Материал: педиатрия_ответы

3.кровотеча під час пологів (травматична акушерська допомога, аномалії розвитку плаценти і судин пуповини).

Постнатальні:

1.недостатнє надходження заліза з їжею;

2.підвищена потреба в залізі у дітей за прискорених темпів росту (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, діти з лімфатичним типом конституції, діти другого півріччя і другого року життя, діти пре- і пубертатного віку);

3.підвищені втрати заліза через кровотечі різної етіології;

4.порушення кишкового всмоктування;

5.прояви кишкового дисбактеріозу;

6.порушення обміну заліза в організмі через гормональні зміни (пре- і пубертатний дисбаланс), порушення транспорту заліза через недостатню активність і (або) зниження трансферину в організмі .

Клінічна картина.

Дефіцит заліза в організмі супроводжується посиленим ушкодженням біохімічних систем, порушенням клітинного і тканинного росту, що зумовлює симптоматику, характерну тільки для цієї групи анемічних станів - синдром тканинного дефіциту заліза (сидеропенічний симптомокомплекс). У дітей його проявами є відставання у рості,геофагія (прагнення їсти землю), схильність до інфекційних захворювань.

Незалежно від віку виявляються такі симптоми: ламкість нігтів, їх вдавлення (увігнуті нігті —койлоніхії), сухість шкіри, поява болісних тріщин у куточках рота (хейлоз), випадіння волосся, зміна смаку (прагнення гострої їжі), ушкодження

слизових, язика і т.ін.Характерні м'язова слабість, імперативні позиви на сечовипускання. При значному зниженні рівня гемоглобіну на перший план виходять прояви загального анемічного симптомокомплексу, які пов'язані з гемічною гіпоксією: запаморочення, серцебиття, задишка тощо.

Залізодефіцитна анемія патологічний стан, який характеризується зниженням вмісту гемоглобіну внаслідок дефіциту заліза в організмі при порушенні його надходження, засвоєння або патологічних втрат. Характеризується прогресуючими мікроцитозом та гіпохромією еритроцитів.

Основні причини розвитку дефіциту заліза у дітей –

Недостатній початковий рівень заліза в організмі (↓трансплацентарного надходження) – Підвищена потреба в залізі (недоношені, діти з великою масою тіла при народженні, діти

другого півріччя життя)

Недостатній вміст заліза в їжі (раннє штучне вигодовування коров'ячим чи козячим молоком, мучною, молочною або молочно-вегетаріанською їжею, незбалансована дієта, в якій недостатньо м'ясних продуктів)

Підвищені втрати заліза внаслідок кровотечі різноманітної етіології, порушення кишкового всмоктування (хронічні захворювання кишківника, синдром мальабсорбції), а також значні і тривалі маткові кровотечі у дівчат

Порушення обміну заліза в організмі (пре- і пубертатний гормональний дисбаланс) Порушення транспорту і утилізації заліза (гіпота атрансферинемія, ензимопатії, аутоімунні

процеси) - Недостатня резорбція заліза у травному тракті (пострезекційні стани)

Таким чином основними причинами дефіциту заліза у дітей раннього віку є трансплацентарний і аліментарний дефіцити, рідше крововтрати, синдром мальабсорбції.

Обмін заліза

Залізо є унікальним мікроелементом за своєю значимістю для життєдіяльності організму дитини. Вміст його в організмі людини 0,0065% від ваги (7,4 мг на 100г тканини без жиру); для дорослих – 4,5-7,0 г, доношеної новонародженої дитини – 300 – 400 мг. Залізо забезпечує дихання, окисне фосфорилювання, метаболізм порфірину, синтез колагену, активність лімфоцитів, макрофагів, нейтрофілів, ріст тіла та нервів. Основна маса заліза організму входить до складу гема (Hb, міоглобін, цитохроми). Частина заліза запасається у вигляді феритину (в гепатоцитах,

макрофагах кісткового мозку і селезінки) і гемосидерину (в клітинах Купффера печінки і макрофагах кісткового мозку). Гемосидерин на відміну від феритину не розчинний у воді і швидкість утилізації заліза з гемосидерину значно нижча.

Певна кількість знаходиться в лабільному стані зв’язана з трансферином (транспортний пул заліза). Залізо, необхідне для синтезу гема, використовується переважно із зруйнованих еритроцитів.

Залізо, що надійшло в організм, всмоктується в тонкій кишці. Необхідною умовою всмоктування заліза є наявність його двовалентної форми (Fe2+) або перехід з тривалентної в двовалентну відповідно. Далі Fe2+ зв’язується з CD71+ -рецептором трансферину на поверхні мікроворсинок ентероцитів інтерстиція слизової оболонки. Шляхом ендоцитозу комплексу Fe2+ і CD71+- рецептора трансферину частина заліза може затримуватися в епітеліальних клітинах слизової оболонки тонкого кишківника в сполученні з феритином (надалі воно разом із епітелієм, що злущується, видаляється з організму). При цьому велика частина заліза надходить у кров і з’єднується там з білком мобілферином, потім передається трансферину (ТФ), який здійснює транспорт заліза по організму. Зазвичай ТФ (мається на увазі весь циркулюючий пул ТФ) насичений залізом лише на третину. ТФ переносить залізо зі шлунково-кишкового тракту (ШКТ) до еритрокаріоцитів кісткового мозку, у клітинні залізовмісні ферментативні системи і в тканинні депо. Також ТФ здійснює зворотний транспорт заліза в кістковий мозок з тканинних депо і з макрофагів, де відбувається реутилізація заліза з еритроцитів, що природно руйнуються. Залізо, доставлене ТФ в кістковий мозок, надходить у мітохондрії нормобластів, де відбувається взаємодія заліза з протопорфірином з подальшим утворенням гема.

Стадії розвитку ЗДА

1. Прелатентна - виснаження тканинних запасів заліза; показники крові в нормі, підвищення параметрів абсорбції заліза в кишечнику (за даними радіологічних досліджень); клінічних проявів немає.

2. Латентна - дефіцит заліза в тканинах та зменшення його транспортного фонду; показники крові в нормі; клінічна картина зумовлена трофічними порушеннями, що розвиваються внаслідок зниження активності залізовмісних ферментів та проявляється сидеропенічним синдромом, зниження локального імунітету)

3. Залізодефіцитна анемія - більш виражене виснаження тканинних резервів заліза та механізмів компенсації його дефіциту; відхилення від норми показників крові в залежності від ступеня важкості процесу; клінічні прояви у вигляді сидеропенічного синдрому та анемічного синдрому, зростання астено-невротичних порушень. У тяжких випадках розвивається синдром метаболічної інтоксикації у вигляді зниження пам'яті, субфебрилітету, головного болю, втомлюваності, гепатолієнального синдрому тощо. Ступені важкості ЗДА

легка - Hb 110 - 91 г/л т Тяжка - Hb 70 - 51 г/л середня - Hb 90 - 71 г/л надтяжка - Hb 50 г/л і менше

Клініка дефіциту заліза (ДЗ)

При ДЗ мають місце дегенеративно-дистрофічні зміни епітелію шкіри, слизових оболонок порожнини рота, шлунково-кишкового тракту, дихальних шляхів та інших органів. Клінічно це проявляється сухістю шкіри, інколи іхтіозом, вогнищами де- і гіперпігментації. Волосся сухе, підвищеної ламкості, випадає. Відмічаються трофічні зміни нігтів (ламкість, койлоніхії); характерним є розвиток анулярного стоматиту, атрофії сосочків язика (географічний язик), глосит, дисфагія. Дистрофічні зміни шкіри і слизових зумовлюють зниження її бар’єрної функції, що полегшує проникнення вірусно-бактеріальної та грибкової флори. У дітей із ДЗ відмічаються також ознаки хронічного гастродуоденіту. Знижується кількість шлункового соку, його кислотність, активність шлункових та панкреатичних ферментів, порушується абсорбція амінокислот, вітамінів, мікроелементів. Розвивається синдром ентеропатії, яка супроводжується синдромом мальабсорбції. Клінічно ентеропатія проявляється зниженням апетиту, спотворенням смаків (діти їдять землю, глину, крейду, ін.). Важливим моментом сидеропенічної ентеропатії, є невеликі кишкові кровотечі (0,5- 2мл мл/добу), роль яких у прогресуванні ДЗ дуже велика. При цьому

знижується засвоєння і медикаментозного заліза. Сидеропенічна ентеропатія супроводжується підвищеною проникливістю стінки кишок до різних речовин. Можуть спостерігатись різні прояви алергії. Дефіцит заліза «сприяє» зниженню імунітету (↓секреція Ig A, пригнічується клітинна та гуморальна ланки імунітету, а зокрема, лімфопоез, відмічаються морфологічні зміни в тимусі, клітинне збіднення Т і В-залежних зон селезінки, різке зниження кількості та функціональної активності Т-лімфоцитів). Окрім цього можливе зниження активності фагоцитозу і бактерицидної активності гранулоцитів, ↓ активність лізоциму, пропердину, лактоферину. Зниження імунітету і неспецифічних факторів захисту прогресують при наростанні ДЗ. Як наслідок, діти важко переносять вірусно-бактеріальні інфекції, які часто ускладнюються нашаруванням грибкової флори. Проявом зниженої імунологічної реактивності є формування кількох вогнищ інфекції. Впродовж усього періоду росту дитини зростає концентрація залізі у тканинах мозку. Тому при ДЗ порушуються розумовий розвиток дитини, причому з віком регрес інтелекту посилюється. Паралельно діти відстають у фізичному розвитку (моторні та статичні функції). При ДЗ знижується артеріальний тиск, наростає тахікардія, І тон на верхівці ослаблений, появляється функціональний систолічний шум. При прогресуванні анемії виникають запаморочення, колаптоїдні стани. У дітей раннього віку збільшується печінка, селезінка, часто субфебрильна температура тіла. Усі симптоми зникають після ліквідації анемії

До лабораторних показників дефіциту заліза відносять:

1.Зниження рівня сироваткового (негемоглобінового) заліза — менше 11,6 мкмоль/л; 2.Зниження вмісту гемоглобіну в кожному еритроциті — гіпохромія (колірний показник менше 0,85); 3.Зменшення діаметра еритроцитів — мікроцитоз (менше 7 мкм).

4.Анізота пойкілоцитоз.

Кількість ретикулоцитів може значно змінюватися, наприклад, після крововтрати їх кількість зростає. При тривалому дефіциті заліза можливий перехід у гіпоплазію: кількість ретикулоцитів знижується (менше 0,5%), відзначається схильність до лейкопенії з відносним лімфоцитозом, тромбоцитопенії.

Діагностика ДЗ

1)ЗАК: ↓ гемоглобіну, мікроцитоз, гіпохромія (КП < 0,8). Число еритроцитів та ретикулоцитів при легкій та середньо-тяжкій анемії може бути в межах нормальних величин, як і число ретикулоцитів. Може ↑ кількість тромбоцитів; ↓ кольорового показника, MCV, МСН, МСНС, анізопойкілоцитоз.

2)Біохімічний аналіз крові: ↑ загальна залізозв’язуюча здатність сироватки (ЗЗЗС) крові (> 58 мкмоль/л), ↓ знижується коефіциєнт насичення трансферину залізом (< 20%), ↓ ферритин сироватки (< 12 мкг/л), ↓ вмісту заліза в сироватці (< 10-14 ммоль/л), підвищення латентної залізозв’язуючої здатності сироватки крові.

3)У випадку прогресування ЗДА важливим моментом є дослідження у мієлограмі числа сидеробластів (еритрокаріоцитів з гранулами заліза): при достатньому запасі заліза у депо 20-90% еритрокаріоцитів, які містять феритин. При зниженні депо заліза число сидеробластів знижується до 10-2% або відсутні.

4)ЕКГ: міокардіодистрофія.

76. Невідкладна допомога при сільвтрачаючій формі адреногенітального синдрому

Критерії адекватності гормонотерапії: нормалізація фізичного та статевого розвитку, швидкості приросту кісткового віку, рівня електролітів у крові, добової екскреції 17КС та 17-гідроксипрогестерону в крові.

-внутрішньовенно струминно гідрокортизон 10 - 20 мг/кг (або преднізолон 2 - 4 мг/кг), надалі протягом доби, до стабілізації стану, кожні 4 год. внутрішньовенно гідрокортизон - по 2 - 4 мг/кг.

-після припинення блювання вводять перорально препарати мінералокортикоїдів - флудрокортизон по 0,1 - 0,2 мг на добу.

-з метою регідратації призначають 5% розчин глюкози в 0,9% розчині натрію хлориду (1:1) - 50 мл/кг протягом 1 - 2 год., 25 мл/кг - протягом 3 - 4 год., надалі, в залежності від

стану хворого, - 20 - 25 мл/кг маси тіла. При вираженій гіпоглікемії використовують 10% розчини глюкози.

-при значному зниженні артеріального тиску призначають допамін, який вводять на 200 мл 0,9% розчині натрію хлориду зі швидкістю 8 - 10 мкг/кг/хв. або 0,2% розчин норадреналіну 40 - 50 крап./хв., при цьому необхідний контроль артеріального тиску кожні

5 - 10 хв.

-Також призначається кокарбоксилаза 100 мкг/кг внутрішньом'язово чи внутрішньовенно.

-При невпинному блюванні внутрішньовенно струминно вводиться 10% розчин натрію хлориду.

-Після стабілізації стану хворого дозу глюкокортикоїдів зменшують поступово, як правило, протягом 5 діб (на 1/3 дози щодоби) - до підтримуючої.

-При pH < 7,2 - можна вводити гідрокарбонат натрію.

-Протипоказані розчини, що містять калій.

-Контроль показників натрію, калію, хлору.

-При гіперкаліемії:

-зазвичай замісне внутрішньовенне введення рідини знижує або усуває гіперкаліемію;

-якщо на ЕКГ - підвищення зубця Т, подовження інтервалу P-R, 1 ступінь серцевої блокади з випадінням зубця Р або є шлуночкові аритмія - для стабілізації мембран вводять 10% кальцію глюконат 0,5 мл/кг в/в протягом 2 - 5 хвилин; при брадикардії менше 60 ударів на хвилину введення кальцію припиняють, і якщо пульс знижується нижче за

100

ударів на хвилину - інфузія кальцію може бути продовжена, але лише у разі крайньої необхідності.

-Натрію бікарбонат 7,5% призначають у дозі 2 - 3 мл/кг впродовж 30 - 60 хвилин для покращення поступлення калію в клітини і зниження його в сироватці крові.

77. Визначення терміну «неонатальний сепсис». Чинники ризику.

Сепсисгенералізоване інфекційне ациклічне захворювання, в основі якого лежить системна запальна відповідь імунокомпромісного(недостатність загального або місцевого імунітету) організму на бактеріальну інфекцію, що призводить до генералізованого пошкодження судинного русла, інтоксикації, порушення гемостазу з обовязковим ДВЗсиндромом і наступною поліорганною недостатністю.

Ранній неонатальний сепсис: Streptococcus A та B, E.coli, Klebsiela spp., Enterococcus,

Listeria monocytogenes, Streptococcus pneumoniae, Hem. Influenzae, Clostridium spp., Bacteroides spp.

Пізній неонатальний сепсис: Staphilococcus aureus (у недоношених – 73%), E.coli, Klebsiela spp., Streptococcus epidermidis, Candida albicans, Pseudomonas spp., Serratia spp.

При трансплацентарному інфікуванні: віруси, трепонеми, лістерії, кандиди. При інтранатальному інфікуванні: бактеріальні збудники.

У дітей з імунодефіцитом: нозокоміальні штами грам+ та грамбактерій (Pseudomonas spp., Acinetobacter spp., Klebsiela spp., E.coli, Enterobacter spp., St. aureus).

Головні фактори ризику

1. Хоріоамніоніт (10-кратний ризик):

Температура тіла > 37,8ºС плюс два з нижчеперерахованих симптомів: ЧСС у матері > 100/хв.

ЧСС плода > 160/хв.

Болючість при пальпації нижньої частини живота. Неприємний запах навколоплодових вод. Лейкоцитоз > 15*109/л.

2. Недоношеність (7-кратний ризик).

3.Безводний проміжок >24 год. (7-кратний ризик).

4.Чоловіча стать (6-кратний ризик поряд з жіночою).

5.Гарячка у матері в пологах 38,3ºС та більше (4-кратний ризик).

6.Меконіальні, смердючі, брудні навколоплодові води.

7.Материнські інфекції, особливо сечостатевої системи (2-кратний ризик).

8.Колонізація шийки матки b-гемолітичним стрептококком групи В. Поєднання 2 і більше факторів підвищує ризик виникнення сепсису у 4-8 разів.

78.Клініко-діагностичні критерії ендемічного зобу.

Еутиреоз (дифузний нетоксичний зоб) –еутиреоїдна гіперплазія ЩЗ, що проявляється її збільшенням без порушення функції. Збільшення ЩЗ є компенсаторною реакцією, яка направлена на забезпечення синтезу достатньої кількості тиреоїдних гормонів в умовах йодного дефіциту.Ендемічний зоб – виникає внаслідок дефіциту ендогенних йодидів та інших мікроелементів у грунті.

Діагностичні критерії оцінки еутиреозу за ВООЗ І. За поширеністю зобу (дані пальпації).

ІІ. За величиною ЩЗ (дані УЗД).

ІІІ. За рівнем ТТГ.

ІV. За концентрацією тиреоглобуліну. V. За медіаною йодурії.

Клінічні прояви І. Пальпаторне збільшення ЩЗ.

ІІ. Візуальне збільшення ЩЗ.

ІІІ. Пальпаторне та візуальне збільшення ЩЗ, але не виходить за межі m. sternocleidomastoideus.

IV. Виходить за межі m. sternocleidomastoideus. V. Гігантський зоб.

Розміри зобу за ВООЗ

0ступінь – зобу немає, розмір кожної долі не перевищує розмір дистальної фаланги великого пальця руки досліджуваного.

І ступінь – залоза пальпується, але відсутнє її візуальне збільшення.

ІІ ступінь – візуальне збільшення ЩЗ при нормальному положенні шиї.

79.Лікування залізодефіцитних анемій

1.Усунення етіологічних чинників

2.Раціональне лікувальне харчування (для немовлят - природне вигодовування, а при відсутності молока у матері - адаптовані молочні суміші, збагачені залізом, своєчасне введення прикорму, м'яса, особливо телятини, субпродуктів, гречаної та вівсяної круп, фруктових та овочевих пюре, твердих сортів сиру; зменшення прийому препаратів які погіршують всмоктування заліза)

3.Патогенетичне лікування препаратами заліза переважно у вигляді крапель, сиропів, таблеток. Корекція дефіциту заліза при анемії легкого ступеня здійснюється переважно за рахунок раціонального харчування, достатнього перебування дитини на свіжому повітрі. Призначення препаратів заліза при рівні гемоглобіну 100 г/л і вище - не показане (!).

Добові дози пероральних препаратів заліза при ЗДА середнього і важкого ступеню:

до 3 років - 3 - 5 мг/кг/добу елементарного заліза від 3 до 7 років - 50 - 70 мг/добу елементарного заліза

старше 7 років - до 100 мг/ добу елементарного заліза Доцільно призначати препарати трьохвалентного заліза завдяки їх оптимальному всмоктуванню (за потребою) та відсутності побічних ефектів.

4.Парентеральне введення препаратів заліза показано тільки: при синдромі порушеного кишкового всмоктування та стану після великої резекції тонкого кишківника,