Материал: педиатрия_ответы

Порушення перфузії через альвеоло-капілярну мембрану – респіраторна гіпоксія, виникнення компенсаторної задишки, тахікардії, збільшення ударного об’єму серця (УОС), хвилинного об’єму серця (ХОС); Зростання тиску в системі легеневої артерії внаслідок гіпоксії викликає перевантаження правих

відділів серця, дистрофічні зміни в міокарді – циркуляторна гіпоксія; Респіраторна та циркуляторна гіпоксія викликають централізацію кровообігу і порушення перфузії

периферичних тканин, що призводить до накопичення недоокислених продуктів, ацидозу і розвитку гістотоксичної гіпоксії; В умовах ацидозу порушується О2-зв’язуюча функція еритроцитів – гемічна гіпоксія. Виникає

токсикоз: екзогенний – внаслідок дії мікробних токсинів та ендогенний внаслідок порушення метаболізму. Виникають порушення інших органів і систем, всіх видів обміну та імунологічного гомеостазу.

Головний мозок найбільш чутливий до гіпоксемії та гіпоксії, тому розлади функцій ЦНС – незамінні супутники пневмонії новонароджених.

Клініко-діагностичні критерії антенатальної пневмонії Симптоми ДН (задишка, тахіпное, роздування крил носа, участь в акті дихання допоміжної

мускулатури, цианоз, експіраторні шуми) виявляються в перші хвилини життя; Дуже часто поєднується з тяжкою гіпоксією та є одним з компонентів генералізованої ВУІ;

В клініці переважають симптоми інтоксикації (пригнічення, температурна нестабільність, зниження апетиту та толерантності до ентерального харчування, порушення гемодинаміки, жовтяниця, геморагічний синдром, тахікардія, приглушеність тонів серця).

Фізікальні дані інформативні: скорочення перкуторного тону, дрібнопухирчаті та крепітуючі хрипи на вдосі.

Клініко-діагностичні критерії інтранатальної пневмонії Характерний світлий проміжок (2-3 доби життя);

Часто поєднується з гнійним кон’юнктивітом та локалізованими гнійними ураженнями шкіри; Фізікальні дані інформативні: скорочення перкуторного тону, дрібнопухирчаті та крепітуючі хрипи на вдосі.

Клініко-діагностичні критерії постнатальної пневмонії

Позалікарняні:

Початок гострий, з катаральних явищ з боку носоглотки, підвищення температури з подальшим розвитком ДН. На початку захворювання переважають явища токсикозу (в’ялість, відмова від їжі, зниження м’язового тонусу). Фізикальні дані над легенями мало інформативні: тимпанічний відтінок перкуторного тону в прикореневих відділах, рідко хрипи.

Госпітальні:

Від позалікарняних відрізняються спектром збудників, резистентністю збудників до антибактеріальної терапії, тяжкістю та частотою ускладнень, високою летальністю.

58. Клініко-діагностичні критерії вродженого адреногенітального синдрому.

Клінічні прояви:

-початок з перших днів життя, інколи – на 4-5 тижні; -блювання, не пов’язане з прийомом їжі, іноді фонтаном; часті зригування; -відсутність прибавки маси тіла, схуднення; -діарея; -поліурія;

-в’ялість, відмова від їжі; -ексикоз, гіповолемія, дегідратація; -аритмії;

-ознаки вірилізації (несправжній жіночий гермафродитизм, у хлопчиків – збільшення статевого члену та пігментація шкіри калитки).

Дігностика солевтрачаючої форми АГС -клінічні ознаки вірилізації; -прискорений статевий розвиток; -прискорення строків скостеніння;

-у крові – збільшення вмісту К, зменшення вмісту Na та Cl, гіпоглікемія, підвищення рівню 17гідроксипрогестерону;

-підвищення добової екскреції Na, Cl та 17-КС.

59. Визначення поняття анемії. Класифікація анемій у дітей.

Анемии – это самая распространенная, разнообразная по этиологии и патогенезу группа заболеваний крови у детей. Гемопоэз отличается возрастной изменчивостью показателей гемограммы, иммунограммы, гемостаза и необычной реакцией на различные воздействия эндогенного и экзогенного характера. Дефицитные анемии являются самыми распространенными среди указанной нозологии. По данным экспертов ВОЗ у 20 % населения земного шара выявляют железодефицитную анемию ( ЖДА). Так, в Украине частота железодефицитных анемий (ЖДА) варьирует от 24 до 41,5%. Удельный вес гемолитических анемий составляет 11,5 % . Апластические анемии встречаются значительно реже, но являются наиболее злокачественными. Их частота у детей составляет 6-10 случаев на 1000000 детского населения в год. За последние годы накоплен богатый клинический опыт, уточнены вопросы патогенеза, разработаны приемлемые и доступные методы диагностики и схемы терапии детей с различными видами анемий.

Анемии – патологические состояния, характеризующееся снижением гемоглобина в единице объема крови (менее 110 г/л у детей до 6 лет и менее 120 г/л старше 6 лет ), чаще при одновременном уменьшении количества эритроцитов ( менее 4.0 Х10 12) и показателя гематокрита ( ниже 35%) в единице объема крови.

Эритроциты и находящийся в них гемоглобин выполняют важную функцию транспортировки кислорода к тканям. Уменьшение количества эритроцитов и Hb обуславливает недостаточное обеспечение тканей кислородом. При этом имеет значение не только степень тяжести анемии , но и быстрота ее развития , выраженность адаптации организма к изменившимся условиям.

По ведущему механизму возникновения анемии делят на 4 большие группы.

Классификация анемий (по ведущему механизму их возникновения)

I.Постгеморрагические анемии (вследствие как наружных, так и внутренних кровопотерь):

1.Острые.

2.Хронические.

II. Анемии вследствие недостаточности эритропоэза: 1. Наследственные апластические анемии:

А. Панцитопения (в сочетании с врожденными пороками развития – тип Фанкони; без врожденных аномалий - тип Эстрена-Дамешека); Б. С парциальным поражением эритроидного ростка (анемия БлекфенаДайемонда). 2.Приобретенные апластические анемии:

А.С панцитопенией (острая, подострая, хронические формы); Б.С парциальным поражением эритропоэза, в том числе транзиторная эритробластопения младенцев.

3.Дизэритропоэтические анемии (наследственные и приобретенные).

4.Сидеробластные анемии (наследственная, приобретенные).

5.Дефицитные анемии (анемии вследствие дефицита специфических факторов): А. Мегалобластические анемии а) фолиеводефицитные (недостаток в питании или мальабсорбция);

б) витамин B12 - дефицитные (мальабсорбция или нарушение транспорта); в) оротовая ацидурия.

Б. Микроцитарные анемии: а) железодефицитные; б) медьдефицитные; в)отравления свинцом;

г) синдром талассемии (бессимптомное носительство гена талассемии).

6.Физиологическая анемия младенцев.

7.Ранняя анемия недоношенных.

Ш. Гемолитические анемии:

1.Наследственные: A. Мембранопатии:

а) дефицит или нарушение структуры белка мембраны (микросфероцитоз, овалоцитозэллиптоцитоз, пиропойкилоцитоз, стоматоцитоз, ксероцитоз); б) нарушение липидов мембраны (акантоцидоз и др.)

Б. Ферментопатии (нарушения активности ферментов пентозофосфатного шунта, гликолитического цикла, обмена нуклеотидов, глютатиона).

B. Дефекты структуры цепей глобина (гемоглобинопатии S, С, D, Б и др., нестабильные гемоглобины) и синтеза цепей глобина (талассемии), смешанные формы.

2.Приобретенные:

A. Иммунопатологические (изоиммунные - гемолитическая болезнь новорожденных, переливание несовместимой крови; аутоиммунные; гаптеновые; медикаментозные). Б. Инфекционные (бактериальные, цитомегаловирусная и другие вирусные, паразитарные). B. Витаминодефицитные (В-витамидодефицитная анемия недоношенных).

Г. Токсические (отравления тяжелыми металлами и другими химическими веществами, оксидантами).

Д. Болезнь Маркьяфавы-Микеле (пароксизмальная ночная гемоглобинурия).

Е. ДВСсиндром разной этиологии и механическое повреждение эритроцитов. IV. Анемии смешанного генеза:

A.При острых инфекциях, сепсисе. Б. При ожогах.

B.При опухолях и лейкозах.

Г. При эндокринопатиях.

60. Невідкладна допомога при гіпоглікемічній комі у дітей.

Під гіпоглікемією розуміються ті чи інші клінічні симптоми, що виявляються у хворих при зниженні рівня глікемії нижче 3 ммоль /л, а проте у хворих на цукровий діабет (ЦД), що знаходяться на інсулінотерапії, симптоми гіпоглікемії можуть з'явитися і при різких коливаннях (перепадах) рівня глікемії - коли цукор крові швидко знижується з високих цифр, але не досягаючи при цьому низького рівня; гіпоглікемія може розвинутися і на тлі лікування таблетованими цукрознижувальними препаратами (група глібенкламіду - манинил і його аналоги) хворих діабетом похилого віку. Глибока гіпоглікемічна кома настає звичайно при зниженні глікемії до 1-2 ммоль /л.

Причини розвитку:

-надмірне введення інсуліну,

-недоїдання,

-посилена фізична робота,

-зниження інсулінінактивуючої здатності печінки, нирок,

-зловживання алкоголем.

У анамнезі цукровий діабет, лікування інсуліном або пероральними цукрознижуючими препаратами, печінкова, ниркова та наднирникова недостатність.

Патогенез: зниження рівня глюкози у крові приводить до порушення функції ЦНС – вищої нервової діяльності та інших функцій головного мозку (відчуття голоду, психоневрологічні розлади тощо). Як правило гіпоглікемічний стан розвивається при рівні глюкози 2.75 – 2.2 ммоля/л (50 – 40 мг%), однак деколи він виникає і при вищих показниках глікемії, якщо швидкість зниження її перевищує 5 ммоль/л за 1 год. (з 25 до 15 ммоль/л або 400 до 200 мг%).

Клініка гіпоглікемії зумовлена адренергічними та неврологічними проявами. Адренергічні симптоми (слабкість, пітливість, серцебиття, тремор, підвищена збудливість, дратівливість, відчуття голоду, нудота, блювання) зумовлені активацією вегетативної нервової системи та посиленою продукцією катехоламінів внаслідок зниження рівня глюкози у крові і виникають при

глікемії менше 3.3 ммоль/л. Неврологічні симптоми (головний біль, порушення зору, загальмованість, оглушення, амнезія, судороги, кома) зумовлені порушенням функції ЦНС і появляються при зниженні глюкози у крові менше 2.8 ммоль/л. У хворих на ІЗЦД при тривалому перебігові часто дисфункція вегетативної нервової системи і порушення секреції контрінсулінових гормонів (глюкагону, адреналіну, норадреналіну). Вони не відчувають приближення гіпоглікемії і тому неврологічні симптоми у них виникають без попередніх адренергічних.

Початок гіпоглікемічного стану раптовий.

У хворого рухове і психомоторне збудження, відчуття голоду, пітливість, слабкість, тремтіння кінцівок, серцебиття, диплопія, позіхання, оніміння губ, язика, поблідніння або почервоніння обличчя.

Свідомість - спочатку “поведінка п’яної людини”, агресивність, потім втрата свідомості. Рефлекси (сухожильні і периостальні) підвищені, часто двосторонній патологічний рефлекс Бабінського. М’язовий тонус підвищений, ригідність м’язів кінцівок, часто тонічні судороги.

Шкіра волога, дифузна пітливість. Язик вологий, чистий, запах ацетону з роту відсутній. Тонус очних яблук нормальний, погляд блукаючий, направлений у порожнечу, зіниці розширені. Дихання - нормальне, прискорене, деколи глибокі зітхання. Пульс сповільнений, артеріальний тиск нормальний.

При тривалій відсутності допомоги розвивається глибока кома – арефлексія, адинамія, зниження температури тіла, припинення потовиділення, брадикардія, гіпотензія, яка закінчується смертю. Як ускладнення гіпоглікемічної коми, особливо у осіб старшого віку, може бути інфаркт міокарду, набряк мозку та легень, порушення мозкового кровообігу, інсульт, геміплегія.

Реакція на ведення глюкози - швидке покращання, є тенденція до повторення.

Лабораторні дані:

у крові: гіпоглікемія, іноді лейкопенія; у сечі: без змін (іноді у 1-й порції може бути цукор).

Гіпоглікемічна кома. Класифікація та лікування.

-легка - коригується самостійно вживанням 20 г швидкорозчинних вуглеводів (цукерка, шматочок шоколаду, цукру, мед, фрукти); -помірна – потребує лікувальних заходів у маленьких дітей, у більш старших – сторонньої допомоги;

-тяжка – потребує негайної госпіталізації та парентерального введення глюкагону (дітям до 5 років - 0,5 мг, старше 5 років – 1 мг) або 20 % р-ну глюкози 1 мг/кг.

Кращій засіб попередження гіпоглікемії – перехід на багаторазове введення інсуліну в порівнянні із зменшенням дози при його однократному введенні.

61. Диференційна діагностика СДР у новонароджених дітей.

62.Порушення росту у дітей. Причини, клініка, диференціальний діагноз.

Види порушень росту :

Гігантизм

Низькорослість (нанізм)

Акромегалія

Хвороба Іценко – Кушинга

Причини:

Пухлини гіпофізу та гіпоталамусу

Патології метаболізму СТГ / зміна чутливості рецепторів до СТГ

Генетичні дефекти ферментів

Скелетні дисплазії

Хромосомні захворювання

Патології печінки, нирок, ШКТ

Генетичний фактор

Порушення функції тиреоїдних гормонів Клініка:

Відставання розмірів тулуба і кінцівок від вікової норми

Непропорційні розміри тулуба і кінцівок

Якщо соматична патологія – ціанотичність шкірних покривів, диспепсичні розлади, зміна стула, вздуття живота.

Періостальний розвиток кісток, м’яких тканин внутрішніх органів

Порушення зору, головний біль, грубі риси обличчя

Диференціальна діагностика: