Материал: Идиопатический легочный фиброз
Частота генетических мутаций, предрасполагающих к развитию ИЛФ
Wolters et al. Annu Rev Pathol 2014 ; 9: 157–179
Классификация заболеваний
Группа 1: ЛФ, вследствие дисфункции |
ИЛФ |
клеток эпителия |
|
|
|
Группа 2: ЛФ, вследствие дисфункции |
Поражение легких при РА, ССД, СЗСТ, с. Шёгрена, |
воспалительных клеток |
саркоидозе, гиперчувствительном пневмоните, НСИП |
|
|
Группа 3: ЛФ, вследствие |
Асбестоз, силикоз, лекарственный фиброз |
профессиональных или лекарственных |
|
воздействий |
|
|
|
Группа 4: ЛФ, вследствие курения |
Респираторный бронхиолит с ИЛФ, Десквамативная |
|
интерстициальная пневмония, гистиоцитоз из клеток |
|
Лангреганца |
|
|
Wolters et al. Lancet Respir Med 2018; 6: 154–60
Предпосылки для классификации
Класс 1 |
Аутоиммунные заболевания |
Нет доказательств молекулярных маркеров |
Известные воздействия факторов внешней |
|
среды |
|
Отсутствие аутоиммунных заболеваний и |
|
факторов внешней среды |
|
|
Класс 2 |
Аутоиммунные заболевания |
Генетические, транскриптомные, |
Известные воздействия факторов внешней |
протеомные объяснения для развития |
среды |
легочного фиброза ( например носительство |
Отсутствие аутоиммунных заболеваний и |
минорной аллели MUC5B или мутации |
факторов внешней среды |
генов TERT, TERC, RTEL1, SFTPC и др. |
|
|
|
Wolters et al. Lancet Respir Med 2018; 6: 154–60
Эпидемиология ИЛФ
Заболеваемость: 2.3/100 тыс/год
Распространенность: 10/100 тыс
Natsuizaka et al. Am J Respir Crit Care Med 2014; 190: 773–779
Распространенность ИЛФ увеличивается: пациенты Medicare в возрасте ≥ 65 лет
•Средняя выживаемость = 3.8 лет
•Факторы, ассоциированные с летальностью:
–Возраст, мужской пол
Raghu et al. Lancet Respir Med 2014; 2: 566-572