоглобін дитини (лужно-резистентний гемоглобін F), тобто про мелену.
Пізня геморагічна хвороба новонароджених. Факторами, які можуть спровокувати виявлення або появу цієї форми можуть бути діарея тривалістю більше 1 тижня, атрезія жовчовивідних шляхів, гепатит і інші різновиди холестатичних жовтяниць, кістофіброз підшлункової залози, целіакія, масивна антибіотикотерапія з використанням препаратів широкого спектру дії. Клінічними проявами пізньої геморагічної хвороби новонароджених можуть бути значні шкірні геморагії, внутрішньомозкові крововиливи, мелена, гематемезис.
Діагноз геморагічної хвороби новонароджених виставляють на основі сукупності анамнестичних (фактори ризику геморагічної хвороби новонароджених) і клінічних даних та результатів лабораторних досліджень.
Результати лабораторних досліджень дозволяють зробити висновок про недостачу вітаміну К, якщо у дитини при нормальній кількості тромбоцитів відмічається подовження протромбінового часу і парціального тромбопластинового часу.
121.Етіопатогенез розвитку кето ацидозу у дітей,хворих на цукровий діабет
Діабетичний кетоацидоз (ДКА) або кетоацидотична кома. Виникає у 25 % дітей, хворих на ЦД, та у 40 % дітей віком до 4 років. У 1 % випадків ДКА ускладнюється набряком мозку (основна причина смерті у дітей із ЦД).
ДКА – декомпенсація ЦД, що призводить до гіперглікемії, ацидозу, наявності кетонів.
Фактори ризику ДКА:
-нещодавнодіагностований діабет (особливо у немовлят); -емоції, стреси; -інфекції (вірусні та бактеріальні);
-пропущення ін’єкції інсуліну; -у підлітків – недостатнє дозування інсуліну, порушення режиму харчування, вживання алкоголем.
Діабетичний кетоацидоз (ДКА). Клініка.
-поступовий початок (протягом 3-5 діб лише слабкість, потім - блювота, спрага, сухість в ротовій порожнині, сухість шкіри та слизових оболонок, сонливість; -гіпотонія м’язів, судом немає; -знижений тонус очних яблук; -запах ацетону із ротової порожнини; -біль в животі; -дихання за типом Куссмауля;
-зниження артеріального тиску, тахікардія; -гіпотермія; -дегідратація, виражений ексикоз;
-поліурія – олігоурія – анурія.
Стадії ДКА в залежності від ураження ЦНС:
1 стадія (початкова кома) – сонливість, в’ялість, головний біль, порушення свідомості у 20 % випадків, втрата свідомості - у 10 % випадків.
2 стадія (повна кома) – зростає в’ялість, гіпотонія, пригнічення рефлексів, свідомість за типом сопору.
3 стадія (термінальна кома) – відсутність свідомості протягом 6-8 годин.
122.Критерії активності геморагічного васкуліту
Ступені активності І ступінь – незначна висипка , біль у суглобах та кістках, короткочасна гематурія, анемії та
лихоманки немає, помірна диспротеїнемія, сіалова проба +; ІІ ступінь – висипка: ексудативний компонент більш виражений, може зливатись, стійка,
часті підсипання; слабкість, головний біль, церебральний синдром, лихоманка до 39 º, ШОЕ – 20-40 мм/год, нейтрофільний зсув, тромбоцитопенія, виражена диспротеїнемія, гіпоальбумінемія, гематурія, протеїнурія;
ІІІ ступінь – загальний стан тяжкий, нудота, блювання, тривалий біль у животі, набряк та біль у суглобах, часто нові підсипання, висипка значно виражена, ШОЕ – 40 мм/год., гострофазові білки різко позитивні.
123.Клініко-діагностичні критерії перивентрикулярних крововиливів у новонароджених
Клініка:
1.В’ялість, адинамія
2.Напруженнявеликоготім’ячка
3.Зниженням’язовоготонусу
4.Зникненнясмоктальноготаковтальногорефлексів
5.Нападиапное, СДР
6.Локальнаневрологічнасимптоматика (парезвзору, постійнийністагм, симптомГрефе)
7.ЗниженняАТтатахікардія
Діагностика:
Аналізліквору: геморагічнийхарактер, цитоздо 1000 клітинв 1 мкл, підвищенийвмістбілка. Черезкількаднівпіслякрововиливурідинастаєксантохромною, знижуєтьсявмістцукру.
НСГ:
ПВКІст. –субепендимальнийкрововиливвгерминативнийматрикс ПВКІІст. –проривкрововиливувшлуночкимозкубездилятації ПВКІІІст. –внутрішньошлуночковийкрововиливздилятацієюшлуночків ПВКІVст. –внутрішньошлуночковийтапаренхиматознийкрововилив
Доплерографія: флюктуаціякровотоку ЕЕГ: вогнищевізміни, пароксизмальнаактивність
124. Лікування сіль утратної форми вродженого адреногенітального синдрому.
1.Лікування гострої наднирникової недостатності (0,9 % NaCl + 5% глюкоза (на кожні
100мл ізотонічного розчину додають 12 мл 40 % глюкози), із розрахунку 40-60 мл/кг / добу; 10 % альбумін 10 мл/кг);
2.Протипоказані розчини, які містять калій;
3.Гормонозамісна терапія – кортизол (гідрокортизон) 50-75 мг/добу, потім 15-20 мг/кг/добу (4-5 мг/кг по преднізолону). При покращенні стану дозу знижують до ½ від початкової (гідрокортизон – 20 мг/добу або преднізолон – 5 мг/добу. Підтримуюча доза гідрокортизону до 5 років – 10 мг/добу, 5-12 років – 15 мг/добу, після 12 років – 20-30 мг/добу. Мінералокортикоїди (ДОКСА) – 2-4 мг/добу в/м, поступово, при стабілізації стану, переходять на флудрокортизон 0,1 мг/добу.
Критерії адекватності гормонотерапії: нормалізація фізичного та статевого розвитку, швидкості приросту кісткового віку, рівня електролітів у крові, добової екскреції 17КС та 17-гідроксипрогестерону в крові
125. Метаболізм заліза в організмі
В організмі дорослої здорової людини міститься близько 4—5 г заліза, з них більше половини (близько 2,5 г) — залізо гемоглобіну (елемент крові). Цей мікроелемент є незамінною складовою частиною гемоглобіну (близько 70% усього заліза організму входить до складу крові, все інше міститься в селезінці, печінці та кістковому мозку).
Гемоглобін — це червоні кров’яні тільця. Саме вони керують нашим здоров’ям. Утворюються вони в кістковому мозку, звідти надходять у кров і циркулюють у ній протягом 6 тижнів, а потім розпадаються на складові частини в селезінці та печінці, віддаючи цим органам своє залізо. Те, що залишилося від червоних кров’яних тілець після «віддачі» заліза, виділяється з іншими «відходами» обміну речовин з організму.
Крім того, залізо забезпечує транспортування кисню в організмі, нормалізує роботу щитоподібної залози, впливає на метаболізм вітамінів групи В, регулює імунітет (забезпечує активність інтерферону і клітин-кілерів), справляє детоксикаційну дію (входить до складу печінки і бере участь у знешкодженні токсинів), запобігає розвитку анемії, поліпшує стан шкіри, нігтів, волосся.
Добова потреба в залізі становить: для чоловіків — 10 мг, для жінок — 20 мг, для вагітних (у другій половині вагітності і протягом 3 місяців після пологів) — 30—35 мг, для дітей — від 4 до 18 мг. Потреба в залізі у жінок вища, ніж у чоловіків, оскільки значна кількість його витрачається за менструацій. Під час вагітності заліза має надходити з їжею в 1,5 разу вище норми, оскільки сироваткове залізо — вкрай потрібний мікроелемент і для матері, і для плода, що розвивається.
126. сурфактантзамісна терапія
Профілактичневведеннярекомендуєтьсянемовлятамзтерміномгестаціїменше30тижнівпро тягом15-30хв Лікувальнезастосування Раннє–
немовлятамзтерміномгестаціїменше32тижнівуякихспостерігаютьсяРДСієпотребауШВЛ.Тер мін–докінця3-їгод Пізнє-немовлятамзтерміномгестаціїбільше32тижнівіякі вимагають лікуваннязвикористаннямFiO2>0,5.
Використанняекзогенногосурфактанта. Відрізняють 3 типа:
-натуральнийтваринний–“Куросурф”;
-синтетичний–“Екзосурф”;
-натуральнийлюдський–“СурфактантHL”. Більшістьнеонатологіввіддаютьперевагунатуральнимтвариннимпрепаратам. Їхдіяпроявляєтьсяшвидше, відмічаєтьсяменшачастотарозвиткуускладненьінтенсивноїтерапії, знижуєтьсятривалістьШВЛ.
Показидлявведенняпрепаратівсурфактанту:
-профілактичневведення. ВсімдітямзГВ<28 тиж. обов’язкововперші 15-30 хв. життя. ПриГВ
30-32 тиж.-тількипринаявностіпоказівдоінтубації;
-лікувальневведення. НезалежитьвідГВ, базуєтьсянакритеріях: діагнозРДСпідтвердженийклінічнотарентгенологічно, РаО2<80 ммрт.ст. натлівикористання 30% кисню;
127. Діагностика затримки роста у дітей
-пропорційна затримка росту, темпи росту не більше 4 см/рік; -кістковий вік значно відстає від хронологічного; -визначення рівня СТГ в крові. Однократне досладження
малоінформативне. Якщо при повторному дослідженні рівень СТГ більше 15 МО/л (нг/л) – немає гіпофізарногонанізма. 7-10 МО/л – частковий дефіцит СТГ, менше 7 МО/л – є дефіцит; -проведеннякатехоламінового, серотонінового, допамінового тестів (рівень СТГ менше 7 МО/л – селективний дефіцит);
-провокуючі проби фізичним навантаженням, інсуліном, аргініном, клофеліном; -гіперхолестеринемія; -гіперліпідемія, анемія;
-зниження добової екскреції 17 КС та 17 ОКС в сечі; -зниженнясоматомедінів в крові.
128. Лікування ідіопатичноїтромбоцитопенічної пурпури
Основні принципи лікування Госпіталізація всіх хворих із геморагічним синдромом, незалежно від ступеню тяжкості та кількості тромбоцитів.
Верифікація діагнозу.
Виключно диференційований та індивідуальний підхід. Етіотропна терапія при виявленні етіологічного фактору.
Режим – суворий ліжковий до стійкої ліквідації геморагічного синдрому, в подальшому – обмеження травмуючих ігор та занять.
Харчування – відповідно віку. Лікування геморагічного синдрому. Виділяють 3 етапи: -консервативний; -оперативний;
Використання цитостатиків (“терапія відчаю”)
Консервативний етап:
-етіотропна терапія (використання специфіних противірусних препаратів – цимевен, цитотект при виявленні лабораторних маркерів збудника); -патогенетична терапія (ліквідація імунного процесу). Глюкокортикоїди – 2,0 мг/кг/добу за
преднізолоном, при тяжких формах – 4-8 мг/кг/добу. Курс лікування – 3-4 тижня з
поступовим зниженням дози (кожні 5-7 діб по 5 мг) до повної відміни. При відсутності