Материал: педиатрия_ответы

Діабетичний кетоацидоз (ДКА) або кетоацидотична кома. Виникає у 25 % дітей, хворих на ЦД, та у 40 %

дітей віком до 4 років. У 1 % випадків ДКА ускладнюється набряком мозку (основна причина смерті у дітей із ЦД). ДКА – декомпенсація ЦД, що призводить до гіперглікемії, ацидозу,

наявності кетонів.

Фактори ризику ДКА:

-нещодавно діагностований діабет (особливо у немовлят);

-емоції, стреси;

-інфекції (вірусні та бактеріальні);

-пропущення ін’єкції інсуліну;

-у підлітків – недостатнє дозування інсуліну, порушення режиму харчування, вживання алкоголем.

Клініка.

-поступовий початок (протягом 3-5 діб лише слабкість, потім - блювота, спрага, сухість в ротовій порожнині,

сухість шкіри та слизових оболонок, сонливість;

-гіпотонія м’язів, судом немає;

-знижений тонус очних яблук;

-запах ацетону із ротової порожнини;

-біль в животі;

-дихання за типом Куссмауля;

-зниження артеріального тиску, тахікардія;

-гіпотермія;

-дегідратація, виражений ексикоз;

-поліурія – олігоурія – анурія.

43. Етіопатогенез та лабораторна діагностика геморагічного васкуліту.

Геморагічний васкуліт (капіляротоксикоз, анафіліктична пурпура) – алергічне захворювання, яке характеризується системним васкулітом, проявляється дрібноточковими крововиливами у шкіру,

набряклістю суглобів, болем у животі, ураженням нирок. Етіопатогенез. ГВ обумовлений пошкоджуючою дією низькомолекулрних імунних комплексів, які утворюються внаслідок перенесеної вірусної або бактеріальної інфекції, щеплень, медикаментозних препаратів,

паразитарних інвазій, холоду. Спостерігаєтся множинний мікротромбоваскуліт (уражує судини шкіри та внутрішніх органів), фібриноїдний некроз, периваскулярний набряк, блокада мікроциркуляції, геморагії та глибокі дистрофічні зміни. Частіше зустрічається у дитячому та юнацькому віці.

Діагностика

-анамнез;

-клінічні прояви;

-підвищення рівня фактору Вілебранда (антигенний компонент фактору VIII);

-гіперфібриногенемія;

-підвищення вмісту імунних комплексів, кріоглобулінів, α2та γ-глобулінів, α1-кислого глікопротеїну;

-визначення антитромбіну ІІІ та гепаринорезистентності плазми;

-проведення аутокоагуляційного тесту (визначення деградації фібрину, паракоагуляції, фібрин-

мономерних коплексів, вміст тромбоцитарних факторів

44.Невідкладна терапія шока при краніоспинальній травмі новонародженого.

1.Моніторування основних параметрів життєдіяльності (АТ, пульс, ЧД, tº тіла, діурез, маса тіла, кількість введеної рідини, черезшкірна пульсоксиметрія, біохімічні показники).

2.Гемостатична терапія – показана всім новонародженим з ВЧК(Плазма свіжозаморожена 10-15 мл/кг внутрішньовенно крапельно .Вікасол 0,2-0,5 мл внутрішньовенно, внутрішньом’язово Діцинон 1,0 мл одноразово, далі по 0,5 мл 1 раз на добу 5 діб 10% глюконат кальцію 2-3 мл внутрішньовенно )

3.Обов’язкове застосування препаратів комплексної дії (актовегін в/в крапельно або в/м 1 мл 1 раз на добу)

4.У відновлювальному періоді – обов’язкове застосування розсмоктуючої терапії (лідаза) та ноотропів.

5.Іммобілізація голови та шиї або ураженої кінцівки;

6.Знеболювальна терапія (0,01 мл 50% розчину анальгіну 2 рази на добу внутрішньом’язово, 0,1 мг/кг 0,25% розчину дроперідолу 2 рази на добу внутрішньовенно повільно, 1 мл/кг 0,25% розчину новокаїну 2 рази на добу внутрішньовенно повільно);

7.Оксигенотерапія та противошокова терапія при ураженні спинного мозку;

8.Корекція м’язової гіпотонії (0,5% розчин галантаміну 0,18 мг/кг підшкірно 1 раз на добу, 0,05% розчин прозерину 0,009 мг/кг внутрішньом’язово 1 раз на добу)

9.Покращення процесів мієлінізації (вітаміни В1, В6 5 мг/кг внутрішньом’язово 1 раз на добу);

10.Посиндромна терапія.

45.Покази до проведення ОЗПК при лікування гемолітичної хвороби новонароджених.

Оперативне (ОЗПК):

Показання:

-поява симптомів білірубінової енцефалопатії незалежно від рівня загального білірубіну сироватки

крові;

-неефективність фототерапії, якщо рівень білірубіну є вищим від зазначеного на попередньому малюнку;

-анемія на першу добу життя (незалежно від рівня білірубіну): Hb <100 г/л, гематокрит менше 35

%; -рівень гіпербілірубінемії 350 мкмоль/л в будь-яку добу життя протягом 1-го тижня;

-загальний білірубін у пуповинній крові >80 мкмоль/л;

-погодинний приріст білірубіну (при умові проведення фототерапії) при несумісності за резус-

фактором ≥7 мкмоль/л, при несумісності за АВО системою ≥ 10 мкмоль/л (використовують значення загального білірубіну);

-Співвідношення рівня загального білірубіну сироватки крові (мкмоль/л) та альбуміну (г/л) в

залежності від маси дитини: менше 1250 г – 6,8; 1250-1499 г – 8,8; 1500-1999 г – 10,2; 2000-2500 г

– 11,6; більше 2500 г –

12,2. При конфлікті по резус-фактору використовують резус-негативну кров 0(І) групи, при несумісності крові за системою АВ0 використовують резус-позитивну кров 0(І) групи або еритромасу 0(І) групи та плазму

АВ(ІV) у співвідношенні 2:1. ОЗПК проводиться в об’ємі 2 ОЦК.

Види ЗПК:

-просте. Об’єм 2 ОЦК, проводиться при неускладненій гіпербілірубінемії;

-ізоволемічне. Об’єм 2 ОЦК, але кров вводиться через пупкову вену, а виводиться через пупкову артерію. Показано при серцевій недостатності; - часткове. Об’єм <2 ОЦК. Показано при набряковій формі.

До і після ОЗПК у крові визначають рівень загального кальцію, натрію, хлору, рН, рСО2,

проводять клінічний аналіз крові з визначенням лейкоцитарної формули, гематокриту та тромбоцитів. Рівень білірубіну контролюють через 2, 4 та 6 год. після операції, а потім кожні 6

год. Після вливання кожних 100 мл крові вводять 1 мл 10% розчину глюканату кальцію та 10 мл

20% розчину глюкози. Всередині та в кінці операції вводиться 4% розчин гідрокарбонату натрію 5

мл /кг/доба. Після ОЗПК – обов’язково антибактеріальна терапія.

46. Клініко-діагностичні критерії вродженого гіпотиреозу.

Гіпотиреоз – ендокринно-обмінне захворювання, в основі якого є зниження або відсутність функції щитовидної залози. У новонароджених:

-маса тіла при народженні більше 4 кг;

-переношеність;

-погана прибавка маси тіла;

-в’ялість, сонливість, пригнічення, м’язова гіпотонія;

-трофічні розлади шкіри (блідість, сухість, холодна на дотик);

-пізнє відпадіння залишку пуповини;

-тривала жовтяниця, муцинозні набряки;

-збільшення живота, закрепи;

-пупкова кила;

-великий язик;

-низький голос;

-стридор;

-амімія;

-брадикардія, глухість серцевих тонів, кардіомегалія За умови несвоєчасної діагностики:

-затримка психомоторного розвитку (кретинізм);

-значна затримка росту (кісткового віку);

-порушення статевого розвитку;

-тяжка анемія.

Легкі форми уродженого гіпотиреозу Можуть проявлятися в 2-5 річному віці або навіть під час статевого розвитку. Характеризуються затримкою росту та статевого розвитку, зниженням інтелекту, симптомами міокардіодистрофії, закрепами, сухістю шкіри.

Діагностичні критерії уродженого гіпотиреозу

-знижений вміст в крові Т4 (N=110-225 нмоль/л) та Т3 (N=2-4 нмоль/л);

-підвищений вміст ТТГ (N=1,5-20 мкОД/мл);

-затримка кісткового віку;

-сканування ЩЗ (агенезія, ектопія, ферментативні порушення.)

47. Лікування гемолітичної анемії у дітей.

Лікування спадкових гемолітичних анемій

Основним методом є спленектомія. Показана при постійному анемічному синдромі. Частих гемолітичних кризах, значній гіпербілірубінемії. Відставанні у фізичному розвитку дітей.

Бажано операцію проводити після 5 років.

Для лікування аутоімунних гемолітичних анемій в першу чергу застосовуються кортикостероїди та цитостатики (преднізолон, вінкристин, циклофосфан). Деякі форми потребують проведення спленектомії. При гемолітичному кризі – трансфузія відмитих еритроцитів.

48. Невідкладна терапія при кровотечі у дитини з гемофілією.

гемофилия А - дефицит фактора VIII свертывания крови (87-94% случаев);

гемофилия В - дефицит фактора IX свертывания крови (6-13% больных из общего числа больных гемофилией);

гемофилия С - дефицит фактора XI свертывания крови.

Замісна інфузійна терапія.

1. При гемофілії А - кріопреципітат VIII фактора в / венно струминно повільно або крапельно протягом 3-6 днів до стабілізації гемостазу. Дози, які залежать від тяжкості кровотечі: - важка ступінь - 50-100 ОД / кг; - середньо важка - 20-40 ОД / кг; - легка - 15-20 ОД / кг.

2.При гемофілії В: = препарат РРSВ - концентрат таких факторів: - P - протромбін

-фактор II, - P - проконвертин - фактор VII, - S - фактор Стюарта - фактор Х, - B - антигемофільний фактор IХ. Залежно від тяжкості стану 15-50 ОД / кг 2-3 р в / в 2-5 днів. = нативная плазма - 15-20 мл / кг 1 раз при легкій гемофілії В.

3. антигемофільний плазма 10-20 мл / кг в / в при легких кровотечах.

4.Відмиті еритроцити - 5-10 мл / кг при Нв 70 Г / л, Ht 30%).

Місцева гемостатична терапія: застосовується тільки в комплексі з замісною терапією;

-накладення тугих пов`язок і холодних компресів протипоказано;

-тампони з тромбопластином, амінокапронової кислотою;

-фібринових плівка, гемостатична губка, паста;

-при кровотечі після екстракції зуба амінотромбін;

5.2. Планова трансфузійна терапія. - замісна інфузійна терапія спрямована на профілактику загострення і ускладнень, показана лише дітям з важкою формою гемофілії А і В.

-при гемофілії А - кріопреципітат VIII фактора кожні 10-14 днів: - дітям 1-3 років по 200 ОД - 25 мл, - дітям 4-7 років по 400 ОД - 50 мл, - дітям 8-10 років по 600 ОД -

75 мл.

-при гемофілії В застосовується нативная концентрована плазма, яка містить IХ фактора згортання крові у віковому дозуванні з розрахунку: - дітям 1-5 років по 150 ОД - 25 мол, - дітям 6-10 років по 300 ЕД75 мл.

диспансеризація - активне динамічне спостереження в гематологічних відділеннях дитячих стаціонарів з метою профілактики інвалідизації.

49.Етіопатогенез та класифікація геморагічної хвороби новонародженого.

Етіопатогенез. Значення вітаміну К в організмі полягає в активації гаммакарбоксилювання залишків глютамінової кислоти у II, VII, ІХ, Х факторах. При його дефіциті в печінці утворюються неактивні (акарбокси) ІІ, VII, ІХ, Х фактори (Proteіn induced by vitamin K-absence - PIVKA), які не здатні брати участь у згортанні крові. Особливість перебігу ГрХН визначається переважним дефіцитом того чи іншого вітамін К-залежного фактора. Найтяжча кровоточивість (гематомного типу) спостерігається у разідефіциту ІХ фактора, більш легка (мікроциркуляторного типу) - при дефіциті ІІ і Х факторів.

Причини дефіцитувітаміну К та вітамін К-залежнихфакторів: Незрілість білковосинтезуючої функції печінки. Недоношеність.

Призначення вагітній жінці перед пологами антикоагулянтів, протисудомних препаратів, нестероїдних протизапальних засобів, деяких антибіотиків, сульфаніламідів.

Тяжкі форми гестозу ужінок.

Захворювання шлунково-кишкового тракту у жінок (ентеропатії, дисбактеріоз, захворювання печінки, жовчовивідних шляхів).

Класифікація: Розрізняють ранню (в перші 24 години життя), класичну (1-7 дні життя) і пізню (2-8 тиждень життя, іноді до 6 місяців) геморагічну хворобу новонароджених.

50.Диференційний діагноз дифузного токсичного зобу з аутоімунним тиреоїдитом, еутиреоїдною гиперплазією.

Дифузний токсичний зоб: — зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ4 і/або вТ3 (при субклінічному тиреотоксикозі — нормальні рівні вТ4 і вТ3);

— УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні — посилення кровотоку по всій ЩЗ; Клінічна картина характеризується перш за все тріадою симптомів:

· зобом (різними ступенями збільшення ЩЗ); · витрішкуватістю (очним синдромом); · тахікардією (кардіальним синдромом);