замороженої одногрупної плазми в дозі 15 – 20 мг/кг достатньо для купування гострих гемартрозів і невеликих кровотеч.
Встановлено, що кожна одиниця введеного фактору (за 1 одиницю прийнято вважати кількість фактора,
який міститься в 1 мл донорської плазми) підвищує його концентрацію в плазмі хворого н
а 1,3 ± 0,6% на 1 кг маси тіла. В зв’язку з цим,
для розрахунку необхідної дози препарату пропонується формула: D=MхУф\1,3, де D – доза
(од, мл), М – маса тіла хворого (кг), Уф – заданий рівень фактору.
Необхідні дози для різних клінічних ситуацій наведені в таблиці
Дози факторів зсідання крові необхідні для введення хворим на гемофілію
при різних клінічних ситуаціях (С. Стаблер, 1997)
|
Клінічна ситуація |
|
|
Ф VIII |
|
|
Ф ХІ |
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
Крововилив в м’які тканини, |
|
|
|
|
|
40 од/кг |
|
|
помірний гемартроз, |
|
|
20 од/кг(кожні 12 год) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
(1 раз в 24 год) |
|
||
|
видалення і пломбування зубів |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Тяжкий крововилив в м’які ткани |
|
|
|
|
|
|
|
|
ни або суглоб, |
|
|
40 од/кг (кожні 12 год) |
|
|
80 од/кг (кожні 24 год) |
|
|
операції в порожнині рота, |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
люмбальна, плевральна пункція |
|
|
|
|
|
|
|
|
Кровотеча при великих травмах, |
|
|
50 – 60 од/кг (40 |
|
|
120 од/кг (80од/кгх1, |
|
|
профузна шлунково – |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
од/кгх1, потім 20 од/кг |
|
|
потім 40од/кг кожні 24 |
|
|
|
кишкова кровотеча, тонзилектомія, |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
кожні 12 год |
|
|
год) |
|
|
|
порожнинні операції |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
40 од/кгх1, |
|
|
80 од/кг кожні 24 |
|
|
|
|
|
потім 20 кг\од кожні 1 |
|
|
год до розсмоктування |
|
|
Крововилив в ЦНС |
|
|
2 |
|
|
гематоми (10 – 14 днів) |
|
|
|
|
|
год до розсмоктув. гем |
|
|
|
|
|
|
|
|
атом (10 – 14 днів) |
|
|
|
|
|
|
|
|
20 |
|
|
40 од/кг під |
|
|
Рвана рана, |
|
|
од/кг під час накладанн |
|
|
час накладання швів, |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
я швів, |
|
|
потім через день до їх |
|
|
|
що потребує накладання швів |
|
|
|
|
|
||
|
|
|
потім через день після |
|
|
взяття |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
їх зняття |
|
|
|
|
135.Основні принципи лікування сепсису новонароджених.
-Лікувальноохоронний режим (адекватне вигодовування та догляд).
-Антибіотикотерапія:
-АБ терапію розпочинають якомога раніше при підозрі на сепсис;
-Застосовується деескалаційна терапія – призначають найбільш потужний, ефективний антибіотик протягом 4-7 діб з подальшим переходом на більш простий засіб з урахуванням отриманих на цей час результатів бактеріологічного дослідження.
-При підозрі на внутрішньолікарняний сепсис вибір АБ залежить від епідеміологічної ситуації відділення.
-АБ застосовують в/в
-Тривалість та ефективність лікування залежить від тривалості клініко-лабораторного ефекту препарату.
-Протоколи емпіричної антибактеріальної терапії:
-Цефуроксим (зінацеф) 30-50 мг/кг + нетроміцин 7,5 мг/кг
-Цефтріаксон 100 мг/кг + нетроміцин 7,5 мг/кг
-Цефтазидім (фортум) 100 мг/кг + кліндаміцин 20 мг/кг + нетроміцин 7,5 мг/кг
-Внутрішньолікарняний сепсис
-Цефепім (максипім) 150 мг/кг + ванкоміцин 10 мг/кг +амікацин 10 мг/кг
-Ванкоміцин 10 мг/кг +амікацин 10 мг/кг + метрогіл 7,5 мг/кг
-При тривалості антибактеріальної терапії >5 діб необхідне застосування флюконазолу 10 мг/кг.
. Інфузійна терапія
Проводиться з метою підтримки гемодинаміки, ОЦК, корекції осмолярності плазми та порушень обмінних процесів, проведення дезінтоксикації.
Стандартні розчини: 5 % глюкоза 10 мл/кг, у разі гіповолемії – свіжозаморожена плазма 10 мл/кг кожні 6-12 годин.
При розвитку септичного шоку - внутрішньовенна реанімація об’ємом з додаванням дофаміну або добутаміну.
Респіраторна підтримка Показання:
-Апное з брадікардією та ціанозом;
-ЧД понад 70/хвилину;
-Ціаноз, що зберігається на фоні проведення оксигенотерапії;
-Дихання за типом “гаспінг”;
-Артеріальна гіпотензія;
-Блідість та знижена периферична перфузія;
-Тривала тяжка брадікардія;
-Ра СО2 >60 мм.рт.ст., РаО2<50 мм.рт.ст, рН<7,25;
Режим оксигенотерапії залежить від показників насичення крові киснем, дихальних газів крові та стану дитини
Імунотерапія
В/в імуноглобуліни (Pentaglobin, Sandoglobulin, Gabriglobin, Polygam, Gammagard):
-Покращують процес опсонізації;
-Стимулюють процеси фагоцитозу;
-Сприяють активації системи комплементу;
-Полегшують рух нейтрофілів до антигену;
-Знижуютьтоксичність антигенів;
-Нейтралізують віруси.
Місцева санація гнійних вогнищ Посиндромна терапія
136.Діагностичні критерії різних типів глікемічного контролю у дітей , хворих на цукровий діабет.
абл.. 1. Цільові показники глікемічного контролю
(ISPAD Consensus guidelines, 2000)
Рівень глікемічного контролю
|
Ідеальний |
Оптимальний |
|
Субоптимальний |
|
Високий ризик (потребує |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
активного втручання) |
Клінічна оцінка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Високий рівень |
Не |
|
Без наявності |
|
Поліурія, |
|
Нечіткий зір, болючі |
||
глюкози в крові |
підвищений |
симптомів |
|
|
полідіпсія, енурез, |
|
судоми, відставання у |
||
|
|
|
діабету |
|
|
погана прибавка |
|
зрості, пізній пубертат, |
|
|
|
|
|
|
|
маси тіла, дитина |
|
інфекції шкіри та геніталій, |
|
|
|
|
|
|
|
не може регулярно |
|
ознаки судинних |
|
|
|
|
|
|
|
відвідувати школу |
|
ускладнень. |
|
Низький рівень |
Не |
|
Періодичні легкі |
|
Епізоди важких гіпоглікемій (з втратою |
||||
глікемії |
знижений |
гіпоглікемії, |
|
свідомості ± судоми) |
|
||||
|
|
|
відсутні важкі |
|
|
|
|
|
|
Біохімічна оцінка |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Глікемія натще, |
3,6 – 6,1 |
|
4,0 - 7,0 |
|
|
> 8,0 |
|
> 9,0 |
|
ммоль/л |
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Глікемія після їжі, |
4,4 – 7,0 |
|
5,0 - 11,0 |
|
11,0-14,0 |
|
> 14,0 |
||
ммоль/л |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Глікемія вночі, |
3,6 - 6,0 |
|
не < 3,6 |
|
< 3,6 або > 9,0 |
|
< 3,0 або > 11,0 |
||
ммоль/л |
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
НbА1с, % |
< 6,05 |
|
< 7,6 |
|
|
|
7,6-9,0 |
|
> 9,0 |
137.Класифікація геморагічного васкуліту. |
|
|
|
|
|
|
|||
Клінічні форми |
|
Варіанти |
Ступені |
Ускладнення |
|||||
|
перебігу |
активності |
|||||||
І.Шкірна та |
|
Блискавичний |
Мала |
|
Тромбози, інфаркти, |
||||
шкірно-суглобова: |
Гострий |
Помірна |
геморагії в органах- |
||||||
проста, |
|
Затяжний |
Висока |
мішенях з їх |
|
||||
некротична, |
|
Хронічний, |
|
|
|
дисфункцією (в |
|||
з холодовою |
|
Рецидивуючий: |
|
|
|
стінках ШКТ, |
|||
кропивницею |
|
з частими |
|
|
|
нирках, мозку, тощо |
|||
і набряками |
|
загостреннями |
|
|
|
Кишкова |
|
||
ІІ.Абдомінальна |
|
|
|
|
|
|
непрохідність, |
||
і абдомінально – шкірна |
|
|
|
|
|
перитоніт, |
|
||
ІІІ.З ураженням інших |
|
|
|
|
|
панкреатит, то |
|||
органів (церебральна, |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
легенева) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
ІV.Ниркова і шкірно- |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
печінкова |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
V. Змішані форми |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
138. Клініко-діагностичні критерії сепсису у новонароджених.
Сепсис – генералізоване інфекційне ациклічне захворювання, основу якого складає системна запальна відповідь організму (SIRS) на бактеріальну інфекцію, що проявляється генералізованим ураженням судинного русла, інтоксикацією, розладами гемостазу з ДВЗсиндромом та розвитком ПОН.
Клінічні критерії SIRS:
Розлади температурного гомеостазу (гіпертермія>38°C, гіпотермія < 36°C) Тахіпное >60/хв.
Тахікардія >160/хв.
Пригнічення ЦНС та/або судоми.
Олігоурія (<1 мл/кг/год. в перші 3 доби життя, <2 мл/кг/год. в подальшому) на фоні адекватної інфузійної терапії.
Лабораторні критерії SIRS
Метаболічний лактат-ацидоз.
Лейкоцитоз або лейкопенія з нейтрофілією, або нейтропенія.
Регенераторний зсув лейкоцитарної формули вліво, при кількості незрілих форм >2*109/л. Токсична зернистість нейтрофілів.
Тромбоцитопенія. Анемія.
Підвищення рівня гострофазових білків. Бактеріємія.
139. Лікування дифузного токсичного зобу.
Консервативне, спрямоване на зменшення активності щитоподібної залози шляхом пригнічення синтезу тиреоїдних гормонів. При легких формах ДТЗ лікування може бути проведене в домашніх умовах, при захворюванні помірної тяжкості та тяжкій формі показане стаціонарне лікування. Дітям призначають постільний режим, повноцінне харчування з підвищеним вмістом білка, вітамінів, мінеральних солей, особливо кальцію, йоду. З тиреостатиків використовується мерказоліл (таблетки по 5-10 мг), який пригнічує активність ферментних систем щитоподібної залози, внаслідок чого сповільнюється синтез тиреоїдних гормонів.
Починають лікування мерказолілом з розрахунку 15-20 мг/м2 поверхні тіла на 3 прийоми. Через 10-14 дн дозу знижують до 1/3, потім на 2,5 мг кожні 2-3 тиж до підтримувальної дози 2,5-3 мг на добу чи через день. Тривалість терапії в середньому становить 1,5-2 роки. Початкова доза пропілтіоурацилу 150-300 мг/м2, підтримувальна 100-150 мг на добу. Контролем правильного добору тиреостатиків є нормалізація ТТГ у крові не вище 6,0 мг/(ОД•мл). Мерказоліл, пропілтіоурацил не тільки блокують синтез тиреоїдних гормонів, а й сповільнюють утворення антитіл. Препарати йоду для лікування ДТЗ не використовуються, оскільки спричинюють рефрактерність при тривалій терапії.
При тяжких формах ДТЗ у перші 2-3 тиж показані а-адрено-блокатори (анаприлін, обзидан), які не впливають на функцію щитоподібної залози, але швидко ліквідують тахікардію, підвищену збудливість. У комплексі лікування використовують вітаміни (А, С, В1, В6, В12, В15). Глюкокортикоїди призначають при тяжкому тиреотоксикозі в поєднанні з офтальмопатією ІІ-ІІІ
ступенів, але такі хворі набувають резистентності до тиреостатичних препаратів, що призводить до рецидивів захворювання.
При розвитку енцефалопатії разом з основним лікуванням призначається дегідратаційна терапія (25%-й розчин сірчанокислої магнезії, сечогінні засоби - діакарб, верошпірон), десенсибілізуючі препарати (супрастин, тавегіл), розсмоктувальні (алое, ФІБС, склисте тіло), антибіотикотерапія. За відсутності ефекту від консервативної терапії протягом 6-12 міс показана струмектомія. Після стаціонарного лікування дітям дозволяється відвідувати школу через 1-1,5 міс зі звільненням від фізичного навантаження.
140. Етіопатогенез та клінічні прояви ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.
Етіопатогенез
Етіологія точно не встановлена.
-початок захворювання зазвичай після перенесених інфекційних захворювань (грип, кір, краснуха, вітряна віспа, ВІЛ); -вакцинація;
-персистенція вірусів Епштейна-Барра та ЦМВ; -використання лікарських препаратів (хінідін, солі золота, антибіотики, налідіксова кислота,
тріметопрім, парацетамол, саліцилова кислота, НПЗП, каптопріл, морфін, гепарін);
-Helicobacter pylory – при ліквідації даної інфекції у 63,2 % хворих відмічається збільшення рівню тромбоцитів та суттєве зниження IgG;
-спадкова схильність. За аутосомно-домінантним типом передається якісна неповноцінність тромбоцитів.
Для ІТП характерна підвищена деструкція тромбоцитів внаслідок утворення антитіл до їх мембранних антигенів.
Клінічні прояви 1. Гостра форма. Частіше у дітей (80-90 %).
-через 3 тижня після інфекційного захворювання або вакцинації;
-раптово знижується кількість тромбоцитів (клініка з’являється при рівні тромбоцитів нижче
50х109/л);
-геморагічний синдром за мікроциркуляторним типом: шкірні геморагії (петехії, пурпура, екхімози), крововиливи у слизові оболонки, кровотечі (носові, із ясен, із місця видаленого зуба, маткові, рідше – мелена, гематурія);
-висипка поліморфна, поліхромна, несиметрична, виникає спонтанно;
-збільшення печінки та селезінки у деяких хворих;
-основна причина смерті – внутрішньочерепні крововиливи (менше 1 % випадків).
Хронічна форма. Частіше у дітей старше 10 років та дорослих.
--анамнез (провокуючі фактори);
--геморагії, обумовлені тромбоцитопенією (від поодиноких синців та петехій до масивних кровотеч із внутрішніх органів та крововиливів у у життєво важливі органи та центри – гематурія, кровотечі із ШКТ, крововиливи у головний мозок, сітківку). Геморагії на шкірі часто локалізуються на передній поверхні тулуба та кінцівок, у місцях ін’єкцій. На слизовій ротової порожнини виникають геморагічні везикуліти та були. Часто менорагії є єдиним симптомом, проявляються в період статевого дозрівання.
--печінка та селезінка не збільшені.