Материал: педиатрия_ответы

2)Геморагічний синдром – у 50-60 % хворих – від дрібноточкових поодиноких висипань на шкірі та слизових оболонках до обширних крововиливів та профузних кровотеч – носових, маткових, шлунково-кишкових, ниркових та ін. Крововиливи часто супроводжуються неврологічними розладами, гострими порушеннями мозкового кровообігу. Клінічні прояви гострих лейкозів

3)Анемічний синдром. Лейкозна гіперплазія призводить до пригнічення нормального кровотворення, внаслідок чого розвивається анемія. Внаслідок крововтрати при геморагічному синдромі також виникає анемія. Важка анемія (вміст Hb < 60 г/л, Еритроцитів < 1,0-1,2 х 1012) спостерігається у 20 % хворих.

4)Інтоксикаційний синдром.

5)Інфекційні ускладнення. 70-80 % - бактеріальної етіології - пневмонії, сепсис, гнійні процеси. У 4-12 % - вірусної етіології (герпетична та цитомегаловірусна інфекція), та у 18-20 % - грибкової етіології.

6)Синдром нейролейкозу. При локалізаціі процесу в оболонках та речовині головного мозку. Характерно підвищення внутрішньочерепного тиску та локальна симптоматика: менінгоенцефалітичний та псевдотуморозний синдроми, розлади функції черепно-мозкових нервів, ураження периферичних нервів.

Діагностика:

-анемія;

-тромбоцитопенія;

-лейкоцитоз або лейкопенія;

-зміна кількості лейкоцитів від 1 до 100 х 109/л, з переважанням форм із нормальною лейкопенічною (38 %), або сублейкемічною (44 %) кількістю лейкоцитів;

-виявлення у пунктаті кісткового мозку більше 30 % бластних клітин;

-лейкемічний провал – немає проміжних форм між бластними клітинами та зрілими гранулоцитами.

72.Невідкладна допомога при кетоацидотичній комі.

1)Негайна госпіталізація

2)Інсулінотерапія: початкова доза – 0.1-0.2 ОД на 1 кг маси тіла, струменно в вену, у подальшому – в/в, краплинно по 0.1 ОД на 1 кг маси тіла за 1 год.

3)Промивання шлунку, очисна клізма з 4% розчином натрію бікарбонату

4)Інфузійна терапія – фізіологічний розчин, розчин Рінгера, через 3-4 год після введення інсуліну – 5% глюкоза.

5)4% розчин натрію бікарбонату ( для усунення ацидозу) в/в краплинно

73.Принципи діагностики та лікування пневмоній у новонароджених. Особливості етіотропної терапії..

Клініко-діагностичні критерії антенатальної пневмонії

Симптоми ДН (задишка, тахіпное, роздування крил носа, участь в акті дихання допоміжної мускулатури, цианоз, експіраторні шуми) виявляються в перші хвилини життя;

1. Клінічні

ЩЖ Як правило, дифузно збільшена за рахунок обох часток і перешийка, безболісна, рухлива,

еластичної консистенції. Відсутність збільшення ЩЗ саме по собі діагноз хвороби ДТЗ не виключає. Аускультативно над залозою прослухується судинний шум.

Шкіра та її придатки Бархатиста, тепла, гладка, волога. Диффузна пітливість. Ламкість нігтів, випадання волосся.

Серцево-судинна система Тахікардія, посилений верхівковий поштовх, акцентовані тони серця, постійна, рідше

пароксизмальна синусна тахікардія, екстрасистолія, пароксизмальна, рідше постійна миготлива аритмія, переважно систолічна артеріальна гіпертензія, збільшення пульсового тиску понад 60 мм рт. ст., міокардіодистрофія, серцева недостатність ("тиреотоксичне серце")

Система травлення Нестійкий стілець, зі схильністю до поносів, відносно рідко болі в животі. Посилена

перистальтика, тиреотоксичний гепатоз. Нервова система

Підвищена збудливість, дратівливість, плаксивість, метушливість, порушення концентрації уваги, зниження шкільної успішності, порушення сну. Симптом Мари (тремор пальців витягнутих рук), тремор усього тіла ("симптом телеграфного стовпа"), гіперрефлексія, труднощі у виконанні точних рухів М'язова система

М'язова слабість, швидка стомлюваність, атрофія, міастенія, періодичний параліч. Проксимальна тиреотоксична міопатія.

Прискорення обміну речовин Нестерпність жари, втрата ваги, підвищений апетит, спрага, - Прискорення росту,

дифференцировки кістяка - Гиперкальциемия, гиперкальцийурия Очі

Очні симптоми (див. нижче) розвиваються в результаті порушення вегетативної іннервації ока. Очні щілини сильно розширені, екзофтальм, зляканий або насторожений погляд, нечіткість зору, двоїння. Очні симптоми тиреотоксикозу принципово відрізняти від самостійного

захворювання ендокринної офтальмопатії (ЕОП) Інші ендокринні органи

Вторинний цукровий діабет або порушення толерантності до вуглеводів. Тирогенна відносна (при нормальному рівні кортизолу) недостатність надниркових залоз (небезпека розвитку

гострої недостатності надниркових залоз на тлі стресу): помірної виразності гіперпігментація складок шкіри, фляків, ореол, геніталій, пері орбітальна пігментація, часті "отруєння".

Статева система У дівчаток - затримка менархе, порушення менструального циклу (олігоопсоменорея,

аменорея). У хлопчиків - гінекомастія. Захворювання Ендокринна офтальмопатія, претибіальна супутні ДТЗ мікседема (ущільнення і гіпертрофія шкіри передньої поверхні гомілки),

украй рідко - акропатія: периостальна остеопатія стоп і кистей рентгенографічно нагадує "мильну піну".

Очні симптоми

Симптом Грефе Відставання верхньої повіки від радужки при погляді нагору Симптом Кохера Відставання верхньої повіки від радужки при погляді вниз Симптом Мебіуса Утрата здатності фіксувати погляд на близькій відстані

Симптом Штельвага Рідке моргання Симптом Дельримпля Широко розкриті очні щілини Симптом Крауса Блищання очей

Ступені важкості тиреотоксикозу

1.Субклінічний Відсутність клінічних проявів тиреотоксикозу Знижений або подавлений рівень ТТГ при нормальних рівнях Т3 і Т4.

2.Маніфестний Явна клінічна симптоматика Зниження рівня ТТГ у поєднанні з підвищенням рівня Т4 і/або Т3.

3.Ускладнений Ускладнення (миготлива аритмія, серцева недостатність, тирогенна відносна недостатність надниркових залоз, дистрофічні зміни паренхіматозних органів, психоз, різкий дефіцит маси тіла)

Транзиторний неонатальний тиреотоксикоз може виникати у дітей, матері яких під час вагітності страждали ДТЗ. Виникає зазвичай на першому тижні життя і триває не довше 2 - 3 місяців.

Ознаками неонатального тиреотоксикозу є тахікардія більше 200 на 1 хв., підвищена активність, пітливість, внутрішньоутробна затримка розвитку, мала маса тіла при народженні, підвищений апетит, при якому дитина погано набирає вагу, випередження кісткового віку, іноді - зоб,

екзофтальм, гідроцефалія, передчасний краніостеноз, підвищена захворюваність. Діагноз підтверджується наявністю у матері ДТЗ під час вагітності, підвищеними рівнями в крові загального та/або вільного Т4 загального Т , зниженим вмістом в крові ТТГ, а також тиреостимулювальних антитіл до рецептора ТТГ (при можливості їх дослідження).

2. Параклінічні:

a. Обов'язкові

-Зниження у крові рівня ТТГ, підвищення вТ і/або вТ (при

4 3

субклінічному тиреотоксикозі - нормальні рівні вТ і вТ ).

4 3

-УЗД: дифузне збільшення ЩЗ (не є обов'язковим критерієм діагнозу), при кольоровому допплерівському картируванні - посилення кровотоку по всій ЩЗ. Тест толерантності до вуглеводів - може бути діабетоїдна цукрова крива, або порушення толерантності до вуглеводів або цукровий діабет.

b. Додаткові

-Підвищені стимулювальні антитіла до рецептора ТТГ (TSAb), дослідження яких проводять при можливості лабораторії.

-Підвищений титр АТПО або АМФ (не є обов'язковим критерієм діагнозу).

-У разі підозри на недостатність надниркових залоз - дослідження рівня вільного кортизолу у крові (ранком) або у добовій сечі, вміст електролітів у крові (K, Na).

-У разі ЕОП - ознаки потовщення ретробульбарних м'язів за даними УЗД, КТ, МРТорбіт.__

75. Залізодефіцитні анемії у дітей. Причини виникнення, клініка, діагностика.

Причини залізодефіцитних станів у дітей:

Антенатальні:

1.порушення матково-плацентарного кровообігу;

2.фетоматеринська та фетоплацентарна кровотеча;

3.недоношеність;

4.багатоплідна вагітність;

5.глибокий і тривалий дефіцит заліза в організмі вагітної;

6.кровотеча у плода.

Інтранатальні:

1.фетоплацентарна трансфузія;

2.передчасне або пізнє перев'язування пуповини;