Материал: педиатрия_ответы

63.Клінічні форми геморагічного васкуліту. Лікування геморагічного васкуліту.

Клінічні форми :

1.Шкірна форма (дрібноточкові симетричні петехії переважно на нижніх кінцівках, сідницях. Виникає папульозно-геморагічна висипка, іноді із уртикарними елементами)

2.Суглобова (Вражається синовіальна оболонка суглобів. Характерна різка болючість, набряклість, порушення функції. Ураження повністю зворотні.)

3.Абдомінальна (Характерні крововиливи у слизову оболонку шлунку, кишечнику, брижу. Виникає сильний біль у животі, може підвищуватись температура тіла, іноді

– блювання. Триває короткочасно та проходить протягом 2-3 діб. Можливі рецидиви.)

4.Ниркова (Перебіг за типом гострого або хронічного нефриту. Іноді має затяжний перебіг із подальшим розвитком ХНН. Можливий нефротичний синдром. Ураження нирок виникає через 1-4 тижня після початку захворювання.)

5.Швидкоплинна (Розвивається при крововиливі у оболонки головного мозку або життєво важливі ділянки.)

Лікування:

Обов’язкова госпіталізація, суворий ліжковий режим.

Виключення із раціону харчових алергенів, протипоказане призначення антибіотиків, сульфаніламідів.

1.Введення гепарину в/в або п/ш, під контролем згортання крові по 300-400 ОД/кг/добу кожні 4-6 годин. При тяжкій формі – до 800 ОД/кг/добу.

2.Гепаріноїди (сулодексід, ломапаран) – по 600 ЛЕ (ліпосемічні одиниці) одноразово протягом 1020 днів, потім по 2 капсули/день протягом 30-70 діб. Перевага – не викликає гепаринової тромботичної тромбоцитопенії. Найкращий ефект у сукупності із плазмаферезом.

3.При неефективності терапії – стероїдні гормони (преднізолон 2 мг/кг/добу)

64.Невідкладна допомога при адисонічній кризі.

6.доступ к вене:

в/в струйно плазму;

затем наладить введение в/в капельно 5-10% раствора глюкозы

0,9% раствора натрия хлорида в соотношении 1:1 или 1:2 (при резко выраженной дегидратации) из расчета 100-150 мл/кг в раннем возрасте, 80-100 мл/кг - в дошкольном возрасте и 50-75 мл/кг - в школьном возрасте (дозы суточные).

2.Заместительную гормонотерапию гидрокортизоном (лучше!) или преднизолоном. Первая доза препарата составляет 50% от суточной: 1/2 этой дозы ввести в/в струйно и 1/2 дозы ввести в/м для создания депо гормонов. Оставшаяся доза распределяется равномерно через каждые 3-4 часа (при тяжелом состоянии - через 2 часа в течение первых 6 часов).

3.При некупирующейся сосудистой недостаточности или при отсутствии гидрокортизона ввести:

раствор дезоксикортикостерона ацетата (ДОКСА) из расчета 1 мг/кг в сутки в/м; первая доза - 50% от суточной, остальная часть вводится равномерно через 8 часов.

4. Если АД не получается поднять, то необходимо назначить:

микроструйное в/в введение допамина 8-10 мкг/кг мин под контролем АД и ЧСС или 0,2% раствор норадреналина 0,1 мл/год жизни в/в или1% раствор мезатона 0,1 мл/год жизни в/в.

5.При судорогах и низком уровне сахара крови ввести 20-40% раствор глюкозы в дозе 2 мл/кг в/в струйно.

6.Оксигенотерапия.

7.Коррекция гемокоагуляционных нарушений в зависимости от стадии ДВС-синдрома.

8.Обязательно назначение антибактериальной терапии широкого спектра действия с профилактической или лечебной целью.

65.Клініко-діагностичні критерії цитомегаловірусної інфекції у новонароджених.

Для генералізованої форми ЦМВ-інфекції характерно: недоношеність, ЗВУР,

гепатоспленомегалія, жовтяниця, ураження нервової системи, інтерстиціальна пневмонія,

ураження слинних залоз очей, внутрішнього вуха, ураження нирок, геморагічний синдром.

Локалізована форма (гепатит) зустрічається набагато рідше.

Характерна тетрада: жовтяниця, гепатоспленомегалія, тромбоцитопенія, тяжке ураження нервової системи.

Лабораторна діагностика: цистоскопічний, вірусологічний метод, ІФА, ПЦР, ДНК-гібридизація.

66.Клініка та діагностика гострого лейкозу у дітей.

Клініка :

1)Гіперпластичний синдром – помірне та безболісне збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки (30-50 %), у 25 % - збільшення мигдаликів, лімфовузлів середостіння. Поява шкірних лейкозних інфільтратів (лейкеміди – красно-сині бляшки).

2)Геморагічний синдром – у 50-60 % хворих – від дрібноточкових поодиноких висипань на шкірі та слизових оболонках до обширних крововиливів та профузних кровотеч – носових, маткових, шлунково-кишкових, ниркових та ін. Крововиливи часто супроводжуються неврологічними розладами, гострими порушеннями мозкового кровообігу. Клінічні прояви гострих лейкозів

3)Анемічний синдром. Лейкозна гіперплазія призводить до пригнічення нормального кровотворення, внаслідок чого розвивається анемія. Внаслідок крововтрати при геморагічному синдромі також виникає анемія. Важка анемія (вміст Hb < 60 г/л, Еритроцитів < 1,0-1,2 х 1012) спостерігається у 20 % хворих.

4)Інтоксикаційний синдром.

5)Інфекційні ускладнення. 70-80 % - бактеріальної етіології - пневмонії, сепсис, гнійні процеси. У 4-12 % - вірусної етіології (герпетична та цитомегаловірусна інфекція), та у 18-20 % - грибкової етіології.

6)Синдром нейролейкозу. При локалізаціі процесу в оболонках та речовині головного мозку. Характерно підвищення внутрішньочерепного тиску та локальна симптоматика: менінгоенцефалітичний та псевдотуморозний синдроми, розлади функції черепно-мозкових нервів, ураження периферичних нервів.

Діагностика:

-анемія;

-тромбоцитопенія;

-лейкоцитоз або лейкопенія;

-зміна кількості лейкоцитів від 1 до 100 х 109/л, з переважанням форм із нормальною лейкопенічною (38 %), або сублейкемічною (44 %) кількістю лейкоцитів;

-виявлення у пунктаті кісткового мозку більше 30 % бластних клітин;

-лейкемічний провал – немає проміжних форм між бластними клітинами та зрілими гранулоцитами.

67.Принципи комплексного лікування різних клінічних форм ожиріння у дітей. Профілактика.

Лікування:

1)Дієтотерапія. При ожирінні І-ІІ ступенів калорійність обмежують на 20-30 %, при ІІІ-ІV ступенів – на 45-50 % (за рахунок вуглеводів та жирів). Виключають крупи, макаронні та кондитерські вироби, картоплю, цукор в межах 10-15 г, рослинну олію та вершкове масло 10-15 г. Рибні, молочні та м’ясні продукти повинні бути із зниженим вмістом жиру. Кількість білка зберігається у межах вікової норми. Кратність годування – 4-5 разів/день.

2)Анорексигенні препарати (фепранон, дезопімон, теронак) по 0,012-0,025 г 2 рази/день перед сніданком та обідом протягом 2-3 тижнів.

3)Вітаміни (жиророзчинні), сечогінні препарати.

4)Лікувальна фізкультура, плавання, активний режим.

Профілактика:

1)Раціональне харчування в дитячому віці, виховання правильних харчових пристрастей у дітей,

2)Організація режиму дня дитини

3)прогулянок на свіжому повітрі.

4)Прищеплення інтересу до фізичної культури, доступність занять спортом в школі та за місцем проживання.

5)Розробка скринінгових програм по виявленню ожиріння та його ускладнень серед дітей та підлітків.

68.Невідкладна терапія при гіперосмолярній некетоацидотичній комі у дітей.

1.Региратация гипотоническими растворами: 0,45% раствором натрия хлорида и 2,5% раствором глюкозы

2.В/в введение 1% раствора калия хлорида— 3-4 ммоль/кг в сутки.

3.Натрия бикарбонат показано только при рН ниже 7,0 (чаще всего такой необходимости нет).

4.Для профилактики тромбозов под контролем показателей гемостаза - назначение гепарина по 200-300 ЕД/кг в сут в 3-4 приема.

69.Правила проведення кисневої терапії у новонароджених, вимоги, ускладнення.

1)Після призначення кисневої терапії слід контролювати дійсний вміст кисню у дихальній суміші (FiO ), а також фактичну оксигенацію крові пацієнта (за результатами визначення SpO

і/або PaO ).

2)Усім новонародженим дітям, які додатково отримують кисень,потрібно проводити безперервний моніторинг показника FiO ,використовуючи кисневий монітор, а також рівня SpO за допомогою пульсоксиметрії, періодично (не рідше, ніж кожні 3 години)зазначаючи відповідні показники у медичній документації (лист-форма спостереження). За умови нестабільного стану новонародженої дитини результати моніторингу треба записувати частіше (п.3.3 Протоколу). 3) Частота і тип моніторингу (лише SpO чи газовий склад крові з кислотнолужним станом [КЛС]) визначаються причиною і важкістю захворювання, а також гестаційним віком дитини при народженні.На додаток до безперервної пульсоксиметрії у новонароджених дітей, які потребують лікування з використанням високих концентрацій кисню (FiO > 60%), методики СДППТ або ШВЛ на тлі прогресивного зростання важкості дихальних розладів, потрібно не рідше 2 разів на добу оцінювати газовий склад і КЛС артеріальної або капілярної крові, зазначаючи отримані результати у медичній документації.

-Особливе значення проведення такого моніторингу має для передчасно народжених дітей з дуже малою масою.

-Якісне проведення безперервної пульсоксиметрії дозволяє зменшити кількість інвазійних визначень газового складу крові новонародженої дитини.

4) За відсутності можливостей інструментально-лабораторного моніторингу доцільно орієнтуватись на важкість дихальних розладів і наявність центрального ціанозу (ціаноз слизових оболонок і губ). На підставі цих даних не можна диференціювати нормальний і підвищений вміст кисню у крові новонародженої дитини.

5) Якщо в акушерському стаціонарі немає можливості забезпечити належний інструментальнолабораторний моніторинг за рівнем центральної оксигенації новонародженої дитини, слід якомога скоріше забезпечити його переведення у регіональне відділення інтенсивної терапії.

4.5. Відміна кисневої терапії

Кисневу терапію слід припинити, як тільки дихальні розлади клінічно більше не виявлятимуться і (або) ж показник SpO стало перевищуватиме 90-92%, незважаючи на використання мінімальної

концентрації (потоку) додаткового кисню.

Після відміни кисневої терапії за новонародженою дитиною слід уважно спостерігати протягом 15 хв., звертаючи увагу на появу центрального ціанозу і показники пульсоксиметра. Результати слід записувати в медичній документації (лист-форма спостереження). Якщо язик і губи новонародженої дитини залишаються рожевими і/або SpO > 90%, кисневу терапію не відновлюють й оцінюють наявність центрального ціанозу через кожні 15 хв. протягом

наступної години. Якщо після припинення оксигенотерапії центральний ціаноз з'являється знову або SpO2 < 90%, подавання кисню відновлюють, забезпечуючи таку його концентрацію у вдихуваному повітрі, яка попередньо запобігала розвиткові гіпоксемії.

70.Етіологія та патогенез ожиріння.

Етіологія :

Патогенез :

1) Гіперпластичний синдром – помірне та безболісне збільшення лімфовузлів, печінки, селезінки (30-50 %), у 25 % - збільшення мигдаликів, лімфовузлів середостіння. Поява шкірних лейкозних інфільтратів (лейкеміди – красно-сині бляшки).