Материал: Идиопатический легочный фиброз

Внимание! Если размещение файла нарушает Ваши авторские права, то обязательно сообщите нам

Терапия

 

Потенциально

 

 

Потенциально

Эффективная терапия,

 

опасная терапия

неэффективная терапия

модифицирующая болезнь

 

 

 

 

 

 

 

Пред/Аза/N-ACС

 

N-ACС

 

 

Нинтеданиб

 

Амбризентан

 

Силденафил

 

 

Пирфенидон

 

Эверолимус

 

Бозентан

 

 

 

 

 

 

 

 

Варфарин

 

Мацитентан

 

 

 

 

 

 

 

Иматиниб

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

N-ACС - н-ацетилцистеин

Riceldi et al. Lancet 2017: http://dx.doi.org/10.1016/S0140-6736(17)30866-8

Эффекты преднизолона при возможном ИЛФ

 

Госпитализация

P=0.018

Смерть

-8,7%

-20,3%

6 мес

Старт

6 мес

 

 

 

 

 

 

терапии ГКС

преднизолон

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Mес терапии

 

 

 

 

 

 

 

 

Дозы преднизолона мг/кг/с

0.5

0.4

0.3

<0.3

<0.3

<0.3

Ретроспективный анализа пациентов с возможным ИЛФ (N=32), получавших ГКС

Отрицательные эффекты, повышение числа госпитализаций

Заключение: до начала терапии – диагноз!

Wiertz et al. Respirology 2017: doi: 10.1111/resp.13230

Терапия NAC: изменения от исходного уровня FVC

Martinez FJ, et al. N Engl J Med. 2014; 370:2093-2101

Мультивариантный анализ

CC: хуже исход при терапии NAC

ОР 3.23 (0.79-13.16), p=0.10

TT: лучше исход при терапии NAC

ОР 0.14 (0.02-0.83), p=0.03

Oldham et al. Am J Respir Crit Care Med Vol 2015; 192: 1475-1482