Вузликовий периартеріїт – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Вузликовий поліартеріїт — це системний некротизуючий васкуліт з переважним ураженнями артерій м’язового типу середнього та дрібного калібру та вторинними змінами в органах і системах. Етіологія захворювання остаточно не з’ясована. Певне значення надають вірусу гепатиту В. Ініціюючими факторами є : перенесені інфекції, введення лікарських препаратів, вакцин, сироваток, інтоксикації, надмірні інсоляції та переохолодження.
Патогенез основна ланка - гіперергічна реакція організму у відповідь на етіологічні фактори. Відбувається розвиток аутоімунних реакцій, утворення комплексів антиген-антитіло, котрі відкладаються в судинній стінці і призводять до збільшення синтезу цитокінів і виникнення запалення. Імунні комплекси призводять до ураження судин і утворення хемотаксичних речовин, які залучають у вогнище ураження нейтрофіли. Утворені імунні комплекси у великій кількості виділяють протеолітичні ферменти, які пошкоджують судинну стінку. Поряд із цим ендотелій судин збільшує виділення факторів, які сприяють підвищенню згортання крові та розвитку тромбоутворень. Перебіг: гострий, підгострий, хронічний.
Активність процесу: відсутня (0), мінімальна (1), помірна (ІІ), висока (ІІІ).
Стадія: початкова, розгорнута, термінальна.
Клініко-морфологічна характеристика ураження:
шкіра — судинна папуло-петехіальна пурпура, бульозні, везикулярні висипання, ліведо, некротичні зміни шкіри, дигітальний некроз фаланг пальців, рідко — підшкірні вузлики;
кістково-м’язова система — суглобово-м’язовий синдром (артрит, артралгії, міастенічний синдром з міалгіями);
периферична НС — асиметрична полінейропатія (ураження черепно-мозкових нервів, ліктьового нерва тощо);
ЦНС — інфаркт мозку, геморагічний інсульт, психози;
нирки — судинний тип патології, іноді інфаркти, ХНН, рідко — гломерулонефрит;
легені — васкуліт легеневий, інтерстиційна пневмонія, плеврит;
система кровообігу — коронарний ІМ, АГ;
ШКТ — панкреатит, холецистити, кровотечі, інфаркт печінки, гематоми;
ендокринна система та очі — орхіт, епідидиміт, кон’юнктивіт, ірит, увеїт.
При класичному вузликовому поліартриті розвивається ураження периферичних артерій кінцівок, що призводить до ішемії пальців, навіть до їх гангрени. Описані випадки розривів аневризм артерій нижніх кінцівок, запалення поверхневих гілок скроневої артерії, що нагадують гігантоклітинний (скроневий) артеріїт. Клінічні форми вузликового поліартриту :
1) класична — характеризується ураженням багатьох систем організму (полісиндромність);
2) астматична — на перший план виступають явища бронхіальної астми, а ураження інших органів проявляється менше;
3) шкірно-тромботична — характерні вузлики вздовж судин; можливі геморагічні прояви; порушення периферичного кровообігу; некротичні зміни у кінчиках пальців;
4) моноорганна (у клінічному перебігу домінує ураження будь-якого одного органа).
Залежно від тяжкості перебігу вузликового поліартеріїту виділяють наступні форми захворювання:
1) доброякісний (в усіх хворих зі шкірними проявами);
2) повільнопрогресуючий (відсутність виражених загострень);
3) рецидивуючий (при різних клінічних варіантах);
4) швидкопрогресуючий (більш складний, перебіг на фоні судинних ускладнень з розвитком ниркової недостатності);
5) гостра блискавична форма (виявляють дуже рідко; розвивається злоякісна АГ, відбувається катастрофічно швидке прогресування хвороби).
До причин смерті при вузликовому поліартеріїті належать перфорація виразок тонкої кишки з подальшим розвитком перитоніту, ниркова недостатність, крововиливи в мозок та ГЛШН у результаті вираженої АГ, СН (лівошлуночкова та правошлуночкова).
Дерматоміозит – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Дерматоміозит – захворювання з групи запальних міопатій, що характеризується аутоімунним ураженням поперечнопосмугованої мускулатури та шкіри.
Етіологія. Допускають вірусну природу хвороби.
Патогенез. Основна ланка - порушення імунного гомеостазу з розвитком аутоімунізації. Утворюються імунні комплекси, які відкладаються на базальних мембранах судин посмугованих, рідше – гладких, м’язів та шкіри, викликаючи розвиток імунокомплексного васкуліту. + цитотоксичні лімфоцити, які спричиняють некрози м’язових фібрил. М’язовий детрит сприймається імунною системою як аутоантиген, на який виробляються аутоантитіла (IgG, IgM та С3-фракція комплементу) та сенсибілізуються лімфоцити. Реалізується клітинно-опосередкована імунна реакція з антигенами м’язів і формується «замкнене коло»
Патологічна анатомія. Найбільш часто пошкоджуються скелетна мускулатура, м’язи глотки, гортані, діафрагми і очні. Тут розвиваються дистрофічні і некротичні зміни. У сполучній тканині виявляється набряк і клітинна інфільтрація макрофагами, лімфоцитами і плазмоцитами по ходу мікросудин. в шкірі — продуктивні та продуктивно-некротичні васкуліти дерми з периваскулярною лімфоцитарною інфільтрацією За Боханом і Петером (1975) виділяють п’ять форм:
- первинний ідіопатичний (30-60%)
- класичний дерматоміозит (40%)
- поліміозит (20%)
- дитячий міозит (15%)
- дерматоміозит, сполучений з іншими колагенозами.
За А.І.Струковим та В.В.Сєровим розрізняють первинну (ідіопатичну) і вторинну (пухлиноподібну) форми дерматоміозиту. Кожна з цих форм, залежно від перебігу, може бути гострою, підгострою, безперервно-рецидивуючою і хронічною. Первинна форма захворювання частіше зустрічається у дітей; вторинна — у дорослих. Серед пухлин, при яких виникає дерматоміозит, на першому місці знаходиться рак (яєчників, молочної залози, легень, шлунка та ін.). Дерматоміозит може бути першим проявом пухлинного росту
Ускладнення переважно пов’язані із запальними і склеротичними змінами внутрішніх органів.
Смерть найбільш часто наступає від дихальної недостатності внаслідок ураження дихальних м’язів і пневмонії.
Гострий бронхіт – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Гострий бронхіт – це гостре запалення бронхів; може бути самостійним захворюванням, або проявом цілого ряду хвороб, в особливості пневмоній, хронічного гломерулонефриту з нирковою недостатністю (гострий уремічний бронхіт) та ін.
Віруси, які викликають ГРЗ (респіраторно-синцитіальний, грипу, парагрипу, аденовіруси, риновіруси, вірус Коксакі)
Бактерії (найчастіше – Haemophilus Influenzae та Streptococus pneumoniae)
Фізичних факторів (сухе або холодне повітря, радіація)
Хімічних факторів (пари хлору, сірчаний газ, окисли азоту, цигарковий дим)
Побутового і промислового пилу у підвищеній концентрації
Патогенному впливу цих факторів сприяють спадкова недостатність захисних бар’єрів дихальної системи, перш за все мукоцелюлярного транспорту і гуморальних факторів місцевого захисту.
Причому пошкодження мукоцелюлярного транспорту в міру розвитку гострого бронхіту посилюється. Це пов’язано з тим, що у відповідь на пат. вплив посилюється продукція слизу залозами і келихоподібними клітинами бронхів. Це в свою чергу призводить до:
Злущення війчастого призматичного епітелію
Оголення слизової оболонки бронхів
Проникання інфекції в стінку бронха і подальшого його розповсюдження
Патоморфологічна характеристика
Слизова оболонка бронхів повнокровна, набрякла, можливі дрібні крововиливи, іноді виразкування.
У просвіті зазвичай багато слизу
Форми ексудативного запалення при гострому бронхіті:
Катаральне (серозне, слизове, гнійне, змішане)
Фібринозне або фібринозно-геморагічне
Окремі різновиди гострого бронхіту:
Деструктивно-виразковий бронхіт – коли можлива деструкція стінки, утворення виразки
Продуктивний гострий бронхіт - призводить до потовщення стінки за рахунок інфільтрації її лімфоцитами, макрофагами, плазматичними клітинами, а також проліферації епітелію
Бронхіоліт – гостре запалення бронхіол, також може бути продуктивним
Форми гострого бронхіту залежно від глибини ураження
бронхіальної стінки:
Ендобронхіт – уражається лише слизова оболонка
Ендомезобронхіт – слизова оболонка та м’язовий шар
Панбронхіт і панбронхіоліт – уражаються всі шари стінки
Перібронхіт – з переходом запалення на перібронхіальні тканини
Класифікація бронхіолітів:
Первинний - рідкісна інфекція дихальних шляхів, викликається вірусами, найчастіше хворіють діти до 2 років; зазвичай триває впродовж кількох днів, може спричиняти розвиток бронхопневмонії
Фолікулярний - при ревматичних захворюваннях, у стінках бронхіол формуються лімфоїдні інфільтрати з гермінативними центрами, що призводить до звуження просвітів
Облітеруючий - при токсичних впливах, алергічному альвеоліті, легеневому фіброзі, колагенозах
Бронхопневмонія – порушення дренажної функції бронхів сприяє аспірації інфікованого слизу в дистальні відділі бронхіального дерева і розвитку запалення легеневої тканини
Перибронхіальна інтерстеційна (проміжна) пневмонія – при панбронхіті можливий перехід не тільки на перібронхіальну тканину, але й на проміжну тканину легень
Крупозна пневмонія – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Крупозна пневмонія – це гостре інфекційно-алергічне захворювання, при якому запальний процес розвивається в одній або декількох частках легені (дольова, лобарна, часткова пневмонія); при мікроскопічному дослідженні в альевеолах і бронхіолах знаходяться фібринозний ексудат (фібринозна, або крупозна пневмонія); на плеврі фібринозна плівка (плевропневмонія)
Крупозна пневмонія відноситься до паренхіматозних пневмоній
Етіологія
Патогенез
Дані на користь аутоінфекції:
Гострий початок захворювання серед повного здоров’я і при відсутності контактів з хворими
Носіння пневмококів здоровими людьми
Інші складові:
Сенсибілізація організму пневмококами
Долучення провокуючих чинників (охолодження, травми)
Клінічна картина крупозної пневмонії, стадійність її перебігу і особливості морфологічних проявів свідчать про гіперергічну реакцію, яка відбувається в легенях і носить характер гіперчутливості негайного типу
Патоморфологічна характеристика
Стадії крупозної пневмонії:
Припливу (24 год)
Червоної гепатизації (спечінкування) (2-4 доба)
Сірої гепатизації (4-6 доба)
«Розрішення» (9-11 доба)
Стадія припливу – характеризується –
Різкою гіперемією і мікробним набряком ураженої частки
В набряковій рідині знаходять велику кількість збудників. При цьому підвищується проникність капілярів діапедез еритроцитів і лейкоцитів в альвеоли.
Легеня збільшена в масі, різко повнокровна
Стадія червоної гепатизації –
Посилюється діапедез еритроцитів, які накопичуються в альвеолах; до них приєднуються нейтрофіли
Між клітинами з’являються нитки фібрину
В ексудаті знаходиться значна кількість пневмококів, виявляється фагоцитоз їх нейтрофілами
Лімфатичні судини, які знаходяться в проміжній тканині легені, розширені, переповнені лімфою
Тканина легені темно-червона, набуває щільності печінки (червона гепатизація легені)
Стадія сірої гепатизації –
В альвеолах накопичуються фібрин і нейтрофіли, які разом з макрофагами фагоцитують гинучі пневмококи. При цьому можна спостерігати, як нитки фібрину проникають крізь міжальвеолярні пори із однієї альвеоли в іншу
Кількість еритроцитів, що підлягають гемолізу, зменшується
Відбувається фібринолітична дія нейтрофілів на фібрин
Частка легені збільшена, щільна, важка, на плеврі значні фібринозні плівки
На розтині легені сірого кольору; з зернистої поверхні стікає каламутна рідина
Стадія розрішання запалення –
Під впливом протеолітичних ферментів нейтрофілів і макрофагів ексудат розтоплюється і розсмоктується
Відбувається очищення легені від фібрину і пневмококів: ексудат елімінується лімфатичними дренажами легені
Фібринозна плівка з плеври розсмоктується
Сіре опечінкування передує червоному
Вогнище пневмонії займає центральну частину долі легені (центральна пневмонія)
Вогнище з’являється то в одній, то в іншій частці (мігруюча пневмонія)
Дистрофічні зміни та повнокров’я паренхіматозних органів
Гіперплазія селезінки і кісткового мозку
Повнокров’я та набряк головного мозку
Виражена гіперемія, лейкоцитарна периваскулярна інфільтрація та дистрофічні зміни гангліозних клітин в шийних симпатичних гангліях
Поділяються на легеневі і позалегеневі
Легеневі ускладнення – виникають у зв’язку з порушенням фібринолітичної функції нейтрофілів –
Карніфікація – при недостатності фібринолітичної функції нейтрофілів маси фібрину в альвеолах проростають грануляційною тканиною, яка з часом перетворюється на дозрілу сполучну тканину. Легеня при цьому перетворюється в безповітряну щільну м’ясисту тканину
Абсцес або гангрена легені – при надмірній активності нейтрофілів
Емпієма плеври – приєднання гнійного запалення легені до фібринозного плевриту
Позалегеневі ускладнення – при генералізації інфекції –
Лімфогенна генералізація –
Гнійний медіастеніт
Гнійний перикардит
Гематогенна генералізація –
Перитоніт
Метастатичні абсцеси в головному мозку
Гнійний менінгіт
Гострий виразковий/поліпозно-виразковий ендокардит (частіше правого серця)
Гнійний артрит
Бронхопневмонія – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Бронхопневмонія – це вогнищеве запалення легень, яке виникає в зв’язку з бронхітом або бронхіолітом (бронхоальвеолітом)
Етіологія
Мікробні агенти – пневмококи, стафілококи, стрептококи, ентеробактерії, віруси, мікоплазма, патогенні гриби
Хімічні і фізичні фактори – виділяють бронхопневмонію –
Уремічну
Ліпідну
Пилову
Радіаційну
Патогенез
Поширення бронхопневмонії:
Інтрабронхіально – низхідним шляхом, найбільш часто при катаральному бронхіті/бронхіоліті
Перібронхіально – при деструктивному бронхіті/бронхіоліті
Гематогенно (при генералізації інфекції – септична)
В розвитку бронхопневмонії значне місце займає аутоінфекція:
Аспіраційна пневмонія – при аспірації
Гіпостатична пневмонія – при застійних явищах в легенях
Післяопераційна пневмонія – при аспірації та нейрорефлекторних розладах
Імунодефіцитна пневмонія
Патоморфологічна характеристика
Спільне для всіх бронхопневмоній:
Започатковуються гострими бронхітами/бронхіолітами (серозним, слизовим, гнійним, змішаним). В проксимальних відділах – частіше ендомезобронхіт, в дистальних – панбронхіт і панбронхіоліт
Набряк, клітинна інфільтрація стінок бронхів порушення дренажної функції аспірація надмірно продукованого інфікованого слизу в дистальні відділи бронхіального дерева. При кашльових поштовхах – транзиторні бронхоектази