Етіологія

Бронхоектази бувають: вроджені і набуті

• Вроджені бронхоектази (2-3% від заг. к-сті ХНЗЛ) – виникають в зв’язку з порушенням формування бронхіального дерева

• Набути бронхоетази – є наслідком хронічного бронхіту

Сприяючі чинники:

• Назофарингеальна інфекція

• Зниження захисних механізмів органів дихання

• Вроджені дефекти розвитку легень.

Патогенез

Бронхоектатична хвороба — це вторинне захворювання після тяжкої бактеріальної інфекції, перенесеної в дитинстві, досить часто виникає як ускладнення на тлі хронічного бронхіту, після коклюшу та кору, повторних пневмоній.

Серед найбільш ймовірних патогенетичних моментів розвитку бронхоектазів вирішальне значення мають запалення дихальних шляхів і порушення бронхіальної прохідності внаслідок закупорки або обструкції бронха.

Бронхоектатична хвороба може бути зумовлена бронхіальним розтягуванням, що спричинює скупчення гною за межами ушкодження, яке закупорює головний бронх (напр., туберкульозний лімфатичний вузол, сторонній предмет, який потрапив з вдихом, бронхіальна карцинома)

Патоморфологічна характеристика

Вроджені бронхоектази – гістологічною ознакою є хаотичне розташування в їхній стінці структурних елементів бронха. Вроджені бронхоектази виявляються звичайно при нагноєнні їх вмісту

Набуті бронхоектази – з’являються в осередках пневмоній, які не розсмоктались, в ділянках ателектазу (активне спадіння респіраторного відділу легень внаслідок обтурації або компресії бронхів) і колапсу (спадіння респіраторних структур легені внаслідок механічного здавлювання з боку плевральної порожнини)

Бронхоектази також бувають:

• Мішкоподібними - внутрішньобронхіальний тиск, що підвищується під час кашлю, впливає на змінену при хронічному запаленні стінку бронха, призводить до вибухання її в бік найменшого опору, просвіт бронха розширюється і утворює мішкоподібні бронхоектази

• Циліндричними – утворюються при дифузному розширенні бронха

• Множинними – поверхня розтину легені при цьому має дрібнопористий вигляд. Така легеня називається стільниковою

• Поодинокими

• Варикозними - характеризуються чергуванням розширених ділянок бронха з нормальними

• Веретеноподібними - розширена частина бронха поступово переходить в бронх звичайного калібру

Типові патоморфологічні зміни при бронхоектазах:

• Розширення бронха

• Гнійне запалення

• Некротичні зміни слизової оболонки бронха

• Метаплазія епітелію

• Перибронхіальний фіброз

• Перибронхіальні абсцеси, ділянки організації ексудату

Ускладнення

1. Пневмонія

2. Емпієма плеври

3. Септицемія

4. Менінгіт

5. Метастатичні абсцеси (напр., у мозок)

6. Вторинний системний амілоїдоз

Бронхоектази – розширення бронхів у вигляді циліндру або міхура, які можуть бути уродженими і набутими.

• Вроджені – внаслідок порушення формування бронхіального дерева. (гістологічна ознака: хаотичне розташування структурних елементів бронха в стінці) Виявляються при нагноєнні їх вмісту.

• Набуті – наслідок хронічного бронхіту. Також з’являються в осередках пневмоній, які не розсмоктались, в ділянках ателектазу, колапсу.

Внутрішньобронхіальний тиск підвищується при кашлі->вибухання стінки бронху в бік найменшого опору->просвіт бронха розширюється -> утворюється мішкоподібний бронхоектаз. При дифузному розширенні бронха утворюються циліндричні бронхоектази.

Бронхіолоектази – розширення внаслідок запалення бронхіол. (Часто множинні, на розтині поверхня має дрібнопористий вигляд – стільникова легеня (рус. пчел. соты))

Стінка бронхоектатичної порожнини вислана призматичним епітелієм, іноді плоским багатошаровим. В стінці бронхоектазу – хронічне запалення; еластичні та м’язові волокна зруйновані і заміщені сполучною тканиною. Вміст порожнини- гнійний.

В легеневій тканині біла бронхоектазу виникають фокуси запалення, поля фіброзу. В судинах -склероз, що призводить до гіпертензії в малому колі кровообігу і гіпертрофії правого шлуночка серця («легеневе» серце) -> гіпоксія, пальці «барабанні палички», загальний амілоїдоз.

Емфізема легень – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Емфізема легень – це захворювання, яке характеризується надмірним вмістом повітря в легенях і збільшенням їх розмірів

Види емфізем:

• Хронічна дифузна обструктивна

• Хронічна осередкова (перифокальна, рубцева)

• Вікарна (компенсаторна)

• Первинна (ідіопатична) панацінарна

• Стареча

• Проміжна (інтерстиціальна)

Етіологія

Емфізема пов’язана з хронічним бронхітом і бронхіолітом та їх наслідками – множинними бронхоектазами і пневмосклерозом

Патогенез

При емфіземі уражується еластичний і колагеновий каркас легені в зв’язку з активацією лейкоцитарних протеаз, еластази і колагенази  недостатність еластичних і колагенових волокон, тому що при емфіземі має місце генетично обумовлений дефіцит сироваткових антипротеаз.

В умовах неспроможності строми легені включається клапанний механізм: слизова пробка, яка утворюється у дрібних бронхах при хронічному дифузному бронхіті, на вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не дозволяє вийти йому при видиху. Повітря накопичується в ацинусах, розширює їх порожнини, що призводить до дифузної обструктивної емфіземи

Патоморфологічна характеристика

• Легені збільшені в розмірах, прикривають своїми краями переднє середостіння, бліді, м’які, не спадаються, розрізаються з хрустом

• З бронхів, стінка яких потовщена, виділяється слизово-гнійний ексудат. Слизова оболонка повнокровна, дифузно-інфільтрована лейкоцитами, з великою кількістю келихоподібних клітин; нерівномірна гіпертрофія м’язового шару

Варіанти розвитку емфіземи легень:

• Центролобулярна - в центрі дольки, типово у верхніх відділах легень; зазвичай у курців

• Панлобулярна (панацинарна) – при наявності запальних змін в більш крупних бронхах розширенню підлягає весь ацинус; в нижніх відділах, у 70-80% пацієнтів (віком до 50 років) присутня α-антитрипсинова (інгібує активність протеаз) недостатність

• Парасептальна (дистальна ацинарна) – найчастіше утворюються повітряні були (до 10 мм в діаметрі) зазвичай у прилеглих до плеври ділянках, спостерігаються рубці

• Змішана

Розтягування стінок ацинуса призводить до:

• Розтягування еластичних волокон

• Розширення альвеолярних ходів

• Зміни альвеолярних перегородок

Дихальні бронхіоли розширюються, альвеолярні мішечки скорочується  різке зменшення площі газообміну  порушується вентиляційна функція легень.

Капілярна сітка в респіраторній частині ацинусів редукується  утворення альвеолярно-капілярного блоку  в стінці міжальвеолярних капілярів з’являються колагенові волокна  інтракапілярний склероз  гіпертензія малого кола кровообігу (МКК)  «легеневе» серце

Хронічна осередкова емфізема – розвивається навколо старих туберкульозних осередків, післяінфарктних рубців (частіше у І і ІІ сегментах).

Хронічна осередкова емфізема панацинарна: в розширених ацинусах спостерігається повне згладжування стінок, утворюються гладкостінні порожнини. Наявність декількох порожнини є станом бульозної емфіземи

Розташовані під плеврою пухирі можуть прориватися в плевральну порожнину – виникає спонтанний пневмоторакс

Вікарна емфізема – після видалення частини легені або другої легені. Супроводжується гіпертрофією і гіперплазією залишеної легеневої тканини

Ідіопатична панацинарна емфізема – морфологічно проявляється атрофією міжальвеолярної перегородки, редукцією капілярної сітки і гпертонією в МКК

Проміжна (інтерстиціальна) емфізема – повітря проникає в інтерстиціальну тканину легені через розриви альвеол у хворих при посиленому кашлі. Пухирці повітря розповсюджуються в середостіння і підшкірну клітковину шиї і обличчя

Ускладнення

1. Легенева (дихальна) недостатність.

2. «Легеневе» серце.

3. Хронічна правошлуночкова серцева недостатність.

Емфізема легень характеизується надмірним вмістом повітря в легенях і збульшенням їх розмірів.

Види: хронічна дифузна обструктивна, хронічна осередкова, вікарна, первинна панацінарна, стареча, проміжна.

Хронічна дифузна обструктивна

Розвивається через наслідки хронічного бронхіту і бронхіоліту (бронхоектази, пнемосклероз).

Дефіцит сироваткових антипротеаз ->Активація еластази, протеази, колагенази -> ураження еластичного і колагенового каркасу легень -> включається клапанний механізм (слизова пробка, яка утворюється у дрібних бронхах і бронхіолах при Хрон Бронх, на вдиху пропускає повітря в альвеоли, але не випускає)-> повітря накопичується в ацинусах -> розширення їх порожнини

Патоморфологія: Легені збільшені в розмірах, бліді, м’які, не спадаються, розрізаються із хрустом. З бронхів виділяється слизово-гнійний ексудат. Слизова оболонка повнокровна, дифузно-інфільтрованалейкоцитами, з великою кількістю келихоподібних клітин, гіпертрофія м’язового прошарку.

Якщо переважають зміни бронхіол – розширюються проксимальні відділи ацинуса – центроацинарна емфізема.

Зміни в крупних бронхах – розширюється весь ацинус – панацинарна емфізема.

Стінки альвеол потоншуються і випрямляються . Дихальні бронхіоли розширюються, альвеолярні мішечки скорочуюються -> зменшення площі газообміну, порушення вентиляційної здатності легень.

Утворення альвеолярно-капілярного блоку, розвивається інтракапілярний склероз.

Виникає гіпертензія, гіпертрофія правого серця («легеневе» серце), легенева та серцева недостатність.

Хронічна осередкова емфізема – виникає навкруги старих туберкульозних осередків, постінфарктних рубців. Панацинарна. При наявності декількох порожнин – бульозна емфізема.

Вікарна – компенсаторна, при видаленні однієї легені.

Первинна панацинарна – етіологія не відома

Проміжна – проникнення повітря в інтерстиціальну тканину легені через розриви альвеол у хворих при посиленному кашлі.

Бронхіальна астма – визначення, етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.

Бронхіальна астма (БА) – це захворювання, при якому спостерігаються приступи експіраторної задишки, що спричинені алергічною реакцією в бронхіальному дереві з порушенням прохідності бронхів

Етіологія

Причиною вважають екзогенні алергени при значній ролі спадковості

Повторні приступи БА бувають при:

• Інфекційних захворюваннях ВДШ

• Алергічних риносинусопатіях

• Впливах зовнішнього середовища, а також речовин, присутніх в повітрі (пил кімнатний і виробничий, дим)

• Дії метеорологічних факторів (підвищена вологість атм. повітря, тумани)

• Дії психогенних факторів

• Вживанні деяких харчових продуктів і ліків

Патогенез

Основні клінічні типи БА:

• Атопічна - виникає при впливові на організм через дихальні шляхи алергенів різного походження

• Неатопічна – переважно спостерігається у хворих з хронічним бронхітом. Механізм її розвитку не є імунним. Шкірні тести з алергенами - негативні. Бронхоконстрикція виникає через місцеве подразнення бронхів, котрим притаманна підвищена реактивність

• Індукована аспірином

• Професійна

• Алергічний бронхолегеневий аспергільоз

Алергічна реакції при БА з’вязані з клітинними антитілами – реагінами (IgE). Приступ БА розвивається при зв’язуванні алергена з фіксованими на клітинах (лаброцити, базофіли) антитілами. Утворений комплекс «антиген-антитіло» призводить до звільнення з ефекторних клітин БАР (гістамін, серотонін, кініни, повільно реагуюча субстанція анафілаксії), які викликають в бронхах:

• Судинно-ексудативну реакцію

• Спазм мускулатури

• Посилення секреції слизу, що закінчується порушенням прохідності бронхів