Материал: педиатрия_ответы

Схема “7+3”: ара-С 100 мг/м2/добу протягом 7 днів та даунорубіцин (рубоміцин) 45 мг/м2/добу протягом 3 днів.

Схема “5+2”: цитозар 100 мг/м2/дібу 5 днів, рубоміцин 60 мг/м2/добу 2 дні. Схема “7+3”+Vp16 – “7+3” плюс вепезид (етопозид) 120мг/м2 в/в на 17-ту та 21-у

добу. Одразу після констатації повної ремісії проводять декілько курсів консолідації (зазвичай 3) за програмою індукції або перевищеної інтенсивності (цитозар до 3г/м2 кожні 12 годин).

При зберіганні повної ремісії проводять підтримуючу терапію. Курси “5+2” проводять із інтервалом 2,5-3 тижня протягом 5 років. Або щомісячне введення ара-С 200 мг/м2 протягом 5 днів у комбінації з іншими протипухлинними препаратами: 1 місяць – 6- меркаптопурін по 75 мг/м2 кожні 12 годин 5–денним курсом, 2 місяць – циклофосфан по 1000 мг/м2 1 день, 3 місяць – белустін по 75 мг/м2 1 день, 4 місяць – рубоміцин по 45 мг/м2 1-2 дні, 5 місяць – вінкристин по 2 мг 1 день. Потім препарати змінюються у зворотному порядку.

Ризик рецидиву після хіміотерапії коливається від 60 до 90 %, а 5-річна виживаємість – від 10 до 50 % хворих.

Для лікування гострого промієлоцитарного лейкозу використовують ретиноєву кислоту. 2. Трансплантація кісткового мозку. Проведення ТКМ, особливо пацієнтам до 20 років, дає 5-річну виживаємість у 70 5 хворих. У пацієнтів віком 20-30 років тривала виживаємість сягає 30-40 % випадків після ТКМ та 20-40 % після хіміотерапії. Для підготовки до ТКМ використовують високі дози циклофосфану або цитозару та тотальне терапевтичне опромінення тіла. Нормальні клітини кісткового мозку повинні бути отримані від HLA - ідентичного донора. Шляхом приблизно 200 аспірацій із клубових остей набирають 1 л кісткового мозку, який потім фільтрують та вводять в/в реципієнту. Основні причини смерті після проведення ТКМ

-відторгнення трансплантанту;

-реакція “трансплантат проти хазяїна”;

-імунодефіцит.

Лікування гострих лімфобластних лейкозів

1.Хіміотерапія.

Для індукції ремісії використовують схеми:

-VRP - вінкристін - 1,5 мг/м2, 1-й та 3-й дні; рубоміцин 60 мг/м2, 3-й, 4-й, 5-й дні; преднізолон 40 мг/м2, щоденно протягом 8 днів;

-VRP + L – аспарагіназа 15 000 од/м2, у 1-5, 8-12, 15-19 та 22-26 дні;

-СНОР – адріабластин 50 мг/м2, 1-й день; циклофосфан 750 мг/м2, 1-й день; вінкристін 2 мг, 1-й день; преднізолон 100 мг/м2 внутрішньо.

Для консолідації ремісії проводиться повторення індукційних програм (СНОР,СОАР) або їх посиленням:

-6-меркаптопурин 75 мг/м2 внутрішньо щоденно 5 днів на тиждень; метотрексат 20 мг/м2 1 раз на тиждень на 6 день; циклофосфан 200 мг/м2 1 раз на тиждень на 7 день.

-Кожні 2-3 місяці проводять курси посилення цих схем.

Терапія гострих лейкозів

Симптоматична (допоміжна) терапія:

- трансфузійна замісна терапія – переливання еритроцитарної маси, трансфузія концентрату тромбоцитів, ε-амінокапронова кислота, діцинон, андроксон, плазма, гепарін; -дезінтоксикаційна терапія – гемодез, альбумін, реополіглюкін, сольові розчини, 20 % сорбіт або 15 % р-н маніту; гемосорбція, плазмосорбція, бластафарез;

-імунотерапія – специфічна (імунізація аутологічними або аллогенними клітинами іншого хворого з аналогічним захворюванням) та неспецифічна (вакцина БЦЖ, застосування імуноглобулінів та препаратів інтерферону); -лікування інфекційних ускладнень – антибіотики широкого спектру дії з урахуванням

чутливості мікрофлори; противірусні препарати (ацикловір); протигрибкові препарати (5- НОК, амфотерицин); -лікування нейролейкемії – ендолюмбальне введення метотрексату 12,5 мг/м2 4-6 разів на

добу з інтервалом 3-5 днів, можна комбінувати із цитозаром (30 мг/м2)

84. Інструментальна та лабораторна діагностика травматичного ураження ЦНС

1.Динамічна оцінка неврологічного статусу новонароджених.

2.Нейросонографія (УЗД головного мозку).

3.Дослідження ліквору.

4.ЕЕГ.

5.Комп’ютерна томографія.

6.Ядерномагнітнорезонансна томографія.

7.Лабораторні дослідження (стан КЛР і газовий склад крові, рівень глюкози в крові, час згортання і тривалість кровотечі, кількість тромбоцитів в крові, концентрація електролітів).

Травматичне ураження і родова травма одне і теж поняття

Діагностика ВЧК(внутрішньочерепних кровотеч) грунтується на слідуючому:

1.Анамнез вагітності і пологів.

2.Наявність загальномозкової і вогнищевої симптоматики.

3.Спинно-мозкова пункція.

4.Офтальмоскопія.

5.Нейросонографія.

6.Діафаноскопія.

7.Реоенцефалографія.

8.Ехоенцефалографія.

9.Комп’ютерна томографія.

85. Клінічна картина гострої надниркової недостатності

Гостра наднирникова недостатність (адреналовий криз)

-в’ялість, блідість, відмова від їжі; -підвищення температури тіла; -ціаноз шкіри, волога, мармуровий відтінок; -пульс слабий, частий, задишка;

-клоніко-тонічні судоми, менінгеальні симптоми (ліквор в нормі); -швидко розвивається гіпотонія, адинамія, втрата свідомості, колапс; -зменшення діурезу до анурії; -розвиток ДВЗ-синдрому (крововиливи в шкіру);

-у більш старших дітей – сильний головний біль, нудота, біль у животі, різка гіпотонія, швидко розвивається колапс.

86. Диференційна діагностика геморагічного васкуліту. Диференційна діагностика геморагічного васкуліту і інвагінації.

Важкі напади болю, нерідко роздутий живіт, прискорений пульс дають підставу запідозрити гостре захворювання черевної порожнини: апендицит, інвагінацію, непрохідність, тим більше що такі ускладнення при абдомінальній пурпурі бувають. Про хворобу Шенлейна Геноха говорить відсутність симптомів подразнення очеревини (м'який живіт), переважно переймоподібний характер болю, поєднання абдомінальних симптомів з суглобовими явищами або з кровотечами (кишковими, нирковими та ін.), Незначний лейкоцитоз, відсутність токсичної зернистості нейтрофілів, наявність еозинофілів. Однак слід пам'ятати, що бувають випадки абдомінальної пурпура, ускладнені инвагинацией. Хвороба Шенлейна Геноха необхідно диференціювати зі скорбутом і хворобою Меллера Барлова.

На користь скорбута і хвороби Меллера Барлова кажуть: анамнез (харчування без достатньої кількості вітамінів), наявність періостальних крововиливів, а також крововиливів в м'язи кінцівок, характерне ураження (розрихленість і кровоточивість) ясен у дітей, що мають зуби, нерідко спостерігається адинамія, аліментарна дистрофія. В першу чергу проводиться диференціальна діагностика з есенціальним кріоглобулінеміческая васкулитом, при якому у хворих крім геморагічних висипань мають місце синдром Рейно, холодові набряки, кропив'янка. Таке поєднання патологічних зрушень обумовлено наявністю в крові криоглобулинов. У хворих з есенціальним кріоглобулінеміческая васкулитом це змішані кріоглобуліни 2-го типу.

Вони являють собою імунні комплекси, що складаються з моноклонального IgM, що виступає в ролі антитіла, і поліклонального IgG, виступаючим в ролі антигену. Необхідно також виключити вторинний, симптоматичний генез геморагічного васкуліту. В першу чергу, як прояв паранеопластического синдрому. Вторинний геморагічний васкуліт часто може бути першим проявом інфекційного ендокардиту, мінінгіта, сепсису.

Диференціальна діагностика

Діагностика хвороби Шенлейна-Геноха базується навиявленні в крові, на тлі характерної клінічної картини, циркулюючих імунних комплексів.

Основні труднощі виникають при необхідності диференціювати геморагічний васкуліт, що протікає з мінімальними шкірними проявами, від гостроїхірургічної патології та гломерулонефриту:

катастрофа в черевній порожнині зазвичай супроводжується лейкоцитозом і безперервно прогресує;

гломерулонефрит протікає зі зниженим рівнем комплементу і ?1с-глобуліну. Імунокомплекснийприрода геморагії на тлі терапії певними медикаментами

підтверджується при повторних епізодах кровоточивості в результаті прийому препарату. Для фульмінантний (блискавичної) пурпури характерні симетричні екхімози.

Петехиальной висипу не буває.

Геморагічний синдром при інфекційних захворюваннях частіше протікає по типу тромбоцитопенічній кровоточивості. Винятком є ??менінгококкемія, для якої характерне утворення зірчастих гематом.

Геморагії при цинзіхарактеризуються петехиальной висипом, екхімози і великими підшкірними гематомами.

При телеангіектазії геморагії бліднуть при натисканні, не зникають з часом, локалізуються на обличчі, губах, мові, яснах, слизовій оболонці носа, кон'юнктиві, піднігтями, на долонях і стопах. Крім шкірних проявів телеангіектатіческая процесу, можливі носові кровотечі (хвороба Ранд-Ослера), профузні кровотечі з телеангіектазії іншої локалізації (легенево-бронхіальної, шлунково-кишкової, ниркової та сечовихшляхів).

Кровоточивість при парапротеінеміях в основному проявляється у вигляді шкірних гематом, носових, ясенних і маткових кровотеч. Іноді виникають крововиливи в параорбінальную клітковину. Кріоглобулінемія супроводжується холодової кропивницею, холодовим набряками, синдромом Рейно.

Психопатичні особистості відтворюють геморагічний діатез нащіпиваніем шкіри до синців, травмуванням гострими предметами шкіри і слизових оболонок, додаванням своєї або чужої крові до сечі, калу, слині. Позбавлення хворого знарядь самотравматізаціі викликає негайну гнівну реакцію і переключення на іншу, частіше больову, симптоматику, при цьому свіжі шкірні геморагії більше не з'являються. Перебування цих хворих у гематологічних відділеннях небажано в зв'язку з їх збагаченням знаннями про клінічній симптоматиці. У подібних випадках необхідна психіатрична допомога.

87. Затримка внутрішньоутробного розвитку плода (ЗВУР): визначення, етіопатогенез.

Затримка внутрішньоутробного росту та розвитку (ЗВУРР) – уповільнення росту та розвитку плода, що проявляється при народженні недостатніми параметрами фізичного розвитку (довжини та маси тіла, обвід голови та грудної клітки) та низькими морфологічними показниками зрілості по відношенню до гестаційного віку. В зарубіжній літературі часто зустрічається термін внутрішньоутробна ретардація розвитку плода. Такі діти можуть бути як недоношеними, народженими в строк, так і переношеними.

Етіопатогенез:

Соціально-біологічні фактори (вік матері <18 та >35 років, високі психо-емоційні навантаження, професійна шкідливість).

Соціально-економічні умови (низький соціально-економічний рівень, недоступність медичної допомоги).

Особливості харчування (низька маса тіла у матері, недостатня прибавка маси тіла та недостатнє харчування під час вагітності, тривале голодування, вегетаріанська дієта).

Обтяжений акушерсько-гінекологічний анамнез (генітальний інфантилізм, вади розвитку матки, пухлини геніталій, порушення менстуального циклу, звичне невиношування, мертвонародження).

Ускладнення вагітності (гестоз ІІ половини вагітності, кровотечі в ІІ, ІІІ

триместрах вагітності, загроза переривання вагітності, переношена або багатоплідна вагітність, аномалії пуповини та плаценти).

Шкідливі звички у матері (алкоголь, куріння, наркотики).

Екстрагенітальні захворювання (гіпертонічна хвороба, ЦД, захворювання нирок, легень, тяжка анемія, аутоімунні захворювання, ВВС).

Інфекції.

Вроджена або спадкова патологія.

Вплив радіації.

Невиношування вагітності є причиною ЗВУРР у 50-77% випадків, гестози – у 32%, екстрагенітальна патологія – 25-45%, приблизно 10% випадків пов’язані з патологічним каріотипом, ще 10% - з ВУІ, в 20% випадків виявити конкретний чинник ЗВУРР не вдається.

Патогенез

мбріонального розвитку виникає зменшення кількості клітин, що призводить до рівномірної затримки росту та розвитку. Якщо ЗВУРР розвинулась у фазу плацентарного розвитку, відбувається зменшення розмірів клітин, що призводить до зміни розмірів органів, особливо печінки. Також при пізньому розвитку ЗВУРР включаються адаптаційні механізми, які впливають на гемодинамічні процеси (централізація кровообігу).

діграє ФПН. В основі порушення плацентарного кровообігу лежать структурні зміни в судинах плаценти, доступ кисню та глюкози від матері до плода безпосередньо залежить від інтенсивності маточноплацентарного кровообігу. Недостатнє надходження до плода кисню та глюкози приводить не лише до метаболічного ацидозу, гіпоглікемії та гіпоінсулінемії, зниження синтезу інсуліноподібних факторів росту, а й до зриву нейрогуморальних механізмів регуляції пластичних процесів.

88. Класифікація ожиріння. Принципи формулювання діагнозу.

(з презентації)

І. Первинне (екзогенно-конституційне) та вторинне (нейроендокринне). ІІ. Гіпертрофічне та гіперпластичне.

ІІІ. Андроїдне (центральне, абдомінальне); гіноїдне та змішане.

ІV. Вогнищеві форми накопичення жиру (ліпоми, саркоми, ліподистрофії).

V. За ступенем: І ст. – 15-24 %; ІІ ст. – 25-49 %, ІІІ ст. – 50-99 %, ІV ст. - >100 %.

VI. Ускладнення: атеросклероз, міокардіо-дистрофія, гіпертонічна хвороба, ЖКХ, інсуліннезалежний ЦД, порушення функції нирок, безпліддя.

(МКХХ)

В МКХ Х перегляду ожиріння знаходиться в рубриці Е65 – Е68.

Е.66.0 – Ожиріння внаслідок надмірного надходження енергетичних ресурсів Е.66.1 – Ожиріння спричинене прийманням лікарських засобів Е.66.2 – Крайній ступінь ожиріння з альвеолярною гіповентиляцією

Піквікський синдром Е.66.8 – Інші форми ожиріння Патологічне ожиріння Е.66.9 – Ожиріння, неуточнене Просте ожиріння БДВ

Класифікація за Васюковою Є.А. (1982). Розрізняють ожиріння:

1.Екзогенно-конституційне.

2.Гіпоталамічне.

3.Ендокринне.

І ступінь ожиріння, коли маса тіла перевищує норму на 10-29%, II ступінь — на 30-50%, III ступінь - на 50-100%, IV - більше 100%.

Формулювання діагнозу:

-Аліментарно-конституційне ожиріння, стабільний перебіг.