Материал: KNIGA_Akusherstvo

когда противосвертывающие механизмы сдерживают повышенную активность свертывающей системы крови, создаются условия формирования кли- нико-лабораторной картины ГС.

Естественно, что при этом отсутствуют и признаки потребления факторов свертывания, нет и обязательного признака ДВС-синдрома – полиорганной патологии.

Исходя из патофизиологических механизмов формирования и патогенетических особенностей течения в ГС можно выделить ряд специфических форм.

ГС при повреждении сосудистого эндотелия (эндотелиопатии). Наблю-

дается как при механическом его повреждении, так и при возникновении качественной неполноценности эндотелиальных клеток, что возможно при инфекциях, иммунокомплексной патологии, аутоиммунной агрессии, преэклампсии, токсических воздействиях и др.

ГС при гематогенных тромбофилиях. Часто сопровождается формирова-

нием тромбозов. Этот вариант ГС наблюдается при дефиците антитромбина III, аномалиях системы протеина С и протеина S, мутантном V факторе, мутации гена метилентетрагидрофолатредуктазы и гипергомоцистеинемии, мутантном протромбине, мутации интегрина, наличии волчаночного антикоагулянта

– аутоантител к фосфолипидам, синдроме резко повышенной агрегации тромбоцитов – «липких тромбоцитах», существенном повышении уровня или мультимерности фактора Виллебранда и активности VIII фактора, высоком уровне XIII фактора.

ГС может развиться при эмоциональных стрессах, когда происходит выброс в циркуляторное русло катехоламинов. Этот вид ГС часто сочетается с его другими типами (при изменении характера кровотока, атеросклеротической эндотелиопатии, при гематогенных тромбофилиях, полиглобулиях и др.).

При исследовании у пациентов с ГС генетических мутаций выявлены гетерозиготные мутации V фактора и гомозиготные мутации гена протромбина. Полученные данные говорят о том, что при ГС, осложненном тромбофилией, необходимо исследование коагулологической системы крови как на молекулярном, так и на генетическом уровне. Последовательность коагулологических нарушений может быть схематически представлена следующим образом: первоначально имеющиеся различные варианты ГС при определенных условиях – падение артериального давления, кровотечение, обезвоживание и др. – переходят в гиперкоагуляционную фазу острого ДВС-синдрома, а иногда и в следующий этап – в гипокоагуляционную фазу острого ДВС-синдрома.

Клиническая картина ГС неспецифична. Могут наблюдаться тяжесть в голове, иногда головные боли, признаки эмоциональной и психической заторможенности, быстрая утомляемость и слабость. Один из самых характерных симптомов – при взятии крови из вены она сворачивается в игле, а пунктированные вены быстро тромбируются и склерозируются.

Диагностика и дифференциальная диагностика.

Острая массивная кровопотеря, сопровождавшаяся глубоким падением

416

артериального давления и развитием стазов в системе микроциркуляции, практически всегда сопровождается гиперкоагуляционной фазой ДВСсиндрома.

При эффективном лечении – переливании свежезамороженной плазмы, быстром восстановлении артериального давления – гиперкоагуляционная фаза острого ДВС-синдрома переходит в ГС.

Лабораторно такой переход очень четко документируется устранением потребления факторов свертывания – обязательных и доказательных признаков ДВС-синдрома.

Продолжительность ГС может быть различной.

Терапия ГС проводится с обязательным учетом его варианта и причин, приведших к его возникновению.

Общими лечебными принципами являются применение различных комбинаций терапевтических средств и подходов: в/в введение (инфузоматом) нефракционированного гепарина; низкомолекулярные гепарины; непрямые антикоагулянты (cинкумар, пелентан и др.); сулодексид; антиагреганты (аспирин, тиклид, плавикс); вазапростан; витамины В12, В6, фолиевая кислота; коринфар; никотиновая кислота.

В определенных ситуациях назначают стероидные гормоны, цитостатики, плазмаферез и цитаферез.

Терапия ГС является индивидуализированной и специфичной.

Клиника

Основные клинические проявления ДВС-синдрома – тромбозы, приводящие к нарушению микроциркуляции и возникновению ПОН и геморрагического синдрома. ДВС-синдром характеризуется стадийностью развития.

Главные клинические проявления ДВС-синдрома: тромботические явления; геморрагический синдром; микроциркуляторные нарушения; ПОН; анемия;

нестабильная гемодинамика; шок и формирование шоковых органов.

Вязкая кровь, содержащая растворимые комплексы мономеров фибрина и продукты протеолиза, в сочетании со сниженной способностью эритроцитов к деформации способствует быстрому развитию тканевой гипоксии и ацидоза.

Неэффективность лечения АГ, почечной или легочной недостаточности обусловлена прежде всего глубокими нарушениями микроциркуляции в органах и тканях.

Стадии развития ДВС-синдрома

I стадия – гиперкоагуляция;

II стадия – коагулопатия потребления; III стадия – гипокоагуляция.

В стадию гиперкоагуляции происходит активация сосудисто-

417

тромбоцитарного звена гемостаза, усиление коагуляционного потенциала крови и гиперагрегация тромбоцитов. Кроме того, повышается концентрация тромбина, содержание фибриногена, вязкость крови и Ht.

Клинически стадия гиперкоагуляции характеризуется ухудшением самочувствия. Пациенты предъявляют жалобы неспецифического характера на повышенную утомляемость, тревожное настроение, снижение диуреза и сердцебиение. При объективном осмотре выявляют повышение АД.

Стадия коагулопатии потребления – «немая» и коварная. Внешнее благополучие не соответствует тяжести развивающейся патологии. Периодически на фоне нормального или даже несколько пониженного АД возникает АГ, тахикардия или брадикардия. В эту стадию происходит потребление факторов свертывания крови (фибриногена, тромбина, VII, V, IX, X факторов, тромбоцитов) на образование множества тромбов, которые лизируются благодаря интенсивной продукции плазминогена и антитромбина III. Усиливается ферментативный и неферментативный фибринолиз, одновременно происходит распад и деградация многих белков (усиленный протеолиз), снижается образование антитромбина III.

Стадия гипокоагуляции характеризуется потерей одной из главных жизненных функций – способности крови свертываться. Это происходит вследствие отсутствия главного фактора коагуляционного звена – фибриногена (фактор I), при этом фибринолиз может достигать 100%.

Клиническая картина стадии гипокоагуляции характеризуется массивными кровотечениями. Как из-за острой кровопотери, так и вследствие токсического влияния продуктов протеолиза и фибринолиза быстро развивается тяжелое состояние пациентки. В паренхиматозных органах (печени, почках, поджелудочной железе) одновременно отмечаются и тромбозы, и кровоизлияния.

ДВС-синдром классифицируется не только по стадийности (фазности) развития, но и по скорости развития геморрагических проявлений. Различают следующие формы ДВС-синдрома: молниеносная, острая, подострая и хроническая.

При активации гиперкоагуляции по внешнему пути свертывания наблюдается быстрое развитие клинических симптомов, возникают особо тяжелые формы ДВС-синдрома (молниеносная, острая). Активация по внутреннему пути отличается растянутой по времени клинической картиной (хронический ДВС-синдром).

Молниеносная форма чаще всего встречается при такой акушерской патологии, как ТЭЛА, эмболия ОВ, тромбоз брыжеечной артерии.

Острая форма развивается при эмболии ОВ, ПОНРП, эклампсии, разрыве матки, хориоамнионите в родах, шоке любого происхождения, массивной кровопотере и стремительных травматичных родах. К острой форме ДВСсиндрома следует отнести и эклампсию (судорожную и бессудорожную).

Подострая форма (преэклампсия) непродолжительная (несколько часов или минут). Она либо переходит в хроническую, либо реализуется в острую форму. Для подострой формы ДВС-синдрома характерно наличие высокой АГ

418

(180/120 мм рт.ст. и выше), олигурии или анурии, геморрагий (петехии), неврологических проявлений (головная боль, нарушение зрения, боли в эпигастральной области) и болей в правом подреберье в результате напряжения капсулы печени.

Хроническая форма развивается при длительно текущем гестозе, продолжительном нахождении мертвого плода в матке, иммуноконфликтной беременности, прогрессирующей ПН и ряде других акушерских осложнений. Клиническая диагностика этой формы не всегда возможна из-за стертой симптоматики, высоких функциональных резервов и компенсаторноприспособительных возможностей организма. Хронический ДВС-синдром может существовать недели и месяцы. Активация тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза не переходит границы потребления. Факторы, которые расходуются в процессе внутрисосудистого тромбообразования, активно синтезируются печенью, и в плазме крови восстанавливается их концентрация. Только при воздействии провоцирующего фактора (роды, стресс, боль, соматическое заболевание, операция) наступает стадия декомпенсации. В этом случае хронический ДВС-синдром стремительно переходит в подострую и далее в острую форму, реализуясь в один из своих типичных исходов (тромбоз, геморрагический синдром, ПОН).

Осложнения ДВС-синдрома

1.Легкое – шоковое легкое – возникает интерстициальный отек или ин-

фаркт легкого, снижение парциального давления О2 и рСО2, появляются признаки легочной недостаточности с возникновением одышки, цианоза.

2.Почки – ОПН – наблюдается снижение диуреза, вплоть до анурии; в моче появляется белок, цилиндры, эритроциты; увеличение креатинина, мочевины и остаточного азота (несколько позже).

3.Печень – паренхиматозная желтуха, которая резко ухудшает течение ДВС-синдрома.

4.ЖКТ – возникает очаговая дистрофия слизистой оболочки, микротромбоз и стаз сосудов, появляются язвы и эрозии ЖКТ, и, как следствие, кровотечение, парез кишечника, интоксикация продуктами аутолиза.

5.ЦНС – церебральные нарушения в коре головного мозга (головная боль, головокружения, судороги, инсульт, признаки менингизма).

6.Надпочечники – ОНПН – коллапс, понос, обезвоживание, изнурение.

7.Гипофиз – возникает недостаточность функции гипофиза.

Диагностика

Фаза гиперкоагуляции:

1.Количество тромбоцитов (N – 175-425х10 9/л) – > 500х109/л

2.Время свертывания крови (N – 5-10 мин.) – менее 5 мин.

3.Спонтанный лизис сгустка – нет.

4.Тромбиновое время – менее 24 сек.

5.Протромбиновый индекс – более 110 % (N – 95-105 %).

6.Активированное частичное (парциальное) тромбопластическое время –

менее 30 сек. (N – 35-45 сек.).

419

7.Фибриноген A (N – 2-4 г/л) – более 5 г/л.

8.Спонтанный фибринолиз (N – 10-20 %) – менее 10 %.

Фаза гипокоагуляиии без генерализованного фибринолиза:

1.Количество тромбоцитов – менее 120х109/л

2.Время свертывания крови – 5-12 мин.

3.Спонтанный лизис сгустка – нет.

4.Тромбиновое время – более 60 сек.

Фаза гипокоагуляиии с генерализованным фибринолизом:

1. Количество тромбоцитов – менее 100х109/л

2.Время свертывания крови – более 12 мин.

3.Спонтанный лизис сгустка – быстрый.

4.Тромбиновое время – более 100 сек.

Фаза полное несвертывание крови:

1.Количество тромбоцитов – менее 60х109/л

2.Время свертывания крови – более 60 мин.

3.Спонтанный лизис сгустка – сгусток не образуется.

4.Тромбиновое время – более 180 сек.

5.Протромбиновый индекс - менее 80 % .

6.Активированное частичное (парциальное) тромбопластическое время – более 50 сек.

7.Фибриноген А – менее 1 г/л.

8.Спонтанный фибринолиз – более20 %.

Современные методы лечения и профилактика ДВС-синдрома

Лечение ДВС-синдрома представляет большие трудности и не всегда успешно. Принципы лечения в родах основываются на активной тактике ведения с учетом главного источника кровотечения - матки, купирования шока и его последствий и восстановлении гемостаза.

1.Этиотропная терапия обеспечивается внутривенными инфузиями кровезаменителей с целью ликвидации дефицита ОЦК, создания дезагрегатного эффекта и умеренной гемодилюции.

2.Применение гепарина при ДВС-синдроме.

Гепарин (антикоагулянт прямого действия, влияет на факторы свертывания крови, блокирует биосинтез тромбина, уменьшает агрегацию тромбоцитов, применяется при отсутствии кровотечения под контролем свертывания крови).

Встадии гиперкоагуляции гепарин применяется в виде низкомолекулярной формы (НМП: фраксипарин, клексан, фленокс и др.) в лечебной дозе 0,8- 1,6 мг в сутки под контролем коагулограммы.

Встадии глубокой (тотальной) гипокоагуляиии и при наличии открытой раны, продолжающемся коагулопатическом кровотечении введение гепарина противопоказано в связи с возможностью усиления кровотечения.

3. Трансфузионная терапия:

свежезамороженная плазма (содержит все компоненты свертывания крови, много антитромбина III, обладает антипротеазной активностью) – вво-

420