Материал: Идиопатический легочный фиброз
Идиопатический легочный фиброз:
диагностика и лечение
Материалы для самоподготовки
Интерстициальные заболевания легких
Идиопатические
интерстициальные
пневмонии
Идиопатический легочный фиброз
Неспецифическая интерстициальная пневмония
Десквамативная интерстициальная пневмония
Респираторный бронхиолит, ассоциированный с ИЗЛ
Криптогенная интерстициальная пневмония
Острая интерстициальная пневмония
Гиперчувствительный |
Аутоиммунные |
Cаркоидоз |
пневмонит |
ИЗЛ |
|
Интерстициальная пневмония с аутоиммунным компонентом (IPAF)
Лимфоцитарная интерстициальная пневмония
Плевропаренхиматозный
плевроэластоз
Не классифицируемые ИИП
Ревматоидный артрит-ИЗЛ
Синдром Шегрена-ИЗЛ
СКВ-ИЗЛ
Полимиозит-ИЗЛ
Системная склеродермияИЗЛ
Смешанное заболевание СТ-ИЗЛ
Другие СЗСТ-ИЗЛ
Другие ИЗЛ
ЛАМ
ЛК гистиоцитоз
Лекарственноиндуцированные ИЗЛ
Васкулиты/ гранулематозы
Другие редкие ИЗЛ
Адаптировано по: Travis al. Am J Respir Crit Care Med 2013; 188: 733-48
Современное определение ИЛФ
•Специфическая форма хронической фиброзирующей интерстициальной пневмонии
•Причина неизвестна
•Нет внелегочных проявлений
•Гистологическая картина обычной
интерстициальной пневмонии (ОИП)
• Рентгенологический паттерн ОИП
Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824
Патогенез ИЛФ
Martinez FJ et al. Nat Rev Dis Primers 2017; 3: 17074
Укорочение теломеров у пациентов с ИЛФ
Alder et al. Proc Natl Acad Sci USA 2008; 105:13051-6 |
Snetselaar et al. Chest 2015; 148: 1011-1018 |
|