Цирроз печени может возникать как исход гепатита (вирусного, алкогольного, медикаментозного). При алкогольной болезни, при гепатозах, при раке различных органов, когда метастазы попадают в печень, при раке печени.
2. Патологическая анатомия циррозов (макро- и микроскопические изменения).
Печень бугриста, желтого цвета, узловата или зерниста, на ощупь плотная из-за разрастания соединительной ткани. Вначале может быть увеличена в размерах из-за разрастания соеденит ткани, затем уменьшается-атрофическая стадия. При циррозе возникают узлы-регенераты, построенные из ложных долек. Ложная долька- продукт извращенной регенерации печеночной ткани. Она не имеет нормальной архитектоники (нет радиального расположения печеночных балок, центральные вены отсутствуют или располагаться эксцентрично, триады неполные или их нет).
3. Основные морфогенетические варианты развития циррозов печени.
Портальный- при хронических активных гепатитах, когда воспалительная инфильтрация проникает в глубину долек, соединительная ткань врастает вглубь и как бы отхватывает часть дольки-формируется ложная долька- при хроническим венозном застое в печени (застойный кардиогенный цирроз через стадию "мускатной" печени)- монолобулярный мелкоузловой цирроз печени (септальный)
Постнекротический- при развитии в печени массивных некрозов паренхимы. Происходит гибель больших участков печеночной паренхимы. Сохранившиеся гепатоциты, лишенные стромального каркаса, начинают регенерировать хаотично, что приводит к формированию ложных долек (мультилобулярный цирроз). Образуются крупные узлы-регенераты (макронодуляный цирроз) с грубыми прослойками соединительной ткани. Кровеносные сосуды и желчные протоки сдавливаются и склерозируются из-за разрастания соединительной ткани. Возникают печеночная желтуха и портальная гипертензия.
Смешанный-связан с возникновением больших очагов некроза в ложных дольках монолобулярного строения при портальном циррозе.
4. Классификация циррозов.
По этиологии: 1) инфекционные(вирусы гепатита В и С); 2) токсические(алкоголь, лекарства); 3) обменно-алиментарные(белково-витаминная недостаточность); 4) холестатический; 5) застойный(кардиогенный)
По величине узлов регенератов: мелкоузловой и крупноузловой. Могут быть врожденные(у детей с внутриутробным инфицированием) и приобретенные
5. Осложнения и причины смерти при циррозах печени.
Развиваются: печеночная недостаточность, желтуха, портальная гипертензия. При портальной гипертензии происходит застой венозной крови в портальной вене-повышается проницаемость сосудистой стенки и может возникнуть асцит, при инфицировании-перитонит. Также возможны желудочно-кишечные кровотечения. Происходит компенсаторное расширение вен передней брюшной стенки-формируются портокавальные и кавакавальные анастомозы-напоминает «голову медузы». Т.к. нарушен приток крови к печени, она не выполняет свою детоксикационную функцию, кровь минуя печень поступает в сердце, а затем и к головному мозгу-развивается токсическая энцефалопатия. Из-за нарушения оттока желчи будет развиваться паренхиматозная желтуха- пожелтение склер, кожи, слизистых оболочек, моча цвета пива, кал осветлен. Возможна трансформация узлов-регенератов в гепатому - рак печени.
85. Гломерулонефрит
1. Определение понятия.
Гломерулонефрит- негнойное двусторонее воспаление почечных клубочков, развивающееся на иммунной основе. Для гломерулонефрита характерным является моча цвета мясных помоев. Эритроциты будут «выщелаченными», т.к. они из верхних отделов мочевых путей, где первичная моча, а она гипоосмолярна.
2. Этиология и патогенез. Роль иммунопатологических реакций.
Вызываются инфекционными и неинфекционными агентами. Бета-гемолитические стрептококки- возникает после тонзиллита, скарлатины, рожи, сепсиса, пневмоний) в форме аллергический реакции на микробные антигены. Неинфекционные - при длительном употреблении этанола.
Большинство случаев ГН вызываются циркулирующими иммунными комплексами (ИК). Они поражают капилляры клубочков и вызывают в них ответную воспалительную реакцию. При постинфекционных- в состав ИК входят антигены микробов. Антигеном может быть алкогольный гиалин. Возможно поражение противопочечными антителами(пневморенальный синдром Гудпасчера-с поражением почек развивается интерстициальная пневмония с геморрагическим компонентом. Роль воспалительной реакции - элиминация осевших в клубочках почек ИК. Увеличение в клубочках мезангиальных макрофагов, нейтрофилов. При неспособности элиминировать ИК -развивается склероза клубочков и почечная недостаточность.
3. Топография воспаления в клубочках.
Интракапилярный ГН-развитие процесса в сосудистых петлях и мезангии клубочков. Инфильтрация нейтрофилами, отек и полнокровие сосудистых петель клубочков.
Экстракапилярный-вовлекаются сосудистые петли и нефротелий клубочков.
4. Патоморфология острого и подострого гломерулонефрита.
Макро: При остром- почки несколько отечны, капсула напряжена, под ней мелкие геморрагии. Корковое вещество бледное, иногда, контрастирует с полнокровными пирамидками. Могут выглядеть неизмененными. При подостром- почки увеличены, дряблые, корарасширена и отечна, серовато-желтоватая и тусклая с красным крапом ("большая пестрая почка"). Корковый слой может быть красным ("большая красная почка").
Микро: При остром в клубочках - воспалительная гиперемия, накапливаются нейтрофилы, в полости капсулы - эритроциты, вплоть до кровоизлияний. Расстройства кровообращения в клубочках стимулируют юкстагломерулярный аппарат, повышается выделение ренина, активирущего переход ангиотензина I в ангиотензин II -что приводит к повышению АД.В пролиферативной фазе- пролиферация мезангиальных макрофагов и эндотелиальных клеток капилляров и этого частые случаи самовыздоровления, т.к. макрофаги элиминируют ИМ и очищают клубочек. Подострый- выраженная пролиферацией эпителия капсулы Шумлянского-Боумена и подоцитов, формируются клеточные "полулуния", которые сдавливают клубочек, вызывая быстрое развитие почечной недостаточности - "злокачественный гломерулонефрит".
5. Хронический гломерулонефрит, морфология его типов. Исходы и причины смерти.
Хронический гломерулонефрит: I.Мезенгиальный:
1)Мезангиально-пролиферативный ХГ- преобладание пролиферацией мезангиальных макрофагов, не способных элиминировать из клубочков отложившиеся ИК. Мезангиальный матрикс утолщается, базальная мембрана капилляров не меняется. Это относительно доброкачественная форма ХГ.
2)Мезангиально-капиллярный ХГ-изменения в стенках капилляров,утолщяется базальная мембрана. Нарушается клубочковая фильтрация/
II.Фибропластический (склеротический) ХГ -склероз и гиалиноз клубочков. Финальная стадия всех ХГ, заканчивается хронической почечной недостаточностью.
Из-за повышенного АД развивается гипертрофия ЛЖ, в артериях-атеросклероз. Чаще поражаются мозг, сердечные и почечные артерии. Осложнения-острая или хроническая почечная недостаточность, кровоизлияния в головной мозг, могут умереть больные от азотемической уремии.
86. Первичный нефротический синдром
1. Первичный нефротический синдром - определение понятия, классификация.
Нефротический синдром- характеризуется выраженной протеинурией, диспротеинемией (гипоальбуминемией), гиперлипидемией и выраженными отеками.
НС: первичный; вторичный-осложнение гломерулонефрита и амилоидоза почек. У взрослых называется-мембранозная гломерулопатия взрослых. У детей-липоидный нефроз.
2-4. Изменения почек при липоидном нефрозе, мембранозной нефропатии, фокальном сегментарном гломерулярном склерозе.
Липоидный нефроз -чаще у детей. Макро: почки резко увеличены, дряблые, капсула снимается легко, поверхность желтоватая, гладкая. Микро: в клубочках- потеря и склеивании малых отростков подоцитов и слиянии их с базальной мембраной капилляров, она утолщается. Это приводит к повышению проницаемости капилляров клубочка - значительная потеря белка (альбуминурия, потеря до 10 гр. белка в сутки). Происходит гидропическая, гиалиново-капельная и жировая дистрофия эпителия канальцев. Воспалительных изменений нет. Нет эритроцитов в моче, почечная недостаточность не развивается; будет артериальная гипертония. Mембранозная нефропатия.
У взрослых мужчин возникает из-за циркулирующихИК. Макро: почки увеличены, поверхность гладкая, бледно-розовая или желтоватая. Микро: утолщение и гиалиноз базальных мембран капилляров клубочков из-за усиленной продукции подоцитами основного вещества. Нет воспалительной реакции на отложение ИК из-за отсутствия на мезенгиальных макрофагах рецепторов Fc-фрагменту иммуноглобулинов.
Фокальный сегментарный гломерулосклероз. В кортикомедуллярной зоне гломерул происходит склероз и гиалиноз гломерул с облитерацией капилляров. В мезангии пораженных клубочков будут пенистые макрофаги и липиды.
5. Осложнения и причины смерти при первичном нефротическом синдроме.
При липоидном нефрозе-развитие фокальный сегментарного гломерярного гиалиноза с хронической почечной недостаточностью. Развитие вторичного иммунодефицита -больные умирают от вторичных инфекций.
При фокальном сегмнтарном гломерулярном гиалинозе- развиваются отеки и асцит, нефросклероз с хронической почечной недостаточностью. Прогноз неблагоприятный, необходима пересадка почки
Мембранозная нефропатия-атрофия канальцев, заканчивается хронической почечной недостаточностью и азотемической уремией.
87. Острый тубулярный некроз (острая почечная недостаточность)
1-2. Механизмы развития острого тубулярного некроза.
Острый тубулярный некроз -термин для описания острой почечной недостаточности, развивающейся в результате тяжелых поражений канальциевого эпителия. 2 механизма развития: Ишемический тип развивается при резком уменьшении количества протекающей через почки крови при массивных кровопотерях, двустороннем тромбозе почечных артерий, шоке. Может быть при сепсисе, разлитом перитоните, холере, сальмонеллезе, панкреонекрозе, инфаркте миокарда с кардиогенным шоком, остром массивном внутрисосудистом гемолизе с гемолитическим шоком, краш-синдроме, обширных ожогах
Нефротоксический тип -развивается при остром или хроническом отравлении лекарствами (аминогликозиды, сульфаниламиды, барбитураты), токсическими химическим веществами (растворрители органических веществ, соли тяжелых металлов - ртуть, свинец, концентрированные кислоты - серная, соляная), при патологических состояниях, сопровождающихся высокой миоглобинемии (рабдомиолиз)
3-4. Клинические стадии острой почечной недостаточности
3 стадии в клиническом течении: Начальная (шоковая) стадия характеризуется выраженной венозной гиперемией кортикомедуллярной зоны и пирамид, кора выглядит бледной. Выраженные дегенеративные изменения эпителия канальцев, в просвете канальцев слущенный эпителий и цилиндры. Олигоанурическая стадия-почки увеличиваются в размерах из-за отека паренхимы. Микро: очаговый некроз канальцев с разрывами их базальной мембраны, кровоизлиянияв строму, развивается воспалительная инфильтрация полиморфноядерными лейкоцитами. При отравлении сулемой в очагах некроза - массивные отложения извести, при поражении почек из-за массивного внутрисосудистого гемолиза в канальцах будут множественные гемоглобиновые цилиндры. Стадия восстановления функции почек развиваются регенераторные изменения канальцев, полного восстановления структуры почек не происходит, всегда формируется очаговый нефросклероз с возможностью развития хронической почечной недостаточности. При почечной недостаточности может развится анурия-через 5 суток наступает смерть-переводят на гемодиализ, если не умер человек-то будет полиурия, т.к. эпителий не восстановился.
5. Подагрическая нефропатия и поражение почек при множественной миеломе.
Подагрическая. Первичная подагра всегда связана с повышенной концентрацией в крови мочевой кислоты, из-за наследственных ферментопатий, связаных с Х-хромосомой. Вторичная подагра развивается при злокачественных опухолях, может развиться при гиперпаратиреоидизме. Так как почки в норме экскретируют мочевую кислоту, при подагре они всегда поражаются, но почечная недостаточность развивается редко. В строме мозгового вещества откладываються кристаллы мочевой кислоты, повреждающие канальцы- развивается воспалительная реакция, образуются гигантские клетки инородных тел, заканчивается нефросклерозом. В лоханках могут образовываться камни из солей мочевой кислоты, вызывая гематурию и обструкцию мочеточников.
При множественной миеломе (ММ). Парапротеинемия приводит к появлению в моче мелкодисперсного белка Бенс-Джонса-в канальцах образуются белковые цилиндры. Легкие цепи иммуноглобулинов, входящие в состав этого белка токсичны для канальцевого эпителия. Происходит разрушение канальцев, белок выходит в интерстиций. Цилиндры препятствуют оттоку мочи-в исходе почечная недостаточность
88. Интерстициальные болезни почек
1-2. Тубуло-интерстициальный нефрит - причины развития, классификация, морфологические изменения почек, исходы.
Тубулоинтерстициальный нефрит - группа болезней почек, характеризующихся воспалением интерстиция с поражением тубулярного аппарата. Может вызываться токсическими лекарствами (антибиотики, синтетические пенициллины, НПВС), некоторые вирусы и бактерии, аллергены, эндогенные токсины (опухолевого происхождения), рентгеновские лучи. Может также возникать у больных с гиперкальциемией и дефицитом калия.
Классифицируют: первичные и вторичные ; хронический и острый
Патогенез связан с аллергическими механизмами по типу ГНТ и ГЗТ.
Превичный - самстоятельное заболевание, вторичный развивается при системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, пневморенальном синдроме Гудпасчера, при реакции отторжения пересаженной почки. Острый - воспалительный отек и клеточная инфильтрация почечной стромы лимфоцитами, моноцитами, плазмоцитами. При лекарственной патологии- в инфильтратах эозинофилы и образуются неспецифические гранулемы. Канальциевый эпителий-дегенерация и некрозу. Иногда возможен некроз сосочков пирамидок.
Хронический -дополнительный периваскулярный и перитубулярный склероз с последующим нефросклерозом.