Ревматизм – визначення, етіологія, патогенез, клініко-морфологічні форми.
Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років. Етіологія. b-гемолітичний стрептококу групи А та сенсибілізація ним організму. Патогенез. Виникає складна, багатогранна відповідь (реакція гіперчутливості негайного і сповільненого типів) на чисельні антигени стрептококу. Утворюються антитіла (до токсинів і продуктів клітинного розпаду), що перехресно реагують з антигенами стрептококу, і антигенами тканин серця, + клітинні імунні реакції. Стрептокок вступає у взаємозв’язок із тканинами мигдалика, виділяє токсини і на місці свого проникнення спричиняє некротичну ангіну. При недостатності захисних механізмів виникає сенсибілізації організму і при повторному інфікуванні відбуваються гіперергічні реакції сполучної тканини, в першу чергу, серця і судин.ротеїн пошкоджує кардіоміоцити.
Морфогенез. Мукоїдне набухання поверхнева, оборотною фазою дезорганізації сполучної тканини і характеризується посиленням метахроматичної реакції на глікозаміноглікани, а також гідратацією основної речовини. Фібриноїдні зміни (набухання і некроз) – глибока і необоротна дезорганізація : нашаруваня на мукоїдне набухання, супроводжуються гомогенізацією колагенових волокон і просочуванням їх білками плазми. Клітинні запальні реакції – утворення специфічної ревматичної гранульоми. Накопичення в осередку ушкодження макрофагів – трансформація їх у великі клітини з гіперхромними ядрами – формування типової гранульоми з полісадоподібним або віялоподібним розміщенням клітин навколо мас фібриноїду. Ревматичні гранульоми з великими макрофагами – «квітучі» або зрілі. Коли кількість фібриноїдної маси зменшується і зб. кількість фібробластів – «вянуча» Коли фібробласти витісняють гранульому, а фібриноїд повністю розсмоктується – рубцьована гранульома. + можуть бути проміжні лімфогістіоцитарні інфільтрати + васкуліти. Склероз : первинний ( внаслідок фібриноїдних змін) або вторинний ( внаслідок клітинних проліферацій та гранульом) Запальні зміни виявляються у різних органах і представлені гранульомами Ашоф-Талалаєва:
в центрі — фібриноїдний некроз;
по периферії — інфільтрація лімфоцитами, плазмоцитами, активованими макрофагами (клітини Анічкова):
виражена цитоплазма;
центрально розташоване ядро;
центрально розташований хроматин — «совине око»;
можуть зливатися та утворювати гігантські клітини;
іноді — гігантські багатоядерні клітини Ашофа.
Патологічна анатомія. Клініко-анатомічні форми ревматизму: 1) кардіоваскулярну;
2) поліартритичну;
3) нодозну (вузлову);
4) церебральну;
5) вісцеральну
6) еритематозну
При кадіоваскулярній - ураження серця і судин. В серці розвиваються дистрофічні і запальні процеси в ендокарді (ендокардит), міокарді (міокардит), перикарді (перикардит). В стінках судин запальні і деструктивні зміни (васкуліти), Деструктивні зміни проявляються у мукоїдному і фібриноїдному набуханні стінок. Проліферація виражається у розмноженні ендотеліоцитів або адвентиціальних клітин. Проникливість капілярів при цьому різко зростає і навколо них виникає набряк, просякання фібрину, або ж еритроцитів. Васкуліти часто ускладнюються тромбозом. Ці зміни характерні для активної фази ревматизму. У період ремісії васкуліти спричиняють розвиток артеріосклерозу і капіляросклерозу.
Поліартритична - ураження синовіальної оболонки суглобів. В гострій фазі спостерігаються мукоїдні зміни сполучної тканини, васкуліти, накопичення серозно-фібринозного ексудату, проліферація синовіоцитів. Процес завершується розсмоктуванням ексудату і утворенням рубців. Характерною особливістю ревматичного артриту є відсутність ушкодження суглобового хряща, а отже і відсутність деформації суглобів. Нодозна (вузлова) - грануломатозне запаленням навколосуглобових тканин і сухожилків. У сполучній тканині фібриноїдні зміни, навколо яких формується вал із макрофагів, лімфоцитів і плазмоцитів. На цьому грунті виникають крупні вузли, які з часом розсмоктуються, а на їх місці залишаються рубці.
Церебральна - дистрофічні зміни нервових клітин, вогнища деструкції мозкової тканини і крововиливів. Розвиток їх пов’язаний з васкулітом судин головного мозку. Клінічно ця форма ревматизму проявляється у розвитку малої хореї і зустрічається у дитячому віці.
Універсальним проявом ревматичного процесу слід вважати васкуліт, а саме ураження на рівні мікроциркуляторного русла. З ним пов’язані такі прояви ревматизму як ревматичний полісерозит, ревматичний гломерулонефрит, ревматична пневмонія, нодозна еритема, дистрофія і атрофія ендокринних органів тощо. При еритематозній формі - ураження шкіри у вигляді набряку, васкулітів, клітинної інфільтрації. Еритема має вигляд локальної червоної плями-папули, яка прогресивно збільшується та має тенденцію до розповсюдження
Ускладнення: вади серця, тромбоемболії, інфаркти, кардіосклероз, облітерацію порожнин плеври або перикарду. Смерть від ревматизму може настати під час приступу атаки від тромбоемболічних і некротичних процесів. Переважно хворі помирають від декомпенсованої вади серця
Ревматизм – визначення, ревматичний ендокардит – визначення, морфологічна характеристика типів, наслідки.
Ревматизм (хвороба Сокольського - Буйо) - інфекційно-алергічне захворювання з переважною ураженням серця і судин, хвилеподібною течією, чергуванням періодів загострення і ремісії. Частіше захворюють діти у віці 5 - 15 років. Ендокардит – запалення ендокарду. За локалізацією : клапанний, хордальний пристіновий. Типи ревматичного клапанного ендокардиту:
1) дифузний, або вальвуліт;
2) гострий бородавчастий;
3) фібропластичний;
4) поворотно-бородавчастий. Дифузний ендокардит, або вальвуліт Талалаєва, характеризується дифузним ураженням стулок клапанів, але без змін ендотелію i тромботичних нашарувань При гострому бородавчастому ендокардиті пошкоджується ендотелій, а по краю змикання стулок (в місцях ураження ендотелію) відкладаються тромботичні маси у вигляді маленьких бородавок
Фібропластичний ендокардит є наслідком попередніх форм і характеризує затихання ревматичного процесу. В ендокарді розвивається нова сполучна тканина. Він стає товстим, деформованим. Все це порушує його функцію (недостатність клапану). Поворотно-бородавчастий ендокардит характеризується повторною дезорганізацією сполучної тканини клапанів, пошкодженням ендотелію i тромботичними нашаруваннями на фоні склерозу та потовщення стулок клапанів Наслідком ендокардиту є склероз і гіаліноз ендокарда, що призводить до його потовщення і деформації стулок клапану, тобто до розвитку пороку серця. Бородавчастий ендокардит може стати джерелом тромбоемболій судин великого кола кровообігу, в зв’язку з чим виникають інфаркти в нирках, сітківці ока, селезінці, осередки розмякшення ГМ, гангрена кінцівок.
Ревматизм – визначення, ревматичний міокардит – визначення, морфологічна характеристика форм, наслідки.
Міокардит – запалення міокарда. Виділяють три його форми: 1) вузликовий продуктивний (гранулематозний); 2) дифузний інтерстиціальний ексудативний; 3) вогнищевий інтерстиціальний ексудативний.
Вузликовий продуктивний міокардит характеризується наявністю у периваскулярній сполучній тканині в період атаки "квітучих" гранульом, а в період ремісії "в’янучих". Наслідком вузликового міокардиту є периваскулярний склероз, який прогресує і призводить до кардіосклерозу.
Дифузний інтерстиціальний ексудативний міокардит характеризується дистрофічними змінами кардіоміоцитів і сполучної тканини, набряком інтерстицію і гіперемією, накопиченням в ньому лімфоцитів, гістіоцитів, нейтрофілів і еозинофілів. Ревматичні гранульоми зустрічаються рідко. Зустрічається дуже рідко, переважно у дітей, і є проявом гіперергічної реакції негайного типу. Процес завершується дилятацією порожнин серця і загибеллю хворих від декомпенсації серця. При сприятливих умовах ця форма міокардиту завершується дифузним кардіосклерозом.
Вогнищевий інтерстиціальний ексудативний міокардит характерний для латентного перебігу. Проявляється у вогнищевій дезорганізації сполучної тканини і кардіоміоцитів із незначною вогнищевою інфільтрацією лімфоцитами, гістіоцитами, нейтрофілами.
Некробіоз кардіоміоцитів при цій формі міокардиту досить часто є причиною декомпенсації серця, навіть при мінімальній активності ревматизму. При поєднанні ендокардиту з міокардитом говорять про ревматичний кардит, а при поєднанні ендокардиту, міокардиту і перикардиту – про ревматичний панкардит.
Ревматоїдний артрит – етіологія, патогенез, патоморфологія змін в суглобах, ускладнення.
Ревматоїдний артрит - хронічне аутоімунне захворювання, при якому розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини переважно в оболонках і хрящах периферійних суглобів, що призводить до їх деформації Етіологія. Розвивається у людей, які мають у системі гістосумісності гени HLA-B12, HLA-B27, HLAB35, HLA-Dr(DW4 /Dr4 ). Переважно жінки. Ініціюючий фактор - хронічна вірусна інфекція ( ! вірус Епштейна-Барра), β-гемолітичний стрептокок групи В, мікоплазми, переохолодження, нервовий стрес, фізичні навантаження. Патогенез Системне аутоімунне захворюванння. Первинний антиген (стрептокок, вірус, мікоплазма) викликає первинну імунну реакцію у вигляді формування антигену типу IgG. У відповідь на це плазматичні клітини синовіальної оболонки продукують ревматоїдний фактор – аутоантитіла (IgM, IgG, IgА). Реакція антиген-антитіло приводить до утворення в синовіальній тканині високомолекулярних імунних комплексів IgG + Fc - фрагмент імуноглобуліна. Утворений комплекс, а також зниження рівня комплемента в синовіальній рідині підвищує активність медіаторів запалення типу кінінів, гістаміну, серотоніну і хемотаксис нейтрофілів. У процесі фагоцитозу нейтрофілами і макрофагами імунних комплексів виникає пошкодження лізосом з просоченням лізосомальних ферментів у цитоплазму і міжклітинну рідину. Також активується синтез простогландинів і інтерлейкінів І, що стимулює викид синовіоцитами колагенази. Вивільнені ферменти пошкоджують клітинні структури з утв. нових уатоантигенів, чим підтримують ланцюгову реакцію.
Патологічна анатомія. Прояви:
Ураження суглобів: артрити, анкілози.
Запалення навколосуглобових тканин: бурсити, тендініти, міозити.
Системні прояви: ревматоїдні вузлики, виразки на шкірі гомілок, нейропатії, васкуліти. Вісцеральні прояви: кардит
сухий плеврит інтерстиційна пневмонія дифузний пневмосклероз амілоїдоз нирок мембранозний та мембранознопроліферативний гломерулонефрити нефросклероз хронічний інтерстиційний нефрит гострий та підгострий пієлонефрити Ураження суглобів (має характер синовіїту):
гіперплазія та фібриноїдні зміни синовіальних оболонок ворсин;
проліферація синовіоцитів;
продуктивні васкуліти;
периваскулярна лімфоплазмоцитарна та макрофагальна інфільтрація строми;
серозний випіт із нейтрофілами в суглобовій порожнині;
розростання грануляційної тканини з запальним інфільтратом (паннус), що руйнує хрящ;
утворення субхондральних кіст;
остеопороз суглобових кінців кісток;
фіброзні та кісткові анкілози.
Стадійність змін в суглобах:
І стадія:
набряк, повнокрів’я, вогнища мукоїду та фібриноїду;
серозний випіт в суглобовій порожнині;
ворсини з фібриноїдним некрозом можуть утворювати зліпки — «рисові тільця»;
проліферативні та некротичні васкуліти.
ІІ стадія:
проліферація синовіоцитів;
гіпертрофія ворсин;
лімфоплазмоцитарна інфільтрація строми з утворенням фолікулів з гермінальними центрами;
на суглобових кінцях — паннус, що вростає в хрящ + остеопороз;
стоншення хряща, поява узур, склероз;
ульнарна девіація суглобів — «ласти моржа»;
внутрішньокісткові ревматоїдні гранульоми.
ІІІ стадія:
фіброзно-кісткові анкілози;
продовження дезорганізації суглоба: фібриноїд + запальна інфільтрація грануляційної тканини.
Ускладнення: амілоїдоз нирок, підвивихи і вивихи дрібних суглобів, обмеження рухомості, фіброзні і кісткові анкілози, остеопороз.
Смерть наступає від ниркової недостатності у зв’язку з нефропатичним амілоїдозом. Помирають вони також від супутніх захворювань – пневмоній, туберкульозу тощо.
Хвороба Бехтєрєва – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Хвороба Бехтєрева (хвороба Штрюмпеля-Бехтєрева Марі, анкілозуючий спонділоартрит) - хронічне ревматичне захворюваня, якехарактеризується ушкодженням суглобово-зв’язкового апарату хребта.
Етіологія: інфекційно-алергічноми фактор, травми хребта, спадковість.
Патогенез. Виявляється антиген гістосумісності HLA-В27. Цей антиген зчеплений із геном слабкої імунної відповіді, при впливі бактеріальних і вірусних агентів, що визначає розвиток хронічного імунного запалення з остеопластичною трансформацією тканин хребта. Переважно чоловіки.
Патологічна анатомія. У дрібних суглобах хребта – деструктивно-запальні зміни, руйнується суглобовий хрящ, анкілози дрібних суглобів, теж і в міжхребцевих дисках. В подальшому відбувається повне знерухомлення хребта, що призводить до порушення функцій серця і легень.
Ускладнення: гіпертензія малого кола кровообігу, кардіосклероз, пневмосклероз, склероз аорти, амілоїдоз.
Смерть настає від хронічної серцевої та ниркової недостатності.
Системний червоний вовчак – етіологія, критерії, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Системний червоний вовчак (хвороба Лібмана-Сакса) – гостра або хронічна ревматична хвороба з вираженою аутоімунізацією і переважним ураженням шкіри, судин і нирок. В основі хвороби, крім системної дезорганізації сполучної тканини і судин мікроциркуляторного русла, лежить патологія ядер клітин і виражені імунні порушення.
Етіологія: найбільш ймовірно - вірус (кору, краснухи, парагрипу та інших РНК-вмісних вірусів із групи параміксовірусів). Хворіють переважно жінки у віці 18-25 років. Велике значення має спадкова схильність.
Патогенез. В основі патогенезу хвороби лежать порушення регуляції гуморального і клітинного імунітету, а саме зниження Т-клітинного контролю за рахунок пошкодження Т-лімфоцитів вірусом, а також сенсибілізації організму компонентами ДНК ядер клітин. Порушення гуморального імунітету проявляється у гіперчутливості негайного типу. В крові хворих виявляється широкий спектр аутоантитіл до ДНК ядер власних клітин і циркулюючі імунні комплекси, які фіксуються в сполучній тканині і стінках судин різних органів. Ці комплекси викликають в них запалення і фібриноїдний некроз. Порушення клітинних імунних реакцій (гіперчутливість сповільненого типу) виражається у лімфомакрофагальній інфільтрації, яка руйнує тканинні структури.
Патологічна анатомія. Органи-мішені:
шкіра,
нирки,
серозні оболонки,
суглоби,
серце.
Шкіра:
еритематозні плями з чіткими межами в ділянці перенісся та щік у формі метелика;
в дермі — набряк, васкуліти з фібриноїдним некрозом, периваскулярна лімфомакрофагальна інфільтрація;
депозити муцину в дермі;
депозити імуноглобулінів і комплементу в дермоепідермальному з’єднанні.
Нирки:
збільшені, строкаті;
наявна ядерна патологія (гематоксилінові тільця);
потовщення базальних мембран капілярів клубочка — «дротяні петлі»;
ділянки фібриноїдного некрозу;
поєднання субендотеліальних і субепітеліальних депозитів імунних комплексів.
Суглоби:
неерозивний синовіїт без деформації суглоба;
злущення синовіоцитів;
васкуліти з фібриноїдним некрозом в підлеглих тканинах;
периваскулярна лімфоплазмоцитарна інфільтрація;
склероз частини ворсин.
Центральна нервова система:
продуктивний або продуктивно-деструктивний васкуліт із тромбозом та подальшим склерозом та гіалінозом судин;
ішемічні інфаркти, геморагії;
ураження ядер нейронів.
Серце:
перикардити, міокардити, ендокардит Лібмана — Сакса;
атеросклероз вінцевих артерій.
Легені:
розвиток плевриту;
розвиток люпус-пневмоніту з подальшим інтерстиційним фіброзом
Ускладнення: ниркова недостатність, як результат вовчакового нефриту, а також герпитичний стан, внаслідок зниження опірності організму при застосуванні стероїдних гормональних препаратів для лікування хворих.
Смерть настає переважно від ниркової недостатності, сепсису, приєднання вторинної інфекції, наприклад, туберкульозу.
Системна склеродермія – етіологія, патогенез, патоморфологічна характеристика, ускладнення.
Системна склеродермія (системний прогресуючий склероз) - хронічне аутоімунне захворювання, при якому розвивається прогресуюча дезорганізація сполучної тканини шкіри та присутні вісцеральні ураження. Етіологія. Найбільш ймовірно РНК-вмісним вірусом. Велике значення надається генетичним зрушенням.
Патогенез: імунопатологія (дисрегуляція Т- і В-ланок імунітету) і порушення синтезу колагену (аномальний неофібрилогенез), колаген постійно розпадається а його детрит стає аутоантитілом проти якого виробляються АТ. Комплекси АГ-АТ відкладаються на базальних мембранах і спричиняють цитотоксичне ураження. Ендотелій проліферує, десквамує і звужує просвіт судин ( облітеруюча мікроангіопатія) + розвивається гіпоксія.
Патологічна анатомія. шкіра:
дифузна склеротична атрофія;
набряк і периваскулярна лімфоцитарна інфільтрація;
часткова оклюзія капілярів;
фіброз дерми;
атрофія придаків шкіри;
дифузні підшкірні кальцинози;
виразкування та атрофічні зміни дистальних фаланг аж до аутоампутації;
шлунково-кишковий тракт:
атрофія та заміщення м’язового шару на фіброзну тканину;
гастроезофагеальний рефлюкс;
втрата ворсинок в тонкій кишці;
опорно-рухова система:
гіперплазія, запалення, а потім фіброз синовіальних оболонок;
легені:
інтерстиційний фіброз із подальшим розвитком легеневої гіпертензії;
нирки:
проліферація інтими ниркових судин;
розвиток ниркової недостатності;
серце:
вогнищевий міокардіальний фіброз; потовщення артеріол.
СИНДРОМ CREST - варіант акросклеротичної склеродермії, який часто зустрічається. Назва синдрому - абревіатура від: Calcinosis cutis - кальциноз шкіри, Reynaud’s phenomenon – синдром Рейно, Esophagel dysmotility – порушення моторики стравоходу, Sclerodactyly - склеродактілія, Teleangiectasia - телеангіектазії
Ускладнення: недостатність нирок і серця.
Смерть – гостра ниркова недостатність або хронічна серцева недостатність. Найчастішу причину смерті хворих на системну склеродермію становить інтерстиціальне захворювання легень.